Zaburzenia rytmu serca u dzieci

Układ bodźcoprzewodzący węzeł zatokowo - przedsionkowy międzywęzłowe połączenia przedsionkowe węzeł przedsionkowo-komorowy pęczek przedsionkowo-komorowy (Hisa) odnogi p.Hisa prawa lewa - wiązka tylna, środkowa i przednia włókna Purkinjego

Podział zaburzeń rytmu i przewodzenia Zaburzenia częstości rytmu i wytwarzania bodźców Zaburzenia przewodzenia upośledzenie przewodzenia przyspieszenie przewodzenia

Metody diagnostyczne stosowane w zaburzeniach rytmu serca Zapis EKG powierzchniowy Monitorowanie 24-godzinne zapisu EKG metodą Holtera Próby wysiłkowe układu krążenia Próby farmakologiczne układu krążenia bradykardia - próba z atropiną zespół WPW - próba z ajmaliną Rejestraacja mikropotencjałów (późnych potencjałów) z powierzchni klatki piersiowej Przezprzełykowa stymulacja lewego przedsionka Inwazyjne badanie elektrofizjologiczne

Diagnostyka zaburzeń rytmu serca u dzieci Wywiad standardowy + kiedy zaburzenia po raz pierwszy, stałe czy okresowe, czas trwania arytmii, objawy towarzyszące przy wystąpieniu arytmii, sposób przerwania napadu,ditychczasowe leczenie, wywiad odnośnie przeszłości kardiologicznej, wywiad rodzinny Badanie przedmiotowe Badanie ECHO (anatomia i czynność serca) NMR (guzy serca, nadmierne gromadzenie tkanki tłuszczowej) Biopsja mięśnia sercowego (zapalenie m.serca, kardiomiopatia, dysplazja arytmogenna prawej komory) Inwazyjne badanie angiokardiograficzne

Niemiarowość zatokowa może występować fizjologicznie związana z fazą oddechową - podczas wydechu zwolnienie, podczas wdechu przyspieszenie czynności serca w stanach patologii: astma oskrzelowa, upośledzenie drożności dróg oddechowych, wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, przy leczeniu naparstnicą lub propranololem w zapisie EKG różnice pomiędzy poszczególnymi zapisami RR > 0.08s leczenie nie wymaga leczenia jeśli czynność serca jest powyżej 50/min jeśli < 50/min - może być wskazane stosowanie preparatów atropinowych

Przyspieszenie zatokowe (tachykardia zatokowa) rytm zatokowy ma częstotliwość przekraczającą górną granicę normy dla wieku najczęściej fizjologiczna reakcja organizmu na różne bodźce (gorączka, niedokrwistość, wzrost poziomu katecholamin, wysiłek, wzmożone napięcie układu sympatycznego) w patologii - zapalenie mięśnia sercowego, niewydolność krążenia, wstrząs kardiogenny, ostra gorączka reumatyczna leczenie zależne od etiologii

Blok przedsionkowo - komorowy Io wydłużenie odstępu PQ powyżej normy dla wieku i częstości rytmu serca wszystkie bodźce zatokowe są przewodzone z przedsionków do komór zachowane przewodzenie p.-k 1:1 przyczyny - najczęściej: w zapaleniu m. sercowego, niektórych wadach wrodzonych, po zabiegach kardiochirurgicznych, przy stosowaniu leków (naparstnica - beta-blokery, propafenon - wykładnik skutecznej dawki leku)

Blok przedsionkowo - komorowy IIo typu Mobitz I (= periodyki Wenckebaha) postępujące wydłużanie odstępu PQ najczęściej do zablokowania przewodzenia przedsionkowo -komorowego (po załamku P. nie pojawia się zespół QRS) odstęp PQ po „wypadniętym „ zespole QRS jest prawidłowy, a następnie w kolejnych ewolucjach ponownie się wydłuża

Blok przedsionkowo - komorowy IIo typu Mobitz II odstępy PQ poprzedzające zespoły QRS są jednakowe (często prawidłowe) okresowo po załamku P nie pojawia się zespół QRS (nie zostaje przewodzone pobudzenie z przedsionka do komór) stosunek załamków P. do zespołów QRS jest różny (np. 2:1, 3:1)

przyczyny objawy kliniczne procesy zapalne (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia) wrodzone wady serca po operacjach kardiochirurgicznych u dzieci ze zdrowym układem krążenia objawy kliniczne zwykle blok IIo typu periodyki Wenckebaha nie powoduje objawów, może być przypadkowo rejestrowany w badaniu holterowskim blok IIo typu Mobitz II może powodować objawy wynikające z zaburzeń hemodynamicznych wolnej akci serca przy wspólistniejących blokach odnóg pęczka Hisa po operacjach kardiochirurgicznych, może przejść w całkowity blok p.-k u pacjentów z objawami może być konieczne zastosowanie czasowej lub stałej stymulacji serca

Blok przedsionkowo-komorowy IIIo wrodzony - izolowany lub współistniejący z wrodzonymi wadami serca nabyty - po operacjach kardiochirurgicznych, perzebytych stanach zapoalnych mięśnia sercowego EKG - całkowite przerwanie przewodzenia z przedsionków do komór, brak zależności pomiędzy załamkami P a zespołami QRS, rytm komorowy pochodzący z niżej położonego ośrodka zastępczego jest znacznie wolniejszy

Objawy kliniczne bloków p.-k IIIo bezobjawowy niemowlęta i małe dzieci (przy czynności serca < 55/min) niechęć do jedzenia męczenie się przy jedzeniu senność postępujące objawy niewydolności krążenia ciężka niewydolność krążenia utrata przytomności zgon

Zespół Morgagniego - Adamsa - Stokesa bardzo znaczne zwolnienie lub zatrzymanie czynności komór (całkowity blok p.-k, zagrażająca życiu tachyarytmia komorowa - częstoskurcz lub migotanie komór) gwałtowne obniżenie pojemności minutowej serca ostre niedotlenienie CUN napad MAS utrata przytomności zaburzenia oddychania drgawki mimowolne oddanie moczu lub stolca

Leczenie bloków p.-k IIIo leczenie farmakologiczne (atropina, alupent) czasowa stymulacja implantacja stymulatora serca

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy i przedsionkowo-komorowy najczęstsze objawowe zaburzenia rytmu serca u dzieci napadowy lub utrwalony w zależności od miejsca powstania: częstoskurcz nadkomorowy przedsionkowy częstoskurcz nadkomorowy z łącza przedsionkowo-komorowego (węzłowy) częstoskurcz przedsionkowo-komorowy w zależności od mechanizmu powstawania ektopiczny 3-10% dzieci z napadowym częstoskurczem nadkomorowym typu fali nawrotnego pobudzenia (re-entry) 85-90% dzieci z napadowym częstoskurczem

Objawy częstoskurczu nadkomorowego lub przedsionkowo-komorowego zależą od: wieku dziecka towarzyszącej patologii układu krążenia częstości rytmu serca w czasie napadu długości czasu trwania częstoskurczu noworodki, niemowlęta, małe dzieci krótkotrwałe napady - często bezobjawowo dłużej trwający naoad: niepokój, zblednięcie lub sinica obwodowa, wymioty, niechęć do jedzenia, objawy zastoinowej niewydolności krążenia nie ustępujący mimo leczenia częstoskurcz - wstrząs kardiogenny, zgon dzieci starsze nagłe pojawienie się i nagłe ustępowanie objawów uczucie kołatania serca, niepokój, lęk, ból w klatce piersiowej, czasem bóle brzucha

Zespoły preekscytacji obszar serca zostaje pobudzony wcześniej niż to wynika z przebiegu pobudzenia przez prawidłowy układ przewodzący zespół preekscytacji typu Lowna-Ganonga-Levin,a (z.LGL) zespół preekscytacji typu Mahaima zespół preekscytacji typu Wolfa-Parkinsona-White,a (z.WPW)

farmakoterapia (kardiowersja farmakologiczna - pod kontrolą EKG i RR) Leczenie napadu częstoskurczu nadkomorowego lub przedsionkowo-komorowego PRZERWANIE NAPADU pobudzenie n.błędnego (pod kontrolą zapisu EKG) oziębienie twarzy masaż zatoki szyjnej wywołanie odruchu wymiotnego farmakoterapia (kardiowersja farmakologiczna - pod kontrolą EKG i RR) adenozynofosforan (Striadyna) lub adenozyna (Adenocor), Amiodaron, Propafenon, Flekainid, Sotalol, Propranolol, Digoksyna, Werapamil elektroterapia stymulacja przezprzełykowa stymulacja przezżylna (elektroda w prawym przedsionku) kardiowersja elektryczna

Trzepotanie przedsionków rzadko u dzieci gł. w wadach serca ze znacznie powiększonymi przedsionkami, kardiomiopatiach, guzach przedsionków, zapaleniu m. sercowego u noworodka, w zespole bradykardia-tachykardia, zaburzeniach elektrolitowych, hipoglikemii utrwalone lub napadowe EKG - fala trzepotania pod postacią „zębów piły” (fala F), bez linii izoelektrycznej pomiędzy kolejnymi pobudzeniami przedsionków, częstotliwość załamków P. zwykle powyżej 280/min (200 - 350/min) Leczenie: próba przerwania arytmii stymulacją przezprzełykową lewego przedsionka lub próby kardiowersji farmakologicznej

Migotanie przedsionków u dzieci rzadko, zazwyczaj towarzyszy znacznemu powiększeniu prawego i lewego przedsionka, po korekcji wady wrodzonej serca, (wewnątrzprzedsionkowej), przy zwężeniu zastawki dwudzielnej, śluzaku lewego przedsionka, w zaburzeniach elektrolitowych, hipoglikemii częściej u dzieci z wpw EKG - rytm komór niemiarowy, pomiędzy zespołami QRS brak wyraźnych załamków P, obecność różnokształtnych fal f o niskiej amplitudzie (fala migotania), pobudzenia przedsionków niemiarowe, nieregularne o częstości 400-700/min stan ogólny - ciężki przy szybkim rytmie komór Leczenie - kardiowersja elektryczna, przy dobrej tolerancji migotania przedsionków - próba kardiowersji farmakologicznej

Pobudzenia dodatkowe komorowe powstają dystalnie od miejsca rozdwojenia pęczka Hisa zwykle jednokształtne w badaniu holterowskim nie przekraczją 50 -200/dobę przyczyny: stan zapalny, przerost, zwłóknienie, niedokrwienie, niedotlenienie, zaburzenia jonowe lub metaboliczne, upośledzenie czynności skurczowej, wady wrodzone, wypadanie płatka zastawki dwudzielnej, u dzieci ze zdrowym układem krążenia idiopatyczne EKG - podstawowy rytm miarowy, zakłócony pobudzeniami przedwczesnymi, morfologia przedwczesnego zespołu QRS odmienna od zespołu QRS rytmu podstawowego

Częstoskurcz komorowy arytmia, w której występują 3 lub więcej kolejnych pobudzeń o poszerzonych zespołąch QRS, rytm > 120/min, zwykle >200/min nienapadowy częstoskurcz komorowy - rytm komór ma częstość <120/min jednokształtny, rzadziej różnokształtny Przyczyny: guzy serca, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia, zespół wydłużonego QT, zaburzenia jonowe, metaboliczne, po stosowaniu leków, u dzieci ze zmianami w CUN idiopatyczny Stan kliniczny zależy od częstości rytmu komór w częstoskurczu, czasu trwania, stanu układu krążenia trwały częstoskurcz komorowy, szybki rytm komór, patologia układu krążenia - zaburzenia hemodynamiczne - wstrząs kardiogenny - zgon

Trzepotanie lub migotanie komór u dzieci rzadko gł. w zespole WPW, zespole wydłużonego QT, niekiedy po korekcjach wad serca stan zagrożenia życia EKG: brak linii izoelektrycznej pomiędzy zespołami QRS trzepotanie komór - charakter nieregularnej sinusoidy migotanie komór - niskonapięciowe, nieregularne, różnokształtne fale o częstotliwości 250 - 500/min

Zespół wydłużonego QT Wrodzony Nabyty zespół Romano - Ward`a, dziedziczenie autosomalne dominujące zespół Jurvella-Lange`a-Nielsena - z.wydłużonego QT, głuchoniemota Nabyty leki - chinidyna, amiodaron, sotalol, trójcykliczne leki antydepresyjne zaburzenia jonowe - (hipomagnezemia) choroby CUN zatrucia zagrożenie nagłym zgonem spowodowanym arytmią komorową pod postacią wielokształtnego częstoskurczu komorowego (może przejść w migotanie komór)

Klasyfikacja leków antyarytmicznych Grupa Mechanizm działania Leki I stabilizuje błonę komórkową A - miernie zwalnia przewodzenie przez zwolnienie aktywacji chinidyna, prokainamid szybkiego kanału sodowego B - słabo zwalnia przewodzenie lidokaina, meksyletyna C - silnie zwalnia przewodzenie propafenon, flekainid II bloker receptora Propranol, metoprolol, atenolol beta-adrenergicznego III pierwotnie wydłuża okres repolaryzacji Sotalol, Amiodaron IV blokujące kanał wapniowy Werapamil V glikozydy naparstnicy Digoksyna VI agoniści puryn Adenozyna, adenozynotrifosforan