Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Wykład 10 Jan Żeromski PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Wykład 10 Jan Żeromski PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI."— Zapis prezentacji:

1 Wykład 10 Jan Żeromski PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI

2 PIERWOTNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI - DANE OGÓLNE Stosunkowo rzadkie ( średnio 1 na osób) Brak lub niewłaściwa funkcja jednego lub więcej elementów układu odporności Zwiększona wrażliwość na infekcje ale inne następstwa to autoimmunizacje, nadwrażliwość i nowotwory Są dziedziczne i wrodzone, często związane z chromosomem X

3 PIERWOTNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI (wg ekspertów WHO – 1999) 1.Złożone 2.Inne dobrze określone 3.Zespoły niestabilności chromosomowych 4.Występujące z innymi wadami wrodzonymi 5.Inne, np. deficyty odporności wrodzonej 6.Zaburzenia biosyntezy przeciwciał 7.Zaburzenia fagocytów 8.Niedobory składników dopełniacza 9.Skojarzone z defektami limfoproliferacji

4 ZŁOŻONE NIEDOBORY ODPORNOŚCI JEDNOSTKAPRZYCZYNA Ciężki (T-B-SCID) dysgenezja siateczki niedobór RAG1 lub RAG2 Defekty komórek macierzystych i genów Ig i dla TCR (rekombinacje) Defekty przemiany puryn niedobór ADA lub PNP Metabolity toksyczne dla limfocytów Brak ekspresji antygenów MHC klasy I lub II Braki transkrypcji genów MHC i białek TAP Zespół hiper-IgMBrak CD40L-sygnału od limfocytów T do B Niedobór CD3Defekt białek CD3-TCR

5 ZABURZENIA BIOSYNTEZY PRZECIWCIAŁ 1.Agammaglobulinemia sprzężona z chromo- somem X – brak kinazy Btk niezbędnej dla powstania kom.B 2.Pospolity zmienny NO – zaburzenia funkcji limfocytów 3.Niedobór IgA – defekt zmiany klas Ig 4.Selektywny niedobór podklas IgG 5.Przejściowa hipogammaglobulinemia niemowląt – defekt dojrzewania funkcji pomocy kom. Th

6 INNE DOBRZE OKREŚLONE ZESPOŁY NIEDOBORÓW ODPORNOŚCI 1.Zespół Wiskotta-Aldricha mutacja genu (Xp11.22) kodującego białko WASP (defekty cytoszkieletu) objawy: małopłytkowość, wyprysk skórny zakażenia, ryzyko chłoniaka 2.Zespół Di Georgea wadliwy rozwój struktur III i IV kieszonki skrzelowej (brak grasicy, przytarczyc, wady serca i dużych naczyń) objawy: zakażenia wirusowe i grzybicze, tężyczka

7 ZESPOŁY NIESTABILNOŚCI CHROMOSOMOWYCH 1.Ataksja-teleangiektazja brak kinazy ATM, defekty kontroli cyklu komórkowego objawy: j.w., ciężkie zapalenia płuc i zatok 2.Zespół Nijmegen defekty rearanżacji genów Ig i reparacji DNA (mutacja genu NBS1) objawy: małogłowie, plamy na skórze (cafe-au-lait) niedobór Ig, leukopenia z limfopenią, chłoniaki 3.Zespół Blooma zaburzenia reparacji DNA-gen BLM objawy: j.w., rumień skóry

8 WRODZONE ZABURZENIA FUNKCJI KOMÓREK ŻERNYCH 1.Przewlekła choroba ziarniniakowa defekt drogi redukcyjnej tlenu (wadliwa oksydaza NADPH) objawy: ropnie, ziarniniaki skóry i narządów wewnętrznych 2.Niedobór adhezji (przylegania) leukocytów (LAD) defekt biosyntezy łańcucha (CD18) integryn CD11/CD18. objawy: nawracające infekcje, brak ropy 3.Zespół Chediaka-Higashiego defekty tworzenia lizosomów i chemotaksji. Mutacja genu CHS1 objawy: albinizm, fotofobia, zakażenia, pancytopenia

9 ZABURZENIA LICZBY FAGOCYTÓW 1.Zespół Kostmanna dziecięca agranulocytoza objawy: ciężkie zakażenia, posocznica już w okresie noworodkowym 2.Cykliczna neutropenia okresowy (co 2-3 tyg.) spadek liczby neutrofili <200/ l 3.Zespół Shwachmana neutropenia z defektami chemotaksji i zabijania; niewydolność trzustki 4.Przewlekła łagodna rodzinna neutropenia

10 NIEDOBORY SKŁADNIKÓW UKŁADU DOPEŁNIACZA 1.Niedobory klasycznej drogi aktywacji 2.Niedobory C3 i składników drogi alternatywnej 3.Niedobory składników drogi lektynowej – brak białka wiążącego mannozę (MBL) 4.Niedobory składników kompleksu ataku błony (MAC)- [C5-C9] 5.Obrzęk naczynioruchowy Quinckego – niedobór C1inh (inhibitora C1)

11 INNE PIERWOTNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI 1.Zespół Joba (hiper-IgE): objawy: nawracające ropnie i zapalenia dróg oddechowych, zaburz. chemotaksji wysokie IgE 2.Choroba Duncana – z. limfoproliferacyjny sprzężony z chromosomem X 3.Defekt zabijania prątków – niedobór receptora IFN- i/lub IL-12R 4.Przewlekła kandydoza śluzówkowo-skórna 5.Limfopenia CD4

12 WTÓRNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI PRZYCZYNY Glikokortykosteroidy – limfo- i monocytopenia, hamowanie aktywacji kom. T, syntezy IL-1 i TNF Cytostatyki – działają głównie na DNA i jego syntezę Niedożywienie białkowo-energetyczne Niedobory pierwiastków (selen, miedź, magnez, żelazo), witamin (A, C, D, B6, kwas foliowy) AIDS Inne infekcje wirusowe (głównie z grupy herpes)

13 NABYTY ZESPÓŁ NIEDOBORU ODPORNOŚCI (AIDS) DANE OGÓLNE Etiologia: retrowirus HIV-1 i HIV-2 (RNA) Wirusy M-tropowe i T-tropowe (gorsze) T-tropowe tworzą zespólnie (syncytia) z komórek zakażonych i niezakażonych szybko ginących Receptory dla HIV: CD4 i receptory chemokin (CCR5, CCR3,CXCR4) Główny rezerwuar wirusa – tkanka limfatyczna

14 AIDS PATOGENEZA Wczesny okres: spadek limfocytów CD4+, wiremia, brak odpowiedzi układu odporności Spadek wiremii, wzrost liczby limfocytów T CD8+ niszczących kom. zakażone Pojawienie się przeciwciał anty-HIV Wzrost mutagenności wirusa Dysfunkcja i zmniejszanie się liczby limfocytów CD4 ze wzrostem aktywności kom. Th2 Rozwój objawowy AIDS

15 WTÓRNE NIEDOBORY ODPORNOŚCI Niedojrzałość układu w okresie płodowym i noworodkowym Spadek odporności w okresie starzenia się ustroju Niedobory odporności w chorobach wrodzonych (z.Downa) i metabolicznych (np. glikogenozy) Niedobory odporności w chorobach zakaźnych Upośledzenie odporności w następstwie zabiegów chirurgicznych i urazów Spadek odporności w niedoborach pokarmowych Niedobory odporności w chorobie nowotworowej

16 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ


Pobierz ppt "Wykład 10 Jan Żeromski PIERWOTNE (WRODZONE) i WTÓRNE (NABYTE) NIEDOBORY ODPORNOŚCI."

Podobne prezentacje


Reklamy Google