Malwina Sołtysiak SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD Choroby zapalne Malwina Sołtysiak SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD

Daniel l.14 POWÓD PRZYJĘCIA: Diagnostyka epizodów zasłabnięcia i utraty przytomności (bez wysiłku i długotrwałej pionizacji) Podejrzenie zapalenia mięśnia sercowego ECHO wykonane w rejonie-niedomykalność zastawki aortalnej, wypadanie przedniego płatka zastawki dwudzielnej

wywiad Zasłabnięcia przy pomiarze ciśnienia Infekcja górnych dróg oddechowych nieleczona antybiotykiem (przed miesiącem) Zapalenie stawu skokowego i kolanowego prawego ( w 7. r.ż.) z podejrzeniem zapalenia kości, obserwowany w kierunku ch. Schonleina-Henocha Obniżenie tolerancji wysiłku, bez bólu w klatce piersiowej Dotychczas nie był pod opieką kardiologa.

W badaniu przedmiotowym Szmer skurczowy 2-3/6 w pukncie Erba i na koniuszku, szmer rozkurczowy w polu aortalnym Holter- EKG pojedyncze pobudenia nadkomorowe i komorowe ECHO przezprzełykowe- zastawka aortalna dwupłatkowa o nieprawidłowych płatkach z brakiem koaptacji płatków oraz istotna niedomykalność zastawki aortalnej SPECT ocena frakcji wyrzutowej ( LV- 45% normy) Test pochyleniowy dodatni

Wnioski Obserwacja w kierunku zapalenia mięśnia sercowego negatywna Zasłabnięcia w mechanizmie reakcji wazowagalnej wada wrodzona serca pod postacią niedomykalności zastawki aortalnej II/ III st. wypadanie przedniego płatka zastawki dwudzielnej -PLASTYKA operacyjna PIERWOTNA CZY WTÓRNA ?

GORĄCZKA REUMATYCZNA Febris rheumatica

definicja "Wielonarządowa choroba zapalna, która rozwija się u osób predysponwanych, na podłożu autoimmunizacyjnym, w odpowiedzi na zakażenie górnych dróg oddechowych pociorkowcem β –hemolizującym z grupy A". 2-3 tydzień po infekcji paciorkowcowej gardła Najczęściej dzieci 7-15 r.ż. Etiologia niejednoznaczna

Obraz kliniczny Zapalenie stawów w 80% (nie <6.r.ż.) Niesymetrycznie, duże stawy, >5 Wędrujący charakter Ostry początek z bólem, gorączką, zaczerwienieniem, Obrzęk i wysięk BARDZ DOBRA ODOPWIEDŹ NA ASA Bez pozostawienia następstw

Zapalenie mięśnia sercowego, wsierdzia lub osierdzia U 50% chorych z I rzutem gorączki reumatycznej Pierwsze 3 tyg. choroby Najczęściej zapalenie wsierdzia Zmiany zastawek: mitralnej, mitralnej i aorty, rzadko tylko aorty w rezultacie-wada zastawkowa Zapalenie wsierdzia-powiększenie sylwetki serca, zastoinowa niewydolność krążenia, zaburzenia rytmu, ból w klatce piersiowej, duszność i kaszel.

Pląsawica sydenhama Objaw zajęcia OUN 10-20% pacjentów z gorączką reumatyczną Skryty początek i długi okres wylęgania Może być jedynym objawem Nagłe,krótkie, mimowolne ruchy m. twarzy i języka z dyzartią, m. obręczy barkowej, tułowia, kończyn Ustępują we śnie, nasila stres Hipotonia mięśniowa, ruchy rąk przypominające dojenie krowy- milkmaid's grip

Pacjent 2 9-miesięczny chłopiec, dotychczas zdrowy Przenisiony ze szpitala w rejonie Podejrzenie zakażenia uogólnionego Od tygodnia infekcja kataralna Zapalenie ucha środkowego-bez poprawy po Augmentinie Zmiany skórne z towarzyszącym ropnym zapaleniem spojówek- Azytromycyna (bez efektu)

Przy przyjęciu Gorączka 40 st. Wysypka grudkowo-krostkowa pokryta strupami Obrzęk i zaczerwienienie powiek z ropną wydzieliną Wargi popękane, suche z nadżerkami, język malinowy Upośledzona drożność nosa Nad płucami obustronne furczenia Obrzęk w okolicy ujścia cewki moczowej hepatomegalia

Badania dodatkowe Podwyższona leukocytoza CRP 21 mg/dl D-dimery 2429 ug/l Fibrynogen 5,6 g/l ( 1,9-3,6) Płytki 629 K /ul Rotawirusy (+), posiewy jałowe RTG – niewielkie przywnękowe zagęszczenia miąższowe w polu dolnym płuca prawego. Serce na górnej granicy normy (wsk. 0,56).

Badania dodatkowe ECHO SERCA – poszerzenie obu tętnic wieńcowych o charakterze tętniaków Poszerzenie lewej tętnicy wieńcowej do 3,5 mm,poszerzenie i nieregularny zarys prawej tętnicy wieńcowej. Angio- TK tętnic wieńcowych-nierównomierne poszerzenie obu tętnic wieńcowych i ich gałęzi. lZASTOSOWANO z dobrym efektem: IV IG i kwas acetylosalicylowy Kontrolne ECHO- zmniejszenie rozmiarów tętniaków tętnic wieńcowych.

Układowe zapalenia naczyń Zapalenia zajmujące głównie duże naczynia: choroba Takayasu Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic Choroba Behçeta Zapalenia naczyń średniego kalibru: Guzkowe zapalenie tętnic Choroba Kawasakiego Pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego

Układowe zapalenia naczyń C.d. Zapalenia małych naczyń Choroba Goodpasture'a zapalenie małych naczyń skóry Plamica Henocha i Schonleina Pokrzywowy zapalenie Ziarniniakowatość Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churga i Straussa Wtórne zapalenia naczyń

Choroba kawasakiego Morbus Kawasaki Ostre nekrotyzujące zapalenie tętnic dużych, średnich i małych współistniejące z zapaleniem śluzówkowo-skórno-węzłowym z predylekcją do tętnic wieńcowych 80% -dzieci < 5 r.ż. Szczyt 2 r.ż. Chłopcy 1,5 x częściej NAJCZĘSTSZA PRZYCZYNA NABYTYCH WAD SERCA !!

Obraz kliniczny Poprzedzone łagodną infekcją Początek samej choroby z wysoką gorączką z towarzyszącymi objawami ze strony spojówek, skóry, błon śluzowych i węzłów chłonnych http://www.fpnotebook.com/legacy/CV/Peds/KwskDs.htm

Obraz kliniczny http://kidshealth.org/parent/medical/heart/kawasaki.html

Kryteria diagnostyczne GORĄCZKA > 5 DNI –OBJAW WYMAGANY CO NAJMNIEJ 4 Z PONIŻSZYCH RUMIEŃ DŁONI I CZĘŚCI PODESZWOWYCH STÓP W FAZIE OSTREJ OBRZĘK STÓP I RĄK W FAZIE OSTREJ ŁUSZCZENIE NASKÓRKA W FAZIE PODOSTREJ I ZDROWIENIA ZMIANY W OKOLICY KROCZA WIELOKSZTAŁTNA OSUTKA NIEPĘCHERZYKOWA W SKÓRZE GŁÓWNIE NA TUŁOWIU OBUSTRONNE ZAPALENIE SPOJÓWEK ZMIANY W OBRĘBIE JAMY USTNEJ I GARDŁA -PRZEKRWIENIE, OBRZĘK,SPĘKANE WARG -JĘZYK MALINOWY, PRZEKRWIENIE BŁ. ŚLUZOWEJ LIMFADENOPATIA SZYJNYCH WĘZŁÓW CHŁONNYCH 1 > 1,5 CM

Choroba kawasakiego NIEPEŁNA POSTAĆ NIETYPOWA POSTAĆ GORĄCZKA I TYPOWE ZMIANY W NACZYNIACH WIEŃCOWYCH ORAZ STWIERDZENIE JEDYNIE 2-3 KRYTERIÓW GŁÓWNYCH OBJAWY RZADKO OBSERWOWANE ( NN, ZMIANY W OBRĘBIE OCZODOŁÓW) KRYTERIA ROZPOZNANIA POSTACI KLASYCZNEJ

CHRONOLOGIA OBJAWÓW KLINICZNYCH GORĄCZKA I LIMFADENOPATIA ZMIANY SKÓRNE PRZEKRWIENIA SPOJÓWEK I BŁON ŚLUZOWYCH W KOŃCU CHARAKTERYSTYCZNY RUMIEŃ I OBRZĘK RĄK, STÓP KOŃCZĄCE ZŁUSZCZENIEM SKÓRY PALCÓW OKRESY CHOROBY OSTRY 8-15 DNI PODOSTRY 12-25 DNI –ŁUSZCZENIE SKÓRY, NADPŁYTOWOŚĆ, ZAPALENIE STAWÓW, PATOLOGIA NACZYŃ WIEŃCOWYCH ZDROWIENIA 28-31 DNI

NAJGROŹNIEJSZE POWIKŁANIA TĘTNIAKI NACZYŃ WIEŃCOWYCH PO 10 DNIACH CHOROBY CZYNNIKI RYZYKA: LEUKOCYTOZA > 12 G/L TROMBOCYTOZA < 350 G/L PODWYŻSZONE CRP HEMATOKRYT < 35 % ALBUMINY< 3,5 G/DL WIEK<= 12.M.Ż. CHŁOPCY

Nabyte wady serca Zwężenie zastawki aortalnej. Niedomykalność zastawki aortalnej. Zwężenie zastawki mitralnej. Niedomykalność zastawki mitralnej. Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej. Niedomykalność zastawki trójdzielnej. Wady złożone Złożona wada aortalna/mitralna/ wielozastawkowe.

Zespół marfana Ogólnoustrojowe, uwarunkowane genetycznie choroba tkanki łącznej Wieloogniskowe ubytki i rozpad włókien sprężystych w błonie środkowej http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.htmls

Obraz kliniczny Zaburzone proporcje ciała Arachnodaktylia Dolichocefalia Podniebienie gotyckie Podwichnięcie soczewki Wypadanie płatka zastawki dwu- , trójdzielnej Poszerzenia pierścienia aorty, tętniaki aorty wstępującej Klp kurza lub szewska

Zespół ehlersA i danlosa Genetycznie uwarunkowany defekt kolagenu . Zmiany dotyczą głównie stawów , skóry, ścian naczyń. Najczęstsza postać klasyczna typ IV -naczyniowy najcięższy- nieprawidłowości budowy naczyń powodujące pękanie tętnic , rozwarstwienie aorty lub samoistne przetoki. http://goodhealthhub.com/wp-content/uploads/2012/02/Ehlers-Danlos-Syndrome-2.jpg

Obraz kliniczny KLASYCZNA Nadmierna ruchomość stawów Łatwe siniaczenie Podwichnięcie stawów biodrowych. u noworodków Skolioza Wylewy do jam stawowoych NACZYNIOWA Pękanie, rozwarstwienie ścian tętnic (a. brzuszna) Możliwe pęknięcie mięśnia sercowego Wypadanie płatka zastawki mitralnej Samoistna perforacja jelit Ryzyko pęknięcia macicy u ciężarnych

Kryteria rozpoznania EDS typu IV Kryteria większe Osłabienie lub pęknięcie ściany tętnic p.pokarmowego lub macicy Cienka, przezroczysta skóra Częste wylewy krwawe Wygląd twarzy (szczupła, wąskie usta, mały podbródek, wąski nos, duże oczy) Kryteria mniejsze Dodatni wywiad rodzinny, nagły zgon bliskiego Akroteria (ścieńczenie i przedwczesne postarzenia skóry kończyn) Nadmierna ruchomość w małych stawach Przerwanie ścięgna lub mięśnia Żylakowate poszerzenia żył w młodym wieku Samoistna odma opłucnowa lub krwiak opłucnej Stopa końsko- szpotawa

Obraz kliniczny Zakres ruchów

Zespół krętości tętnic arterial tortuosity syndrome Ats Zespół wad wrodzonych uwarunkowany genetycznie ( utrata funkcji genu kodującego transporter glukozy GLUT 10) Dymorfizm twarzy ( mikrognacja, dolichocefalia) Przerost mięśnia serca Krętość i wydłużenie naczyń średniego i dużego kalibru w tym aorty Zwężenie zastawki aorty Zwężenie zastawki tętnicy płucnej Teleangiektazje skóry policzków Wiotkość skóry, nadmierna ruchomość stawów , przepukliny

Obraz kliniczny A –zmniejszenie szpary powiekowej B-wiotkość skóry http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.html

Zespół krętości tętnic A-Three-dimensional reconstructed multidetector computed tomographic image showing dilated ascending (ASC) aorta, aortic arch, main pulmonary artery (MPA), and extreme tortuosity of the neck vessels. B- The narrow proximal and dilated distal thoracic aorta and extreme tortuosity of the abdominal (ABD) aorta. http://circ.ahajournals.org/content/117/23/e477/F1.expansion.html

Dziękuję za uwagę!

Bibliografia http://ghr.nlm.nih.gov http://ghr.nlm.nih.gov A. Szczeklik „Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010" W. Kawalec, R. Grenda „Pediatria" The Merck Manual „Podręcznik diagnostyki i terapii” http://circ.ahajournals.org K. Kubicka, K. Kawalec „Kardiologia dziecięca” Warszawa 2012.