Nowe zachorowania na zespół nerczycowy w populacji dzieci polskich na podstawie danych Nephrosis OnLine – doniesienie wstępne Dr n. med. Magdalena Drożyńska-Duklas Katedra i Klinika Pediatrii, Nefrologii i Nadciśnienia GUMed

Epidemiologia Z.N. ISKDC W Europie 2-7 zachorowań na 100 000 Chorobowość 16 : 100 000 Przewaga chłopców 2:1 80 % przed 6 r. ż 80% dzieci osiąga w remisja po podaniu standardowej sterydoterapii Niewiele istnieje współczesnych danych na temat zapadalności na zespół nerczycowy. Historyczne dane podają częstość nowych zachorowań w Europie od 2 do 7 rocznie na 100 000 populacji dziecięcej. Celem oceny demografii oraz epidemiologii zachorowań na zespół nerczycowy u dzieci w Polsce w 2013 roku uruchomiono platformę Nephrosis OnLine w młodym wieku przeważają chłopcy , z wiekiem ta zaleznść zanika. 80% dzieci osiąga w remisja po podaniu standardowej sterydoterapii

Materiały i metody Nephrosis OnLine Od 2013 r - 14 szpitali klinicznych Rejestracja nowych zachorowań na zespół nerczycowy Statystyka : SPSS 17.0, Excel test Manna- Whitney’a , test Fishera

Wpisy w Nephrosis Online W 2013 r – 169 pacjentów 87 chłopców vs. 82 dziewczynek (1,06:1) Średni wiek : 65 miesięcy (5 lat 5/12)±49 miesięcy Mediana: 51 miesięcy (4 lata 3 /12) 114/169 (67%) <72 mc (6 lat) 23/169(13,6%) >120 mc.

25 8 5 27 39 1 2 5 6 9 15 6 14 7

Dane epidemiologiczne SSNS SRNS LICZBA 149 13 DZIEWCZYNKI 68 9 p>0,05 CHŁOPCY 81 4 ŚREDNI WIEK 62 64 P >0,05 SD 47 34 WIEK MEDIANA 45 <6 R.Ż 106 7 >10 R.Ż 20 1

Idiopatyczny zespół nerczycowy W 2013 r – 149 pacjentów 81 chłopców vs. 68 dziewczynek (1,2:1) Średni wiek : 62 miesiące (5 lat 2/12)±47 miesięcy Mediana: 45 miesięcy (3 lata 9 /12) 106/149 (71%) <72 mc (6 lat) 20/149(13,4%) >120 mc. Pozostali pacjenci : SRNS – 13 , 2 SLE< 2 nafropatia IgA i 3 SHP

Dane z wywiadu i badania przedmiotowego Objaw Liczba pacjentów alergia 19 infekcja dróg oddechowych 7 infekcja przewodu pokarmowego 2 próchnica zębów

Wyniki laboratoryjne Parametr Wartość średnia ± SD Albuminy [g/l] 15,5±8 Białkomocz [mg/kg/d] 307 ±339 mediana:222 Białkomocz [g/g kreatyniny] 22,8 ± 24,5 mediana 13,8 Kreatynina [mg/dl] 0,36±0,18 eGFR [ml/m2/min] 198±100 Na [mmol/l] 134±13 Cholesterol [mg/dl] 373 ±100 Krwinkomocz 22/97

Liczba pacjentów z nieprawidłowymi wynikami Parametr Liczba pacjentów Kreatynina [mg/dl] >1,0 2/99 eGFR<90 [ml/m2/min] 4/94 Na [mmol/l] <135 31/99 K[mmol/l] <3,5

sterydoterapia Pulsy z Metyloprednisolonu otrzymało 15/61 dzieci a Deflazacort 7/61

Terapia Spośród lekó oszczędzających sterydy : cyklosporynę otrzymało 9 dzieci , MMF 3 a chorambucil 1 dziecko,. Żadnemy pacjentóiw nie podano cyklofosfamidu , jeden pacjent otrzymał więćej niż 1 lek (Csa i MMF)

Terapia 60 % pacjentów wchodziła w remisje i nie wymagała innej niż Encorton lub Deflazacort doustnie. 1 Dodatkowy lek (najczęściej pulsy z Metyloprednisolonu ) – 14 pacjentów (23%), dwóch dodatkowych leków potrzebowało 5 pacjentów (8%), 1 pacjent otrzymał 3 leki (MMF, CSA,MP)

Wnioski Wstępna ocena pierwszego rzutu zespołu nerczycowego u dzieci polskich wskazuje na nieco wyższy wiek zachorowania, większy udział dziewczynek i wysoką steroidowrażliwość niż dotychczas podawane dane dla populacji europejskiej.