Zaburzenia rytmu serca Dorota Gieruszczak - Białek

Budowa układu przewodzącego Węzeł zatokowy Łącze przedsionkowo-komorowe Pęczek Hisa Sieć włókien Purkinjego

Zaburzenia rytmu-podział Zaburzenia wytwarzania i przewodzenia impulsów Tachy/bradyarytmie Arytmie nawrotne, ektopiczne Objawowe lub bezobjawowe

Zaburzenia wytwarzania impulsów Zaburzenia czynności węzła zatokowego (tachy brady, niemiarowość, wędrowanie rozrusznika, zahamowanie zatokowe) Zaburzenia rytmu wskutek wzmożonej bodźcotwórczości ośrodków pozazatokowych (pojedyncze, trzepotanie, migotanie) Złożone (zespoły preekscytacji, rozkojarzenia)

Zaburzenia przewodzenia Bloki Zaburzenia przewodzenia śródkomorowego

WYWIAD Wiek Okoliczności (stres, wysiłek, po szczepieniach, po infekcjach) Objawy (omdlenia,utrata przytomności,ból brzucha, wymioty) Dotychczasowe leczenie Czas trwania i częstość

BADANIA EKG- potwierdza arytmię !!!! 24 godzinny Holter ( przy częstych napadach>3/tydzień) Stymulacja przezprzełykowa- przy nasilonych objawach krótkotrwających) Próba wysiłkowa (ocena skuteczności leczenia, ocena wydolności ośrodka zastępczego, prowokowanie częstoskurczu) Inwazyjna (czasem połączona z ablacją)

EKG Miarowy (regularny RR) Częstość QRS Czas trwania QRS Oś załamka P, kształt załamka P, wzajemne relacje P i zespołów QRS Niemiarowy (nieregularny RR) Stale niemiarowy (odstęp PR regularny) Okresowo niemiarowy (zespoły QRS przedwczesne lub opóźnione) Częstość QRS Czas trwania QRS Oś załamka P, kształt załamka P, wzajemne relacje P i zespołów QRS

Prawidłowa czynność serca u dzieci Wiek odpoczynek wysiłek sen noworodek 100-180 220 80-160 Do 3/12 100-220 80-200 Do 2 lat 80-170 200 70-120 2-10 lat 70-110 60-90 nastolatki 55-90 50-90

Zaburzenia czynności węzła zatokowo-przedsionkowego

Zaburzenia czynności węzła zatokowo-przedsionkowego Niemiarowość zatokowa- RR>0,08s, związana z fazą oddechową (wydech-zwolnienie), fizjologiczna Tachykardia zatokowa(gorączka, wysiłek, niedokrwistość, ale również zapalenie mięśnia sercowego!!!) Nadkomorowe wędrowanie rozrusznika (zmienne P, zmienne PQ, prawidłowe QRS) Choroba węzła zatokowego (wiele procesów zapalnych, rzadko u dzieci)

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy- etiologia Najczęstsza objawowa arytmia u dzieci – 1:250 do 1:1000 Ponad połowa dzieci ma strukturalnie prawidłowe serce Często w wadach wrodzonych, po korekcji Rodzinnie Zapalenie mięśnia sercowego, nadczynność tarczycy, stany gorączkowe, leki

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy - mechanizm Zjawisko nawrotnej fali pobudzenia (reentry)- 85-90%- wielokrotne pobudzanie tym samym impulsem, nagły początek i koniec Nadmierny automatyzm ośrodków ektopicznych- czynność serce stopniowo się przyspiesza i zwalnia

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy – miejsce powstania Częstoskurcz przedsionkowy Częstoskurcz z łącza przedsionkowo-komorowego Zespoły preexcytacji – pętla krążenia utworzona przez węzeł p-k i drogę dodatkową

Częstoskurcz z łącza przedsionkowo-komorowego pętla dla krążącego pobudzenia utworzona przez dwa szlaki przewodzenia w węźle ( alfa – wolno, beta- szybko) typowy (wąski QRS,P za zesp.QRS lub ukrytyw ORS), komory i przedsionki są pobudzane niemal jednocześnie nietypowy-(wąski QRS,długi RP’), przedsionki są pobudzane wstecznie, w długim odstępie po zespołach QRS

Częstoskurcz z łącza pk-węzłowy

Zespoły preexcytacji Droga omija łącze, nie ma zwolnienia, skrócenie PQ Dodatkowa droga łącząca pęczek Hisa z m.przegrody Drogą dodatkową część serca jest pobudzona wcześniej, jawny lub utajony (wsteczne wykorzystanie drogi dodatkowej tylko w czasie częstoskurczu)

Częstoskurcz przedsionkowo-komorowy Zstępujący (ortodromowy)-pobudzenie do komór przez węzeł , wstępuje drogą dodatkową-wąski QRS, przedsionki pobudzane wstecznie Wstępujący (antydromowy)-pobudzenie do komór drogą dodatkową- QRS poszerzone, załamki P ukryte zespołach QRS

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy – objawy W życiu płodowym uogólniony obrzęk płodu!!! Stan dziecka zależy od: częstości rytmu komór, stanu układu krążenia, czasu trwania częstoskurczu, wieku dziecka

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy – objawy Niemowlęta- tachypnoe, niechęć do jedzenia, bladość powłok skórnych, źle wyczuwalne tętno na obwodzie, zimne dłonie i stopy, spadek ciśnienia, wstrząs Dzieci starsze- niepokój, ból w klp,ból brzucha, uczucie szybkiego bicia serca, utrata przytomności, zatrzymanie krążenia

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy – leczenie Przerwanie napadu Pobudzenie nerwu błędnego – ochłodzenie twarzy, masaż zatoki szyjnej, próba Valsalvy, prowokacja wymiotów Leki- ADENOZYNA, VERAPAMIL (nie u niemowląt), DiGOXINA,PROPRANOLOL Elektroterapia

Napadowy częstoskurcz nadkomorowy – leczenie Profilaktyka Jeżeli rzadko-nie leczymy Czasem ablacja-lęk pacjenta przed kolejnym napadem U małych dzieci odstawiamy leki w 2 r.ż. Leki I rzutu-betablokery Leki II rzutu-amiodaron,propafenon

Komorowe zaburzenia rytmu Powstają dystalnie do miejsca rozwidlenia pęczka Hisa Mogą być łagodne lub letalne!!!!!! Zaburzenia jonowe, metaboliczne,zapalenie ms, kardiomiopatia, wady wrodzone, wady po korekcji, guzy wewnątrzsercowe

Komorowe zaburzenia rytmu Pobudzenia dodatkowe komorowe-przedwczesne, zsumowane, wtrącone (odmienny charakter od podstawowego QRS, niepoprzedzone zał.P), bigeminie, trigeminie,pary Częstoskurcz komorowy- 3 lub więcej pobudzenia o rytmie >120/min, poszerzone QRS trwały-jeśli trwa powyżej 30 sek lub wymaga interwencji

Komorowe zaburzenia rytmu Częstoskurcz z szerokimi zespołami QRS u dzieci ma najczęściej charakter komorowy!!! Objawowe i nasilające – szukamy przyczyny!!! Częstoskurcz wysiłkowy- ADRV, po korekcji wad serca, sporadycznie wypadanie płatka, idiopatyczny Migotanie- leczenie zaczynamy od defibrylacji (rzadko u dzieci, często letalne, LQT, idiopatyczne)

Komorowe zaburzenia rytmu - ADRV Stopniowe zastępowanie mięśnia prze tkankę tłuszczową i włóknistą Choroba uwarunkowana genetycznie Po zapaleniu mięśnia sercowego Pierwszym objawem może być nagły zgon Ablacje małych ognisk dysplazji

Komorowe zaburzenia rytmu- zespół wydłużonego QT Nabyty – zatrucia, choroby OUN, leki (antyarytmiczne, trójcykliczne, cisaprid, makrolidy) Wrodzony Zespół Romano – Ward (AD) Zespół Jervella- Lange’ a- Nielsena (AR) Czynniki genetyczne i środowiskowe

Komorowe zaburzenia rytmu- zespół wydłużonego QT Wielokształtny częstoskurcz komorowy –torsade de pointes (nagłe zgony, pojawia się pod wpływem stresu lub hałasu) Kryteria duże- QTc >0,44, wywiad rodzinny, omdlenia Kryteria małe- dziwaczne zał T, głuchota, bradykardia

Zespół wydłużonego QT – charakterystyka genetyczna LQTS GEN Lokalizacja Częstość LQT1 LQT2 LQT3 …….. KCNQ1 KCNH2 SCN5A 1 p 15.5 7 q 35-36 3 p 21-24 50% 45% 3-4% <1% JLN1 JLN2 KCNE1 11 p 15.15 21 q 22.1-22.2

Komorowe zaburzenia rytmu - leczenie Częstoskurcz z szerokimi QRS + zaburzenia hemodynamiczne KWE Amiodaron Częstoskurcz z szerokimi QRS bez zab. Lidokaina

Prawidłowa czynność serca u dzieci Wiek odpoczynek wysiłek sen noworodek 100-180 220 80-160 Do 3/12 100-220 80-200 Do 2 lat 80-170 200 70-120 2-10 lat 70-110 60-90 nastolatki 55-90 50-90

Dolna granica rytmu serca Zapis Holtera Noworodki i niemowlęta 60(80 czuwanie) 2-6 lat 60 7-11 lat 45 >11lat 40 sportowcy 30 ekg <3 lat 100 3-9 lat >9 lat 50

Bradykardia Może przebiegać bezobjawowo Niemowlęta – słaby przyrost masy ciała, apatia, senność, niewydolność krążenia, wstrząs, zatrzymanie krążenia dzieci starsze- ból głowy, zawroty głowy, mroczki przed oczami,nadmierna senność, uczucie stałego zmęczenia, nietolerancja wysiłku, zasłabnięcia, niewydolność krążenia, utrata przytomności, zatrzymanie krążenia

Bradykardia W niektórych sytuacjach wysiłek zagraża nagłym zgonem (brak możliwości przyspieszenia czynności serca) Zespół MAS – wskutek spadku pojemności minutowej dochodzi do pojawienia się objawów ze strony oun

Blok przedsionkowo-komorowy Blok p-k I – wydłużenie PR, ale wszystkie pobudzenia przewodzone(wws, operacje, procesy zapalne, zaburzenia jonowe, nie powoduje bradykardii Blok p-k II Mobitz I- łagodny, u zdrowych we śnie, nie wymaga leczenia Mobitz II-częściej po operacjach, może dawać groźne objawy lub przechodzić w blok całkowity

Blok przedsionkowo-komorowy Blok p-k III- całkowity brak przewodzenia impulsów z przedsionków do komór Wrodzony- może występować rodzinnie, współistniej z wws, u dzieci matek z chorobami tk łącznej Nabyty- po leczeniu kch, w procesach zaplanych

Blok przedsionkowo-komorowy- leczenie U dzieci z objawową bardykardią Przewlekle (alupent doustnie) Doraźnie atropina Czasem zewnętrzna stymulacja(10-14 dni STYMULATOR

Wskazania do stymulatora Objawowa bradykardia Blok pkII lub III-powodujący nietolerancję wysiłku Szeroki QRS Blok po korekcji lub po zap mięśnia, nie ustępujący po 14 dniach

Omdlenia - definicja Nagła, przejściowa utrata świadomości i napięcia mięśniowego, spowodowana niedotlenieniem mózgu wskutek zmniejszenia jego perfuzji

Stany podobne do omdleń Stan przedomdleniowy – zachowana świadomość, osłabienie zawroty głowy, zaburzenia widzenia, słuchu, trudności w utrzymaniu prawidłowego napięcia mięśniowego Utrata przytomności, w której przyczyną pierwotną nie jest zmniejszenie perfuzji mózgowej- napady padaczkowe, choroby metaboliczne, zatrucia Napad nie będący utratą przytomności – zespoły psychogenne, demonstracyjny charakter, w obecności osób trzecich

Omdlenia – przyczyny, podział Odruchowe Ortostatyczne Kardiologiczne Spowodowane chorobami naczyniowymi mózgu (zespół podkradania, TIA, migrena) W 30% nie udaje się ustalić przyczyny

Omdlenia wazowagalne Najczęstsza przyczyna omdleń Mieszane, kardiodepresyjne, wazodepresyjne Nieprawidłowa autoregulacja układu krążenia, niewydolność odruchów utrzymujących prawidłowy rytm i ciśnienie tętnicze.

Napad afektywnego bezdechu < 6 r.ż. Napad płaczu połączony z bezdechem Spadek ciśnienia Niekiedy sinica drgawki

Omdlenia ortostatyczne Po przyjęciu pozycji pionowej – przyspieszenie czynności serca i spadek ciśnienia tętniczego (potem bradykardia i omdlenie) Niewydolność układu autonomicznego (pierwotna, wtórna- neuropatie, SM, guz rdzenia, polekowa – antydeperesyjne, przeciwhistaminowe, betablokery) Odwodnienie – krwotok, biegunka

Omdlenia wazowagalne Objawy prodromalne- nudności, zawroty głowy, mroczki przed oczami, szum w uszach Bladość powłok, upadek wiotki lub sztywny (zwykle w tył) Czasem mioklonie lub krótkie drgawki toniczne U 10 – 30 % nawroty Złośliwy zepół wazowagalny- nawracjące utraty przytomności bez objawów prodromalnych, z ryzykiem obrażeń ciała

Omdlenia kardiogenne 6%, ale mogą być groźne dla życia!!!! Nagle (bez objawów prodromalnych) bez uchwytnej przyczyny Może być wywołane wysiłkiem fizycznym Często dochodzi do uszkodzenia ciała Wady z utrudnieniem odpływu z komór, dysfunkcja mięśnia sercowego, tachyarytmie, bradyarytmie

Omdlenia Wywiad (okoliczności, początek, przebieg, koniec, choroby) Badania dodatkowe(Holter i Holter ciśnieniowy, konsultacje, biochemia, próba ortostatyczna, wysiłkowa, EEG, video EEG, test pionizacyjny Leczenie (profilaktyka, farmakoterapia)

EKG – przypadek 1 Jakie widzisz nieprawidłowości w zapisie? Jakie postawisz rozpoznanie?

EKG – przypadek 1 Skrócenie PR (0,06 s), fala delta Zespół WPW

EKG – przypadek 2 Jaką nieprawidłowość znajdujesz na przedstawionym zapisie ekg? Jakie leczenie jest konieczne?

EKG – przypadek 2 Skurcze dodatkowe komorowe Prawdopodobnie żadne – jeżeli bezobjawowe i znikają przy wysiłku.

EKG – przypadek 3 Jakie nieprawidłowości spostrzegłeś? Jakie leczenie rozważysz?

EKG – przypadek 3 Trzepotanie przedsionków Digoksyna Kardiowersja

EKG – przypadek 4 Jaką nieprawidłowość zawiera to ekg? Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna? Jakie leczenie jest konieczne?

EKG – przypadek 4 Blok III stopnia Wrodzony Żadne

EKG – przypadek 5 U zdrowego 10 letniego chłopca po zastosowaniu premedykacji przed zabiegiem chirurgicznym wystąpił częstoskurcz Jaką nieprawidłowość zauważasz na jego ekg?

EKG – przypadek 5 Częstoskurcz nadkomorowy