Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Gorączka reumatyczna Gorączka reumatyczna wieloukładowa choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym , przebiegająca często rzutami, obejmując stawy,

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Gorączka reumatyczna Gorączka reumatyczna wieloukładowa choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym , przebiegająca często rzutami, obejmując stawy,"— Zapis prezentacji:

1 Gorączka reumatyczna Gorączka reumatyczna wieloukładowa choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym , przebiegająca często rzutami, obejmując stawy, układ krążenia, układ nerwowy i skórę Częstość występowania wg WHO znacznie się zmniejszyła i obecnie wynosi ok.0,5/100000/rok. Najczęściej dotyczy dzieci w wieku 5 – 15 lat niezależnie od strefy geograficznej Nadal jednak reumatyczna choroba serca jest najczęstszą przyczyną chorób serca u dzieci w krajach rozwijających się Reumatyczna choroba serca – mln ludzi na świecie i jest przyczyną zgonów. .

2 . Etiologia i patogeneza
Gorączka reumatyczna wywołana jest przez zakażenie paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A. U osób predysponowanych genetycznie w 1-3 tyg. po zakażeniu dochodzi do nadmiernej odpowiedzi immunologicznej (komórkowej i humoralnej) na antygeny paciorkowca, które wykazując podobieństwo do tkanek ludzkich wywołują szereg niepożądanych zjawisk. Niekontrolowana odpowiedz immunologiczna zwraca się p-ko własnym tkankom (autoimmunizacja) prowadząc do ich uszkodzenia.

3 G.r. -patogeneza Predyspozycja genetyczna : -allele HLA klasy II,
-wysokie stężenie lektyny wiążącej mannozę, -polimorfizm genów dla immunoglobulin -silna ekspresja alloantygenu D8-17 obecnego na limfocytach B. Mimikra molekularna: epitopy ściany komórkowej,błony komórkowej i w powtarzalnych regionach A,B,i C paciorkowcowego białka M są podobne immunologicznie do występujących w ludzkiej miozynie,aktynie,lamininie i N- acetyloglukozaminie-prowadzi to do uwrażliwienia (aktywacji) limfocytów T .

4 G.r. -może przebiegać rzutami
każdy kolejny rzut zwiększa ryzyko uszkodzenia serca kolejny rzut często podobny do 1-go nie występuje po paciorkowcowym zapaleniu skóry rzadko u dzieci <4 r.ż. I dorosłych > 45 r.ż.

5 Rozpoznanie g.r. Decyduje obraz kliniczny
Nie ma specyficznego testu diagnostycznego Pomocne są kryteria Jones”a( z 1944r i zmodyfikowane w 1990r) Zachorowanie wystepuje w 2-3 tyg .po infekcji paciorkowcowej gardła (w wywiadzie-ból o nagłym początku z nasileniem przy połykaniu,gorączka st.,ból głowy, czasem ból brzucha,nudności,wymioty w badaniu-zaczerwienienie gardła , migdałków podniebiennych z wysiękiem lub bez, języczka podniebiennego z obrzękiem, wybroczyny na podniebieniu miękkim oraz osutka płoniczopodobna.

6 G.r. Badanie mikrobiologiczne: Posiew z wymazu z gardła
Szybki test na obecność antygenu(duża swoistość ale mała czułość) Dodatni wynik potwierdza zakażenie paciorkowcem w tym też nosicielstwo Nosicielstwo – dodatnie w/w badania ale brak odpowiedzi immunologicznej na PBHA. Ujemny wynik prawidłowo pobranego wymazu u nieleczonego dziecka wyklucza zakażenie PBHA

7 G.r.- przeciwciała Miano p-ciał przeciwko paciorkowcom świadczy tylko o przebytym zakażeniu Miano ASO wzrasta około 1 tyg po zakażeniu i osiąga największe wartości po 3-6 tyg Podwyższone miano może utrzymywać się przez wiele miesięcy po niepowikłanym zakażeniu U dzieci w wieku szkolnym wartości prawidłowe są wyższe. W wątpliwych przypadkach określamy p-ciała p-ko innym antygenom paciorkowca p-ko DNA-zie B lub wykonujemy ASO z dextranem lub albuminami

8 Kryteria diagnostyczne gorączki reumatycznej wg Jones’a
Kryteria większe Kryteria mniejsze Zapalenie serca Gorączka Zapalenie stawów Bóle stawów bez innych cech zapalenia Pląsawica Laboratoryjne wskaźniki ostrej fazy: OB, leukocytoza, CRP Rumień brzeżny Wydłużony odstęp P-R w EKG Guzki podskórne Do rozpoznania gorączki reumatycznej wymagana jest obecność 2 kryteriów większych lub 1 większego i 2 mniejszych oraz dowody potwierdzające zakażenie paciorkowcem: dodatni posiew z gardła - podwyższone/narastające miano p-ciał np. ASO Wyjątek stanowi odosobniona pląsawica i zapalenie serca (zwłaszcza u małych dzieci) o podstępnym przebiegu po wykluczeniu innych przyczyn.

9 Obecność wysokiego miana ASO bez innych objawów klinicznych nie daje podstaw do rozpoznania gorączki reumatycznej, mimo iż występuje u około 80 % chorych. Wg niektórych autorów 20% chorych nie wytwarza ASO. Zaburzenia gospodarki lipidowej zwłaszcza hypercholesterolemia, hamując aktywność streptolizyny O daje fałszywy wzrost ASO, podobnie inne zakażenia, np. paciorkowiec grupy C czy Listeria.

10 Charakterystyka objawów
Zapalenie serca – 50% chorych, dotyczy wsierdzia, m. sercowego i osierdzia ( powiększenie sylwetki serca, zaburzeniami rytmu, pojawieniem się szmerów , niewydolność krążenia , wady serca-niemal zawsze niedomykalność(później zwężenie) zastawki mitralnej ,rzadziej aortalnej. Inne objawy-kaszel,duszność, ból w klatce piersiowej

11 G.r. –charakterystyka objawów
Zapalenie stawów – (80% chorych) ale mało swoisty objaw (nie występuje u dzieci <5r.ż.) lotny charakter (od kilku godzin do kilku dni), asymetrycznie zajmuje raczej duże stawy ustępuje bez następstw, towarzyszy mu gorączka z silnym bólem, obrzękiem i uciepleniem bardzo dobra odpowiedz na salicylany. Pląsawica mniejsza (pląsawica Sydenhama) – występuje u % . . Może występować wraz z innymi objawami lub w postaci izolowanej i wówczas może nawet nie być wskaźników ostrej fazy ani ASO. nagłe, niepowtarzalne, mimowolne ruchy kończyn i tułowia, języka i mięśni twarzy, ale nigdy nie zajmujące mięśni okoruchowych. ruchy celowe wykazują zaburzenia (pogorszenie pisma, zaburzenia chodu) nie obserwuje się zaburzeń czucia nie obserwuje się zajęcia mięśni gałkoruchowych wydłużenie odruchów ścięgnistych czasem aż do ich zniesienia zmiany psychiczne w postaci lęków, nadaktywności i chwiejności emocjonalnej, depresji czy braku koncentracji

12 Charakterystyka objawów
Rumień brzeżny – charakterystyczny ale mało swoisty objaw, występuje u 2-5 % chorych w postaci nieswędzących plamek rozszerzających się odśrodkowo, nie obejmuje twarzy ani nie występuje jako objaw pojedynczy, często towarzyszy zajęciu serca, może nasilać się po kąpieli. Guzki podskórne – późny ale dość charakterystyczny objaw, z reguły towarzyszy zajęciu serca, ma postać twardych, nieswędzących i niebolesnych tworów (0,5- 2cm) na wyprostnych powierzchniach kończyn w okolicach stawów, wzdłuż kręgosłupa.

13 Charakterystyka objawów
Objawy mniejsze – gorączka, bóle stawów podwyższone wskaźniki stanu zapalnego Wydłużony odstęp PR w bad. EKG( blok A-V I st) ---mają tylko znaczenie pomocnicze i same nie stanowią podstawy do rozpoznania gorączki reumatycznej.

14 Leczenie . Profilaktyka pierwotna: celem jest eliminacja paciorkowca i zapobieganie wystąpieniu I- go rzutu g. r. Nadal lekiem z wyboru jest penicylina a w przypadku nadwrażliwości cefalosporyny pierwszej generacji (Cefaleksyna, Cefadroksyl). Tylko w przypadku nadwrażliwości natychmiastowej na penicylinę zaleca się stosowanie makrolidów po określeniu lekowrażliwości. Profilaktyka wtórna: celem jest zapobieganie paciorkowcowemu zapaleniu gardła i kolejnemu rzutowi choroby. Polega na przewlekłym stosowaniu w/w antybiotyków przez 5-10 lat, a w przypadku zapalenia serca i wystąpieniu wady serca, nawet przez całe życie . Leczenie uzupełniające to stosowanie glikokortykoidów w przypadku zapalenia serca (Encorton w dawce 1-2 mg/kg przez 2-3 tyg. a następnie stopniowo redukowanych przez 6 tyg.) oraz kwas salicylowy w dawce mg/kg redukując dawki stopniowo w ciągu 6-12 tyg. przy rozpoznaniu pląsawicy dodatkowo może zaistnieć konieczność podania oprócz GK także immunoglobulin, leków uspokajających i przeciwpadaczkowych

15 Obecność wysokiego miana ASO bez innych objawów klinicznych nie daje podstaw do rozpoznania gorączki reumatycznej, mimo iż występuje u około 80 % chorych. Wg niektórych autorów 20% chorych nie wytwarza ASO. Zaburzenia gospodarki lipidowej zwłaszcza hypercholesterolemia, hamując aktywność streptolizyny O daje fałszywy wzrost ASO, podobnie inne zakażenia, np. paciorkowiec grupy C czy Listeria.

16 Popaciorkowcowe zapalenie stawów
pojawia się w trakcie lub w kilka dni po infekcji paciorkowcowej, występuje u dorosłych i dzieci, często jest symetryczne dotyczy zarówno dużych jak i małych stawów często trwa wiele tygodni

17 Różnicowanie Objawy gorączka reumatyczna zapalenie popaciorkowcowe
Czas wystąpienia po infekcji ok. 3 tyg. kilka dni lub w czasie Gorączka szybko ustępująca przewlekająca się Zapalenie stawów wędrujące stale utrzymujące się Bóle stawów bardzo ostre, krótkotrwałe miernie nasilone, długotrwałe Odpowiedz na salicylany bardzo dobra słaba OB po leczeniu szybka normalizacja długo utrzymuje się

18 Różnicowanie popaciorkowcowego zapalenia stawów
*gorączka reumatyczna *MIZS *inne układowe choroby tkanki łącznej, *uogólnione zakażenia bakteryjne i wirusowe, *choroby rozrostowe

19 PANDAS Zespół objawów neuropsychiatrycznych o typie tików i zespołów obsesyjno-kompulsywnych związanych z zakażeniem paciorkowcami grupy A


Pobierz ppt "Gorączka reumatyczna Gorączka reumatyczna wieloukładowa choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym , przebiegająca często rzutami, obejmując stawy,"

Podobne prezentacje


Reklamy Google