Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

1 ZESPÓŁ NERCZYCOWY łac. syndroma nephroticum ang. nephrotic syndrome.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "1 ZESPÓŁ NERCZYCOWY łac. syndroma nephroticum ang. nephrotic syndrome."— Zapis prezentacji:

1 1 ZESPÓŁ NERCZYCOWY łac. syndroma nephroticum ang. nephrotic syndrome

2 2 Definicja Stan kliniczny charakteryzujący się Stan kliniczny charakteryzujący się dobową utratą białka z moczem > 3,5g / 1,73 m 2 (>50 mg/kg m.c.) oraz: HipoalbuminemiąHipoalbuminemią Obrzękami i przesiękami do jam ciałaObrzękami i przesiękami do jam ciała często z towarzyszącą: LipiduriąLipidurią HiperlipidemiąHiperlipidemią Częstość występowania 1,1-1,2 na 100 tysięcy

3 3 Przyczyny Glomerulopatie pierwotne – 60%Glomerulopatie pierwotne – 60% -Nefropatia błoniasta -Ogniskowe, segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych -Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek Glomerulopatie wtórne – 40%Glomerulopatie wtórne – 40% -Nefropatia cukrzycowa - 20 – 40 r.ż. - głównie nefropatia toczniowa -> 50 rż. – głównie skrobiawica i układowe zapalenia naczyń

4 4 Patofizjologia białkomoczu -Białkomocz kłębuszkowy - Uszkodzenie kłębuszkowej bariery filtracyjnej, powiązane ze wzrostem przesączania prawidłowych białek osocza -Białkomocz cewkowy – Zmniejszenie resorpcji białek przez komórki cewek nerkowych -Białkomocz przelewowy – nadmierne wydalanie nieprawidłowych, niskocząsteczkowych białek produkowanych w dużej ilości i w całości przesączanych przez kłębuszek nerkowy -Białkomocz wydzielniczy – Wzrost wydzielania białek przez nabłonek dróg moczowych w odpowiedzi na zmiany zapalne lub związany z rozrostem nowotworowym

5 Patofizjologia białkomoczu Białkomocz kłębuszkowy może wynikać z uszkodzenia śródbłonka kapilar kłębuszka, błony podstawnej, komórek nabłonka trzewnego (podocytów) oraz z zaburzeń hemodynamicznych wewnątrz kłębuszka. Białkomocz kłębuszkowy jest najczęściej nieselektywny. Oznacza to, że z moczem wydalana jest zarówno albumina o ciężarze cząsteczkowym Da, jak i białka o wyższej masie cząsteczkowej, takie jak immunoglobuliny klasy G o ciężarze Da. Selektywny białkomocz, czyli taki, w którym najczęstsze jest wydalanie białek o mniejszej cząsteczce występuje przede wszystkim w submikroskopowym kłębuszkowym zapaleniu nerek u dzieci, rzadziej u dorosłych. Oznacza on najczęściej wydalanie albumin. 5

6 Patofizjologia białkomoczu Spowolnienie przepływu nerkowego wskutek wzrostu oporu kłębuszkowej tętniczki odprowadzającej powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzkapilarnego, przez co mechanicznie odkształca podocyty, zwiększa średnicę porów błony filtracyjnej. W efekcie następuje zwiększenie frakcji filtracyjnej, przechodzenie białek do przestrzeni moczowej i w rezultacie także białkomocz. Opisane zjawisko jest w dużym stopniu powiązane ze zwiększeniem aktywności kłębuszkowego układu RAAi zmianami lokalnego stężenia endoteliny-1. 6

7 7 Białkomocz Fizjologiczny - <150 mg/dobę (średnio 50 mg)Fizjologiczny - <150 mg/dobę (średnio 50 mg) - białka osocza – 60% (albuminy, enzymy, hormony i inne białka drobnocząsteczkowe) - białka dróg moczowych – 40% (białko Tamma i Horsfalla, immunoglobuliny gł.IgA) Nerczycowy - >3,5 g/dobę/1,73 (50 mg/kg)Nerczycowy - >3,5 g/dobę/1,73 (50 mg/kg)

8 8 Obrzęki Występują gdy utrata białka wynosi >5 g/d a stężenie albuminy w surowicy 20 g/lWystępują gdy utrata białka wynosi >5 g/d a stężenie albuminy w surowicy 20 g/l

9 9 Obrzęki U ponad 60% chorych stwierdza się prawidłową lub nawet zwiększoną objętość krążącego osocza. W tej grupie pojawianie się obrzęków nie jest bezpośrednią pochodną niskiego ciśnienia onkotycznego, ale pierwotnego defektu wydalania sodu.

10 10 Obrzęki Przyczyny:Przyczyny: -Upośledzenie wydalania sodu i wody (zwiększona aktywność układu współczulnego i osłabienie reakcji na przedsionkowy peptyd natriuretyczny -ANP) -Spadek ciśnienia onkotycznego i ucieczka wody z krążenia do przestrzeni pozanaczyniowej (towarzysząca aktywacja układu RAA, wzmożone wydzielania wazopresyny, zmniejsznie wytwarzania ANP) - Zwiększony katabolizm cewkowy albumin

11 11 Obrzęki Miękkie i symetryczne, występują początkowo rano pod oczami i wieczorem wokół kostek. W miarę progresji zespołu nerczycowego obejmują na stałe podudzia i uda, a następnie okolicę krzyżową, podbrzusze i twarz. Skóra na kończynach jest napięta, pojawiają się zmiany traficzne ze skłonnością do nadkażeń. Utrudnienie odpływu żylnego dodatkowo sprzyja zakrzepicy.

12 12 Dyslipidemia hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia W łagodnych postaciach zespołu nerczycowego – głównie wzrost stężenia cholesterolu, w cięższych pojawia się również hipertiglicerydemia

13 13 Dyslipidemia Przyczyny:Przyczyny: - syntezy VLDL (lipoprotein o bardzo małej gęstości) równolegle do syntezy albumin - aktywności lipazy lipoproteinowej hydrolizującej VLDL -Utrata z moczem LCAT (acetylotransferazy lecytyno-cholesterolowej) - aktywności transferazy estrów cholesterolowych -Podwyższone stężenie aterogennej lipoproteiny Lp(a)

14 14 Dyslipidemia Hiperlipidemia przyspiesza spadek GFR Pięciokrotnie zwiększa się ryzyko nagłego zgonu sercowego Zwiększone stężenie cholesterolu całkowitego w surowicy jest objawem nawrotu zespołu nerczycowego lub niepełnej remisji

15 15 Powikłania Zaburzenia w układzie krzepnięciaZaburzenia w układzie krzepnięcia -Zwiększone stężenie czynnika von Willenbranda -Zwiększone stężenie fibrynogenu -Obniżone stężenie białka S (koenzym białka C) -Wzmożona aktywacja płytek krwi sprzyjają jawnej zakrzepicy u ok.. 10% dorosłych i 2% dzieci z zespołem nerczycowym sprzyjają jawnej zakrzepicy u ok.. 10% dorosłych i 2% dzieci z zespołem nerczycowym

16 16 Powikłania Podatność na zakażeniaPodatność na zakażenia związane z utratą immunoglobulin, transferyny i ceruloplazminy z moczem

17 17 Objawy U prawidłowo odżywionych osób dorosłych objawy kliniczne rozwijają się dopiero przy białkomoczu przekraczającym 5 g/24 h. Przy białkomoczu >10 g/24 h nieuchronny jest rozwój pełnoobjawowego zespołu nerczycowego.

18

19

20 20 Objawy Pienienie się moczuPienienie się moczu Duża zawartość białka Obrzęk tkanki podskórnej (zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju może nie być widoczne)Obrzęk tkanki podskórnej (zatrzymanie do 4 litrów wody w ustroju może nie być widoczne) Początkowo miękkie, symetryczne występują rano pod oczami i wieczorem wokół kostek. W miarę progresji zespołu nerczycowego obejmują na stałe podudzia i uda, a następnie okolicę krzyżową i twarz.

21 21 Objawy Przesięki w jamach ciałaPrzesięki w jamach ciałaDuszność Obrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowegoObrzęk błony śluzowej przewodu pokarmowego brak apetytu, nudności, bóle brzucha, zmniejszenie działąnia terapeutycznego leków podawanych doustnych. W ciężkich przypadkach wskutek obrzęku śluzówki przewodu pokarmowego i wodobrzusza dochodzi do tzw. przełomów brzusznych, wyrażających się silnymi bólami brzucha i wymiotami.

22 22 Objawy Nadciśnienie tętniczeNadciśnienie tętnicze Nie jest stałym objawem zespołu nerczycowego. Stwierdzenie go na początku choroby sugeruje wtórną postać zespołu nerczycowego lub idiopatyczne kłębuszkowe zapalenie nerek na podłożu zmian rozplemowych. Niedożywienie, wyniszczenieNiedożywienie, wyniszczenie W długotrwałym, źle reagującym na leczenie zespole nerczycowym Żółtaki powiekŻółtaki powiek W przypadku ciężkiej hiperlipidemii

23 23 Rozpoznanie Stwierdzenie nerczycowego białkomoczu oraz 2 z 3 objawów:Stwierdzenie nerczycowego białkomoczu oraz 2 z 3 objawów: -Obrzęków -Hipoalbuminemii -hiperlipidemii

24 24 Badania laoratoryjne – badania moczu biochemiczne – białkomocz -Utrata białka >3,5 g z moczem w dobowej zbiórce moczu -Iloraz stężeń białka i kreatyniny oznaczonych w próbce porannego moczu i wyrażonych w mg/dl (otrzymana niemianowana wartość odpowiada dobowej utracie białka w gramach)

25 25 Badania laboratoryjne - badania moczu Badanie mikroskopowe – daje różny obraz, zależnie od przyczyny białkomoczu, np: Niecharakterystyczny, z brakiem lub okresowym krwinkomoczem i ewentualnie ziarnistościami lipidowymi w przypadku submikroskopowego KZNNiecharakterystyczny, z brakiem lub okresowym krwinkomoczem i ewentualnie ziarnistościami lipidowymi w przypadku submikroskopowego KZN Obfitość czerwonych krwinek, wałeczki erytrocytarne i tłuszczowe w przypadku ciężkiego mezangialno-włośniczkowego lub gwałtownie postęującego KZN.Obfitość czerwonych krwinek, wałeczki erytrocytarne i tłuszczowe w przypadku ciężkiego mezangialno-włośniczkowego lub gwałtownie postęującego KZN.

26 26 Badania laboratoryjne - badania krwi białka osocza - hipoalbuminemia, - zwiększenie odsetka α 2 - i ß-globulin -zmniejszone stężenie IgG w pierwotnych kzn, zwiększone w niektórych wtórnych np. SLE niedokrwistość – utrata transferyny z moczem

27 27 Postępowanie diagnostyczne w pierwszym rzędzie powinno być nakierowane na ewentualne uchwycenie przyczyn wtórnego zospołu nerczycowego

28 28 Algorytm postępowania 1.Badanie moczu testem paskowym 2.Dokładny wywiad i badanie fizykalne (m.in.. masa ciała oraz ciśnienie tętnicze, objętość moczu dobowego) 3.Badanie ogólne moczu, białkomocz, osad moczu, OB, morfologia, biochemia krwi (elektrolity, funkcja nerek, enzymy wątrobowe, gospodarka lipidowa, glukoza, białko całkowite i albuminy)

29 29 Algorytm postępowania 4. Wykluczenie najczęstszych przyczyn wtórnego zespołu nerczycowego (schorzenia infekcyjne, nowotworowe, metaboliczne, zaburzenia krzepliwości krwi itd.) 5. Aktywność hemolityczna dopełniacza, przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw cytoplaźmie granulocytów, immunoelektroforeza białek surowicy + test na białko Bencea-Jonesa w moczu, WZW typu B i C, HIV 6. Biopsja nerki

30 30 Badanie histologiczne Histologiczna ocena wycinka nerki pobranego drogą biopsji przezskórnej ma podstawowe znaczenie w ustaleniu etiologii zespołu nerczycowego i leczenia. Można z niej zrezygnować u: -Dzieci < 10 r.ż (czasowo) -Osób starszych u których podejrzewa się chorobę układową (cukrzycę, amyloidozę) lub infekcyjną

31 Biposja nerki - wskazania -Zespół nerczycowy -Izolowany białkomocz o niejasnej przyczynie -Ostra niewydolność nerek -Krwinkomocz lub krwiomocz trwały lub epizodyczny o niejasnej etiologii (mimo badań obrazowych i cystoskopii) -Przewlekła niewydolność nerek, poza schyłkową niewydolnością nerek, ponieważ mikroskopowe zmiany odpowiadające tzw. nerce zejściowej nie wnaszą informacji diagnostycznych, prognostycznych ani terapeutycznych. -Upośledzenie czynności nerki przeszczepionej

32 Biposja nerki - Mikroskopia świetlna Ponad 20 kłębuszków -Badanie immunomorfologiczne Ponad 5 kłębuszków -Mikroskopia elektronowa Co najmniej 2 kłębuszki

33 Biposja nerki - przeciwwskazania Brak jednej nerki Brak współpracy pacjenta Wielotorbielowatość nerek Skaza krwotoczna Nowotwory nerek Ciężkie niewyrównane nadciśnienie tętnicze Mnogie tętniaki tętniczek nerkowych Wodonercze Schyłkowa niewydolność nerek (stężenie kreatyniny w surowicy ponad 7 mg/dl) Niedokrwistość znacznego stopnia

34 Biposja nerki - powikłania Krwinkomocz – stwierdzany w prawie każdym przypadku Ciężki krwiomocz (2-7%) Krwiaki nadtorebkowe i podtorebkowe (1-2%) Przetoka tętniczo-żylna (0,1-1%) Krwawienie do przestrzeni zaotrzewnowej

35 35 Leczenie 1. Przyczynowe 2. Objawowe ( zmniejszenie białkomoczu i obrzęków) Nie należy dążyć do całkowitego ustąpienia obrzęków, ale do ich zmniejszenia tak by nie utrudniały codziennej aktywności

36 36 Leczenie 1.Leczenie przyczynowe Leczenie immunosupresyjne zależne od typu morfologicznego nefropatii

37 37 Leczenie 1.Dieta z ograniczeniem: Na + do 50 – 100 mmol/d ( 2,4 – 5,8g NaCl/d)Na + do 50 – 100 mmol/d ( 2,4 – 5,8g NaCl/d) białka 0,8 – 1 g/kg + 50% ilości traconej z moczembiałka 0,8 – 1 g/kg + 50% ilości traconej z moczem cholesterolu i tłuszczów nasyconych (<30% zapotrzebowania kalorycznego)cholesterolu i tłuszczów nasyconych (<30% zapotrzebowania kalorycznego) 2.Odpoczynek z uniesionymi kończynami dolnymi Powoduje przemieszczenie części płynu z tkanki śródmiąższowej do naczyń (zwiększa skuteczność leczenia moczopędnego)

38 38 Leki moczopędne wydolne nerki i umiarkowane obrzęki - diuretyk tiazydowy + oszczędzający potas, gdy brak efektu diuretyk pętlowy Furosemid dawka początkowa mg i.v (obrzęk kosmków jelitowych ogranicza dostępność biol.) Ubytek masy ciała o 0,5 kg/d przy diurezie 2 2,5 l/d Gdy oligowolemia: ml 20% roztworu albuminy przed podaniem furosemidu (zwiększenie przestrzeni śródnaczyniowej niezbędnego dla skuteczności działania diuretyku)

39 Leki moczopędne 39

40 Leki moczopędne - tiazydy Działają na cewkę dystalną, wstawkę a także na początkowy odcinek cewki zbiorczej, zwykle w tych miejscach wchłaniane jest 3-5% sodu przesączone w kłębuszkach Tiazydy mogą być skutecznymi lekami u chorych z GFR > 30 ml/min Przy długotrwałym stosowaniu ich efekt moczopędny słabnie, aż do rozwoju oporności na ich działanie moczopędne

41 Leki moczopędne - tiazydy Działania niepożądane: -Znaczna utrata sodu i magnezu -Upośledzenie tolerancji glukozy -Nasilenie reabsorpcji wapnia w cewce dystalnej, co zwiększa jego zawartość w ustroju

42 Leki moczopędne – diuretyki pętlowe Hamują kotransporter sodowo-chlorkowy w grubym ramieniu wstępującym pętli Henlego, odpowiedzialnego za wchłanianie zwrotne % sodu przesączonego w kłębuszku Lek działa od strony światła pętli Henlego, a jego stężenie w tym miejscu musi być dostatecznie wysokie We krwi krąży w postaci związanej z albuminą, dlatego jest tylko w bardzo niewielkim stopniu filtrowany w kłębuszku nerkowym

43 Leki moczopędne - diuretyki pętlowe Działąnie moczopędne ma tylko wolna frakcja, lek związany z albuminą nie jest aktywny. Duża albuminuria powoduje zmniejszenie frakcji wolnej leku w świetle cewki Hipoalbuminemia zmniejsza stężenie leku we krwi, zwiększa bowiem objetość ich dystrybucji w przestrzeni pozanaczyniowej. W takich warunkach konieczne jest zwiększenie dawki diuretyku pętlowego.

44 Leki moczopędne - diuretyki pętlowe Furosemid Przeważnie mg W stanach oporności np. w zespole nerczycowym lub niewydolności nerek podawany jest w znacznie większych dawkach (do 120 mg a nawet 200 mg) Działanie furosemidu podawanego doustnie ustaje po ok. 8 godzinach, w stanach oporności należy go stosować 3 x dz, co zapobiega zjawisku odbicia, czyli zwiększonego wchłaniania sodu po ustaniu działania leku

45 Leki moczopędne - diuretyki pętlowe Furosemid U chorych z zespołem nerczycowym furosemid wchłania się słabo w przewodzie pokarmowym z powodu nudności i wymiotów oraz obrzęku ściany jelita. Przyjmowanie leku w trakcie posiłku może zmniejszać wchłanianie nawet o połowę. Najlepiej furosemid stosować we wlewie kroplowym, co zapobiega zjawisku odbicia.

46 Leki moczopędne - diuretyki pętlowe W stanach oporności na furosemid należy go podawać dożylnie albo zastosować torazemid, który wchłania się po podaniu doustnym znacznie lepiej niż furosemid. Torazemid ma dodatkowy punkt uchwytu \, częściowo blokuje bowiem receptory aldosteronowe w cewce dystalnej.

47 Leki moczopędne - diuretyki pętlowe Objawy uboczne: -Hipowolemia -Hiponatriemia, hipokaliemia, hipomagnezemia, -Alkaloza metaboliczna -Hiperurykemia -Hiperlipidemia -Głuchota, najczęściej odwracalna

48 Stosowanie albuminy w leczeniu obrzęków Podawanie albuminy powinno być ograniczone do przypadków ze znaczną hipowolemią i bardzo niskim jej stężeniem we krwi (<2 g/dl). Albumina jest szybko wydalana z moczem, co nasila białkomocz i uszkodzenie nerek. Wiąże w cewce Furosemid i zmniejsza stężenie jego frakcji wolnej, odpowiadającej za działanie moczopędne.

49 49 Hamowanie układu RAA IKA: - Obniżają ciśnienie wewnątrzkłębuszkowe (zmniejszają hiprefiltrację) - Poprawiają efektywność bariery filtracyjnej - Hamują inne niekorzystne działania angiotensyny Zmniejszają białkomocz o około 50% (skuteczność mniejsza przy białkomoczu przekraczającego kilka gramów białka na dobę) Najskuteczniejsze jest skojarzone stosowanie IKA i ARB

50 50 Profilaktyka przeciwzakrzepowa -Unikanie unieruchomienia i odwodnienia -Profilaktyka przeciwzakrzepowa (heparyna, acenokumarol) stosuje się jedynie u chorych obciążonych dużym ryzykiem (błoniaste KZN i stężenie albuminy <20 g/l)

51 51 Powikłania 2. Zakażenia W wyniku utraty przeciwciał z moczem dochodzi do upośledzenia odporności, które występuje w ciężkim zespole nerczycowym, zwłaszcza u dzieci. Leczenie zakażeń według ogólnie przyjętych zasad OB jako parametr oceny skuteczności leczenia jest nieprzydatny, gdyż w zespole nerczycowym zwykle znacznie wzrasta. Użyteczne jest oznaczenie stężenia białka C reaktywnego w surowicy.

52 52 Powikłania 3. Hiperlipidemia Leczenie farmakologiczne włącza się w ciężkim zespole nerczycowym. Zmniejszeniu białkomoczu towarzyszy zwykle spadek stężeń lipidów w osoczu. W leczeniu farmakologicznym hipercholesterolemii zaleca się stosowanie statyny początkowo w małej dawce, ze względu na zwiększone zagrożenie rabdomiolizą.

53 53 Glomerulopatie wtórne

54 54 Glomerulopatie wtórne - podział 1. ZAPALNE: Nefropatia toczniowaNefropatia toczniowa Wtórne gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowychWtórne gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowychWtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych Wtórne błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerekWtórne błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerekWtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek Wtórne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerekWtórne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek Wtórne submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerekWtórne submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek

55 55 Glomerulopatie wtórne - podział 2. NIEZAPALNE Nefropatia cukrzycowaNefropatia cukrzycowa Skrobiawica nerekSkrobiawica nerek Choroba złogów immunoglobulin monoklonalnychChoroba złogów immunoglobulin monoklonalnych Glomerulopatia lipoproteinowaGlomerulopatia lipoproteinowa

56 56 Nefropatia toczniowa Nerkowa manifestacja tocznia układowego Choroba m podłoże immunologiczne, zmiany zapalne w nerkach wynikają z gromadzenia w obrębie kłębuszków kompleksów immunologicznych złożonych z antygenów jądrowych i skierowanych przeciwko nim autoprzeciwciał

57 57 Epidemiologia SLE występuje na całym świecie 10 x częściej u kobiet, zwłaszcza w wieku rozrodczymSLE występuje na całym świecie 10 x częściej u kobiet, zwłaszcza w wieku rozrodczym Częściej dotyczy osób czarnoskórych i Latynosów, ma też w tych populacjach zwykle cięższy przebieg i gorzej rokuje.Częściej dotyczy osób czarnoskórych i Latynosów, ma też w tych populacjach zwykle cięższy przebieg i gorzej rokuje. U 35-75% chorych w ciągu 3 lat od rozpoznania SLE stwierdza się zajęcie nerek.U 35-75% chorych w ciągu 3 lat od rozpoznania SLE stwierdza się zajęcie nerek.

58 58 Czynniki ryzyka Czynniki genetyczneCzynniki genetyczne -Antygeny układu HLA A1, B8, DR2, DR3 -Genetyczny niedobór skłądników dopełniacza, zwłaszcza C1q, C2, C4 -Polimorfizm dwóch genów kodujących interferon Czynniki środowiskoweCzynniki środowiskowe - Zakażenia wirusowe (gł.Epstein-Barr, jego DNA stwierdza się prawie u wszystkich chorych) - Promieniowanie ultrafioletowe

59 59 Patofizjologia Aktywacja układu dopełniacza przez kompleksy immunologiczne uszkadza kłębuszki nerkowe bezpośrednio i pośrednio, za sprawą oddziaływania cytokin prozapalnych i chemokin, powodujących nacieczenie miąższu przez komórki zapalne. Zmiany naprawcze prowadzą do postępującej sklerotyzacji kłębuszków i włóknienia tkanki cewkowo-śródiąższowej

60 60 Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg. WHO Klasa Charakterystyka IPrawidłowe kłębuszki IPrawidłowe kłębuszki IIzmiany mezangialne IIzmiany mezangialne IIIogniskowe segmentalne kłębuszkowe zapalenie nerek IIIogniskowe segmentalne kłębuszkowe zapalenie nerek IVrozlane kłębuszkowe zapalenie nerek lub błoniasto- rozplemowe lub nasilone komórkowe półksiężyce podśródnabłonkowe IVrozlane kłębuszkowe zapalenie nerek lub błoniasto- rozplemowe lub nasilone komórkowe półksiężyce podśródnabłonkowe Vrozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek Vrozlane błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek VIzaawansowane stwardnienie kłębuszków nerkowych VIzaawansowane stwardnienie kłębuszków nerkowych

61 61 Klasyfikacja morfologiczna nefropatii toczniowej wg. WHO Klasa II lub Va - ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek jest niewielkie.Klasa II lub Va - ryzyko progresji do schyłkowej niewydolności nerek jest niewielkie. Klasa III, IV, Vb – tylko 25% chorych przeżywa 10 lat bez niewydolności nerekKlasa III, IV, Vb – tylko 25% chorych przeżywa 10 lat bez niewydolności nerek W przebiegu leczenia może dochodzić do zmian klasy, częściej w kierunku progresji, choć obserwowano też zmiany w odwrotnym kierunku pod wpływem leczenia.W przebiegu leczenia może dochodzić do zmian klasy, częściej w kierunku progresji, choć obserwowano też zmiany w odwrotnym kierunku pod wpływem leczenia.

62 62 Obraz kliniczny Białkomocz (100%, białkomocz nerczycowy 45-65%)Białkomocz (100%, białkomocz nerczycowy 45-65%) Krwinkomocz (80%, krwiomocz 1-2%)Krwinkomocz (80%, krwiomocz 1-2%) Nadciśnienie tętnicze (15-50%)Nadciśnienie tętnicze (15-50%) Upośłedzenie czynności nerek (GFR) ( %)Upośłedzenie czynności nerek (GFR) ( %) Gwałtownie postępująca niewydolność nerek (30%)Gwałtownie postępująca niewydolność nerek (30%) Zaburzenia czynności cewek nerkowych (60 – 80%)Zaburzenia czynności cewek nerkowych (60 – 80%) Hiperkaliemia (15%)Hiperkaliemia (15%) Ostra niewydolność nerek (1-2%)Ostra niewydolność nerek (1-2%) (

63 63 Obraz kliniczny Na podstawie analizy obrazu klinicznego można tylko w przybliżeniu i z ograniczonym prawdopodobieństwem przewidzieć typ zmian morfologicznych w nerkach i przebieg choroby

64 64 Diagnostyka Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – serologiczny test przesiewowy - >95% chorych, ich miano nie ma jednak wartości diagnostycznej ani prognostycznejPrzeciwciała przeciwjądrowe (ANA) – serologiczny test przesiewowy - >95% chorych, ich miano nie ma jednak wartości diagnostycznej ani prognostycznej Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA (dsDNA)Przeciwciała przeciwko natywnemu DNA (dsDNA) Przeciwciała przeciw antygenowi Sm – wskazują na zajęcie nerek i obciążają rokowaniePrzeciwciała przeciw antygenowi Sm – wskazują na zajęcie nerek i obciążają rokowanie Przeciwciała antykardiolipinowe klasy GPrzeciwciała antykardiolipinowe klasy G Hipokomplementemia (gł. C1q, C3, C4)Hipokomplementemia (gł. C1q, C3, C4)

65 65 Rozpoznanie Kryterium klinicznym rozpoznania nefropatii toczniowej jest obecność cech uszkodzenia nerek u osoby z rozpoznanym SLE po wykluczeniu innych przyczyn nefropatii Wskazania do biopsji nerki: Wątpliwości diagnostyczneWątpliwości diagnostyczne Białkomocz > 2g/dBiałkomocz > 2g/d Pojawienie się aktywnego osadu moczuPojawienie się aktywnego osadu moczu Postępująca niewydolność nerekPostępująca niewydolność nerek Wynik badania morfologicznego wycinka nerki jest przydatny przy wyborze leczenia

66 66 Czynniki ryzyka progresji Niemodyfikowalne:Niemodyfikowalne: -Płeć męska -Rasa czarna -Wiek 55 lat -Zajęcie ponad 50% kłębuszków półksiężycami -Nasilone zmiany śródmiąższowe

67 67 Czynniki ryzyka progresji Modyfikowalne:Modyfikowalne: -Glikokortykoidy w monoterapii (dla postaci proliferacyjnych) -Początkowe stężenie kreatyniny >1,2-2,0 mg/dl bez poprawy po 48 tyg. leczenia -Zespół nerczycowy nieulegający remisji -Nadciśnienie tętnicze -Hematokryt <26% -Wielokrotne nawroty -Zła współpraca z chorym

68 68 Leczenie Klasa I i II z białkomoczem <1g/24h i prawidłową czynnością nerekKlasa I i II z białkomoczem <1g/24h i prawidłową czynnością nerek regularne badanie ogólne moczu i monitorowanie stężenia kreatyniny z wyliczeniem eGFR

69 69 Leczenie 1. Indukcja remisji: GKS – początkowo metylprednizolon 0,5 - 1g/d we wlewach i.v. przez 3 kolejne dni, powtarza się po 4 tygodniachGKS – początkowo metylprednizolon 0,5 - 1g/d we wlewach i.v. przez 3 kolejne dni, powtarza się po 4 tygodniach Cyklofosfamid – 0,5 – 1 g/d we wlewie i.v. co 4 tygodnieCyklofosfamid – 0,5 – 1 g/d we wlewie i.v. co 4 tygodnie 2. Podtrzymanie remisji GKS – prednizon p.o. 10 – 20 mg codziennie lub co drugi dzieńGKS – prednizon p.o. 10 – 20 mg codziennie lub co drugi dzień Cytostatyki – azatiopryna; mykofenolan mofetyluCytostatyki – azatiopryna; mykofenolan mofetylu 3. Leczenie nerkozastępcze

70 70 Wtórne ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) Przyczyny: 1. Hiperfiltracja Nefropatia refluksowaNefropatia refluksowa Złośliwe nadciśnienie tętniczeZłośliwe nadciśnienie tętnicze ilości czynnego miąższu nerki ilości czynnego miąższu nerki Znaczna otyłośćZnaczna otyłość 2. Czynniki toksyczne Nefropatia heroinowaNefropatia heroinowa PamidronianPamidronian 3.Zakażenie HIV

71 71 Wtórne błoniastorozplemowe KZN (MPGN) Przyczyny: 1. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C 2. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B 3. SLE 4. Krioglobulinemia mieszana niezwiązana z HCV 5. Zakażenia bakteryjne (np zapalenie wsierdzia) 6. Zespoły limfoproliferacyjne

72 72 Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek Przyczyny: 1. Nowotwory, głównie guzy lite ( rak płuca, żołądka, jelita grubego) 2. SLE 3. Zakażenie HBV i HCV 4. Leki – penicylamina, złoto, NLPZ, kaptopryl 5. Kiła wrodzona i wtórna (rzadko)

73 73 Wtórne mezangialne KZN (MGN) Najczęściej wtórna nefropatia IgA w przebiegu: Plamicy Schonleina HenochaPlamicy Schonleina Henocha Marskości wątrobyMarskości wątroby CeliakiiCeliakii Zakażenia HIVZakażenia HIV Złogi IgA w kłębuszkach stwierdza się: u większości chorych na plamicę Schonleina Henocha u większości chorych na plamicę Schonleina Henocha 1/3 chorych z marskością wątroby1/3 chorych z marskością wątroby 1/3 chorych na celiakię1/3 chorych na celiakię 8% zakażonych HIV8% zakażonych HIV Przebieg z niewielkim białkomoczem i krwinkomoczem

74 74 Wtórne submikroskopowe KZN Przyczyny: 1. Leki – głównie NLPZ 2. Zespoły limfoproliferacyjne Gdy przyczyną są NLPZ często współwystępuje ostre śródmiąższowe zapalenie nerek Po odstawieniu leku samoistne ustąpienie białkomoczu po kilku miesiącach

75 75 Nefropatia cukrzycowa Przewlekłe powikłanie cukrzycy o charakterze mikroangiopatii. Do rozpoznania uprawnia spełnienie kryteriów diagnostycznych przewlekłej choroby nerek u chorego z cukrzycą i wykluczenie niecukrzycowej etiologii.

76 76 Definicja Utrzymujące się ponad 3 miesiące, wywołane przez cukrzycę, uszkodzenie nerek, definiowane jako obecność strukturalnych lub czynnościowych nieprawidłowości nerek z prawidłową lub zmniejszoną filtracją kłębuszkową (GFR).Utrzymujące się ponad 3 miesiące, wywołane przez cukrzycę, uszkodzenie nerek, definiowane jako obecność strukturalnych lub czynnościowych nieprawidłowości nerek z prawidłową lub zmniejszoną filtracją kłębuszkową (GFR).

77 77 Epidemiologia Najczęstsza przyczyna przewlekłej choroby nerek i ich schyłkowej niewydolnościNajczęstsza przyczyna przewlekłej choroby nerek i ich schyłkowej niewydolności 20-30% ogółu chorych na cukrzycę20-30% ogółu chorych na cukrzycę U 30-40% chorych na cukrzycę ryzyko rozwoju choroby nerek zwiększa uwarunkowanie genetyczneU 30-40% chorych na cukrzycę ryzyko rozwoju choroby nerek zwiększa uwarunkowanie genetyczne Właściwe postępowanie nefroprotekcyjne zapobiega ujawnieniu choroby u części z nich.Właściwe postępowanie nefroprotekcyjne zapobiega ujawnieniu choroby u części z nich. Zwiększa ryzyko powikłań sercowo- naczyniowych i zgonu, które wzrasta w miarę postępu uszkodzenia nerek.Zwiększa ryzyko powikłań sercowo- naczyniowych i zgonu, które wzrasta w miarę postępu uszkodzenia nerek.

78 78 Kryteria Wczesnym wskaźnikiem uszkodzenia nerek jest zwiększone wydalanie albuminy w moczu, przekraczające 30 mg/24 h lub 20 μg/min (mikroalbuminuria)Wczesnym wskaźnikiem uszkodzenia nerek jest zwiększone wydalanie albuminy w moczu, przekraczające 30 mg/24 h lub 20 μg/min (mikroalbuminuria) - współistniejąca z retinopatią cukrzycową - u chorego na cukrzycę typu 1 trwającą co najmniej 10 lat albo MakroalbuminuriaMakroalbuminuria

79 79 Różnicowanie mikroalbuminurii Wysiłek fizyczny w ciągu poprzedzających 24 godzinWysiłek fizyczny w ciągu poprzedzających 24 godzin Stan zapalnyStan zapalny GorączkaGorączka Przewlekła niewydolność sercaPrzewlekła niewydolność serca Znaczna hiperglikemiaZnaczna hiperglikemia CiążaCiąża Wysokie nadciśnienie tętniczeWysokie nadciśnienie tętnicze Zakażenie ukłądu moczowegoZakażenie ukłądu moczowego krwiomoczkrwiomocz

80 80 Wątpliwości diagnostyczne Nie stwierdza się retinopatii cukrzycowejNie stwierdza się retinopatii cukrzycowej GFR ma niskie wartości lub szybko się zmniejszaGFR ma niskie wartości lub szybko się zmniejsza Szybko nasila się białkomoczSzybko nasila się białkomocz Występuje nadciśnienie tętnicze oporne na leczenieWystępuje nadciśnienie tętnicze oporne na leczenie Aktywny osad moczu ( erytrocyty, leukocyty, wałeczki inne niż szkliste)Aktywny osad moczu ( erytrocyty, leukocyty, wałeczki inne niż szkliste) GFR zmniejsza się o ponad 30% w 2-3 miesię ce po rozpoczęciu leczenia inhibitorem ACE lub sartanemGFR zmniejsza się o ponad 30% w 2-3 miesię ce po rozpoczęciu leczenia inhibitorem ACE lub sartanem Objawy innej choroby układowejObjawy innej choroby układowej

81 81 Patofizjologia Zmiany wywołane przez hiperglikemię: -Hemodynamiczne: przesączania kłębuszkowego, aktywności układu RAA, biosyntezy endoteliny i NO - Metaboliczne: Nadprodukcja zaawansowanych produktów glikacji białek (AGE), aktywacja reduktazy aldozowej i szlaku poliolowego, z nagromadzeniem sorbitolu i niedoborem mioinozytolu

82 82 Patogeneza Czynniki środowiskowe: -Hiperglikemia -Nadciśnienie tętnicze (w cukrzycy t.2) -Dyslipidemia -Nadmierne spożywanie białka -Palenie papierosów -Niedokrwistość Czynniki genetyczne

83 83 Czynniki ryzyka -Dodatni wywiad rodzinny -Dodatni wywiad rodzinny w kierunku nadciśnienia tętniczego -Rozpoznanie cukrzycy przed 20 r.ż. (typ 2) -Obecność retinopatii cukrzycowej -Płeć męska -Rasa czarna, latynosi, Indianie -Dotychczas zła kontrola glikemii -Nadciśnienie tętnicze -Hipercholesterolemia -Palenie papierosów

84 84 Nefropatia cukrzycowa

85 85 Diagnostyka Badania przesiewowe u chorych na cukrzycę (złoty standard) co roku.Badania przesiewowe u chorych na cukrzycę (złoty standard) co roku. Należy je rozpocząć po 5 latach od rozpoznania cukrzycy t.1 i bezpośrednio po rozpoznaniu cukrzycy t.2 i opanowaniu hiperglikemii. - Oznaczanie ilorazu stężenia albuminy do kreatyniny (UACR) w przygodnej próbce moczu. N<30 mg/g - Oznaczanie stężenia kreatyniny w surowicy z wyliczeniem szacunkowej wartości eGFR

86 86 Diagnostyka Zwiększenie albumin wykryte w badaniu przesiewowym należy potwierdzić (po wykluczeniu zakażenia układu moczowego) w dwóch kolejnych porannych próbkach moczu w okresie 3-6 miesięcy. Znaczenie diagnostyczne ma albuminuria >30 mg/g w co najmniej dwóch z trzech oznaczeń.Zwiększenie albumin wykryte w badaniu przesiewowym należy potwierdzić (po wykluczeniu zakażenia układu moczowego) w dwóch kolejnych porannych próbkach moczu w okresie 3-6 miesięcy. Znaczenie diagnostyczne ma albuminuria >30 mg/g w co najmniej dwóch z trzech oznaczeń.

87 87 Różnicowanie Zakażenie układu moczowego (trzykrotnie częściej występuje u chorych z cukrzycą) często z mikroalbuminuriąZakażenie układu moczowego (trzykrotnie częściej występuje u chorych z cukrzycą) często z mikroalbuminurią Nefropatia niedokrwienna, częsta szczególnie w cukrzycy t.2Nefropatia niedokrwienna, częsta szczególnie w cukrzycy t.2 Niecukrzycowe przewlekłe choroby nerekNiecukrzycowe przewlekłe choroby nerek

88 88 Badania dodatkowe Badania biochemiczneBadania biochemiczne -Ocena albuminurii -Badanie ogólne moczu -Oznaczenie eGFR -Oznaczenie glikemii i HbA1c -Oznaczenie parametrów gospodarki lipidowej

89 89 Badania dodatkowe Badania mikrobiologiczne – posiew moczu – wykrywanie zakażeń układu moczowegoBadania mikrobiologiczne – posiew moczu – wykrywanie zakażeń układu moczowego USG nerek – u pacjentów z cukrzycą t.1 (rzadziej t.2) w stadium 1-3 zwiększone wymiary nerek, w stadium 4-5 zmniejszone wskutek postępującego włóknienia.USG nerek – u pacjentów z cukrzycą t.1 (rzadziej t.2) w stadium 1-3 zwiększone wymiary nerek, w stadium 4-5 zmniejszone wskutek postępującego włóknienia. USG Doppler – badanie wstępne przy podejrzeniu zwężenia tętnic nerkowych.

90 90 Badania dodatkowe USG sercaUSG serca Badanie okulistyczneBadanie okulistyczne Badania genetyczneBadania genetyczne

91 91 Leczenie Celem leczenia jest: -zahamowanie progresji upośledzenia czynności nerek -Zmniejszenie ryzyka powikłań sercowo- naczyniowych i zgonu

92 92 Leczenie Należy dążyć do: -Optymalnej kontroli glikemii -Utrzymywania ciśnienia tętniczego <130/80 mmHg za pomocą leków blokujących układ RAA, zwykle w połączeniu z diuretykami -Utrzymywanie stężeń cholesterolu LDL<100 mg/dl dzięki leczeniu statynami (leki pierwszego wyboru) -Modyfikacja diety (ograniczenie białka do 0,8 g/kg m.c.) -Uzyskanie wskaźnika masy ciała w zakresie 18,5-24,9 kg/m2 -Eliminacja wszystkich czynników ryzyka sercowo- naczyniowego

93 93 Leczenie Zasady leczenia nefroprotekcyjnego:Zasady leczenia nefroprotekcyjnego: -Zapewnienie jak najlepszego wyrównania metabolicznego (hiperglikemia, dyslipidemia, otyłość) -Wczesne wdrożenie leków nefroprotekcyjnych: Inhibotorów ACE, sartanów -Utrzymywanie ciśnienia tętniczego 1g/d - 1g/d - <125/75 mmHg) -Zmniejszenie hiperfiltracji i RR przez eliminację białka i sodu w diecie -Unikanie nefrotoksyn, papierosów, nadmiaru kofeiny -Leczenie niedokrwistości u chorych z niewydolnością nerek

94 94 Leczenie Pacjenci w 4 stadium cukrzycowej choroby nerek powinni być kwalifikowani do leczenia nerkozastępczego, a leczenie to należy rozpoczynać przy eGFR <20 ml/min/1,73 m2Pacjenci w 4 stadium cukrzycowej choroby nerek powinni być kwalifikowani do leczenia nerkozastępczego, a leczenie to należy rozpoczynać przy eGFR <20 ml/min/1,73 m2

95 95 Oporność na leczenie Szybko narastający białkomoczSzybko narastający białkomocz Szybko zmniejszający się GFRSzybko zmniejszający się GFR Oporne nadciśnienie tętniczeOporne nadciśnienie tętnicze Wskazują na współistnienie niecukrzycowej choroby nerek i nakazują szczegółową diagnostykę nefrologiczną

96 96 Skrobiawica nerek

97 97 Definicja Grupa chorób charakteryzujących się odkładaniem w przestrzeni zewnątrzkomórkowej amorficznego białka o budowie włókienkowatej.

98 98 Podział Podział -Pierwotna – związana z gammapatią monoklonalną (AL – light chain amyloidosis) -Wtórna – odczynowa (AA) – w przebiegu przewlekłych chorób zapalnych oraz nowotworowych Podział ten nie jest ścisły, ponieważ amyloidoza AL może także występować wtórnie u chorych ze szpiczakiem plazmocytowym i innymi nowotworami immunocytowymi.

99 99 Epidemiologia Pierwotna postać AL jest rzadką chorobą. 10 przypadków na 1 mln mieszkańców w USA 2/3 przypadki – mężczyźni średnio 62 lata Wtórna postać AA dotyczy 15% chorych ze szpiczakiem plazmocytowym, znacznie rzadziej wikła przebieg innych chorób limfoproliferacyjnych.

100 100 Skrobiawica pierwotna Skrobiawica pierwotna Białkiem prekursorowym są łańcuchy lekkie (AL) lub łańcuchy ciężkie (AH) immunoglobulin Może być idiopatyczna lub występować wtórnie u chorego ze szpiczakiem plazmocytowym, rzadziej z makroglobulinemią Waldenstroma lub innymi chorobami limfoproliferacyjnymi. Nieprawidłowe białko jest od urodzenia ale choroba ujawnia się między 30 a 70 r.ż.

101 101 Skrobiawica wtórna Odczynowa, reaktywna, nabyta. Odkładanie surowiczego amyloidu A, który jest białkiem ostrej fazy.

102 102 Skrobiawica wtórna Jest powikłaniem przewlekłych chorób zapalnych: -Gruźlica -Sarkoidoza -Choroba Leśniowskiego-Crohna -Osteomyelitis -Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa -Reumatoidalne zapalenie stawów -Choroba Castelmana i inne oraz nowotworów -Raka nerki -Raka wątroby -Choroby Hodgkina

103 103 Skrobiawica występuje również w rodzinnej gorączce śródziemnomorskiej dziedziczonej w sposób autosomalny recesywny

104 104 Kliniczne objawy skrobiawicy zależą od tego, czy jest ona uogólniona, czy dotyczy tylko jednego narząd, a także od rodzaju białka prekursorowego. Objawy wynikające z nacieczenia amyloidem poszczególnych narządów pojawiają się zwykle wtedy, gdy dochodzi do upośledzenia ich funkcji.

105 105 Skrobiawica nerek -Białkomocz W przeważającej większości jest amyloidoza wtórna. Jest jedną z najczęstszych przyczyn zespołu nerczycowego. Choroba postępuje i niezależnie od wielkości białkomoczu prowadzi do niewydolności nerek. - Krwinkomocz

106 106 Diagnostyka -Biopsja - tkanki tłuszczowej brzucha - śluzówki dziąsła - śluzówki odbytnicy - szpiku - wątroby - nerki

107 107 Diagnostyka Wykrycie amyloidu w bioptacie jednego narządu uzasadnia rozpoznanie amyloidozy uogólnionej. W przypadku amyloidozy pierwotnej AL. Metodą immunofiksacji lub immunoelektroforezy należy zidentyfikować białko monoklonalne we krwi lub w moczu.

108 108 Leczenie skrobiawicy AL Cel: zmniejszenie populacji komórek plazmatycznych produkujących amyloidogenne łańcuchy lekkie immunoglobulin -Leki alkilujące -Przeszczepianie szpiku lub komórek macierzystych

109 109 Leczenie skrobiawicy AA Cel: redukcja stężenia białka SAA, będącego prekursorem włókien amyloidu. Zasadnicze znaczenie ma prewencja rozwoju amyloidozy – zwalczanie każdego stanu zapalnego Nie udowodniono skuteczności inhibitorów ACE w leczeniu białkomoczu w przebiegu amyloidozy

110 Układowe zapalenia naczyń

111 Układowe zapalenie naczyń Grupa chorób związanych z reakcją zapalną w ścianie naczyń krwionośnych. Nacieczenie jej przez leukocyty może prowadzić do uszkodzenia i martwicy, a następstwem jest krwawienie i zwężenie światła naczynia. Wywołuje to niedokrwienie i martwicę zaopatrywanego narządu. Zapalenie naczyń może być chorobą pierwotną o nieznanej etiologii lub wtórną, czyli spowodowaną inną patologią ogólnoustrojową.

112 Układowe zapalenie naczyń Zapalenia małych naczyń Związane z obecnością ANCA -Ziarniniakowatość Wegenera -Mikroksopowe zapalenie naczyń -Zespół Churga-Strauss Związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych -Plamica Schonleina-Henocha -Zapalenie naczyń związane z samoistną krioglobulinemią -Leukocytoklastyczne zapalenie małych naczyń skóry

113 Układowe zapalenie naczyń Zapalenia średnich naczyń -Guzkowe zapalenie tętnic -Choroba Kawasaki -Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego Zapalenia dużych naczyń -Choroba Takayasu -Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

114 Wtórne układowe zapalenie naczyń Występują w przebiegu: -Chorób układowych tkanki łącznej (toczeń trzewny, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, zespół Sjogrena) -Nieswoistych zapaleń jelit -Zakażeń, głównie wirusowych (HBV, HIV, arbowirusy, parvowirus B19) -Reakcji nadwrażliwości -Nowotworów złośliwych -Terapii niektórymi lekami

115 Ziarniniakowatość Wegenera -Martwicze ziarniniakowate zapalenie obejmujące małe i średnie naczynia, zwłaszcza górnych dróg oddechowych, płuc oraz nerek. -Związane jest w ponad 75% z obecnością przeciwciał c-ANCA, w 20% z p-ANCA. Czasami też choroba przebiega bez obecności wykrywalnych przeciwciał ANCA.

116 Ziarniniakowatość Wegenera Objawy kliniczne: Postać ograniczona – obejmuje jeden narząd – płuca lub nerki – u 15% młodych chorych (najczęściej kobiet) Postać uogólniona – najczęstsze jest zajęcie procesem zapalnym Nerek – 80% Skóry – 40% Płuc – 90% Nosogardła – 90% Stawów – 60% Układu nerwowego – 50% Układu pokarmowego – 50% Rzadziej oka, serca, cewki moczowej, prostaty, przyusznic, tarczycy, wątroby, gruczołu piersiowego.

117 Ziarniniakowatość Wegenera Kryteria rozpoznania: (spełnienie dwóch z czterech kryteriów) 1.Wrzodziejące zapalenie błony śluzowej nosa lub jamy ustnej lub obecność ropnej lub krwawej wydzieliny z nosa 2.Nieprawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej z obecnością ziarniniaków lub zlokalizowanych nacieków zapalnych 3.Nieprawidłowy osad moczu z erytrocyturią lub wałeczkomoczem 4.Potwierdzone histologicznie zapalenie naczyń

118 Ziarniniakowatość Wegenera Leczenie Leczenie indukcyjne: Glikokortykosteroidy z lekami cytostatycznymi (cyklofosfamid - lek z wyboru) Plazmafereza – w ciężkich przypadkach przebiegających z niewydolnością oddechową, u chorych wymagających leczenia nerkozastęczego, z wysokim mianem ANCA lub przy współistnieniu przeciwciał anty-GBM Leczenie podtrzymujące: Prednizon łącznie z metotreksatem, azatioprynąlub mykofenolanem mofetilu Leczenie powinno trwać miesięcy pod warunkiem ustąpienia objawów klinicznych i nieobecności ANCA

119 Choroba Goodpasteurea Charakteryzuje się współistnieniem gwałtownie postęującego kłębuszkowego zapalenia nerek i krwotocznego zapalenia płuc z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko składnikom kolagenu w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych.

120 Choroba Goodpasteurea Patogeneza choroby związana jest z powstawaniem przeciwciał skierowanych przeciwko tzw. antygenowi Goodpasteurea (anty-GBM). Antygen ten obecny jest w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych co tłumaczy ograniczony charakter choroby

121 Choroba Goodpasteurea Objawy płucne: U 2/3 chorych objawy płucne wyprzedzają lub współistnieją z zajęciem nerek. Chorzy zgłaszają kaszel, duszność, skrócenie oddechu i krwioplucie. Objawy mogą mieć charakter umiarkownay lub manifestować się masywnymi, zagrażającymi życiu krwotokami.

122 Choroba Goodpasteurea Objawy nerkowe: Ostry zespół nefrytyczny z nadciśnieniem tętniczym, wykładnikami aktywnego osadu moczu i obrzękami. Czynność nerek jest upośledzona już w chwili rozpoznania, a w czasie kolejnych dni i tygodni może postępować osiągając stopień wymagający leczenia nerkozastępczego.

123 Choroba Goodpasteurea Rozpoznanie opiera się na -wymienionych objawach klinicznych Stwierdzeniu: -Leukocytozy -Niedokrwistości -Obecności przeciwciał anty-GBM w surowicy

124 Choroba Goodpasteurea Nie jest przeciwwskazaniem do przeszczepienia nerki, o ile nie stwierdza się wykładników aktywności klinicznej ilub immunologicznej choroby (przeciwciała anty-GBM). Przyjmuje się, że należy odczekać 9-12 miesięcy od ustąienia objawów klinicznych i zniknięcia przeciwciał do zakwalifikowania chorego do transplantacji

125 Choroba Goodpasteurea Leczenie: Zmiany w płucach mogą ulec remisji po podaniu odpowiednich dawek doustnych lub dożylnych glikokortykosteroidów. Zajęcie dodatkowo nerek wymaga dodatkowo zastosowania wymiennych przetaczań osocza w skojarzeniu z leczeniem immunosupresyjnym. Plazmaferezy pozwalają na usunięcie przeciwciał, a leczenie immunosupresyjne zapobiega powstawaniu nowych

126 Plamica Schönleina Henocha Układowe zapalenie małych naczyń związanym z tworzeniem i odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających immunoglobulinę A w tkankach w połączeniu z reakcją zapalną w naczyniach.

127 Plamica Schönleina Henocha Manifestuje się przede wszystkim zajęciem: Skóry - 90% - zmiany o charakterze pokrzywki lub grudkowej wysypki krwotocznej zlokalizowane są głównie na powierzchniach wyprostnych kończyn górnych i dolnych, w okolicy kostek i na pośladkach Stawów – 75% - dolegliwości bólowe dotyczą przede wszystkim kostek i kolan, rzadziej łokci czy nadgarstków Przewodu pokarmowego – 60% - kolkowe bóle brzucha, obecność smolistych stolców, wymiotów i nudności

128 Plamica Schönleina Henocha Nerek – 50% - objawy pojawiają się zazwyczaj po kilku dniach lub tygodniach od pojawienia się pierwszych objawów układowych. Stwierdza się erytrocyturię, wykładniki aktywnego osadu moczu, białkomocz, a w % przypadków zespół nerczycowy. Ostra zapalna niewydolność nerek może rozwinąć się jako konsekwencja zewnątrzwłośniczkowego KZN


Pobierz ppt "1 ZESPÓŁ NERCZYCOWY łac. syndroma nephroticum ang. nephrotic syndrome."

Podobne prezentacje


Reklamy Google