Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Hematopatologia Układ czerwonokrwinkowy Anemia Anemia Z utraty krwi: ostra, przewlekła Z utraty krwi: ostra, przewlekła Spadek produkcji: defekt dojrzewania.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Hematopatologia Układ czerwonokrwinkowy Anemia Anemia Z utraty krwi: ostra, przewlekła Z utraty krwi: ostra, przewlekła Spadek produkcji: defekt dojrzewania."— Zapis prezentacji:

1

2 Hematopatologia

3 Układ czerwonokrwinkowy Anemia Anemia Z utraty krwi: ostra, przewlekła Z utraty krwi: ostra, przewlekła Spadek produkcji: defekt dojrzewania (megaloblastyczna, niedobór żelaza, MDS), zaburzenia proliferacji (defekt komórek pnia, wyparcie hemopoezy, anemia chorób przewlekłych) Spadek produkcji: defekt dojrzewania (megaloblastyczna, niedobór żelaza, MDS), zaburzenia proliferacji (defekt komórek pnia, wyparcie hemopoezy, anemia chorób przewlekłych) Hemolityczna: Hemolityczna: zaburzenia struktury krwinek – hemoglobinopatie (thalassemia, anemia sierpowata), nieprawidłowości błony (wrodzona sferocytoza, eliptocytoza), nieprawidłowości enzymatyczne (niedobór dehydrogenzy glukozo-6-fosforanowej), PNH (defekty cząstek łączących się z fosfatydyloinozytolem – genetyczny defekt nabyty) zaburzenia struktury krwinek – hemoglobinopatie (thalassemia, anemia sierpowata), nieprawidłowości błony (wrodzona sferocytoza, eliptocytoza), nieprawidłowości enzymatyczne (niedobór dehydrogenzy glukozo-6-fosforanowej), PNH (defekty cząstek łączących się z fosfatydyloinozytolem – genetyczny defekt nabyty) Czynniki zewnętrzne – AIHA (ciepłe i zimne p/ciała), mikroangiopatyczna (m.in. HUS), pasożytnicze (malaria, babesioza) Czynniki zewnętrzne – AIHA (ciepłe i zimne p/ciała), mikroangiopatyczna (m.in. HUS), pasożytnicze (malaria, babesioza) Erytrocytoza Erytrocytoza

4 Anemia = spadek Hb = spadek Hb Normo-/mikro-/makrocytarna Normo-/mikro-/makrocytarna Normo-/hipo-/hiperchromiczna Normo-/hipo-/hiperchromiczna

5 Anemia makrocytarna Noworodki, alkoholizm, niedobór kw. foliowego, B12, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, MDS, AA, HCL, ostre białaczki, leki: cyklofosfamid, metotreksat, antywirusowe, hipoglikemiczne (metformina), p/drgawkowe (fenytoina), p/zapalne (sulfasalazyna) Noworodki, alkoholizm, niedobór kw. foliowego, B12, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, MDS, AA, HCL, ostre białaczki, leki: cyklofosfamid, metotreksat, antywirusowe, hipoglikemiczne (metformina), p/drgawkowe (fenytoina), p/zapalne (sulfasalazyna) Megaloblastyczna (B12) MCV zwykle powyżej 115; pancytopenia; 10 dni od leczenia – wzrost Hb; do normy – 8 tygodni; możliwe zaburzenia neurologiczne; wzrost ryzyka raka żołądka i NET żołądka (anemia złośliwa) Megaloblastyczna (B12) MCV zwykle powyżej 115; pancytopenia; 10 dni od leczenia – wzrost Hb; do normy – 8 tygodni; możliwe zaburzenia neurologiczne; wzrost ryzyka raka żołądka i NET żołądka (anemia złośliwa)

6 Anemia mikrocytarna Niedobór Fe, thalassemia, choroby przewlekłe, anemia sideroblastyczna, niedobór Cu, zatrucie Zn Niedobór Fe, thalassemia, choroby przewlekłe, anemia sideroblastyczna, niedobór Cu, zatrucie Zn Z niedoboru Fe – I miejsce na świecie – najczęściej: kobiety (wiek rozrodczy i w ciąży), wcześniaki; słaba korelacja między objawami a poziomem Hb (inne enzymy z Fe); wczesny możliwy objaw – pica – patologiczne smaki (na niejadalne); wzrost Hb po 2 tygodniach, norma po 2 miesiącach; u starszych – kał na krew utajoną, gastro-/kolonoskopia Z niedoboru Fe – I miejsce na świecie – najczęściej: kobiety (wiek rozrodczy i w ciąży), wcześniaki; słaba korelacja między objawami a poziomem Hb (inne enzymy z Fe); wczesny możliwy objaw – pica – patologiczne smaki (na niejadalne); wzrost Hb po 2 tygodniach, norma po 2 miesiącach; u starszych – kał na krew utajoną, gastro-/kolonoskopia

7 Anemia sierpowata Przewlekła anemia hemolityczna + okluzja mikrokrążenia – polimeryzacja odtlenowanej HB S; Przewlekła anemia hemolityczna + okluzja mikrokrążenia – polimeryzacja odtlenowanej HB S; Większa wrażliwość na infekcję parwowirusem B19 – kryza aplastyczna; Większa wrażliwość na infekcję parwowirusem B19 – kryza aplastyczna; Zawały śledziony, martwice kości, ryzyko udaru, dysfunkcja nerek, żółtaczka, kamica żółciowa Zawały śledziony, martwice kości, ryzyko udaru, dysfunkcja nerek, żółtaczka, kamica żółciowa

8 Thalassemia Hipochromiczna, mikrocytarna anemia; spadek produkcji łańcuchów globiny alfa lub beta Hipochromiczna, mikrocytarna anemia; spadek produkcji łańcuchów globiny alfa lub beta Deformacje szkieletu, hepatosplenomegalia, wtórna hemochromatoza Deformacje szkieletu, hepatosplenomegalia, wtórna hemochromatoza

9 AIHA Ciepłe – IgG (37 o C); częściej; pierwotna (idiopatyczna), wtórna – choroby autoimmunologiczne, limfoproliferacje, leki; splenomegalia (eliminacja w śledzionie); każdy wiek, K:M = 2:1; Ciepłe – IgG (37 o C); częściej; pierwotna (idiopatyczna), wtórna – choroby autoimmunologiczne, limfoproliferacje, leki; splenomegalia (eliminacja w śledzionie); każdy wiek, K:M = 2:1; Zimne – IgM aglutyniny; pierwotna – przewlekła, głównie kobiety w starszym wieku; wtórna – głównie limfoproliferacje – m.in. makroglobulinemia Waldenstroema; infekcje – Mycoplasma pneumoniae, mononukleoza – zwykle samoistnie zanika w ciągu kilka tygodni; rzadko organomegalia Zimne – IgM aglutyniny; pierwotna – przewlekła, głównie kobiety w starszym wieku; wtórna – głównie limfoproliferacje – m.in. makroglobulinemia Waldenstroema; infekcje – Mycoplasma pneumoniae, mononukleoza – zwykle samoistnie zanika w ciągu kilka tygodni; rzadko organomegalia

10 Erytrocytoza Spadek objętości osocza (względna) Spadek objętości osocza (względna) Wzrost masy erytrocytów – policytemia: Wzrost masy erytrocytów – policytemia: Pierwotna: rodzinna, PV Pierwotna: rodzinna, PV Wtórna: choroby serca/płuc, duża wysokość n.p.m.; obniżone uwalnianie tlenu z Hb (wrodzone warianty o wysokim powinowactwie do tlenu, karboksyHb u palaczy); ektopowa produkcja EPO Wtórna: choroby serca/płuc, duża wysokość n.p.m.; obniżone uwalnianie tlenu z Hb (wrodzone warianty o wysokim powinowactwie do tlenu, karboksyHb u palaczy); ektopowa produkcja EPO

11 Leukocytoza/leukopenia Leukocytoza reaktywna – limfocytarna przy infekcjach wirusowych; reakcje białaczkowe; poliklonalna limfocytoza u palaczek (HLA-DR7); Leukocytoza reaktywna – limfocytarna przy infekcjach wirusowych; reakcje białaczkowe; poliklonalna limfocytoza u palaczek (HLA-DR7); Leukopenia – polekowa, przy chorobach autoimmunologicznych Leukopenia – polekowa, przy chorobach autoimmunologicznych

12 Płytki Trombocytoza (możliwe – powikłania krwotoczne, zakrzepowe lub – bezobjawowo): Trombocytoza (możliwe – powikłania krwotoczne, zakrzepowe lub – bezobjawowo): Reaktywna – niedobór żelaza, nowotwory, zapalenia, infekcje, po splenektomii, po odstawieniu leków mielosupresyjnych Reaktywna – niedobór żelaza, nowotwory, zapalenia, infekcje, po splenektomii, po odstawieniu leków mielosupresyjnych Nowotworowe – TE, PV, PMF, CML (może być w pewnych postaciach AML – inv3) Nowotworowe – TE, PV, PMF, CML (może być w pewnych postaciach AML – inv3) Trombocytopenia – ITP, DIC, indukowana heparyną, zakrzepowe (TTP, HUS) Trombocytopenia – ITP, DIC, indukowana heparyną, zakrzepowe (TTP, HUS) Skazy osoczowe, naczyniowe (główne cechy; hemofilia A i B) Skazy osoczowe, naczyniowe (główne cechy; hemofilia A i B)

13 M. l. 23 Nigdy nie chorował; Nigdy nie chorował; Po nacięciu ropnia zęba; Po nacięciu ropnia zęba; 1 tydzień; zgon; 1 tydzień; zgon; Przedłużające się krwawienie z dziąsła; złe samopoczucie; przejściowe duszności; drętwienie ręki; wymioty Przedłużające się krwawienie z dziąsła; złe samopoczucie; przejściowe duszności; drętwienie ręki; wymioty Przyjęty na dobę przed zgonem – anemia, trombocytopenia (15 000); narastające enzymy wątrobowe (ASPAT 2000 – 4000 w ciągu 24godzin) Przyjęty na dobę przed zgonem – anemia, trombocytopenia (15 000); narastające enzymy wątrobowe (ASPAT 2000 – 4000 w ciągu 24godzin)

14 Nowotwory układu krwiotwórczego 1. Przewlekłe choroby mieloproliferacyjne MPN CMPD 1. Przewlekłe choroby mieloproliferacyjne MPN CMPD 2. Zespoły mieloproliferacyjno- mielodysplastyczneMPD/MDS 2. Zespoły mieloproliferacyjno- mielodysplastyczneMPD/MDS 3. Zespoły mielodysplastyczne MDS 3. Zespoły mielodysplastyczne MDS 4. Ostre białaczki szpikowe AML 4. Ostre białaczki szpikowe AML 5. Chłoniaki NHL, HL 5. Chłoniaki NHL, HL 6. Nowotwory mastocytów 6. Nowotwory mastocytów 7. Nowotwory histiocytów i kk prezentujących antygeny 7. Nowotwory histiocytów i kk prezentujących antygeny

15 zapadalność na osób/ rok ALL CLL/SLL szpiczak CML

16 Białaczki AML AML ALL = B/T-lymphoblastic leukemia (precursor lymphocytes) ALL = B/T-lymphoblastic leukemia (precursor lymphocytes) CML (grupa MPN) CML (grupa MPN) Przewlekłe linii limfocyta – najczęściej – CLL Przewlekłe linii limfocyta – najczęściej – CLL

17 Diagnostyka hematopatologiczna Dane kliniczne – dokładne! Dane kliniczne – dokładne!

18 Dane kliniczne – dokładne! Ca ventriculi post chemiotherapiam AML? Neupogen!

19

20

21 Ostra białaczka szpikowa - AML Nowotworowa proliferacja hemopoetycznych komórek prekursorowych prowadząca do nadmiaru mieloblastów/innych niedojrzałych komórek szpikowych Nowotworowa proliferacja hemopoetycznych komórek prekursorowych prowadząca do nadmiaru mieloblastów/innych niedojrzałych komórek szpikowych Czynniki ryzyka: większość pacjentów – żadne; Downs syndrome, Blooms syndrome, Fanconis anemia, neurofibromatosis, ekspozycja na benzen, promieniowanie jonizujące, środki alkilujące, typ II inhibitorów topoizomerazy Czynniki ryzyka: większość pacjentów – żadne; Downs syndrome, Blooms syndrome, Fanconis anemia, neurofibromatosis, ekspozycja na benzen, promieniowanie jonizujące, środki alkilujące, typ II inhibitorów topoizomerazy Objawy: męczliwość, osłabienie (bo anemia), gorączka, infekcje, skaza, nacieki tkanek (mielomonocytarna, monocytarna i monoblastyczna)(gingival hyperplasia, leukemia cutis); bóle mostka (ekspansja szpiku); zaburzenia neurologiczne Objawy: męczliwość, osłabienie (bo anemia), gorączka, infekcje, skaza, nacieki tkanek (mielomonocytarna, monocytarna i monoblastyczna)(gingival hyperplasia, leukemia cutis); bóle mostka (ekspansja szpiku); zaburzenia neurologiczne

22 AML 50% WBC >10,000, >100,000 u 20%; aleukemic leukemia – brak blastów we krwi 50% WBC >10,000, >100,000 u 20%; aleukemic leukemia – brak blastów we krwi Prognostycznie korzystne: młody wiek, szybka odpowiedź na terapię, korzystna cytogenetyka Prognostycznie korzystne: młody wiek, szybka odpowiedź na terapię, korzystna cytogenetyka Prognostycznie niekorzystne: 60, wysoka leukocytoza przy diagnozie, MDS-related, mutacje FLT3 Prognostycznie niekorzystne: 60, wysoka leukocytoza przy diagnozie, MDS-related, mutacje FLT3 Leczenie: Chemioterapia - wyleczalność 10-30%, allogeniczny przeszczep szpiku %; 5-letnie przeżycie - 20% dorośli, 50% dzieci Leczenie: Chemioterapia - wyleczalność 10-30%, allogeniczny przeszczep szpiku %; 5-letnie przeżycie - 20% dorośli, 50% dzieci

23 AML - classification French-American-British (FAB) classification system , M0-M7 (30% blastów jako kryterium); French-American-British (FAB) classification system , M0-M7 (30% blastów jako kryterium); WHO2008 WHO2008 Acute myeloid leukemias with recurrent genetic abnormalities: - AML with t(8;21)(q22;q22) (AML1/ETO), - AML with inv(16)(p13q22) or t(16;16)(p13;q22) (CBFβ/MYH11), - Acute promyelocytic leukemia (AML with t(15;17)(q22;q12) (PML/RARα) and variants, - AML with 11q23 (MLL) abnormalities Acute myeloid leukemias with recurrent genetic abnormalities: - AML with t(8;21)(q22;q22) (AML1/ETO), - AML with inv(16)(p13q22) or t(16;16)(p13;q22) (CBFβ/MYH11), - Acute promyelocytic leukemia (AML with t(15;17)(q22;q12) (PML/RARα) and variants, - AML with 11q23 (MLL) abnormalities Acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia Acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome, therapy related Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome, therapy related Acute myeloid leukemia not otherwise categorized: M0-M7 (M3 powyżej), Acute basophilic leukemia, Acute panmyelosis with myelofibrosis, Myeloid sarcoma Acute myeloid leukemia not otherwise categorized: M0-M7 (M3 powyżej), Acute basophilic leukemia, Acute panmyelosis with myelofibrosis, Myeloid sarcoma Acute leukemia of ambiguous lineage: Undifferentiated acute leukemia, Bilineal acute leukemia, Biphenotypic acute leukemia Acute leukemia of ambiguous lineage: Undifferentiated acute leukemia, Bilineal acute leukemia, Biphenotypic acute leukemia

24 AML not otherwise categorized Najczęściej: M2, M4, M1 Najczęściej: M2, M4, M1 Bardzo rzadkie M6, M7; M7 częsta - Downs syndrome Bardzo rzadkie M6, M7; M7 częsta - Downs syndrome Acute monoblastic i acute monocytic leukemia (M5): 10% AML; częste zaburzenia krzępnięcia (m.in. DIC), organomegalia, limfadenopatia, gingival hyperplasia, zajęcie CNS i innych tkanek Acute monoblastic i acute monocytic leukemia (M5): 10% AML; częste zaburzenia krzępnięcia (m.in. DIC), organomegalia, limfadenopatia, gingival hyperplasia, zajęcie CNS i innych tkanek

25 Acute promyelocytic leukemia (APL) with t(15;17)(q22;q12) (AML M3) Hipergranularna (częściej) lub mikrogranularna Hipergranularna (częściej) lub mikrogranularna 8% AML, 15% AML u dorosłych 8% AML, 15% AML u dorosłych Najczęściej lat Najczęściej lat Niska WBC; zwykle DIC, organomegalia bardzo rzadko; Niska WBC; zwykle DIC, organomegalia bardzo rzadko; All trans retinoic acid (ATRA) – różnicowanie promielocytów do neutrofili; przeżycie – świetne, przy kontroli DIC; All trans retinoic acid (ATRA) – różnicowanie promielocytów do neutrofili; przeżycie – świetne, przy kontroli DIC; Microgranular variant – zwykle wysoka wartość WBC Microgranular variant – zwykle wysoka wartość WBC

26 Myeloid sarcoma (extramedullary myeloid tumor, granulocytic sarcoma, chloroma) Pozaszpikowy naciek z niedojrzałych komórek szpikowych Pozaszpikowy naciek z niedojrzałych komórek szpikowych 2-8% AML; najczęściej AML M4 lub M5, CML, PMF, HES, PV; prognoza jak dla odpowiedniej AML 2-8% AML; najczęściej AML M4 lub M5, CML, PMF, HES, PV; prognoza jak dla odpowiedniej AML Rzadko – izolowany, bez współistniejącej choroby szpiku Rzadko – izolowany, bez współistniejącej choroby szpiku Węzły, podokostnowo, skóra, oczodół, kanał kręgowy, śródpiersie, jądra, jajniki Węzły, podokostnowo, skóra, oczodół, kanał kręgowy, śródpiersie, jądra, jajniki

27 Acute bilineal leukemia Acute biphenotypic leukemia Acute bilineal i biphenotypic leukemias – poniżej 4% AML; zwykle – złe rokowanie Acute bilineal i biphenotypic leukemias – poniżej 4% AML; zwykle – złe rokowanie Bilineal – dwie odrębne populacje blastów, szpikowa i limfoidalna lub – rzadziej - B i T Bilineal – dwie odrębne populacje blastów, szpikowa i limfoidalna lub – rzadziej - B i T Biphenotypic – jedna populacja z ekspresją mieszanki liniowych markerów, zwykle – myeloid i B lub T- komórkowych Biphenotypic – jedna populacja z ekspresją mieszanki liniowych markerów, zwykle – myeloid i B lub T- komórkowych

28 Myelodysplastic syndrome (MDS) Klonalny rozrost komórek hemopoezy; nieefektywna hemopoeza – cytopenia (najczęściej – anemia) Klonalny rozrost komórek hemopoezy; nieefektywna hemopoeza – cytopenia (najczęściej – anemia) 25-45% - (AML) 25-45% - (AML) Średni wiek 65 lat; każdy wiek, ale rzadko poniżej 50rż. Średni wiek 65 lat; każdy wiek, ale rzadko poniżej 50rż. 50% początkowo – bez objawów 50% początkowo – bez objawów

29 MDS Refractory anemia (RA, RARS) Refractory anemia (RA, RARS) Refractory cytopenia with unilineage dysplasia (RCUD) Refractory cytopenia with unilineage dysplasia (RCUD) Refractory cytopenia with multilineage dysplasia (RCMD) Refractory cytopenia with multilineage dysplasia (RCMD) RA with Excess Blasts (RAEB): type 1 has 5-9% blasts in blood/marrow, type 2 has 10-19% blasts in blood/marrow RA with Excess Blasts (RAEB): type 1 has 5-9% blasts in blood/marrow, type 2 has 10-19% blasts in blood/marrow 5q- syndrome 5q- syndrome Therapy related MDS Therapy related MDS MDS, unclassified MDS, unclassified

30 Zwykle anemia makrocytarna, niska/normalna retikulocytoza, różnie – neutropenia, trombocytopenia Zwykle anemia makrocytarna, niska/normalna retikulocytoza, różnie – neutropenia, trombocytopenia Średnie przeżycia: Średnie przeżycia: RA -10 lat, RARS - 7 lat; RA -10 lat, RARS - 7 lat; RCMD - 3 lata; RAEB – 1 rok; RCMD - 3 lata; RAEB – 1 rok; therapy related MDS - 5 miesięcy; therapy related MDS - 5 miesięcy; Śmierć – AML, krwawienia/infekcje Śmierć – AML, krwawienia/infekcje

31 Myeloproliferative neoplasms (MPN) WHO 2008 = CMPD (WHO 2001) Myeloproliferative neoplasms (MPN) Myeloproliferative neoplasms (MPN) Chronic myelogenous leukemia Chronic myelogenous leukemia Polycythemia vera Polycythemia vera Essential thrombocythemia Essential thrombocythemia Primary myelofibrosis Primary myelofibrosis Chronic neutrophilic leukemia Chronic neutrophilic leukemia Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise categorized; Hypereosinophilic syndrome Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise categorized; Hypereosinophilic syndrome Myeloproliferative neoplasms with rearrangement of PDGR alfa, beta, FGFR Myeloproliferative neoplasms with rearrangement of PDGR alfa, beta, FGFR Mast cell disease Mast cell disease MPNs, unclassifiable MPNs, unclassifiable

32 MPN Efektywna klonalna mieloproliferacja, związana z różnymi mutacjami genów kinazy tyrozynowej (bcr-abl) lub pokrewnych białek – nieprawidłowa transdukcja sygnałów komórkowych Efektywna klonalna mieloproliferacja, związana z różnymi mutacjami genów kinazy tyrozynowej (bcr-abl) lub pokrewnych białek – nieprawidłowa transdukcja sygnałów komórkowych Początkowo – wysoka komórkowość szpiku – wzrost hemopoezy, wzrost liczby krwinek, pozaszpikowa hemopoeza, potem – spent phase – włóknienie szpiku, cytopenia Początkowo – wysoka komórkowość szpiku – wzrost hemopoezy, wzrost liczby krwinek, pozaszpikowa hemopoeza, potem – spent phase – włóknienie szpiku, cytopenia CML częsta progresja do AML; inne - rzadko CML częsta progresja do AML; inne - rzadko Znaczące morfologiczne podobieństwo między jednostkami, a także między nimi i reaktywną hemopoezą Znaczące morfologiczne podobieństwo między jednostkami, a także między nimi i reaktywną hemopoezą

33 MPN Molecular CML - t(9;22)(q34;q11)-Philadelphia chromosome i/lub traskrypt fuzyjny genów ABL (9q34) i BCR (22q11) jest wymagany do diagnozy; CML - t(9;22)(q34;q11)-Philadelphia chromosome i/lub traskrypt fuzyjny genów ABL (9q34) i BCR (22q11) jest wymagany do diagnozy; JAK2 V617F mutation (gen Janus kinazy 2) – w większości nie-CML MPN (głównie - PV), powoduje ciągłą aktywność kinazy tyrozynowej; c-Mpl mutation (thrombopoietin receptor) – TE, PMF JAK2 V617F mutation (gen Janus kinazy 2) – w większości nie-CML MPN (głównie - PV), powoduje ciągłą aktywność kinazy tyrozynowej; c-Mpl mutation (thrombopoietin receptor) – TE, PMF

34 Chronic myelogenous leukemia (CML) Najczęstszy MPN Najczęstszy MPN Z pluripotencjalnych komórek pnia, które mogą różnicować się do linii granulocyta lub limfocyta Z pluripotencjalnych komórek pnia, które mogą różnicować się do linii granulocyta lub limfocyta Powolny początek - anemia, osłabienie, utrata wagi Powolny początek - anemia, osłabienie, utrata wagi Hepatosplenomegalia, może być limfadenopatia; zawały śledziony Hepatosplenomegalia, może być limfadenopatia; zawały śledziony Bez leczenia: chronic phase 3-4 lata; 50% - accelerated phase, potem blast transformation zwykle 3 lata od początku (średnie przeżycie – bez leczenia – 3 lata); 70% AML, 30% ALL Bez leczenia: chronic phase 3-4 lata; 50% - accelerated phase, potem blast transformation zwykle 3 lata od początku (średnie przeżycie – bez leczenia – 3 lata); 70% AML, 30% ALL 100,000 WBC, z przesunięciem w lewo szeregu granulocyta, bazofilia, niska FAG, 50% - trombocytoza 100,000 WBC, z przesunięciem w lewo szeregu granulocyta, bazofilia, niska FAG, 50% - trombocytoza

35 Polycythemia vera Klonalny rozrost nowotworowy multipotencjalnych komórek pnia Klonalny rozrost nowotworowy multipotencjalnych komórek pnia Średnio 60 lat, rzadko u dzieci Średnio 60 lat, rzadko u dzieci Zwykle niewielka hepatosplenomegalia Zwykle niewielka hepatosplenomegalia Zaczerwienienie twarzy, sinica, nadciśnienie, zawroty, bóle głowy, dolegliwości brzuszne, świąd/owrzodzenia skóry – histamina z bazofilii; wtórna dna Zaczerwienienie twarzy, sinica, nadciśnienie, zawroty, bóle głowy, dolegliwości brzuszne, świąd/owrzodzenia skóry – histamina z bazofilii; wtórna dna 25% powikłania zakrzepowe (udar, zawał serca, zakrzepica żył kończyn dolnych, Budd-Chiari) 25% powikłania zakrzepowe (udar, zawał serca, zakrzepica żył kończyn dolnych, Budd-Chiari) Prognoza: faza schyłkowa - 15% po 10 years, Prognoza: faza schyłkowa - 15% po 10 years, AML - 2% przy upustach; 15% przy chemioterapii AML - 2% przy upustach; 15% przy chemioterapii

36 Essential thrombocythemia Średni lat, każdy wiek; 2/3 K Średni lat, każdy wiek; 2/3 K Zwykle tylko płytki; >450,000 Zwykle tylko płytki; >450,000 Zakrzepica i krwawienia Zakrzepica i krwawienia Indolentna, przeżycie - norma Indolentna, przeżycie - norma

37 Primary myelofibrosis, PMF (2008, wcześniej – CIMF) Średnio 60 years, rzadko u dzieci Średnio 60 years, rzadko u dzieci Klonalny defekt komórek pnia, zachowane dojrzewanie, progresywne włóknienie szpiku, pozaszpikowa hemopoeza; masywna splenomegalia (nawet 4kg) Klonalny defekt komórek pnia, zachowane dojrzewanie, progresywne włóknienie szpiku, pozaszpikowa hemopoeza; masywna splenomegalia (nawet 4kg) anemia, inne cytopenie, objawy B, dna, infekcje, zakrzepica, krwawienia anemia, inne cytopenie, objawy B, dna, infekcje, zakrzepica, krwawienia Włóknienie – z nowotworowych megakariocytów - PDGF, bFGF, TGF beta i inne cytokiny Włóknienie – z nowotworowych megakariocytów - PDGF, bFGF, TGF beta i inne cytokiny 5% - AML 5% - AML Przeżycie 3.5-5lat Przeżycie 3.5-5lat

38 patologia grasicy

39 myasthenia gravis 65% - rozrost grasicy 65% - rozrost grasicy 25% - normalna grasica 25% - normalna grasica 10% - thymoma 10% - thymoma ryzyko grasiczaka – mężczyźni z pierwszymi objawami MG po 50r.ż. ryzyko grasiczaka – mężczyźni z pierwszymi objawami MG po 50r.ż. u 30-45% pacjentów z grasiczakiem – jednocześnie lub miesiące/lata po usunięciu u 30-45% pacjentów z grasiczakiem – jednocześnie lub miesiące/lata po usunięciu leczenie usunięcie grasicy (nawet, gdy nie ma grasiczaka) leczenie usunięcie grasicy (nawet, gdy nie ma grasiczaka)

40 torbiele grasicy: -jednokomorowe (zwykle wrodzone) -wielokomorowe (zwykle nabyte) do 18cm górno-przednie śródpiersie

41 grasiczaki najczęstsze pierwotne nowotwory przedniego śródpiersia najczęstsze pierwotne nowotwory przedniego śródpiersia 49-62r.ż r.ż. rzadko – ektopowe – tylne śródpiersie, wnęka płuca, szyja, opłucna, tarczyca rzadko – ektopowe – tylne śródpiersie, wnęka płuca, szyja, opłucna, tarczyca 80% otorebkowane, reszta – naciekanie 80% otorebkowane, reszta – naciekanie wszystkie mogą być inwazyjne wszystkie mogą być inwazyjne

42 klasyfikacja WHO A: nabłonkowy, wrzecionowatokomórkowy, rdzenny; monomorficzne komórki (wrzecionowate/owalne) bez atypii, mało/brak limfocytów; dobre rokowanie A: nabłonkowy, wrzecionowatokomórkowy, rdzenny; monomorficzne komórki (wrzecionowate/owalne) bez atypii, mało/brak limfocytów; dobre rokowanie AB: mieszany; obszary jak A + obszary z liczniejszymi limfocytami AB: mieszany; obszary jak A + obszary z liczniejszymi limfocytami B: przypomina grasicę płodu/niemowlaka B: przypomina grasicę płodu/niemowlaka B1 bogaty w limfocyty B1 bogaty w limfocyty B2 korowy B2 korowy B3 niewielka atypia, mało limfocytów B3 niewielka atypia, mało limfocytów C: thymic carcinoma C: thymic carcinoma

43 Inne nowotwory grasiy rak rak chłoniak chłoniak potworniak potworniak

44 MAS (macrophage activation syndrome) Kliniczno-patologiczna jednostka występująca w przebiegu różnych zespołów hemofagocytarnych: -pierwotna hemofagocytarna limfohistiocytoza (HLH) -wtórne zespoły hemofagocytarne (wtórna HLH)

45 MAS – rzadka, ale często fatalna choroba; 15-60% śmiertelność (przy leczeniu) MAS – rzadka, ale często fatalna choroba; 15-60% śmiertelność (przy leczeniu) Zwykle ostra: gorączka, limfadenopatia, pancytopenia, dysfunkcja wątroby, hipertrójglicerydemia, hiperferrytynemia; rozwój koagulopatii i dysfunkcji CSN; Zwykle ostra: gorączka, limfadenopatia, pancytopenia, dysfunkcja wątroby, hipertrójglicerydemia, hiperferrytynemia; rozwój koagulopatii i dysfunkcji CSN; Niekontrolowana aktywacja i proliferacja limfocytów T i nadmierna aktywacja makrofagów; Niekontrolowana aktywacja i proliferacja limfocytów T i nadmierna aktywacja makrofagów; Genetyczna – defekt zabójczych właściwości CTL lub NK (20-40% - mutacja perforyny) Genetyczna – defekt zabójczych właściwości CTL lub NK (20-40% - mutacja perforyny)

46 Wtórne HSs Infekcje Infekcje Nowotwory Nowotwory Choroby immunologiczne (SLE, juvenile RA) Choroby immunologiczne (SLE, juvenile RA) Wzrost poziomu INFgamma, TNFalfa, IL1, IL6 Wzrost poziomu INFgamma, TNFalfa, IL1, IL6

47 Genetic HLH Genetic HLH Familial HLH (Farquhar disease) Familial HLH (Farquhar disease) Known gene defects (perforin, munc 13-4, syntaxin 11) Known gene defects (perforin, munc 13-4, syntaxin 11) Unknown gene defects Unknown gene defects Immune deficiency syndromes Immune deficiency syndromes Chédiak-Higashi syndrome (CHS) Chédiak-Higashi syndrome (CHS) Griscelli syndrome (GS) Griscelli syndrome (GS) X-linked lymphoproliferative syndrome (XLP) X-linked lymphoproliferative syndrome (XLP) Acquired HLH Acquired HLH Exogenous agents (infectious organisms, toxins) Infection-associated hemophagocytic syndrome (IAHS) Endogenous products (tissue damage, metabolic products) Rheumatic diseases macrophage activation syndrome (MAS) Malignant diseases Hematology 2005

48 revised criteria of the Histiocyte Society for the diagnosis of HLH Familial disease/known genetic defect Familial disease/known genetic defect Clinical and laboratory criteria (5/8 criteria) Clinical and laboratory criteria (5/8 criteria) Fever Fever Splenomegaly Splenomegaly Cytopenia 2 cell lines Cytopenia 2 cell lines Hemoglobin < 90 g/L (below 4 weeks < 120 g/L) Hemoglobin < 90 g/L (below 4 weeks < 120 g/L) Neutrophils < 1 x 10 9 /L Neutrophils < 1 x 10 9 /L Hypertriglyceridemia and/or hypofibrinogenemia Hypertriglyceridemia and/or hypofibrinogenemia Ferritin 500 µg/L Ferritin 500 µg/L sCD U/mL sCD U/mL Decreased or absent NK-cell activity Decreased or absent NK-cell activity Hemophagocytosis in bone marrow, CSF or lymph nodes Hemophagocytosis in bone marrow, CSF or lymph nodes Hematology 2005

49 Mężczyzna l. 22 XII 2007/I 2008 węzeł chłonny – uogólnione powiększenie węzłów chłonnych - węzeł (o maks. wymiarze 22mm) XII 2007/I 2008 węzeł chłonny – uogólnione powiększenie węzłów chłonnych - węzeł (o maks. wymiarze 22mm)

50 Trepan V 2008 Trepan V 2008 Stan ciężki; pancytopenia (brak danych liczbowych), hepatosplenomegalia, obrzęk mózgu, uogólniona limfadenomegalia, gorączka Stan ciężki; pancytopenia (brak danych liczbowych), hepatosplenomegalia, obrzęk mózgu, uogólniona limfadenomegalia, gorączka Hospitalizowany w Klinice Ch. Zakaźnych (na respiratorze); wykluczono infekcje Hospitalizowany w Klinice Ch. Zakaźnych (na respiratorze); wykluczono infekcje


Pobierz ppt "Hematopatologia Układ czerwonokrwinkowy Anemia Anemia Z utraty krwi: ostra, przewlekła Z utraty krwi: ostra, przewlekła Spadek produkcji: defekt dojrzewania."

Podobne prezentacje


Reklamy Google