KARDIOMIOPATIE ZABURZENIA RYTMU SERCA Bartłomiej Mroziński Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

Kardiomiopatie kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM) kardiomiopatia przerostowa (HCM) kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC)

Kardiomiopatie ETIOLOGIA (DCM) pierwotna wrodzone zaburzenia metabolizmu komórki mięśniowej (m.in.: zaburzenia B-oksydacji kwasów tłuszczowych) wtórna zapalenie mięśnia sercowego krytyczne AS i / lub CoA u noworodków zespół Bland-White-Garlanda - odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego inne wtórne przyczyny niedotlenienia / niedokrwienia mięśnia sercowego

Kardiomiopatie ETIOLOGIA (HCM, RCM) ETIOLOGIA (ARVC) pierwotne zaburzenia struktury komórki mieśniowej (m.in.: mutacja łańcuchów ciężkich B-miozyny) choroby spichrzeniowe ETIOLOGIA (ARVC) zastępowanie tkanki mięśniowej przez tkanką tłuszczową i włóknistą

Kardiomiopatie OBJAWY KLINICZNE niewydolność serca (DCM) omdlenia (HCM) bóle w klatce piersiowej (HCM) zaburzenia rytmu serca (HCM, ARVC, DCM) zaburzenia przewodzenia (DCM) zatorowość (DCM) nagły zgon (HCM, ARVC)

Kardiomiopatie RTG powiększenie sylwetki serca zastój w krążeniu płucnym (DCM, RCM)

Kardiomiopatie EKG przerost lewej komory, prawej komory lub obu komór zaburzenia rytmu, zaburzenia przewodzenia niedokrwienie mięśnia sercowego, zawał mięśnia sercowego

Kardiomiopatie ECHO (DCM) powiększenie lewej komory powiększenie lewego przedsionka niedomykalność mitralna upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego

Kardiomiopatie ECHO (HCM) przerost mięśnia sercowego, najczęściej asymetryczny dotyczący przegrody międzykomorowej gradient śródkomorowy zaburzenia funkcji rozkurczowej

Kardiomiopatie ECHO (RCM) ECHO (ARVC) powiększenie obu przedsionków prawidłowa wielkość komór upośledzona kurczliwość mięśnia sercowego zaburzenia funkcji rozkurczowej ECHO (ARVC) powiększenie prawej komory upośledzona kurczliwość prawej komory

Kardiomiopatie LECZENIE leczenie niewydolności serca (DCM) leczenie przeciwkrzepliwe (DCM) leczenie zaburzeń rytmu, zaburzeń przewodzenia ablacja alkoholowa (HCM) myoektomia (HCM) transplantacja serca

Zaburzenia rytmu serca nadkomorowe komorowe ekstrasystolia tachyarytmie - częstoskurcze bradyarytmie - dysfunkcja węzła zatokowego, bloki przewodzenia

Zaburzenia rytmu serca ETIOLOGIA idiopatyczne zapalenie mięśnia sercowego zaburzenia jonowe zaburzenia metaboliczne współistniejące z wrodzoną wadą serca po zabiegach kardiochirurgicznych

Zaburzenia rytmu serca OBJAWY KLINICZNE bezobjawowe kołatanie serca bóle w klatce piersiowej omdlenia (napady MAS) niewydolność serca nagły zgon

Zaburzenia rytmu serca EKG 12 odprowadzeniowe EKG 24 (48) godzinne badanie EKG metodą Holtera EKG na żądanie uśrednione EKG próba wysiłkowa test pochyleniowy (pionizacyjny) przezprzełykowe badanie elektrofizjologiczne inwazyjne badanie elektrofizjologiczne

Zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona-White’a fala Delta poszerzenie zespołu QRS skrócenie odstępu PR wtórne zmiany odcinka ST-T

Częstoskurcz nadkomorowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy nawrotny - 90% (najczęstszy) zespół preeksytacji Wolffa-Parkinsona-White’a (AVRT) inne dodatkowe drogi przewodzenia np. w obrębie węzła przedsionkowo-komorowego (szybka i wolna) – częstoskurcz węzłowy nawrotny - AVNRT częstoskurcz przedsionkowy ektopowy (AET) - 10% częstoskurcz ektopowy hisowy (JET), trzepotanie przedsionków (AF) - bardzo rzadko

AVRT prawidłowe zespoły QRS (bardzo rzadko szerokie) ujemne załamki P’ w II, III i AVF, występujące za zespołem QRS odstęp R-P' zależny od typu częstoskurczu

Częstoskurcz nadkomorowy LECZENIE pobudzenie nerwu błędnego adenozyna, inne leki: amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid, digoksyna (przeciwwskazana w WPW) stymulacja przezprzełykowa, przezżylna kardiowersja elektryczna PROFILAKTYKA beta-blokery, amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid, digoksyna (przeciwwskazana w WPW) ablacja RF

Częstoskurcz komorowy częstoskurcz jednokształtny częstoskurcz wielokształtny (m.in.: torsade de pointes w przebiegu zespołu wydłużonego QT) częstoskurcz nieutrwalony (< 30s) częstoskurcz utrwalony (> 30s) częstoskurcz ustawiczny (> 70-80% rytmu)

Zespół wydłużonego QT ETIOLOGIA wrodzony nabyty idiopatyczny zespół Romano-Warda, zespół Jerwella-Lange-Nielsena nabyty leki (www.torsades.org) zaburzenia elektrolitowe (hipomagnezemia, hipokaliemia) choroby serca (niedokrwienie, całkowity blok serca) zaburzenia endokrynologiczne (hipotyreoza) zaburzenia neurologiczne (krwawienie do OUN) zaburzenia żywieniowe (anoreksja)

Zespół wydłużonego QT charakterystyczne cechy w zapisie EKG wydłużenie QTc ≥ 440 ms (480 ms) nieprawidłowa morfologia załamków T (dwufazowe, dwugarbne) zmienność załamków T (rzadko) bradykardia (u niektórych dzieci)

Ocena odstępu QT korekcja odstępu QT do częstości rytmu serca obliczanie QTc: QTc(s) = QT / √R-R (wzór Bazetta) QTc(ms) = QT + 1,75 x x (HR - 60) (wzór Hodgesa)

Częstoskurcz komorowy LECZENIE amiodaron, lignokaina, meksyletyna, propafenon, flekainid, sotalol, siarczan magnezu kardiowersja elektryczna PROFILAKTYKA beta-blokery (+ stymulator serca w zespole wydłużonego odstępu QT), amiodaron, sotalol, propafenon, flekainid ablacja RF wszczepialny kardiodefibrylator - ICD

Zaburzenia przewodzenia bloki zatokowo-przedsionkowe (rzadko) bloki przedsionkowo-komorowe I stopnia II stopnia Mobitz I (periodyka Wenckebacha) Mobitz II 2 : 1 III stopnia bloki przewodzenia śródkomorowego

Zaburzenia przewodzenia OBSERWACJA LECZENIE leki o działaniu chronotropowym dodatnim: atropina, isoproterenol przezskórna stymulacja serca przezżylna czasowa stymulacja serca stała elektrostymulacja serca