Oddział Chirurgii Onkologicznej ZOZ MSW z WMCO w Olsztynie Nowotwory skóry Konrad Wroński Oddział Chirurgii Onkologicznej ZOZ MSW z WMCO w Olsztynie

Nowotwory skóry to zmiany, które są zlokalizowane na całej powierzchni ciała najczęściej w miejscach, w których wystąpiło uszkodzenie skóry. Najważniejszym czynnikiem etiologicznym jest promieniowanie ultrafioletowe (UV), zarówno to emitowane przez słońce jak i inne źródła np. solaria.

Nowotwory skóry stanowią tę grupę chorób, w przypadku których istnieją najlepsze warunki do wykrycia i leczenia już we wczesnym okresie.

2 miejsce po raka sutka u kobiet i Jeśli policzymy raka i czerniaka skóry łącznie to zachorowania na nie w Polsce zajmują: 2 miejsce po raka sutka u kobiet i 3 miejsce po raka płuca i prostaty u mężczyzn.

CZERNIAK – EPIDEMIOLOGIA RAK SKÓRY – EPIDEMIOLOGIA Czerniak skóry w USA w 2008 r.: Nowe przypadki zachorowań: 62.480 Zgony: 8.420 RAK SKÓRY – EPIDEMIOLOGIA Rak skóry w USA – dane z 2008 r.: Nowe przypadki zachorowań: ponad 1.000.000 Zgony: poniżej 1.000

TEMPO WZROSTU OKRESLANE JEST NA 10 – 15% OBSERWUJE SIĘ WYRAŹNY WZROST ZACHOROWALNOŚCI NA RAKI SKÓRY W CIĄGU OSTATNICH DEKAD TEMPO WZROSTU OKRESLANE JEST NA 10 – 15%

Efektem jest niska średnia wyleczeń = około 30% niższa niż w Europie Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce są wyjątkowo złe. Wynika to z: - braku programów profilaktyki pierwotnej i wtórnej na skalę populacyjną; - niewystarczającej świadomości onkologicznej zarówno wśród pacjentów jak i pracowników ochrony zdrowia. Efektem jest niska średnia wyleczeń = około 30% niższa niż w Europie

Doświadczenia innych krajów: w USA współczynnik umieralności w czerniaku skóry: - po wieloletnim (1973 – 1990) wzroście (o 1,7% rocznie), - zaczął spadać o 0,4% rocznie w latach 1990 – 1995

Doświadczenia innych krajów: Ocenia się, że ten spadek może być spowodowany wprowadzeniem różnych programów wczesnego wykrywania czerniaka lub jego profilaktyki pierwotnej Wingo PA, Ries LA, Rosenberg HM, Miller DS, Edwards BK: Cancer incidence and mortality, 1973-1995: a report card for the U.S. Cancer 1998, 82(6), 1197-1207. Berwick M, Begg CB, Fine JA, Roush GC, Barnhill RL: Screening for cutaneous melanoma by skin self-examination. J Natl Cancer Inst 1996, 88(1), 17-23. Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW: Early detection of malignant melanoma: the role of physician examination and self-examination of the skin. CA Cancer J Clin 1985, 35(3), 130-151.

Doświadczenia innych krajów Największe osiągnięcia w tej dziedzinie dokonały się w Australii, gdzie przy najwyższych na świecie współczynnikach zachorowania na raka i czerniaka skóry osiągnięto najwyższe współczynniki wyleczalności. Bez wątpienia jest to efekt programów profilaktyki i wczesnego wykrywania. Marks R: Two dekades of the public health approach to skin cancer control in Australia: why, how and where are we now? Australas J Dermatol 1999, 40,1.

Rak i czerniak skóry – profilaktyka Rozpoznanie raka i czerniaka skóry badaniem fizykalnym najczęściej nie nastręcza problemów, leczenie we wczesnych stadiach zaawansowania jest zazwyczaj nieskomplikowane i przynosi bardzo dobre efekty. American Cancer Society: zaleca dokładne badanie skóry co 3 lata u osób w wieku od 20 do 40 lat oraz coroczne powyżej 40 roku życia. Polski Komitet Zwalczania Raka: coroczne fizykalne badanie lekarskie u osób po 14 roku życia oraz propagowanie samobadania skóry.

Koszt badań przesiewowych: Współczynnik koszt / efektywność czyli koszt przedłużenia życia o 1 rok jako efektu badań przesiewowych wynosi: 29.170 USD dla nowotworów skóry 32.130 USD dla corocznej mammografii 46.410 USD dla badania cytologicznego (PAP) co 3 lata Freedberg KA, Geller AC, Miller DR, Lew RA, Koh HK. Screening for malignant melanoma: A cost-effectiveness analysis. J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 1):738-45.

Osoby o podwyższonym ryzyku zachorowania na nowotwory skóry to takie, które: • wcześniej chorowały na nowotwory skóry lub te nowotwory wystąpiły u nich w rodzinach, • maja dużą liczbę znamion skórnych, • mają wrażliwy typ skóry na promieniowanie UV, • przebyły oparzenie słoneczne, szczególnie w dzieciństwie, • przebywają rekreacyjnie dużo czasu na zewnątrz, nie chroniąc skóry przed promieniowaniem UV, • opalają się (na plaży lub w solarium), • pracują na wolnym powietrzu.

Guz skóry jest widoczny dla chorego, dostępny badaniu lekarskiemu, a łatwość pobrania materiału do badania histopatologicznego umożliwia szybkie ustalenie rozpoznania.

Nowotwory skóry mogą rozwijać się ze wszystkich elementów składowych skóry, stąd tak duża różnorodność ich postaci.

Rozpoznanie nowotworów skóry ustala się na podstawie badania klinicznego, z uwzględnieniem cech morfologicznych oraz sposobu wzrostu i naciekania miejscowego.

Zanim przystąpi się do leczenia, należy potwierdzić rozpoznanie kliniczne badaniem histopatologicznym wycinka guza.

Gdy nowotwór nie wykazuje cech złośliwości lub jest niewielkich rozmiarów, można go usunąć w całości operując w tkankach zdrowych z dala od guza (biopsja wycinająca).

Każda wycięta zmiana musi być poddana badaniu histopatologicznemu. Zaniechanie przekazania wyciętego guza do badania mikroskopowego jest błędem w sztuce lekarskiej i może opóźnić rozpoznanie do chwili, kiedy skuteczne leczenie nie jest już możliwe.

Nowotwory niezłośliwe i wybrane skórne zmiany nienowotworowe: NABŁONKOWE Brodawka zwykła (verruca vulgaris) Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) Rogowiak (keratoacanthoma) Kaszak (atheroma) Torbiel naskórkowa (cystis epidermalis) Gruczolak gruczołów potowych (syringoma) Nabłoniak Malherbe’a (epitheloma Malherbe, pilomatrixoma) MEZENCHYMALNE Włókniak (fibroma) Włókniak skóry (dermatofibroma) Żółciak (xanthoma) Mięśniak z komórek gładkich (leiomyoma) Kłębczak (glomangioma) Naczyniak krwionośny (haemangioma) Malformacja limfatyczna (lymphangioma) Ziarniniak (granuloma teleangiectaticum)

II STANY PRZEDRAKOWE SKÓRY Skóra pergaminowa barwnikowa (xeroderma pigmentosum) Rogowacenie starcze (keratosis senilis) Róg skórny (cornu cutaneum) Dermatozy Długo niegojące się owrzodzenia Blizny

III NOWOTWORY ZŁOŚLIWE NABŁONKOWE – RAK SKÓRY (CARCINOMA CUTIS) Rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepitheliale) - rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare) - rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) - choroba Bowena (morbus Boweni) Rak gruczołowy (adenocarcinoma) - pozasutkowa postać choroby Pageta MEZENCHYMALNE Włókniak nawracający guzowaty (dermatofibroma protuberans recidivans) Mięsak z naczyń krwionośnych (haemangiosarcoma) C. CZERNIAK D. PRZERZUTY INNYCH NOWOTWORÓW W SKÓRZE

Nowotwory złośliwe skóry Raki: rak podstawnokomórkowy rak kolczystokomórkowy rak płakonabłonkowy Czerniak

Nowotwory złośliwe skóry - rak podstawnokomórkowy najczęściej występujący rak skóry klinicznie niezłośliwy leczenie chirurgiczne: margines wycięcia > 2mm radioterapia

Rak podstawnokomórkowy najczęściej na skórze twarzy, szyi i grzbiecie dłoni twardy, przezroczysty, białawy lub częściowo upigmentowany guzek owrzodzenie centralne o perełkowatych krawędziach

Nowotwory złośliwe skóry - rak kolczystokomórkowy drugi co do częstości występowania przerzuty do węzłów chłonnych leczenie: chirurgiczne: margines wycięcia 1 cm radioterapia leczenie skojarzone

Rak kolczystokomórkowy najczęściej w obrębie głowy, szyi, tułowia, kończyn oraz w obrębie narządów płciowych. - w postaci rogowaciejącej, łuszczącej zmiany o charakterze brodawkowatym, wrzodziejącym, często pokrytej strupem, - ból, świąd, krwawienie.

Nowotwory złośliwe skóry - rak płakonabłonkowy rak złośliwy klinicznie przerzuty do węzłów chłonnych i odległe częściej u mężczyzn leczenie: chirurgiczne: margines wycięcia 1 - 2 cm radioterapia leczenie systemowe

Rak płaskonabłonkowy daje przerzuty drogą limfatyczną. Głównymi czynnikami rokowniczymi są: grubość i głębokość nacieku.

RAK NEUROENDOKRYNNY SKÓRY (MERKLA) Rzadki nowotwór skóry o dużej złośliwości, wywodzący się z komórek o zróżnicowaniu neuroepitelialnym występuje po 65 roku życia, częściej u mężczyzn Główna lokalizacja to skóra głowy i szyi (50%) i na kończynach (ok. 40%) jako guz pojedynczy Przebieg choroby złośliwy – odsetek 5 letnich przeżyć w postaciach regionalnych wynosi około 30% Zaleca się szerokie wycięcie guza z elektywną limfadenektomią w obszarze regionalnego spływu chłonnego Uzupełniająco stosuje się radioterapię i chemioterapię.

NOWOTWORY Z PRZYDATKÓW SKÓRY (ADNEXOMA CUTIS) Mogą to być nowotwory złośliwe jak i łagodne. Mogą różnicować się w kierunku różnych przydatków – pochewka włosa, gruczoł łojowy, potowy. Gruczolaki wycina się z wąskim marginesem tkanek niezmienionych. Raki przydatkowe skóry należy wycinać szerzej. Rokowanie w przypadku raków przydatkowych jest gorsze niż w przypadku raków płaskonabłonkowych skóry.

CZERNIAK

Czerniak - czynniki predysponujące ekspozycja na promieniowanie słoneczne powyżej 2800 godzin rocznie rasa biała jasna karnacja i jasny kolor włosów nadmierna reakcja na opalanie występowanie licznych znamion czerniak występujący rodzinnie

Czerniak - postacie histologiczne Czerniak szerzący się powierzchownie (superficial spreding melanoma malignum SSMM) występuje najczęściej ok. 80 % wszystkich przypadków I etap - zwiększanie powierzchni II etap - przyrost na grubość mało agresywny

Czerniak - postacie histologiczne Czerniak guzowaty (melanoma malignum nodularis MMN) występowanie ok. 10-15% wszystkich zachorowań jednoczasowy przyrost na grubość i zwiększanie powierzchni postać agresywna

Czerniak - postacie histologiczne Czerniak z plamy soczewicowatej (lentigo maligna melanoma LMM) występuje głównie u starszych osób w miejscach wystawianych na promieniowanie UV postać mało agresywna

Czerniak - postacie histologiczne Czerniak podpaznokciowo-kończynowy (acral lentigo melanoma ALM) występuje w 5 do 8 % przypadków stosunkowo trudny do rozpoznania trudne leczenie

Czerniak - postacie histologiczne Czerniak powierzchni dłoniowej lub podeszwowej (ALM – acral lentignous melanoma)

Czerniak - objawy System ABCD (USA) Skala Glasgow (GB) A - asymetria B - brzegi C - kolor D - duży rozmiar ( > 5 mm) Skala Glasgow (GB) zmiana rozmiaru (>7 mm) zmiana kształtu zmiana koloru stan zapalny sączenie lub krwawienie zmiany czucia

Wczesny czerniak skóry RÓŻNICOWANIE Z: znamię barwnikowe/melanocytarne łagodne (naevus pigmentosus), znamię łączące (naevus melanocyticus junctionalis, marginalis), znamię złożone (naevus melanocyticus compositus), znamiona atypowe, znamię błękitne (naevus coeruleus), plama soczewicowata (lentigo simplex), rogowacenie słoneczne barwnikowe, powierzchowny rak podstawnokomórkowy skóry (carcinoma basocellulare superficiale), znamię Spitza, pozasutkowa postać choroby Pageta, tatuaż

Czerniak rozwinięty (zaawansowany miejscowo) RÓŻNICOWANIE Z: brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica, keratosis seborrhoica), włókniak twardy skóry (dermatofibroma), rogowiak kolczystokomórkowy (keratoacanthoma), rak podstawnokomórkowy barwnikowy (carcinoma basocellulare pigmentosum), naczyniak (haemangioma), wynaczynienie żylne, ziarniniak ropotwórczy, ziarniniak naczyniowy (granuloma pyogenicum, teleangiectaticum), barwnikowy torbielak potowy, mięsak Kaposiego, kłębczak, inne guzy przydatkowe, zwłaszcza barwnikowe, grzybica paznokci, krwiak podpaznokciowy lub podrogowy

Czerniak - diagnostyka Badania podstawowe podmiotowe przedmiotowe pracowniane rtg klatki piersiowej usg jamy brzusznej TK głowy USG węzłów chłonnych

Czerniak - diagnostyka Badania dodatkowe TK i RM klatki piersiowej i jamy brzusznej dermatoskopia badanie fluorescencyjne zmian barwnikowych biopsja węzła wartowniczego

Badanie makroskopowe: a. Wielkość wyciętego fragmentu skóry ze zmianą (3 wymiary); b. Wielkość zmiany (2 wymiary); c. Zabarwienie (jednolite, niejednolite); d. Brzeg zmiany (regularny, nieregularny); e. Guzek (obecny, nieobecny); f. Margines (boczny, w głębi).

Cechy mikroskopowe oceniane obowiązkowo: Badanie mikroskopowe. Cechy mikroskopowe oceniane obowiązkowo: a. Grubość nacieku według Breslowa w milimetrach, mierzona od warstwy ziarnistej naskórka lub dna owrzodzenia do najgłębiej naciekających gniazd melanocytów; b. Obecność lub brak owrzodzenia (określanego jako brak obejmujący obszar od błony podstawnej do warstwy rogowej, obecne masy włóknikowo-zapalne oraz cechy regeneracji na obwodzie), a w przypadku obecności — największy wymiar; c. Liczba figur podziału na 1 mm2 (tylko w komponencie wertykalnym, polach o największej aktywności mitotycznej, tzw. hot spot); d. Obecność regresji; e. Obecność lub brak inwazji naczyń chłonnych i krwionośnych; f. Obecność lub brak mikroskopowych ognisk satelitarnych (ogniska z melanocytów średnicy > 0,05 mm w odległości > 0,3 mm od składnika inwazyjnego guza pierwotnego czerniaka); g. Margines obwodowy (od składnika in situ i inwazyjnego) oraz w głębi.

M1b - przerzuty do narządów miąższowych Czerniak - zaawansowanie kliniczne M0 - bez przerzutów M1a - przerzuty w skórze tkance podskórnej lub w węzłach chłonnych pozaregionalnych M1b - przerzuty do narządów miąższowych

Czerniak - rokowanie (5-letnie przeżycie) Stopień IA-90 -98 % Stopień IB - 70 - 95 % Stopień IIA - 60 -80 % Stopień IIB - 40 - 50 % Stopień III - 20 - 40 % Stopień IV - < 10 %

Czerniak - marginesy chirurgicznego wycięcia Tis - 2 mm T1 i T2 - 1 cm T3 - 2 cm T4 - 3 cm Głębokość wycięcia - cała grubość skóry do powięzi

Czerniak - leczenie chirurgiczne 1. Biopsja wycinająca - margines 1 cm (zawsze oś długa blizny w kierunku regionalnych węzłów chłonnych) 2. Wycięcie blizny dla T3 i T4 3. Biopsja węzła wartowniczego 4. Limfadenektomia (gdy przerzuty do węzła wartowniczego)

Leczenie w specjalnych umiejscowieniach: Czerniak - leczenie chirurgiczne Leczenie w specjalnych umiejscowieniach: czerniak podpaznokciowy – amputacja paliczka lub palca czerniak błon śluzowych – radioterapia czerniak gałki ocznej – enukleacja gałki ocznej lub radioterapia (w zmianach zaawansowanych enukleacja i radioterapia)

Czerniak - schematy leczenia 1. Stopień zaawansowania I i IIA - chirurgiczne wycięcie ogniska - limfadenektomia (gdy meta w węźle wartowniczym 2. Stopień zaawansowania IIB i III 3. Stopień zaawansowania IV - chirurgiczne usunięcie zmian pierwotnych i przerzutowych - systemowe: cytostatyki, immunoterapia - napromienianie przerzutów

CZYNNIKI POGARSZAJĄCE ROKOWANIE: grubość guza pierwotnego, owrzodzenie guza, płeć (mężczyźni), umiejscowienie (tułów, skóra głowy), stan regionalnych węzłów chłonnych.

Czerniak - leczenie przerzutów 1. Chirurgiczne: - zmniejszenie dolegliwości - zmniejszenie masy guza - pozyskanie materiału do autoszczepionek 2. Chemioterapia - leczenie systemowe 3. Radioterapia: - przerzuty do kości - przerzuty do mózgu

Czerniak - niepowodzenia 1. Wznowa miejscowa - nawrót guza po poprzedniej operacji, najczęściej w wyniku subklinicznych przerzutów do okolicznych naczyń chłonnych 2. Przerzuty „in transit” - rozwijają się pomiędzy ogniskiem pierwotnym a regionalną grupą węzłów chłonnych

Czerniak - obserwacja po leczeniu Co 3 miesiące przez pierwsze 2 lata 2. Co 6 miesięcy przez następne 3 lata 3. Raz do roku w następnych latach

BADANIE WĘZŁA CHŁONNEGO WARTOWNICZEGO

Węzeł wartowniczy to pierwszy węzeł chłonny na drodze spływu chłonki z ogniska pierwotnego nowotworu do regionalnego układu chłonnego.

Węzeł wartowniczy może być jedynym Jeżeli w WĘŹLE WARTOWNICZYM znajduje się przerzut, to w pozostałych węzłach chłonnych mogą, ale nie muszą znajdować się przerzuty. Węzeł wartowniczy może być jedynym WĘZŁEM CHŁONNYM, w którym osiedliły się komórki nowotworowe. Jeżeli w WĘŹLE WARTOWNICZYM nie stwierdza się przerzutów, to w pozostałych WĘŁACH CHŁONNYCH również nie powinny występować.

Biopsja węzła wartowniczego (BWW) rozwija się jako metoda diagnostyczna bardzo dynamicznie i sygnalizuje nadejście nowej ery indywidualizacji leczenia nowotworów.

Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry Współcześnie sprzęt potrzebny do lokalizacji WW to Nannocol znakowany 99TC, błękit metylenowy (Patente Blue), stacjonarna gammakamera i ręczna gammakamera. Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry jest stosowana w celu określenia obecności przerzutów u chorych z niezmienionymi klinicznie WCh, a więc chorych w II stopniu zaawansowania, u których wykluczenie przerzutów w WCh pozwala uniknąć szerokiej limfadenektomii i związanych z tym powikłań.

Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry Do dnia dzisiejszego nie dysponujemy wynikami opartymi na badaniach prospektywnych na temat wpływu mikroprzerzutów na wyniki odległe. Jednak istnieją doniesienia, które sugerują, że chorzy, u których stwierdzono mikroprzerzuty i wykonano natychmiastową limfadenektomię, rokują lepiej od chorych, u których limfadenektomię wykonano po klinicznym ujawnieniu się przerzutów w WCh.

Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry Międzynarodowe wieloośrodkowe badania kliniczne wykazują, że BWW jest metodą bezpieczną, a wyniki fałszywie ujemne należą do rzadkości. Jest ona efektywniejsza w wykrywaniu mikroprzerzutów w WCh u chorych z czerniakiem w II stopniu zaawansowania. Pamiętajmy, że metoda jest wartościowym badaniem tylko w rękach doświadczonego chirurga. Uważa się, że doświadczenie to powinno opierać się na podstawie 55 wykonanych BWW.

Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry Kilkunastoletnie doświadczenie BWW w czerniaku pozwala sformułować następujące wnioski: BWW umożliwia dokładną ocenę regionalnych WCh przy znacznie mniejszej liczbie powikłań śródoperacyjnych i pooperacyjnych, - BWW okazała się solidną metodą diagnostyczną, a jej wartość potwierdzona w wielu krajach świata, pomimo stosowania różnych modyfikacji w technice (różny koloid, barwnik).

Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry Badanie mikroskopowe WW jest bardziej wnikliwe niż do niedawna ocena kilkudziesięciu WCh. Węzeł wartowniczy ocenia się przez stosowanie większej liczby przekrojów, badanie immunohistochemiczne, a ostatnio coraz częściej – metodami biologii molekularnej (RT-PCR).

Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry Biopsja węzła wartowniczego jest badaniem bezpiecznym, nie zwiększa ryzyka powstania miejscowych nawrotów i tzw. meta in transit, tzn. nawrotu pomiędzy ogniskiem pierwotnym a regionalnym układem chłonnym.

Biopsja węzła wartowniczego w czerniaku skóry Badanie USG odsłoniętego węzła chłonnego nie może zastąpić biopsji węzła wartowniczego i jest mało prawdopodobne, aby zewnętrzne badanie WCh mogło zastąpić w niedalekiej przyszłości badanie mikroskopowe.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI Ocena mikroskopowa węzła chłonnego dołu pachowego jest podstawowym warunkiem prognozowania i ustalenia sposobu leczenia u chorych na raka piersi. Zakres usuwania WCh pachowych jest przedmiotem dyskusji ze względu na niebezpieczeństwo występowania powikłań o charakterze przewlekłym, takich jak dolegliwości bólowe i obrzęk kończyny.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI Po limfadenektomii pachowej obrzęki chłonne występują w 10%, a dolegliwości bólowe w 81%, do utraty pracy dochodzi w 27%, ogólny dyskomfort stwierdza się w 39% przypadków. Do niedawna „ambitni” chirurdzy prześcigali się co do ilości usuniętych WCh. Nierzadko doprowadzało to do znacznych obrzęków kończyny górnej.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI Zgodnie z wynikami z podstawowych badań prospektywnych można przyjąć w dniu dzisiejszym, że BWW w RP jest badaniem standardowym we wczesnym raku, gdzie nie stwierdzamy klinicznie patologicznych WCh. Warunkiem wprowadzenia BWW jako standardu jest doświadczenie zespołu uzyskane pod kontrolą na podstawie krzywej uczenia się.

Co do biopsji węzłów chłonnych zlokalizowanych BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PIERSI Co do biopsji węzłów chłonnych zlokalizowanych wzdłuż tętnicy piersiowej wewnętrznej, to – według Veronesiego – usuwanie węzłów chłonnych zlokalizowanych wzdłuż tętnicy piersiowej wewnętrznej jest wskazane w przypadku nowotworów zlokalizowanych w kwadrantach wewnętrznych GP. Usuwanie tych węzłów za pomocą detektora gamma (w II i III przestrzeni międzyżebrowej) ujawniło niespodziewanie 10% zajętych WCh. Dzięki temu chorzy ci zostali poddani uzupełniającej radio- i chemioterapii.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU JELITA GRUBEGO Ocena wartości BWW w raku jelita grubego (RJG) i odbytnicy jest w fazie dyskusji. Wiadomo, że stan WCh pozostaje nadal najistotniejszym czynnikiem prognostycznym. Obecność lub brak przerzutów w WCh decyduje o tym, czy chory zostanie poddany chemioterapii. Pomimo braku przerzutów w WCh u 30% chorych z RJG nastąpi rozsiew nowotworu.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU ŻOŁĄDKA We wczesnym raku żołądka (RŻ) przerzuty do WCh występują w 10–20% przypadków. Nakazuje to do tej pory wykonywanie limfadenektomii D2. Ilość nawrotów ocenia się na 3%. Większość pacjentów po limfadenektomii D2 cierpi na dolegliwości takie, jak wczesne uczucie sytości, powstawanie kamicy, biegunki i dumping syndrome. Biopsja węzła wartowniczego w raku żołądka budzi nadzieję na ograniczenie limfadenektomii we wczesnej postaci raka.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU TARCZYCY Zastosowanie BWW w raku tarczycy z niezmienionymi klinicznie WCh ma następujące zalety: ujawnia najbardziej podejrzane węzły chłonne, identyfikuje przerzuty do WCh, które w badaniu ultrasonograficznym nie wykazywały patologii, pozwala wykryć mikroprzerzuty, redukuje ryzyko powikłań przez ograniczenie limfadenektomii do patologicznych WCh zlokalizowanych w przedziale WW.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU PRĄCIA W raku prącia zakres operacji może dotyczyć węzłów chłonnych pachwinowo-biodrowych. Pooperacyjne powikłania (długo gojące się rany, obrzęki kończyn) nie należą do rzadkości. Niepotrzebna operacja to taka, kiedy w usuniętym materiale nie stwierdzamy przerzutów.

BIOPSJA WĘZŁA WARTOWNICZEGO W RAKU ODBYTU Rak odbytu (carcinoma ani) jest rakiem płaskonabłonkowym rozwijającym się z anodermy. Jego leczenie prowadzi się przy użyciu radio- i chemioterapii. Biopsja węzła wartowniczego pozwala dokładnie zdiagnozować stan WCh pachwinowych, które stanowią pierwszą stację przerzutów.

NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH

Pojęcie TKANKI MIĘKKIE obejmuje tkanki pochodzenia mezenchymalnego – włóknista tkankę łączną, tkankę tłuszczową, naczyniową, maziówkę, tkankę mięśniowa gładką i poprzecznie prążkowaną.

• Rzadkie nowotwory – zachorowalność < 6/100,000 • W Unii Europejskiej około 2,7 miliona ludzi cierpi na rzadkie nowotwory • Zidentyfikowano ponad 190 rzadkich typów nowotworów złośliwych

Rzadkie nowotwory – problemy: • Późne skierowanie chorych (lub w ogóle brak) do ośrodków referencyjnych. Brak ogólnej wiedzy o chorobie wśród większości lekarzy. • Opóźnienie rozpoznania, trudności w diagnostyce histopatologicznej, nieprawidłowe leczenie poza ośrodkami referencyjnymi. • Niedofinansowanie ośrodków referencyjnych i ich niewielka liczba – pacjenci muszą podróżować na długie odległość, co zwiększa indywidualne koszty chorych. • Trudności w finansowaniu skutecznych terapii przez systemy opieki zdrowotnej dla rzadkich chorób. Małe liczby chorych powodują trudności w udowodnieniu skuteczności terapii na podstawie dużych liczebnie badań klinicznych III fazy. • Niewystarczające źródła informacji edukacyjnych dla chorych na rzadkie nowotwory. • Brak zainteresowania komercyjnego firm w rozwoju potencjalnie skutecznych terapii.

EPIDEMIOLOGIA MIĘSAKÓW 1% rejestrowanych nowotworów złośliwych u dorosłych 7% rejestrowanych nowotworów złośliwych u dzieci 2-3 zach/100tys. = ok. 1000/rok

Objawy kliniczne mięsaków tkanek miękkich: • niebolesny guz, czasami rozlane zgrubienie o nieostrych granicach, • szybki wzrost lub przyspieszenie wzrostu guza uprzednio obserwowanego przez wiele miesięcy, • najczęstsza lokalizacja: kończyny, • położenie z reguły podpowięziowe, • wielkość powyżej 5 cm, • pojawienie się bólu i/lub parestezji w guzach uprzednio bezobjawowych (objaw późny), • objawy paranowotworowe (b.rzadko).

Anatomiczne umiejscowienie MTM stanowią: kończyny (ok. 50%), jama otrzewnej (ok. 20%), okolica zaotrzewnowa (ok. 15%), region głowy i szyi (ok. 10%) i inne lokalizacje (ok. 5%). Kliniczny obraz MTM jest podobny w licznych typach histologicznych, mimo ich znacznego zróżnicowania.

biopsja diagnostyczna otwarta i wynik histopatologiczny REGUŁA biopsja diagnostyczna otwarta i wynik histopatologiczny jest fundamentem prawidłowej decyzji o rodzaju i sekwencji leczenia skojarzonego

Złośliwość mięsaków wyraża się skłonnością do wznów miejscowych i tworzenia przerzutów. Przerzuty następują drogą krwionośna do płuc, rzadziej przerzuty drogami limfatycznymi do węzłów chłonnych.

Badania obrazowe obejmują: Badania obrazowe są wykonywane w pierwszym okresie diagnostyki w celu oceny zaawansowania miejscowego nowotworu i zaplanowania biopsji oraz oceny stopnia zaawansowania choroby, przeprowadzenia różnicowania i ustalenia wskazań do radykalnego leczenia chirurgicznego. Badania obrazowe obejmują: badanie rentgenograficzne (RTG) kości okolicy zmienionej chorobowo; badanie RTG klatki piersiowej (w projekcji tylno-przedniej i bocznej) lub komputerową tomografię (KT) płuc i klatki piersiowej; badanie magnetycznego rezonansu (MR)— badanie z wyboru w przypadku oceny MTM o lokalizacji kończynowej i powłok ; spiralną KT z kontrastem podanym dożylnie i do przewodu pokarmowego.

- stopień złośliwości histologicznej (G, grading); Czynniki prognostyczne stanowią podstawę oceny stopnia zaawansowania choroby i zaplanowania właściwego leczenia. Najistotniejsze czynniki wpływające na rokowanie u chorych na mięsaki to: - stopień złośliwości histologicznej (G, grading); - wielkość guza pierwotnego; - położenie guza (pod- lub nadpowięziowo); - obecność przerzutów; - stan marginesu chirurgicznego; - wystąpienie wznowy.

Najważniejsze elementy techniki chirurgicznej obejmują: Trwałe wyleczenie można osiągnąć tylko poprzez radykalne leczenie chirurgiczne ogniska pierwotnego. Najważniejsze elementy techniki chirurgicznej obejmują: usunięcie nowotworu w jednym bloku z pobliskimi zdrowymi tkankami (resekcja en bloc) i okolicą biopsji diagnostycznej; usuwanie guza pokrytego z każdej strony warstwą zdrowych tkanek, który makroskopowo powinien być niewidoczny dla zespołu operującego; wykonanie operacji z długiego cięcia („od stawu do stawu”), co umożliwia wgląd w pobliże przyczepów ścięgnistych do kości mięśni wchodzących w skład operowanego przedziału kończyny.

Wyniki badań klinicznych z losowym doborem chorych potwierdziły, że zastosowanie leczenia skojarzonego w postaci szerokiego wycięcia MTM i uzupełniającej RTH pozwala na uzyskanie kontroli miejscowej nowotworu w 85–90% przypadków, a przeżycia chorych nie różnią się od uzyskanych w przypadku wykonania amputacji.

W przypadku rozsiewu choroby można wyodrębnić chorych z: - pierwotnie operacyjnymi przerzutami ograniczonymi do jednego narządu (głównie płuc), u których należy rozważyć wstępną CTH, chirurgiczne wycięcie przerzutów i następową CTH; - bardziej zaawansowanymi i nieresekcyjnymi przerzutami, w przypadku których postępowanie powinno być indywidualizowane (CTH, RTH, leczenie objawowe).

Większość nawrotów (ok Większość nawrotów (ok. 80%) następuje w okresie 3 lat po leczeniu nowotworu pierwotnego. Lokalizacja nawrotów MTM w dużym stopniu zależy od umiejscowienia guza pierwotnego. U chorych z MTM o lokalizacji kończynowej pierwszym umiejscowieniem nawrotu (przerzuty) najczęściej są płuca, natomiast u pacjentów poddawanych prawidłowemu leczeniu wznowy rozwijają się rzadziej.