Padaczka i jej leczenie Krzysztof Kotrys

Napad padaczkowy Napad jest zaburzeniem dotyczącym ruchu, odczuwania lub świadomości. Napad padaczki jest wynikiem przejściowych zaburzeń fizjologii mózgu, spowodowanej przez samoograniczające się, nieprawidłowe, hipersynchroniczne wyładowania elektryczne w neuronach korowych. Napady drgawkowe mogą pojawiać się w przebiegu chorób neurologicznych i ogólnoustrojowych i ustąpić po wyleczeniu choroby podstawowej.

Padaczka historia, epidemiologia Znana już za czasów Hipokratesa 400 l p.n.e. John Hughlings Jackson 1875 r opisał napady padaczkowe jak wynik zaburzonej czynności bioelektrycznej mózgu. Przed wynalezieniem zapisu elektorencefalograficznego (EEG) przez Hansa Bergera w latach 30 tych XX w była traktowana jako schorzenie psychiatryczne. Obecnie na padaczkę choruje 50 mln ludzi na świecie – 50-70 przypadków na 100 tys., częstość ok. 1% Częściej występuje we wczesnym dzieciństwie, zachorowalność potem obniża się i rośnie po 65 r.ż.

Pojedynczy incydent padaczkowy Wiele osób, które doświadczyło pierwszego, niesprowokowanego napadu nigdy już nie będzie miało następnego. Ryzyko nawrotu 1-go napadu drgawkowego w ciągu dwóch lat (u dorosłych i u dzieci): 40%. 1- szy napad epi uogólniony + prawidłowe EEG, ryzyko powtórzenia = 24%. 1-szy napad epi uogólniony + nieprawidłowy zaopis EEG, ryzyko powtórzenia = 48%. Ryzyko kolejnego napadu epi po 2-gim niesprowokowanym napadzie przekracza 80%, dlatego drugi, niesprowokowany napad jest miarodajnym wskaźnikiem padaczki jako choroby wymagającej leczenia.

Czynniki obniżające próg drgawkowy M.J. Brodie, S.C. Schachter, 2003 częste sporadyczne Niedostatek snu Nagłe odstawienie alkoholu Migotanie obrazu telewizyjnego Leki padaczkorodne Zakażenie ogólnowirusowe Uraz głowy Leki psychoaktywne Niestosowanie leków p- padaczkowych zgodnie z zaleceniami miesiączka Odwodnienie Odstawnie barbituranów Odstawnie benzodiazepin Hiperwentylacja Błyskające światła Dieta i pomijanie posiłków Specyficzne |”odruchowe” czynniki spustowe Stres Intensywne ćwiczenia fizyczne

Etiologia padaczki Większość to padaczka „idiopatyczna”, „kryptogenna”, czynniki genetyczne? Wrodzone anomalie OUN (stwardnienie guzowate, choroby spichrzeniowe). Uraz okołoporodowy, krwotok. Niedotlenienie, hipoglikemia, hipokalcemia. Drgawki gorączkowe: 4% dzieci między 3 miesiącem i 3 r.ż., podczas gwałtownego wzrostu temperatury ciała – u 5% wtórnie rozwija się padaczka. Padaczki idiopatyczne lub uwarunkowane genetycznie bez patologii OUN występują, lub rozpoczynają się w dzieciństwie. Padaczka występująca po 30 r.ż. wiąże się zwykle z patologią OUN i ma charakter wtórny, objawowy. Czynniki etiologiczne: urazy głowy, leki i alkohol, guzy mózgu, choroby naczyniowe mózgu, zakażenia, choroby metaboliczne, endokrynologiczne, zwyrodnieniowe (choroba Alzheimera, SM).

Międzynarodowa klasyfikacja napadów padaczkowych Napady częściowe- o zlokalizowanym początku Napady uogólnione- drgawkowe i niedrgawkowe Napady częściowe proste (bez zaburzeń świadomości) z objawami: 1. ruchowymi, 2. czuciowymi lub z narządów zmysłów,3. autonomicznymi/ wegetatywnymi,4.psychicznymi Napady częściowe złożone (z zaburzeniami świadomości) 1. napad częściowy prosty z następczymi zab. świadomości, 2. zaburzeniaświadomości od początku Napady częściowe przechodzące we wtórnie uogólnione Napady nieświadomości: typowe i nietypowe Napady miokloniczne Napady kloniczne Napady toniczno-kloniczne Napady atoniczne Napady niesklasyfikowane

Obrazowanie napadów padaczkowych w elektroencefalogramie EEG

Przebieg napadów uogólnionych toniczno- klonicznych, „dużych”, grand mal. Pierwotnie uogólnione: początek nagły, poprzedzony czasem (godziny poprzedzające) subiektywnymi objawami prodromalnymi. 1.Często – krzyk, utrata napięcia mięśniowego i upadek na ziemię (obrażenia), zatrzymanie oddechu, sinica i toniczne prężenie kończyn i tułowia (krótko). 2. Drgawki kloniczne połączone z charczeniem, przygryzieniem języka, pianą na ustach, mimowolnym oddaniem moczu. W trakcie napadu rozszerzone, nie reagujące na światło, źrenice, objaw Babińskiego. EEG: (1) wysokonanpięciowe iglice,(2) fale wolne z iglicami. Trwa 2-3 min po czym następuje głęboki sen. Napady poronne (np. w trakcie leczenia) – bez drgawek. Wtórnie uogólnione: poprzedzone aurą (kilka, kilkanaście sekund) – dzwonienie w uszach, błyski, wrażenie przykrego zapachu, parestezje, objawy autonomiczne (zaczerwienienie, zblednięcie, przyśpieszenie tętna – aura Gowersa), lęk / objawy psychiczne. Dalszy przebieg napadu podobny jest do pierwotnie uogólnionego.

Napady nieświadomości, absence, „małe, petit mal. Głównie u dzieci, trwa 2-10 sekund. Dziecko przerywa wykonywaną czynność, nieruchomieje, patrzy przed siebie, lub odwraca gałki oczne ku górze, nie nawiązuje kontaktu, mnie upada. Czasem mioklonie lub ruchy palcami, ustami. Po powrocie świadomości pacjent nie pamięta co zaszło. EEG ( podczas napadu i między napadami): zespoły iglica, fala wolna 3 Hz. Inne napady: Napady miokloniczne (dzieci i młodzież): krótkotrwałe drgawki (mioklonie) dotyczące głownie twarzy i rąk. Zachowana świadomość. EEG: wieloiglice w trakcie i między napadami. Napady atoniczne (dzieci): krótkie incydenty utraty napięcia mięśniowego z chwilową utratą przytomności i upadkiem, zaraz potem powstaniem.

Napady częściowe złożone, „skroniowe” Psychosensoryczne: iluzje (węchowe, smakowe), złożone halucynacje wzrokowe i słuchowe: motyw muzyczny, fragmenty rozmowy, całe sceny z życia, motywy baśniowe. Psychomotoryczne: automatyczne wykonywanie różnych czynności- automatyzm oralny (mlaskanie, żucie, wysuwanie języka), poprawianie odzieży, pocieranie głowy, złożone zachowania – wędrowanie, z utrudnionym kontaktem, afazją. Autonomiczne: przyśpieszenie tętna, zblednięcie, zaczerwienienie, poty, wymioty, parcie na mocz, gorączka. Intelektualno-emocjonalne: lęk, przymusowe myśli, złudzenia pamięciowe, deja vu – „już widzianego”, jamais vu – „nigdy nie widzianego”, stany marzeniowe, „ekstatyczne”, flashbacks, przy zachowanej świadomości . Czasem - stan pobudzenia, agresywne zachowanie.

„Padaczka z płata skroniowego” Automatyzmy psychoruchowe są często jedynym przejawem I Faza psychiczna ( objawy afektywne, somatopsychiczne lub percepcyjne): często krótka i pokryta niepamięcią – szumy, brzęczenie w uszach, złożone werbalizacje, afazja; podwójne widzenie, złudzenia ruchu, zmiany postrzeganej wielkości lub kształtu przedmiotów, postaci (zespół Alicji z krainy czarów?). Złudzenia (halucynoidy), zniekształcenia dotykowe, węchowe (np. zapach spalenizny, zgnilizny), smakowe (np. metaliczny smak). Zmiany świadomości: Flashbacks, depresonalizacja, derealizacja, déjà vu, jamais vu. II faza ruchowa: proste ruchy (np. zapinania i rozpinania guzików, przeżuwanie), złożone zachowania ruchowe ((furia, gniew, automatyzmy związane z mową -

EEG w diagnozie padaczki Zapis prawidłowy: w spokoju i przy zamkniętych oczach: rytm alfa 8-13 Hz, amplituda 10-100 μV (okolice potyliczne i ciemieniowe), rytm beta 14-30 Hz, ampl. 5-25 μV (okolice przednie); po otwarciu oczu rytm alfa zanika (reakcja zatrzymania, desynchronizacja) i pojawia się ponownie po ich zamknięciu. Elementy patologiczne: zniekształcenie, zniknięcie lub asymetria rytmu podstawowego, fale patologiczne (theta 4-7 Hz, delta 0,5-3 Hz, fale ostre, elementy złożone). U 15-20 % zdrowych osób występują pojedyncze fale theta, spłaszczenie zapisu. U 50% pacjentów z padaczką zapis EEG może być prawidłowy – metody prowokacji: hyperwentylacja , fotostymulacja, deprywacja snu. Zapis wideotelemetryczny.

EEG zapis prawidłowy (norma)

Napad padaczkowy EEG

Zapis EEG w napadzie padaczkowym

EEG w padaczce

Stan padaczkowy Ciągła, powtarzająca się czynność napadowa, bez odzyskiwanie świadomości. Jest to stan zagrożenia życia: śmiertelność do 10%, do 50% u osób starszych. Częstszy: przy współistnieniu innych schorzeń OUN, urazach głowy, zatruciach i uzależnieniach, nieprawidłowym leczeniu, odstawianiu BDA i barbituranów. Wymaga leczenia (podawania leków przeciwdrgawkowych) w warunkach intensywnej opieki medycznej: intubacji, monitorowania krążenia, nawadniania pozajelitowego, czasem nakrozy anestezjologicznej. Łagodniejsza postać: napady gromadne – powtarzające się przez kilka minut, godzin.

Zaburzenia psychiczne w padaczce Zaburzenia nastroju: depresja u chorych na padaczkę jest częstsza niż w populacji ogólnej ( częstość: 30-40%);”międzynapadowe zaburzenie dysforyczne” (D. Blumer i wsp.)- depresja międzynapadowa; związek z padaczką częściową złożoną? częściej depresja poporodowa. Częstsze samobójstwa: 11,5% (1,1-1,2% w populacji ogólnej), liczba prób samobójczych: 20,8%, Częstsze zaburzenia psychotyczne: 9%. Zmiany osobowości u chorych na padaczkę: nadmierna religijność (zajmowanie się sprawami pozaziemskimi, intensywne, osobliwe przekonania), lepkość, hiperfagia, drobiazgowość, rozwlekłość, agresja, złość, nadmierne zaabsorbowania kwestiami moralnymi, zmniejszone zainteresowanie seksem, brak poczucia humoru. U pacjentów z napadami „skroniowymi”: zespól międzynapadowych zaburzeń osobowości (z. Geschwind – Gestaut).

Pierwsza pomoc, gdy widzisz osobę mającą napad padaczkowy: Zabezpiecz chorego przed upadkiem, skaleczeniem, potłuczeniem głowy, tułowia i kończyn. Zapewnij ochronę głowy przed urazami Rozepnij choremu pasek, kołnierzyk w koszuli, kontroluj oddech i drożność dróg oddechowych . Zachowaj spokój, gdyż atak mija najczęściej po 2-3 minutach . Po napadzie padaczkowym ułóż chorego na lewym boku, aby uniknąć zakrztuszenia lub zadławienia . Jeśli nie znasz osoby, która ma napad padaczki albo, gdy napad się przedłuża wezwij pogotowie. Tego nie należy robić: Nie wkładaj nic twardego między zęby! Nie otwieraj na siłę zaciśniętych szczęk! Nie powstrzymuj na siłę drgawek. Nie rób sztucznego oddychania, bezdech podczas napadu jest jednym z towarzyszących objawów. Nie podawaj choremu żadnych płynów. Nie krępuj ruchów chorego. Nie budź chorego po ataku, lecz zapewnij mu spokój.

Leczenie padaczki Wymaga leczenia: więcej niż jeden dobrze udokumentowany lub obserwowany przez świadka napad padaczkowy. Wyjątki: napady izolowane, sprowokowane, w których unikanie konkretnego bodźca jest wystarczającym działaniem profilaktycznym (choroba podstawowa, padaczka światłoczuła, odstawienie alkoholu), pacjenci, którzy raczej nie będą lub nie chcą zażywać leków (uzależnieni od narkotyków, alkoholu, zadeklarowani przeciwnicy stosowania leków). Czy leczyć pojedynczy napad? – ryzyko powtórzenia się niesprowokowanego napadu w ciągu 5 lat: 31-71%. Strukturalne uszkodzenia mózgu, nieprawidłowy zapis EEG, młodzieńcza padaczka miokloniczna. Konieczne jest omówienie z pacjentem korzyści z kontroli napadów, działań niepożądanych leków, problemu leków w ciąży.

Leczenie padaczki Leczenie przyczynowe w przypadku padaczki objawowej, wtórnej. Leczenie farmakologiczne , objawowe (najlepiej monoterapia, monitorowanie): Leki tradycyjne: karbamazepina (Amizepin, Tegretol;, Neurotop), fenytoina (Phenytoinum), kwas walproinowy i pochodne (Depakine, Orfiril, Convulex), etosuksimid (Petinimid), fenobarbital (Luminalum), primidon (Mizodin), klonazepam (Clonazepamum, Rivotril)), diazepam (Relanium). Leki nowszej generacji: lamotrygina (Lamitrin, Symla), gabapentyna (Gabapentin, Neurontin), wigabatryna (Sabril), topiramat (Topamax), tiagabina (Gabitril), okskarbazepina (Trileptal), lewetiracetam (Keppra). Czasem koniczna jest „racjonalna politerapia, lub „terapia integrowana” – kombinacja leków. Odstawienie leków? Po kilku latach „idealnej kontroli napadów”.

Słynni epileptycy Liczba genialnych i sławnych epileptyków jest imponująca. Na padaczkę chorowali Dante, Molier, Walter Scott, Johnatan Swift, Lord Byron, Lewis Carroll, Fiodor Dostojewski, Lew Tołstoj, Gustaw Flaubert, Aleksander Wielki, Juliusz Cezar, Napoleon Bonaparte, Joanna d’Arc, Piotr Wielki, papież Pius IX, Soren Kierkegaard, Vincent van Gogh, George Frederick Haendel, Niccolo Paganini, Ludwig van Beethoven, Piotr Czajkowski, Agatha Christie, Truman Capote, Ian Curtis… na padaczkę zachorował też znany amerykański pisarz i myśliciel, Ken Wilber.