Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Zbigniew Zdrojewski Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego I Krajowe Spotkania Reumatologiczne.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Zbigniew Zdrojewski Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego I Krajowe Spotkania Reumatologiczne."— Zapis prezentacji:

1 Zbigniew Zdrojewski Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego I Krajowe Spotkania Reumatologiczne Łódź, października 2009

2 Plazmafereza lecznicza (TPE) jedna z technik zewn ą trzustrojowego oczyszczania krwi polegaj ą ca na oddzieleniu i usuwaniu osocza wraz z zawartymi w nim czynnikami patogennymi przy jednoczasowym uzupe ł nianiu zabranej obj ę to ś ci.

3 Plazmafereza Sedymentacyjna Filtracyjna Klasyczna Kaskadowa Immunoadsorbcja Cytofereza Fototerapia zewnątrzustrojowa

4

5 Urz ą dzenie do aferezy metod ą wirowania ( separator komórkowy )

6 B ł ony filtracyjne (plazmafiltry) o wysokim wspó ł czynniku przepuszczalno ś ci Usuwane s ą substancje o masie cz ą steczkowej do 3x10 6 kDa

7

8

9

10

11 Dost ę p naczyniowy standardowy cewnik dializacyjny przetoka A-V Ci ś nienie przezb ł onowe < 100 mmHg (zwykle mmHg) Przep ł yw krwi (Q b ) < 250 ml/min Wy ż sze warto ś ci mog ą skutkowa ć przechodzeniem erytrocytów przez b ł on ę filtracyjn ą lub hemoliz ą

12 Cytryniany Heparyna Indywidualne dawkowanie Bolus iv 50IU/kg.mc (70 – 80 IU/kg mc 0,7 – 0,8 mg/kg), wlew 1000IU/godzinę (15 – 29IU/kg (0,15 – 0,2 mg/kg) Monitorowanie aktywowanego czasu krzepnięcia ACT - 1,5 – 2 x N Częsta kontrola (co ½ godziny) Brak zaleceń co do stosowania heparyny drobnocząsteczkowej

13 Obj ę to ść osocza = (0,065 x masa cia ł a [kg]) x (1-hematokryt) Uproszczona metoda obliczenia szacunkowej objętości osocza do usunięcia wg Kaplana:

14 Wymiana oko ł o ml osocza/ kg mc Pacjent o wadze 70 kg ~ ml Czas: 2-3 godziny

15 Objętość wymienianego osocza Procent usuniętego osocza % % % % % %

16 Parametry błony filtracyjnej (pory µm) T 1/2 immunoglobulin – 21 dni IgG 5 dni IgM 6 dni IgA 19 dni albuminy Wpływ objętości dystrybucji pozanaczyniowej (50 % IgG, 20% IgM, 50% IgA, 60% albuminy) na efektywność usuwania Ig w czasie 1 sesji Hiemstra T.F. i wsp. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2009,23,379

17 Kinetyka usuwania IG

18 Częstość wykonywania zabiegów jest zdeterminowana T1/2 immunoglobulin Częstość i liczba zabiegów zależy od makromolekuly (IgM dłużej) Podczas zabiegu PF dokonuje się wymiany jednej, najwyżej dwóch objętości osocza. Wymiana zazwyczaj codziennie przez 5 dni z zachowaniem 24 godzinnej przerwy

19 FFP ml Albuminy 4-5% ml 20% ml Pozosta ł a obj ę to ść Roztwory koloidowe (Dextran, HAES) i/lub elektrolitowe

20 Konieczne jednoczesne stosowanie terapii immunosupresyjnej maj ą cej na celu zahamowanie produkcji autoprzeciwcia ł

21 Usuwanie nieprawidłowych substancji z krążenia Przeciwciała (anty – GBM, myasthenia gravis – przeciwciała przeciw receptorowi acetylocholinowemu, zespół Guillana – Barrego – p/ciała przeciwmielinowe) IgM (zespół nadlepkości) Białko monoklonalne (makroglobulniemia Waldenstroma, białka szpiczaka) Krążące KI (krioglobulinemia, SLE) Alloprzeciwciała (alloimmunizacja Rh w przebiegu ciąży) Czynnik prozakrzepowy (TTP/HUS,) czynnik przepuszczalności (FSGS) Zatrucia: digoksyna, amatoksyna i inne.

22 Uzupełnianie określonych czynników osocza krwi Zakrzepowa plamica małopłytkowa/HUS Inne działania na układ immunologiczny Poprawa funkcjonowania układu siateczkowo – śródbłonkowego Usuwanie z krążenia prozapalnych mediatorów (cytokiny, składowe dopełniacza) Przesuwanie wskaźnika antygen – przeciwciało w kierunku bardziej rozpuszczalnych postaci kompleksów immunologicznych) Stymulowanie klonów limfocytów wywołujące nasilenie ich cytotoksycznego działania

23 Ponad 150 jednostek chorobowych

24

25 Kategoria IAkceptowane standardowe leczenie z wyboru w uzasadnionych klinicznie przypadkach Krioglobulinemia Zespół Goodpasturea Z. Guillaina-Barrego Rodzinna hipercholesterolemia Zespół nadlepkości Myasthemia gravis TTP Kategoria IIGeneralnie akceptowane i stosowane leczenie wspomagające Choroba zimnych aglutinin Toksyny związane z białkami Z. hemolityczno-mocznicowy RPGN Układowe zapalenie naczyń ONN spowodowana szpiczakiem RZS oporne na leczenie * American Association of Blood Banks i American Society of Apheresis

26 Kategoria IIINieprzekonywujące dowody na skuteczność PF Przeszczepianie narządów oraz szpiku Inhibitory czynnika koagulującego Samoistna trombocytopenia Stwardnienie rozsiane Uogólniona postępująca miażdżyca Przełom tyreotoksyczny Niedokrwistość hemolityczna w p/ciałami zimnymi Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy Toczeń układowy bez zajęcia nerek Sklerodermia Kategoria IVBrak skuteczności potwierdzonej w badaniach prospektywnych randomizowanych AIDS Przewlekła samoistna plamica małopłytkowa Zapalenie mięśni i mięśniowo-skórne Łuszczyca Odrzucanie nerki przeszczepionej Schizofrenia Toczeń układowy z zajęciem nerek

27

28 Rodzaj zabiegu: TPE P ł yn reinfuzyjny: albuminy; osocze je ś li DAH Kategoria wskaza ń II Si ł a dowodów: typ 1 RCT 8 (296) CT 1 (26) CS 21 (294) Cz ę stotliwo ść zabiegu: codziennie lub co drugi dzie ń Najwi ę ksze korzy ś ci odnosz ą pacjenci zale ż ni od dializy W przypadku postaci gwa ł townie post ę puj ą cej lub krwawienia ś ródp ę cherzykowego (DAH) rozwa ż y ć codzienne zabiegi, a nast ę pnie co 2-3 dni a ż do wykonania 6-9 zabiegów

29 Rodzaj zabiegu: TPE P ł yn reinfuzyjny: albuminy, osocze Kategoria wskaza ń I Si ł a dowodów: typ 1 RCT 1 (17) CT 0 CS 17 (430) CR 17 Cz ę stotliwo ść zabiegu: codziennie lub co drugi dzie ń TPE stosowano ju ż we wczesnych latach 70 W ma ł ym randomizowanym badaniu udowodniono korzystny wp ł yw TPE na prze ż ycie jak i popraw ę funkcji nerki

30 Rodzaj zabiegu: TPE P ł yn reinfuzyjny: albuminy Kategoria wskaza ń : I Si ł a dowodów: typ 2 RCT 0 CT 0 CS 18 (195) CR 47 (57) Cz ę stotliwo ść zabiegu: co drugi dzie ń Minimum 5-6 zabiegów w zale ż no ś ci od stanu klinicznego, pó ź niej mo ż liwe wykonywanie zabiegów 1x w tygodniu/miesi ą cu aby zapobiec nawrotom objawów TPE stosowana jest najcz ęś ciej w przypadkach ś redniej lub ci ęż kiej krioglobulinemii; zw ł aszcza przebiegaj ą cej z zaj ę ciem nerek, uk ł adu nerwowego lub z owrzodzeniami Mo ż e by ć stosowana jako jedyna opcja terapeutyczna

31 WskazanieMechanizmRekomendacja ANCA (+)-vasculitis Kreatynina>500µmol/l ? Usuwanie ANCA, cytokin, cz.prokoagulacyjnych Wskazana ANCA (+)-vasculitis Kreatynina<500µmol/l ? Usuwanie ANCA, cytokin, cz.prokoagulacyjnych Mo ż e by ć rozwa ż ana Plamica H-S? Usuwanie IgA, cytokin, cz. prokoagulacyjnych Mo ż e by ć rozwa ż ana KrioglobulinemiaUsuwanie kr ążą cych kompleksów, cytokin, cz. prokoagulacyjnych Zalecana w ci ęż kich przypadkach Zalecana w indukcji leczenia UZN Hiemstra T.F. i wsp. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2009,23,379

32 Rodzaj zabiegu: TPE P ł yn reinfuzyjny: osocze Kategoria wskaza ń III Si ł a dowodów: typ 3 RCT 0 CT 0 CS #81 CR NA Cz ę stotliwo ść zabiegu: codziennie Minimum 3-5 wymian osocza, zaprzestanie zabiegów uzale ż nione od stanu klinicznego, nawet do kilku tygodni Dok ł adny mechanizm dzia ł ania TPE nie jest dok ł adnie znany Usuwanie p/cia ł, cytokin, TNF alfa, dope ł niacza podawanie FFP dostarcza bia ł ko C, S, antytrombin ę

33 n=280; w tym 129 (46%) CAPS jako pierwsza manifestacja APS Pierwsza mnifestacja CAPS: P ł ucna 24% Neurologiczna 18% Nerkowa 18% Brzuszna u wi ę kszo ś ci chorych Zgon: 44% chorych Zalecane leczenie skojarzone: Antykoagulanty + kortykosteroidy i/lub CYP + wymiana osocza lub IVIG Przeżycie: Monoterapia vs leczenie skojarzone 54% vs 69% Cervera R. i wsp. Journal of Autoimmunity 2009,32,240

34 1. Pocz ą tek PF w ci ą gu 12h od pierwszych objawów CAPS 2. Pierwsze 3 dni – codziennie, nast ę pnie co drugi dzie ń a ż do ust ą pienia objawów, INR 2,5 – 3,5 3. P ł yn reinfuzyjny 4% ludzka albumina Marson P.J. Intern Med. 2008, 264, 201

35 Rodzaj zabiegu: immunoabsorbcja (IA) P ł yn reinfuzyjny: (-), usuni ę cie 1200ml osocza Kategoria wskaza ń : II Si ł a dowodów: typ 1 RCT 1 (99) CT 2 (26) CS 0 CR 2 (2) Cz ę stotliwo ść zabiegu: 1x w tygodniu Zazwyczaj przez 12 tygodni, w wi ę kszo ś ci bada ń kliniczna poprawa by ł a opó ź niona do kliku tygodni po uko ń czeniu terapii Immunoabsorpcja czynnika reumatoidalnego i kr ążą cych kompleksów; ich st ęż enie ulega tylko niewielkiemu obni ż eniu. Dzia ł anie immunomoduluj ą ce?

36 Rodzaj zabieguTPEECP Kategoria wskaza ń IIIIV Si ł a dowodów RCT CT CS CR (75) 6 (60) 16 (17) 1 3 (162) 0 3 (62) NA P ł yn reinfuzyjnyalbuminy Brak jednolitego schematu leczenia, sugerowane 6 zabiegów w trakcie 2-3 tygodni, co drugi dzie ń Nie uda ł o si ę zidentyfikowa ć rozpuszczalnego czynnika odpowiedzialnego za objawy Pojedyncze prace potwierdzaj ą zmniejszenie objawów p ł ucnych, sercowych lub zaj ę cia przewodu pokarmowego

37 Rodzaj zabieguTPETPE (z zaj ę ciem nerek) Kategoria wskaza ń IIIIV Si ł a dowodów RCT CT CS CR 1 1 (20) 1 (4) 13 (124) 61 (63) 1 2 (36) 2 (114) 6 (160) 10 (11) P ł yn reinfuzyjnyOsocze, albuminy Zabiegi co 1-2 dni Sprzeczne dane: W latach 80-tych oceniano skuteczno ść na 50% Ma ł o bada ń randomizowanych Im wi ę cej powik ł a ń tym efekty lepsze W nefropatii toczniowej - RCT nie wykaza ł o korzy ś ci ze stosowania plazmaferezy

38 PP n=9 IVCY n=16 PP-IVCY n=13 Typ IV TZN (%)068,838,5 Typ V TZN (%)336,30 Inne typy (%)22,212,538,5 Ca ł kowita remisja(%) 55,650,069,2 Nawrót (%)33,318,87,7 n=38, 5 lat obserwacji, PP (DFPP, IAPP) Wniosek: Skojarzona terapia PP-IVCY może skuteczniejsza w uzyskaniu remisji TZN i zmniejsza częstość nawrotów oraz toksyczność terapii Yamaji K i wsp. Therapeutic Apheresis and Dialysis 2008, 12 (4),

39 1. Nefropatia toczniowa oporna na konwencjonalne leczenie (P+CY/MMF) 2. Rozlane krwawienie p ę cherzykowe (capillaritides) 3. Neurolupus i neuropsychiatric SLE 4. Toczniowe zapalenie mi ęś nia sercowego 5. TTP 6. Katastroficzny zespó ł antyfosfolipidowy 7. Zespó ł nadlepko ś ci 8. Krioglobulinemia 9. Zapobieganie wrodzonemu ca ł kowitemu blokowi przewodnictwa wewn ą trzsercowego (zespó ł anty Ro (SSA) 10. Zapalenie naczy ń w przebiegu SLE Pagnoux Ch. Transfusion and Apheresis Science 2007, 36, 187

40 Plazmafereza lecznicza jest uznan ą, bezpieczn ą i efektywn ą metod ą terapeutyczn ą Znalaz ł a zastosowanie równie ż w reumatologii Zalecana jest w skojarzonym leczeniu indukcyjnym szeregu chorób o pod ł o ż u autoimmunologicznym

41 Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

42 Zestaw do plasmaferezy Multifiltrat KIT 6 ( ) 727,60 PLN FFP 1 jednostka 90,0 PLN FFP po karencji 1 jednostka 110 PLN Albumina ludzka 20% 100 ml 219,35 PLN Plazmafereza lecznicza 71 pkt x 51 PLN = 3621 PLN


Pobierz ppt "Zbigniew Zdrojewski Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego I Krajowe Spotkania Reumatologiczne."

Podobne prezentacje


Reklamy Google