Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE. ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE (MDS-myelodysplastic syndromes) klonalne rozrosty z komórek macierzystych układu krwiotworzenia,

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE. ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE (MDS-myelodysplastic syndromes) klonalne rozrosty z komórek macierzystych układu krwiotworzenia,"— Zapis prezentacji:

1 ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE

2 ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE (MDS-myelodysplastic syndromes) klonalne rozrosty z komórek macierzystych układu krwiotworzenia, które cechuje bogato lub normokomórkowy szpik i cytopenia krwi obwodowej odsetek komórek blastycznych w szpiku nie przekracza 20% defekt genetyczny dotyczący regulacji procesów różnicowania i dojrzewania komórek

3 Epidemiologia występują głównie u osób w przedziale wieku lat zachorowalność 3-5/ osób na rok

4 Epidemiologia 3.4 / Incidence Rate (per 100,000) Age at Diagnosis (Yrs) *P for trend <.05 Rollison DE, et al. Blood. 2008;112: < * Females Males Overall

5 Objawy kliniczne wiodące objawy zwykle są związane z niedokrwistością infekcje grzybicze, wirusowe i bakteryjne skaza krwotoczna

6 Diagnostyka- badania laboratoryjne morfologia krwi retykulocyty stężenie żelaza w surowicy rozmaz stężenie witaminy B12 ocena cytologiczna szpiku z barwieniem na syderoblasty trepanobiopsja szpiku z oceną histopatologiczną badania cytogenetyczne i molekularne

7 Cechy dysplazji układu krwiotwórczego w ocenie cytologicznej szpiku Cechy dyserytropoezy – odnowa megaloblastyczna – obecność paraerytroblastów wielojądrzastych z jądrami podobnymi do koniczynki lub o nieregularnym kształcie – obecność grubych ziaren żelaza, czasami ułożonych pierścieniowato wokół jąder- syderoblasty pierścieniowate (wykrywane przy pomocy reakcji z błękitem pruskim)

8 Cechy dysplazji układu krwiotwórczego w ocenie cytologicznej szpiku (c.d.) Cechy dysgranulopoezy – skąpa ziarnistość i dwupłatowość jąder (anomalia pseudo Pelger– Hueta) – mała aktywność peroksydazy i fosfatazy zasadowej (FAG) – zahamowanie dojrzewania szeregu granulocytarnego, połączone ze zwiększeniem odsetka komórek blastycznych do 5- 20%

9 Cechy dysplazji układu krwiotwórczego w ocenie cytologicznej szpiku (c.d.) Cechy dysmegakariopoezy –obecność dużych płytek z ziarnistościami –występowaniem atypowych megakariocytów- hipolobulacja jąder, mikromegakariocyty, liczne małe jądra

10 Biopsja szpiku Prawidłowa lub zwiększona komórkowość –85-90% przypadków Obniżona komórkowość –10-15% przypadków Nieprawidłowa lokalizacja niedojrzałych prekursorów (abnormal localization of immature precusors-ALIP) Włóknienie –Nasilone w 15-20% przypadków Zwiększona angiogeneza

11 Zaburzenia cytogenetyczne Korzystne rokowniczo –Y, 5q -, 20q - Pośrednie rokowanie +8, pojedyncze lub podwójne aberracje Niekorzystne rokowniczo zaburzenia chromosomu 7, złożone tj. >3 zaburzeń

12 Klasyfikacja zespołów mielodysplastycznych wg WHO RCUD (oporna na leczenie cytopenia z jednoliniową dysplazją). 1.RA (niedokrwistość oporna na leczenie) 2.RN (oporna na leczenie neutropenia) 3.RT (oporna na leczenie trombocytopenia) RARS (niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością pierścieniowych syderoblastów). RCMD (oporna na leczenie cytopenia z wieloliniową dysplazją). RAEB (niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów) – RAEB 1- 5%-10% blastów w szpiku – RAEB 2- 11%-20% blastów w szpiku MDS-U (zespół mielodysplastyczny niesklasyfikowany). MDS z izolowaną delecją 5q-. Swerdlow S.H. et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, 2008

13 MIĘDZYNARODOWY WSKAŹNIK PROGNOSTYCZNY INTERNATIONAL PROGNOSTIC SCORING SYSTEM FOR MDS (IPSS)

14

15 Leczenie IPSS, wiek, choroby współistniejące, stan ogólny- czynniki wpływające na strategię leczenia Strategie leczenia: – Leczenie zachowawcze – Leczenie agresywne

16 Leczenie chorych z zespołami mielodysplastycznymi Agresywne – polichemioterapia – transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych Zachowawcze przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych przetaczanie koncentratu płytek krwi zastosowanie cytokin: G-CSF, erytropoetyna profilaktyka/ leczenie zakażeń leczenie związkami chelatującymi żelazo

17 Leczenie immunomodulujące i demetylujące ATG i cylosporyna A – Grupa niskiego ryzyka (RA; IPSS INT1) – Lepsza odpowiedź u chorych z HLADR15, klonem NNH, hipoplazją szpiku Lanalidomid- lek immunomodulujący – Hamuje wydzielanie prozapalnych cytokin – Chorzy z zespołem 5q- z objawową niedokrwistością Decytabina and 5-azacytydyna- leki demetylujące – Stymulacja różnicowania komórek krwiotwórczych – Grupa wysokiego ryzyka


Pobierz ppt "ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE. ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE (MDS-myelodysplastic syndromes) klonalne rozrosty z komórek macierzystych układu krwiotworzenia,"

Podobne prezentacje


Reklamy Google