PRZEPUKLINY WRODZONE I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM WARSZAWA Dr med. Zygmunt M. Kaliciński Adiunkt

PRZEPUKLINY WRODZONE CO TO JEST PRZEPUKLINA ? CZĘŚCI PRZEPUKLINY ? co musimy opisać i określić w każdej przepuklinie?

PRZEPUKLINY WRODZONE DEFINICJA PRZEPUKLINY: wyjście narządu poza obręb jamy ciała bez przerwania powłok CZĘŚCI PRZEPUKLINY: wrota zawartość worek

PRZEPUKLINY WRODZONE Omówimy: Przepuklina pachwinowa skośna Przepuklina rozworu przełykowego Przepuklina pępkowa Przepuklina pępowinowa i sznura pępowinowego Wytrzewienie nie przepuklina – nie ma worka Przepuklina przeponowa

PRZEPUKLINY WRODZONE - pachwinowa Typy: Skośna Prosta Udowa

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna ZAWARTOŚĆ: Jelito cienkie Sieć Jajnik Macica - prolaps

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna ROZPOZNANIE – RÓŻNICOWANIE: Wodniak jądra lub powrózka Niezstąpione jądro Węzły chłonne

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna Przepuklina pachwinowa skośna - wrodzona czy nabyta ? WRODZONA DLACZEGO? Podłoże anatomiczne to: Niezarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna STATYSTYKA 75% chłopców przy urodzeniu ma niezarośnięty wyrostek pochwowy otrzewnej 50% zarasta do 2 roku życia U dorosłych 25: nadal drożny

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna ROZPOZNANIE Wywiad Badanie w pozycji pionowej Warunki Valsalvy Objaw - grubszy powrózek po stronie przepuklny

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna WSKAZANIA DO OPERACJI - NIEUWIĘŻNIĘTA MOŻNA CZEKAĆ DO 2 ROKU ŻYCIA – SZANSE SAMOWYLECZENIA 50% WYJĄTKI: Uwięźnięcie nawet jednorazowe Duża przepuklina np. mosznowa Jajnik lub macica u dziewczynki jako zawartość

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna UWIĘŻNIĘTA PRZEPUKLINA PACHWINOWA Postępowanie przy dziecku : Czynność nr 1 ??? Wywiad – kiedy doszło do uwięźnięcia CZAS W jakim czasie dochodzi do martwicy jelita przy zaciśniętej ścianie i krezce? Od 2 godzin

PRZEPUKLINY WRODZONE – pachwinowa skośna OPERACJA : Odprowadzenie przepukliny Plastyka kanału pachwinowego RYZYKO - CRUX MORTIS Tętnica biodrowa krzyżuje więzadło pachwinowe - krwawienie

Przepuklina rozworu przełykowego refluks żołądkowo-przełykowy TYPY Wślizgowa Okołoprzełykowa Mieszana Uszkodzenie błony śluzowej dolnej części przełyku

Przepuklina rozworu przełykowego - wślizgowa ETIOLOGIA – niejednorodna Krótki przełyk – duże wątpliwości Phrenico-pyloric syndrom funkcjonalne zwężenie odźwiernika  refluks Nierozwinięty mechanizm zastawkowy odnogi przepony Kąt Hissa - rozwarty

Przepuklina rozworu przełykowego DIAGNOZA: Wywiad – wymioty, zapalenia płuc Rtg kl. Piersiowej z kontrastem USG Ph-metria 24 godzinna scyntygrafia

Przepuklina rozworu przełykowego wślizgowa LECZENIE ZACHOWAWCZE – 6 miesięcy: Karmienie małymi porcjami, częste Układanie pionowe po karmieniu Leki zmniejszające wydzielanie kwasu solnego Leki osłaniające błonę śluzową OPERACYJNE: Przewlekłe wymioty + Niedożywienie – brak przyrostu wagi Nawracające apalenia płuc Esophagitis z krwawieniem

Przepuklina rozworu przełykowego okołoprzełykowa Zawartość – dno żołądka Objawy: ból zawałowy  różnicowanie EKG, troponiny LECZENIE OPERACYJNE: Fundoplikacja z odtworzeniem kąta Hissa

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE WSPÓLNE CECHY: Trzewia poza brzuchem, Mały brzuch Wady jelit Czynnik ryzyka - infekcja

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE Przepukliną pępowinową ( omphalocoele, exomphalus, amniocoele) przemieszczenie się narządów jamy brzusznej przez centralnie położony defekt przedniej ściany jamy brzusznej, pokryty nie unaczynionym workiem przepuklinowym

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE Wrodzonym wytrzewieniem (gastroschisis, laparoschisis) nazywamy przemieszczenie się narządów jamy brzusznej poprzez defekt przedniej ściany jamy brzusznej pełnej grubości położony najczęściej na wysokości i na prawo od pępka. Wytrzewione narządy nie są pokryte workiem

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE Czynniki teratogenne, hamujące proces zamykania się ciała zarodka (3 tydzień ż.pł.) prowadzą do powstania wad, nazywanych celosomiami. Celosomia górna – brak zamknięcia się fałdów dogłowowych prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z ubytkiem osierdzia, ubytkiem przedniej ściany mostka, nadbrzusza i przepony oraz wynicowaniem serca (pentalogia Cantrela) . Celosomia środkowa – brak zamknięcia się fałdów bocznych, prowadzi do powstania przepuklin pępowinowych. Celosomia dolna – brak zamknięcia się fałdów ogonowych prowadzi do powstania przepukliny pępowinowej z wynicowaniem pęcherza moczowego, przetoką pęcherzowo-jelitową, zarośnięciem odbytu, niedorozwojem okrężnicy .

PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA, SZNURA PĘPOWINOWEGO I WYTRZEWIENIE W zależności od wielkości ubytku rozróżniamy: przepukliny sznura pępowinowego mała przepuklina pępowinowa – średnica ubytku nie przekracza 5 cm duża przepuklina pępowinowa – średnica ubytku powyżej 5 cm

PRZEPUKLINA SZNURA PĘPOWINOWEGO

Mała przepuklina pępowinowa

Duża przepuklina pępowinowa

Duża przepuklina pępowinowa

Duża przepuklina pępowinowa z wątrobą

Duża przepuklina pępowinowa Wysoka śmiertelność u noworodków z przepukliną pępowinową (25-40%) spowodowana jest najczęściej wadami towarzyszącymi, wcześniactwem, niewydolnością oddechową.

WYTRZEWIENIE

WYTRZEWIENIE Wytrzewieniu ulegają najczęściej pętle jelita cienkiego i grubego, rzadziej żołądek . Wyjątkowo rzadko wytrzewieniu ulega wątroba i/lub śledziona, choć są opisywane pojedyncze takie przypadki.

WYTRZEWIENIE ŻOŁĄDKA I JELIT

WYTRZEWIENIE sklejanie się jelit

WYTRZEWIENIE sklejanie się jelit

WYTRZEWIENIE mały ubytek z amputacją jelit na obu końcach

WYTRZEWIENIE - operacja

WYTRZEWIENIE - duże

PRZEPUKLINA PZEPONOWA Mimo ogromnego postępu, który dokonał się w ostatnich latach w diagnostyce i leczeniu noworodków z wrodzoną przepukliną przeponową, wada ta jest nadal obarczona wysoką śmiertelnością. połowa płodów, u których prenatalnym badaniem ultrasonografgicznym stwierdzono wrodzoną przepuklinę przeponową, umiera jeszcze przed urodzeniem, Wśród noworodków, które trafiają do ośrodków chirurgicznych, umiera niemal połowa ŚMIERTELNOŚĆ 60-70%

PRZEPUKLINA PZEPONOWA Rozwój drzewa oskrzelowego i płuc : Etap rzekomogruczołowy - trwa od 4 do 16 tygodnia życia Etap kanalikowy – trwa od 17 do 25 tygodnia rozwoju Etap woreczków pęcherzykowych – trwa od 26 do 40 tygodnia Powstaje w ten sposób ścisłe połączenie krew – powietrze i od 7 miesiąca życia płodowego rozpoczyna się wymiana gazowa pomiędzy krwią i powietrzem pęcherzyków Etap pęcherzykowy – trwa od urodzenia do 10 roku życia

PRZEPUKLINA PZEPONOWA – hypoplazja płuc Termin hypoplazja płuc oznacza w praktyce niedostateczną wymianę gazową, która wynika z niedoboru zarówno elementów biorących udział w perfuzji jak i wentylacji płuc. W przepuklinie przeponowej dochodzi do: Zahamowania podziałów drzewa oskrzelowego do 16-18 (w normalnym płucu 23-25 podziałów) zarówno po stronie przepukliny, jak i po stronie przeciwnej. Zmniejszenia liczby pęcherzyków płucnych. Redukcji pojemności łożyska naczyniowego. Zmniejszenia powierzchni wymiany gazowej. NADCISNIENIE PŁUCNE: Zmniejszenia produkcji surfaktantu. Przerostu mięśniówki gładkiej naczyń tętniczych w obrębie gronka. Wzrostu wydzielania mediatorów naczynioskurczowych i spadku naczyniorozkurczowych  zespól przetrwałego nadciśnienia płucnego Hypoplazja płuc jest także związana z ograniczeniem przestrzeni wewnątrzopłucnowej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Hipotezę, że hypoplazja płuc może być zjawiskiem pierwotnym, potwierdza fakt obecności zmian w obu płucach, a nie tylko po stronie płuca uciśniętego trzewiami przemieszczonymi z jamy brzusznej

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Wady towarzyszące: Wada serca,wodonercze,wodogłowie, bezmózgowie, przepuklina pępowinowa, wady kostne.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Lokalizacja : Przepuklina tylno-boczna lewostronna (tzw. przepuklina Bochdaleka) występuje najczęściej (85-90%). Przepuklina przeponowa prawostronna (5-10%). Przepuklina mostkowo-żebrowa otworu Morgagniego lub szczeliny Larreya (2-4%). inne

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Przeżywalność noworodków z przepukliną zależy od ich wieku ciążowego, czasu ujawnienia i nasilenia objawów klinicznych. Noworodki urodzone przed 33 tygodniem ciąży, wymagające bezpośrednio po urodzeniu sztucznej wentylacji mają znikome szansy na przeżycie. Rokowanie jest natomiast wyraźnie lepsze u noworodków z dostatecznym rozwojem płuc, demonstrujących objawy kliniczne po upływie pierwszych 8 godzin życia z nie zaburzoną wymianą gazową .

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Diagnostyka różnicowa: gruczolak torbielowaty płuc, torbiele śródpiersia, potworniak śródpiersia, wrodzoną torbiel lub torbielowatość płuc, sekwestrację płuc oraz relaksację przepony.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Postępowanie przedoperacyjne w oddziale intensywnej terapii monitorowanie czynności serca, ciągła pulsoksymetria i kapnografia; bezpośredni (krwawy) pomiar ciśnienia tętniczego krwi i ośrodkowego ciśnienia żylnego; oznaczanie i wyrównywanie zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej; w przypadku niewydolności oddechowej intubacja i prowadzenie wentylacji w głębokiej sedacji i zwiotczeniu; odbarczenie przewodu pokarmowego przez sondę wprowadzoną do żołądka; wprowadzenie cewnika do pęcherza moczowego i godzinowy pomiar diurezy.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA W ostatnich latach wprowadzono szereg nowych metod: wentylacja oscylacyjna o wysokiej częstotliwości, wentylacja tlenkiem azotu, wentylacja płynowa, pozaustrojowa oksygenacja membranowa (ECMO), podawanie egzogennego surfaktantu.

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA Leczenie operacyjne Chirurgia płodu

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

PRZEPUKLINA PRZEPONOWA

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ Dr med. Zygmunt M. Kaliciński