Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Malwina So ł tysiak SKN Kardiologii Dzieci ę cej IP-CZD.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Malwina So ł tysiak SKN Kardiologii Dzieci ę cej IP-CZD."— Zapis prezentacji:

1 Malwina So ł tysiak SKN Kardiologii Dzieci ę cej IP-CZD

2 POWÓD PRZYJ Ę CIA :  Diagnostyka epizodów zas ł abni ę cia i utraty przytomno ś ci (bez wysi ł ku i d ł ugotrwa ł ej pionizacji)  Podejrzenie zapalenia mi ęś nia sercowego  ECHO wykonane w rejonie-niedomykalno ść zastawki aortalnej, wypadanie przedniego p ł atka zastawki dwudzielnej

3  Zas ł abni ę cia przy pomiarze ci ś nienia  Infekcja górnych dróg oddechowych nieleczona antybiotykiem (przed miesi ą cem)  Zapalenie stawu skokowego i kolanowego prawego ( w 7. r. ż.) z podejrzeniem zapalenia ko ś ci, obserwowany w kierunku ch. Schonleina-Henocha  Obni ż enie tolerancji wysi ł ku, bez bólu w klatce piersiowej  Dotychczas nie by ł pod opiek ą kardiologa.

4 o Szmer skurczowy 2-3/6 w pukncie Erba i na koniuszku, szmer rozkurczowy w polu aortalnym o Holter- EKG pojedyncze pobudenia nadkomorowe i komorowe o ECHO przezprze ł ykowe- zastawka aortalna dwup ł atkowa o nieprawid ł owych p ł atkach z brakiem koaptacji p ł atków oraz istotna niedomykalno ść zastawki aortalnej o SPECT ocena frakcji wyrzutowej ( LV- 45% normy) o Test pochyleniowy dodatni

5  Obserwacja w kierunku zapalenia mi ęś nia sercowego negatywna  Zas ł abni ę cia w mechanizmie reakcji wazowagalnej  wada wrodzona serca pod postaci ą niedomykalno ś ci zastawki aortalnej II/ III st. wypadanie przedniego p ł atka zastawki dwudzielnej -PLASTYKA operacyjna PIERWOTNA CZY WTÓRNA ?

6 Febris rheumatica

7 "Wielonarz ą dowa choroba zapalna, która rozwija si ę u osób predysponwanych, na pod ł o ż u autoimmunizacyjnym, w odpowiedzi na zaka ż enie górnych dróg oddechowych pociorkowcem β –hemolizuj ą cym z grupy A".  2-3 tydzie ń po infekcji paciorkowcowej gard ł a  Najcz ęś ciej dzieci 7-15 r. ż.  Etiologia niejednoznaczna

8  Zapalenie stawów w 80% (nie <6.r. ż.)  Niesymetrycznie, du ż e stawy, >5  W ę druj ą cy charakter  Ostry pocz ą tek z bólem, gor ą czk ą, zaczerwienieniem,  Obrz ę k i wysi ę k  BARDZ DOBRA ODOPWIED Ź NA ASA  Bez pozostawienia nast ę pstw

9  U 50% chorych z I rzutem gor ą czki reumatycznej  Pierwsze 3 tyg. choroby  Najcz ęś ciej zapalenie wsierdzia  Zmiany zastawek: mitralnej, mitralnej i aorty, rzadko tylko aorty w rezultacie-wada zastawkowa Zapalenie wsierdzia-powi ę kszenie sylwetki serca, zastoinowa niewydolno ść kr ąż enia, zaburzenia rytmu, ból w klatce piersiowej, duszno ść i kaszel.

10  Objaw zaj ę cia OUN  10-20% pacjentów z gor ą czk ą reumatyczn ą  Skryty pocz ą tek i d ł ugi okres wyl ę gania  Mo ż e by ć jedynym objawem  Nag ł e,krótkie, mimowolne ruchy m. twarzy i j ę zyka z dyzarti ą, m. obr ę czy barkowej, tu ł owia, ko ń czyn  Ust ę puj ą we ś nie, nasila stres  Hipotonia mi ęś niowa, ruchy r ą k przypominaj ą ce dojenie krowy- milkmaid's grip

11  9-miesi ę czny ch ł opiec, dotychczas zdrowy  Przenisiony ze szpitala w rejonie  Podejrzenie zaka ż enia uogólnionego  Od tygodnia infekcja kataralna  Zapalenie ucha ś rodkowego-bez poprawy po Augmentinie  Zmiany skórne z towarzysz ą cym ropnym zapaleniem spojówek- Azytromycyna (bez efektu)

12  Gor ą czka 40 st.  Wysypka grudkowo-krostkowa pokryta strupami  Obrz ę k i zaczerwienienie powiek z ropn ą wydzielin ą  Wargi pop ę kane, suche z nad ż erkami, j ę zyk malinowy  Upo ś ledzona dro ż no ść nosa  Nad p ł ucami obustronne furczenia  Obrz ę k w okolicy uj ś cia cewki moczowej  hepatomegalia

13  Podwy ż szona leukocytoza  CRP 21 mg/dl  D-dimery 2429 ug/l  Fibrynogen 5,6 g/l ( 1,9-3,6)  P ł ytki 629 K /ul  Rotawirusy (+), posiewy ja ł owe  RTG – niewielkie przywn ę kowe zag ę szczenia mi ąż szowe w polu dolnym p ł uca prawego. Serce na górnej granicy normy (wsk. 0,56).

14  ECHO SERCA – poszerzenie obu t ę tnic wie ń cowych o charakterze t ę tniaków Poszerzenie lewej t ę tnicy wie ń cowej do 3,5 mm,poszerzenie i nieregularny zarys prawej t ę tnicy wie ń cowej.  Angio- TK t ę tnic wie ń cowych-nierównomierne poszerzenie obu t ę tnic wie ń cowych i ich ga łę zi. lZASTOSOWANO z dobrym efektem: IV IG i kwas acetylosalicylowy Kontrolne ECHO- zmniejszenie rozmiarów t ę tniaków t ę tnic wie ń cowych.

15  Zapalenia zajmuj ą ce g ł ównie du ż e naczynia: choroba Takayasu Olbrzymiokomórkowe zapalenie t ę tnic Choroba Behçeta Zapalenia naczy ń ś redniego kalibru: Guzkowe zapalenie t ę tnic Choroba Kawasakiego Pierwotne zapalenie naczy ń o ś rodkowego uk ł adu nerwowego

16  Zapalenia ma ł ych naczy ń Choroba Goodpasture'a zapalenie ma ł ych naczy ń skóry Plamica Henocha i Schonleina Pokrzywowy zapalenie Ziarniniakowato ść Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczy ń Zespó ł Churga i Straussa  Wtórne zapalenia naczy ń

17  Ostre nekrotyzuj ą ce zapalenie t ę tnic du ż ych, ś rednich i ma ł ych wspó ł istniej ą ce z zapaleniem ś luzówkowo-skórno-w ę z ł owym z predylekcj ą do t ę tnic wie ń cowych  80% -dzieci < 5 r. ż. Szczyt 2 r. ż.  Ch ł opcy 1,5 x cz ęś ciej NAJCZ Ę STSZA PRZYCZYNA NABYTYCH WAD SERCA !!

18  Poprzedzone ł agodn ą infekcj ą  Pocz ą tek samej choroby z wysok ą gor ą czk ą z towarzysz ą cymi objawami ze strony spojówek, skóry, b ł on ś luzowych i w ę z ł ów ch ł onnych

19

20 GOR Ą CZKA > 5 DNI –OBJAW WYMAGANY CO NAJMNIEJ 4 Z PONI Ż SZYCH RUMIE Ń D Ł ONI I CZ ĘŚ CI PODESZWOWYCH STÓP W FAZIE OSTREJ OBRZ Ę K STÓP I R Ą K W FAZIE OSTREJ Ł USZCZENIE NASKÓRKA W FAZIE PODOSTREJ I ZDROWIENIA ZMIANY W OKOLICY KROCZA WIELOKSZTA Ł TNA OSUTKA NIEP Ę CHERZYKOWA W SKÓRZE G Ł ÓWNIE NA TU Ł OWIU OBUSTRONNE ZAPALENIE SPOJÓWEK ZMIANY W OBR Ę BIE JAMY USTNEJ I GARD Ł A -PRZEKRWIENIE, OBRZ Ę K,SP Ę KANE WARG -J Ę ZYK MALINOWY, PRZEKRWIENIE B Ł. Ś LUZOWEJ LIMFADENOPATIA SZYJNYCH W Ę Z Ł ÓW CH Ł ONNYCH 1 > 1,5 CM

21 NIEPE Ł NA POSTA Ć  GOR Ą CZKA I TYPOWE ZMIANY W NACZYNIACH WIE Ń COWYCH ORAZ STWIERDZENIE JEDYNIE 2-3 KRYTERIÓW G Ł ÓWNYCH NIETYPOWA POSTA Ć  OBJAWY RZADKO OBSERWOWANE ( NN, ZMIANY W OBR Ę BIE OCZODOŁÓW)  KRYTERIA ROZPOZNANIA POSTACI KLASYCZNEJ

22 1. GOR Ą CZKA I LIMFADENOPATIA 2. ZMIANY SKÓRNE PRZEKRWIENIA SPOJÓWEK I B Ł ON Ś LUZOWYCH 3. W KO Ń CU CHARAKTERYSTYCZNY RUMIE Ń I OBRZ Ę K R Ą K, STÓP KO Ń CZ Ą CE Z Ł USZCZENIEM SKÓRY PALCÓW OKRESY CHOROBY OSTRY 8-15 DNI PODOSTRY DNI – Ł USZCZENIE SKÓRY, NADP Ł YTOWO ŚĆ, ZAPALENIE STAWÓW, PATOLOGIA NACZY Ń WIE Ń COWYCH ZDROWIENIA DNI

23 T Ę TNIAKI NACZY Ń WIE Ń COWYCH PO 10 DNIACH CHOROBY CZYNNIKI RYZYKA: LEUKOCYTOZA > 12 G/L TROMBOCYTOZA < 350 G/L PODWY Ż SZONE CRP HEMATOKRYT < 35 % ALBUMINY< 3,5 G/DL WIEK<= 12.M. Ż. CH Ł OPCY

24 1) Zw ęż enie zastawki aortalnej. 2) Niedomykalno ść zastawki aortalnej. 3) Zw ęż enie zastawki mitralnej. 4) Niedomykalno ść zastawki mitralnej. 5) Zespó ł wypadania p ł atka zastawki mitralnej. 6) Niedomykalno ść zastawki trójdzielnej. 7) Wady z ł o ż one Z ł o ż ona wada aortalna/mitralna/ wielozastawkowe.

25  Ogólnoustrojowe, uwarunkowane genetycznie choroba tkanki łą cznej  Wieloogniskowe ubytki i rozpad w ł ókien spr ęż ystych w b ł onie ś rodkowej

26  Zaburzone proporcje cia ł a  Arachnodaktylia  Dolichocefalia  Podniebienie gotyckie  Podwichni ę cie soczewki  Wypadanie p ł atka zastawki dwu-, trójdzielnej  Poszerzenia pier ś cienia aorty, t ę tniaki aorty wst ę puj ą cej  Klp kurza lub szewska

27  Genetycznie uwarunkowany defekt kolagenu.  Zmiany dotycz ą g ł ównie stawów, skóry, ś cian naczy ń.  Najcz ę stsza posta ć klasyczna  typ IV -naczyniowy najci ęż szy- nieprawid ł owo ś ci budowy naczy ń powoduj ą ce p ę kanie t ę tnic, rozwarstwienie aorty lub samoistne przetoki.

28 KLASYCZNA  Nadmierna ruchomo ść stawów  Ł atwe siniaczenie  Podwichni ę cie stawów biodrowych. u noworodków  Skolioza  Wylewy do jam stawowoych NACZYNIOWA  P ę kanie, rozwarstwienie ś cian t ę tnic (a. brzuszna)  Mo ż liwe p ę kni ę cie mi ęś nia sercowego  Wypadanie p ł atka zastawki mitralnej  Samoistna perforacja jelit  Ryzyko p ę kni ę cia macicy u ci ęż arnych

29 Kryteria wi ę ksze Os ł abienie lub p ę kni ę cie ś ciany t ę tnic p.pokarmowego lub macicy Cienka, przezroczysta skóra Cz ę ste wylewy krwawe Wygl ą d twarzy (szczup ł a, w ą skie usta, ma ł y podbródek, w ą ski nos, du ż e oczy) Kryteria mniejsze Dodatni wywiad rodzinny, nag ł y zgon bliskiego Akroteria ( ś cie ń czenie i przedwczesne postarzenia skóry ko ń czyn) Nadmierna ruchomo ść w ma ł ych stawach Przerwanie ś ci ę gna lub mi ęś nia Ż ylakowate poszerzenia ż y ł w m ł odym wieku Samoistna odma op ł ucnowa lub krwiak op ł ucnej Stopa ko ń sko- szpotawa

30 Zakres ruchów

31  Zespó ł wad wrodzonych uwarunkowany genetycznie ( utrata funkcji genu koduj ą cego transporter glukozy GLUT 10)  Dymorfizm twarzy ( mikrognacja, dolichocefalia)  Przerost mi ęś nia serca  Kr ę to ść i wyd ł u ż enie naczy ń ś redniego i du ż ego kalibru w tym aorty  Zw ęż enie zastawki aorty  Zw ęż enie zastawki t ę tnicy p ł ucnej  Teleangiektazje skóry policzków  Wiotko ść skóry, nadmierna ruchomo ść stawów, przepukliny

32  A –zmniejszenie szpary powiekowej  B-wiotko ść skóry

33  A-Three-dimensional reconstructed multidetector computed tomographic image showing dilated ascending (ASC) aorta, aortic arch, main pulmonary artery (MPA), and extreme tortuosity of the neck vessels.  B- The narrow proximal and dilated distal thoracic aorta and extreme tortuosity of the abdominal (ABD) aorta.

34

35   A. Szczeklik „Choroby wewn ę trzne. Stan wiedzy na rok 2010"  W. Kawalec, R. Grenda „Pediatria"  The Merck Manual „Podr ę cznik diagnostyki i terapii”   K. Kubicka, K. Kawalec „Kardiologia dzieci ę ca” Warszawa 2012.


Pobierz ppt "Malwina So ł tysiak SKN Kardiologii Dzieci ę cej IP-CZD."

Podobne prezentacje


Reklamy Google