Co łączy te dzieci? Zuzanna Powichrowska SKN Kardiologii Dziecięcej IP-CZD Opiekunowie Koła: dr n. med. Małgorzata Żuk, lek. Agata Kraska Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec Co łączy te dzieci?

Przypadek 1

Przypadek 1 Wywiad: 2-dniowy, eutroficzny noworodek, okres okołoporodowy niepowikłany CoA rozpoznana prenatalnie Na wlewie z prostaglandyn dziecko przekazane do Kliniki Kardiologii IP-CZD w celu dalszego leczenia

Przypadek 1 Przy przyjęciu: HR 140/min Szmer nad sercem 2/6 Tętno na tt.udowych (-) RR RP 68/42, RL 70/43, NP 60/34, NL 69/40

Przypadek 1 RTG klp: ECHO: CTR= (1+2)/3 RTG klp: Sylwetka serca powiększona, CTR= 0,63 (N=0,55) ECHO: Zwężenie w okolicy cieśni aorty do 1,5mm Dziecko zakwalifikowane do leczenia operacyjnego – plastyka łuku aorty Wypisane w 12.dobie po operacji w stanie dobrym

Przypadek 2

Przypadek 2 Wywiad: Noworodek płci żeńskiej, eutroficzny, okres okołoporodowy niepowikłany, wypisana z oddziału noworodkowego w 2.d.ż w stanie dobrym W 9.d.ż. „stękający oddech” – po 2h matka zgłosiła się z dzieckiem do IP szpitala rejonowego

Przypadek 2 Przy przyjęciu: Podejrzenie zakażenia uogólnionego Stan ciężki Skóra marmurkowana Duszność Bradykardia 40/min Szmer nad sercem Podejrzenie zakażenia uogólnionego

Przypadek 2 RTG klp: ECHO: Znacznie powiększona sylwetka serca CoA + VSD

Przypadek 2 Leczenie: Wlew z prostaglandyn, katecholaminy !!! W 13.d.ż. zabieg operacyjny – zespolenie aorty wstępującej i aorty piersiowej, banding t.płucnej Do 2.doby po operacji dializy otrzewnowe Do 5.doby po operacji oddech zastępczy Wypisana do domu w 19.dobie po operacji bez wykładników biochemicznych niewydolności nerek i wątroby

Przypadek 3

Przypadek 3 Wywiad: 7-miesięczne niemowlę dotychczas bez dolegliwości, na tydzień przed przyjęciem matka zgłosiła problemy z przyjmowaniem pokarmu ECHO (w rejonie): upośledzona funkcja LV, podejrzenie CoA Dziecko przyjęte do Kliniki Kardiologii IP CZD celem dalszej diagnostyki oraz leczenia.

Przypadek 3 Przy przyjęciu: Stan ogólny ciężki, stabilny HR 120-130/min Zaznaczony wysiłek oddechowy Wątroba powiększona 2,5-3 cm Tętno na tt.udowych (-) !!! RR ~ 100/60 mmHg, D<G

Przypadek 3 ECHO: RTG klp: Kulista, znacznie powiększona LV o znacznie upośledzonej kurczliwości Płyn w worku osierdziowym za RV i RA do max 2,5 cm – obraz tamponady serca!!! Znaczne zwężenie w okolicy cieśni aorty RTG klp: Serce znacznie powiększone, CTR=0,78 (N=0,55)

Przypadek 3 Wykonano natychmiastowy drenaż worka osierdziowego. Dziecko zakwalifikowano do pilnej plastyki balonowej. Wypisana do domu w 57.dobie po zabiegu w stanie stabilnym, ze znacznie upośledzoną funkcją LV. .

Przypadek 4

Przypadek 4 Wywiad: 9,5-letni chłopiec z NT rozpoznanym podczas bilansu 9-latka, wrodzoną wadą serca pod postacią CoA Częste infekcje dróg oddechowych Okresowo zgłasza bóle głowy

Przypadek 4 Przy przyjęciu: Stan ogólny dobry Szmer skurczowy 3/6 max nad aortą i w punkcie Erba Tętno na tt.udowych (-)

Przypadek 4 ABPM: ECHO: 76% SP i 52% DP > 95cc Nieprawidłowy spłaszczony przepływ krwi w aorcie brzusznej Zwężenie cieśni aorty z przyspieszeniem przepływu krwi w aorcie zstępującej z gradientem 60mmHg, Dwupłatkowa zastawka aortalna PDA z L-P przepływem krwi

Przypadek 4 RTG klp: Sylwetka serca powiększona, CTR=0,56 (N=0,5) Nieco poszerzona aorta wstępująca i łuk aorty Pacjent został zakwalifikowany do leczenia przezskórnego (implantacja stentu pokrytego do aorty)

Przypadek 4 ABPM: ECHO: RTG klp: Po leczeniu: 17% SP i 25% DP > 95cc ECHO: Pulsacyjny przepływ krwi w aorcie brzusznej z zaznaczona fazą rozkurczową RTG klp: Serce niepowiększone, cień stentu w rzucie aorty

Więc co łączy te dzieci? …

Koarktacja aorty! = Zwężenie cieśni aorty

Epidemiologia 5% wszystkich wad wrodzonych serca U 48% pacjentek z z.Turnera Często towarzyszą: dwupłatkowa zastawka aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie zastawki dwudzielnej, VSD Współistnienie patologii w obrębie zastawki dwudzielnej i aortalnej – z.Shone'a = z. koarktacji

Charakterystyka pacjenta (NOWORODEK) Noworodek eutroficzny Sat. O2 G>D W pierwszych dobach życia nagłe załamanie stanu pacjenta i niewydolność krążeniowo-oddechowa Badanie przedmiotowe: Tachykardia Powiększenie wątroby Zaburzenia krążenia obwodowego RTG klp: znacznie powiększona sylwetka serca

Krytyczna CoA noworodkowa

Charakterystyka pacjenta (DZIECKO STARSZE) Nastoletni pacjent skierowany w celu leczenia NT Wywiad: Bóle głowy Krwawienia z nosa Badanie przedmiotowe: Nadciśnienie tętnicze W okolicy międzyłopatkowej ciągły szmer spowodowany krążeniem obocznym Tętno na tt.udowych(-) Górna połowa ciała lepiej rozwinięta niż dolna RTG klp: nadżerki na dolnych brzegach żeber.

Zaburzenia hemodynamiczne (DZIECKO STARSZE) Zwężenie cieśni aorty u dzieci starszych: Przerost i przeciążenie lewej komory, która utrzymuje zaopatrzenie dolnej połowy ciała pokonując odcinkowe zwężenie cieśni aorty (podwyższone ciśnienie na kończynach górnych). Postenotyczne poszerzenie aorty Upośledzony przepływ w dolnej części ciała (tętno na tt.udowych(-)). Rozwój krążenia obocznego przez tętnice odchodzące od aorty omijające zwężenie. Gdy DA jest drożny – przeciek L-P

Badania diagnostyczne Sat. O2 Pomiar RR (G i D) EKG RTG klp ECHO Angio-CT Cewnikowanie serca (rzadko w celach diagnostycznych) ZAWSZE!!!

RTG klp – noworodek

RTG klp – dziecko starsze

CoA w EKG aVR V1 V4 I II aVL V2 V5 III aVF V3 V6 I aVR V1 V4 II aVL V2

Angio CT

Przebieg naturalny nadciśnienie tętnicze krwawienie śródczaszkowe i udar mózgu tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych tętniak aorty zastoinowa niewydolność serca niedomykalność aortalna zawał mięśnia sercowego infekcyjne zapalenie wsierdzia

Stent (u starszych dzieci) Leczenie Interwencyjne Plastyka balonowa Stent (u starszych dzieci) Chirurgiczne

Noworodek bez obciążeń Ale co wybrać? Wybór zależy od: wieku i masy ciała stanu pacjenta obecności krążenia obocznego Operacja Noworodek bez obciążeń Plastyka Noworodek z sepsą Plastyka Dziecko starsze z krążeniem obocznym Plastyka + stent Tubularna CoA u starszego dziecka

Follow up Rekoarktacja – leczenie na ogół interwencyjne Tętniak rozwarstwiający aorty (po leczeniu interwencyjnym) Pęknięcie stentu Nadciśnienie tętnicze

Jeśli CoA jest operowana późno to z dużym prawdopodobieństwem pacjent będzie miał NT do końca życia

Przypadek 5

Chłopca zakwalifikowano do implantacji stentu pokrytego do aorty Przypadek 5 Wywiad: 16 – letni chłopiec z opornym nadciśnieniem tętniczym, WWS pod postacią CoA z hipoplazją cieśni aorty, dwupłatkową zastawką aortalną z niedomykalnością, z masywnie rozwiniętym krążeniem obocznym, z PDA RR G>D ABPM: 87% SP > 95cc Chłopca zakwalifikowano do implantacji stentu pokrytego do aorty

Przypadek 5 Bezpośrednio po implantacji stentu: Leczenie farmakologiczne: Enarenal, Metocard, Amlozek, Tritace, Tertensif SR ABPM: 55% SP > 95cc RR G=D Obserwacja w kierunku bradykardii

Przypadek 5 Rok po implantacji stentu: Tętno na tt.udowych (-) ABPM: 48% SP > 95cc Bradykardia (pauzy RR>2s) – odstawiono Metocard Cewnikowanie serca: tętniak 10x3,3mm w środkowej części stentu Bez wskazań do leczenia interwencyjnego. Chłopiec został zakwalifikowany do dalszej obserwacji ambulatoryjnej.

Przypadek 5 Pół roku później… ABPM - 92% SP przekraczało wartości dla 95cc Cewnikowanie serca – tętniak się nie powiększa, bez wskazań do poszerzania/implantacji drugiego stentu Pacjent został zakwalifikowany do dalszej obserwacji w ośrodku dla dorosłych

PODSUMOWANIE Koarktacja aorty ma różny obraz w zależności od wieku i zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych Późne rozpoznanie wady może prowadzić do poważnych konsekwencji takich jak: niewydolność wielonarządowa upośledzenia funkcji lewej komory oporne nadciśnienie tętnicze tętniak rozwarstwiający aorty w miejscu nieleczonego zwężenia.

Noworodki – pomiar saturacji na czerech kończynach PODSUMOWANIE ZAPOBIEGANIE Noworodki – pomiar saturacji na czerech kończynach Dzieci starsze – badanie tętna na tt.udowych, pomiar ciśnienia tętniczego.