Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

BIAŁACZKI Złośliwe choroby nowotworowe wywodzące się z różnych linii rozwojowych układu krwiotwórczego (limfoidalnej, mieloidalnej) Ostre Przewlekłe OSTRE:

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "BIAŁACZKI Złośliwe choroby nowotworowe wywodzące się z różnych linii rozwojowych układu krwiotwórczego (limfoidalnej, mieloidalnej) Ostre Przewlekłe OSTRE:"— Zapis prezentacji:

1 BIAŁACZKI Złośliwe choroby nowotworowe wywodzące się z różnych linii rozwojowych układu krwiotwórczego (limfoidalnej, mieloidalnej) Ostre Przewlekłe OSTRE: - ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) 78-86% białaczek wieku dziecięcego -ostra białaczka nielimfoblastyczna (13-22%) PRZEWLEKŁE: -przewlekła białaczka szpikowa (CML)- 1-13% -przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) < 1% -przewlekła białaczka mielonocytowa (CMML) – należy do zespołów mielodysplastycznych

2 CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA: - 3,45/ dzieci/rok (ostra białaczka) - najczęściej między 2-7 rokiem życia - chłopcy : dziewczęta – 3:2 najczęstsza przyczyna zgonów po urazach i wypadkach !!!

3 ETIOLOGIA 1. Podłoże genetyczne Białaczka często towarzyszy wrodzonym zaburzeniom chomosomalnym (zespół Downa i Klinefeltera, trisomii 13) 2. Zakażenia wirusowe (lub odległe jego skutki) – zależność między wystąpieniem T-ALL a zakażeniem ludzim retrowirusem T-limfotropowym (HTLV0-1) 3. Aktywacja kaskady onkogenów przez czynniki środowiskowe: benzen, toluen, ksylen, barwniki anilinowe, pochodne chlorowe węglowodanów, promieniowanie jonizujące, wykazano aktywację ets – 1, H –ras1, myb, abl u chorych z ALL erb, fes, abl u chorych z AML. 4. Zaburzenia sprawności układu odpornościowego (humoralnej i komórkowej). 5. Zaburzenia wytwarzania i funkcji czynników wzrostu: a/ brak czynnika różnicowania się b/ nadprodukcja czynnika wzrostu c/ produkcja inhibitorów dla czynników różnicowania d/ zaburzenia liczby i ekspresji receptorów dla czynników wzrostu

4 Leukemogeneza polega na genetycznie uwarunkowanym zahamowaniu dojrzewania komórek pnia na różnym etapie hematopoezy, podczas ich różnicowania się do granulocytów, erytrocytów, limfocytów, monocytów i płytek krwi

5 OBRAZ KLINICZNY ALL OSTRA BIAŁACZKA LIMFOBLASTYCZNA Objawy wynikające z wyparcia układu czerwonokrwinkowego ze szpiku -bladość powłok skórnych, bóle głowy -męczliwość, osłabienie -potliwość, kołatanie serca -upośledzenie łaknienia -zmiana usposobienia Objawy wynikające z wyparcia układu białokrwinkowego ze szpiku -zakażenia oporne na leczenie antybiotykami -zmiany martwicze na śluzówkach -angina wrzodzejąca Objawy wynikające z wyparcia układu płytkotwórczego -wybroczyny i wylewy -krwawienia z nosa, dróg rodnych, przewodu pokarmowego

6 ANGINA WRZODZIEJĄCA

7

8 Objawy ogólne: * utrata wagi * nie uzasadnione stany gorączkowe Objawy wynikające z nacieczenia narządów komórkami białaczkowymi * bóle kostno- stawowe * powiększenie węzłów chłonnych * bóle brzucha (powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych krezki) * bóle głowy, porażenia nn obwodowych, (+) objawy oponowe (nacieczenia OUN) * kaszel, męczliwość (guz śródpiersia) * powiększenie jąder

9 BADANIE PRZEDMIOTOWE * bladość skóry i śluzówek * szmer skurczowy nad sercem, tachykardia * powiększenie węzłów chłonnych * wybroczyny i wylewy na skórze i śluzówkach * hepatomegalia * splenomegalia

10

11

12

13

14 BADANIE PRZEDMIOTOWE c.d. * dodatnie objawy oponowe, porażenie nn obwodowych * zespół Mikulicza * powiększenie jąder * przy guzie śródpiersia – stłumienie odgłosu opukowego nad płucami

15 BADANIA DIAGNOSTYCZNE Podstawa rozpoznania – badanie szpiku kostnego - > 30% blastów Krew obwodowa : * spadek wartości Hb, E, Ht * L - leukopenia, zakres normy, hyperleukocytoza * spadek wartości płytek krwi * rozmaz – obecność blastów rtg klatki piersiowej – możliwość guza śródpiersia lub nacieków białaczkowych rtg kości długich – rozrzedzenie struktury kostnej, głównie w przynasadach, nacieki w kościach płaskich przy zajęciu OUN – pleocytoza blastyczna, (+) odczyny Pandyego i Nonne – Apelta w USG jamy brzusznej – powiększenie wątroby i śledziony

16 OBRAZ PRAWIDŁOWEGO SZPIKU KOSTNEGOOBRAZ SZPIKU W ALL MIELOGRAM

17 KRYTERIA ROZPOZNANIA 1. MORFOLOGICZNE: wielkość komórek, zawartość cytoplazmy, kształt jądra, obecność jąderek 2. CYTOCHEMICZNE: ALLAML PAS + - peroksydaza - + Sudan czarny (lipidy) - + esteraza po NaF IMMUNOLOGICZNE: -ocena markerów powierzchniowych komórek blastycznych za pomocą przeciwciał monoklonalnych (>20% komórek wykazuje + reakcję) ALL - β - pre β - wczesne pre β ALL - T -pre T

18 SPECYFICZNE ZMIANY CHROMOSOMOWE W OSTREJ BIAŁACZCE LIMFOBLASTYCZNEJ

19 NIEKORZYSTNE CZYNNIKI PROGNOSTYCZNE W ALL * odpowiedź na leczenie: 1. reakcja na prednison w 8 dniu terapii 2. mielogram w 33 dniu leczenia 3. obecność minimalnej choroby resztkowej w szpiku w dniu 33 i * badanie cytogenetyczne 1. Obecność translokacji - t(9,22) t(4,11) 2. pseudodiploidia

20 NIEKORZYSTNE CZYNNIKI PROGNOSTYCZNE W ALL - c.d. * wiek dziecka 10 lat * płeć męska * organomegalia * pozaszpikowe umiejscowienie choroby (OUN, śródpiersie, ślinianki) * wstępna leukocytoza > /mm 2 * morfologia blastów L3 i L2 * immunofenotypB- ALL, T-ALL

21 RÓŻNICOWANIE * Zespół mielodysplastyczny * Zespół mieloproliferacyjny * Anemia aplastyczna – ubogokomórkowy szpik, względna limfocytoza * Przerzuty guzów litych do szpiku: neuroblastoma, rhabdomyosarcoma – inna morfologia i cytochemia komórek * Nieziarniczy chłoniak złośliwy (B-NHL, T-NHL) * Ziarnica złośliwa * Histocytoza komórek Langerhansa

22 c.d. RÓŻNICOWANIE * Choroby tkanki łącznej (ch. reumatyczna, toczeń trzewny, rzs.) gorączka, bóle kończyn ­ OB. * Zakażenia bakteryjne (posocznica, zapalenie kości) wirusowe (mononukleoza, cytomegalia, limfocytoza) pierwotniakowe (toksoplazmoza)

23 LECZENIE INDUKCJA remisji KONSOLIDACJA remisji(wzmocnienie remisji, profilaktyczne napromienianie czaszki w grupie wysokiego ryzyka) PODTRZYMYWANIE remisji Kryteria remisji całkowitej: -bogatokomórkowy szpik z liczbą blastów < 5% -prawidłowy obraz krwi obwodowej -brak objawów klinicznych choroby Megachemioterapia z następowym przeszczepem szpiku kostnego -allogeniczny (HLA- identyczny spokrewniony dawca) -haploidentyczny (spokrewniony, częściowo zgodny dawca) -HLA niespokrewniony, zgodny dawca

24 WSKAZANIA DO ALLOGENICZNEGO SCT W PROGRAMIE ALLIC BMF 2002

25 OSTRA BIAŁACZKA SZPIKOWA (AML) -początek gwałtowny -nacieki białaczkowe pozagałkowe -> wytrzeszcz gałki ocznej -nasilona skaza krwotoczna (szczególnie w promielocytarnej), DIC -nacieki na skórze, OUN, kościach DIAGNOSTYKA -szpik – obecność mieloblastów > 30% -Krew obwodowa :¯Hb, :¯E, ¯Ht Lk:¯ N ­ ¯ płytek krwi rozmaz: blasty, młode formy -rtg klatki piersiowej – rzadko nacieki białaczkowe -rtg kości długich – rozrzedzenie struktury kostnej -przy zajęciu OUN: pleocytoza blastyczna (+), odczyn Pandyego i Nonne-Apelta -USG jamy brzusznej: powiekszenie wątroby i śledziony

26

27 ABERRACJE CHROMOSOMOWE W AML Aberracje t(8;21) (q22;q22) t(15;17) (q22;q22) t/del(11) (q23) inv/del (16) (q22) t(9;22) (q34;q11) t(6;9) (p21-p23;q34) inv(3) (q21;q26) t(8;16) (p11;p13) t/del (12) (p11-13) +4 -5/del (5q) -7/del (7q) Typ białaczki M2 M3, M3v M5, M4 M4 z eozynofilią (M4Eo) M1, M2 M2 lub M4 z bazofilią M1, M2, M4, M7 z trombocytozą M5 z fagocytozą M4 lub M2 z eozynofilią M4, M2 Wtórna ANLL

28

29 Ostra białaczka nielimfoblastyczna. Klasyfikacja FAB (morfologia, cytochemia), badania immunofenotypowe i cytogenetyczne

30 LECZENIE 1/ Indukcja remisji 2/ Konsolidacja z profilaktycznym napromienianiem czaszki 3/ Podtrzymywanie remisji Wskazania do megachemioterapii z następowym przeszczepem komórek macierzystych -druga remisja AML -Pierwsza remisja AMLt M 4, M 5, M 6, M 7,

31 PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA SZPIKOWA (CML) Postępująca choroba nowotworowa charakteryzująca się klonalnym wzrostem wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku i następową proliferacją krwinek białych Translokacja t(9;22) - przeniesienie protookogenu C-ABL (chromosom 9) na chromosom 22 w pobliże genu BCR - powstaje gen hybrydowy BCR-ABL - produkcja białka p-210 o aktywności kinazy tyrozynowej

32 OBJAWY KLINICZNE faza przewlekła * często bezobjawowy początek * osłabienie, spadek łaknienia, chudnięcie, bóle brzucha, bóle kostne * powiększenie śledziony, później wątroby, brak powiększenia węzłów chłonnych * krew obwodowa: hiperleukocytoza > 50 tys, obecność granulocytów na różnych etapach rozwoju, szybsze dojrzewanie jadra niż cytoplazmy, mniejszy odsetek limfocytów, wzrost płytek (nawet > ) * szpik bogatokomórkowy, hiperplazja granulocytów * we krwi brak histaminy, znaczne obniżenie fosfatazy alkalicznej w granulocytach, wzrost witaminy B 12

33

34 -Faza zaostrzenia (akceleracji): * wzrost leukocytozy, przełom blastyczny, pogorszenie stanu ogólnego – niedokrwistość, małopłytkowość, wzrost fosfatazy alkalicznej w granulocytach -Faza blastyczna * wzrost liczby blastów we krwi i szpiku > 20% * wzrost liczby promielocytów we krwi > 30% i szpiku >50% * nacieczenie blastyczne narządów pozaszpikowych LECZENIE: -Przeszczep komórek hematopoetycznych (MFD, MUD) -Hydroksymocznik, busulfan -Interferon -Glivec (Imatinib)

35

36


Pobierz ppt "BIAŁACZKI Złośliwe choroby nowotworowe wywodzące się z różnych linii rozwojowych układu krwiotwórczego (limfoidalnej, mieloidalnej) Ostre Przewlekłe OSTRE:"

Podobne prezentacje


Reklamy Google