Epidemiologia, wskazania i kwalifikacja biorcy wątroby MAREK PACHOLCZYK

Przeszczepienie wątroby Historia 1 tx wątroby - 1963 T. Starzl 1 udana tx - 1967 T. Starzl 1 tx Polska - 1987 Szczecin, Zabrze 1 udana tx - 1990 CZD CLO Warszawa ( 2000- 2014 ) – 498 DOTYCHCZAS W POLSCE WYKONANO PONAD 2900 TRANSPLANTACJI WĄTROBY

KWALIFIKACJA DAWCY WĄTROBY pobranie wielonarządowe Stabilny hemodynamicznie Levonor < 0.15 mcg/kg/min Dopamina < 10 Jednorodność echogeniczna < 10 dni leczenia Bez chorób wątroby Bilirubina – norma AST/ALT < 250 PLT norma Koagulogram Na <175 ALP i GGTP norma

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Wskazania Wykluczenie przeciwwskazań Ocena ryzyka Dyskwalifikacja lub wpisanie na listę biorców

WSKAZANIA DO PRZESZCZEPIENIA Tab.1 Pierwotne choroby wątroby będące wskazaniem do przeszczepienia narządu. Grupa główna Podgrupa Przykłady Przewlekła niewydolność wątroby (marskość) Choroby cholestatyczne Pierwotna marskość żółciowa Pierwotne zwężające zapalenie dróg żółciowych Atrezja dróg żółciowych Choroba Byler’a miąższowe   Autoimmunologiczne zapalenie wątroby Marskość kryptogenna Poalkoholowa marskość Wirusowe zapalenie typu B Wirusowe zapalenie typu C metaboliczne Niedobór alfa1-antytrypsyny Choroba Wilson’a Hemochromatoza Protoporfiria Rodzinna polineuropatia amyloidowa naczyniowe Zespół Budd-Chiari Ostra Wirusowe Piorunujące zapalenie wątroby typu A,B,D, E Toksyczne Paracetamol Izoniazyd Amanita Phalloides (sromotnik) Zespół Rey’a dekompensacja przewlekłej niewydolności Zapalenie wątroby typu D Zagrażające życiu choroby Tyrozynemia Crigler Najjar Galaktozemia Spichrzanie glikogenu Choroba Gaucher’a Choroba Neman’a Pick’a Guzy Złośliwe HCC Hepatoblastoma Łagodne Torbielowatość watroby Duży naczyniak

WSKAZANIA DO PRZESZCZEPIENIA WĄTROBY U DOROSŁYCH 1. PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY:

PIERWOTNA MARSKOŚĆ ŻÓŁCIOWA ( PBC ) PIERWOTNE STWARDNIAJĄCE ZAPALENIE DRÓG ŻÓŁCIOWYCH ( PSC ) AUTOIMMUNOLOGICZNE ZAPALENIE WĄTROBY RAK PIERWOTNY W MARSKIEJ WĄTROBIE ( HCC) ALKOHOLOWA MARSKOŚĆ WĄTROBY WIRUSOWE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU B i C CHOROBA WILSONA ZESPÓŁ BUDD CHIARI’EGO RODZINNA POLINEUROPATIA AMYLOIDOWA ( FAP ) NIEDOBÓR ALFA-1 ANTYTRYPSYNY KRYPTOGENNA MARSKOŚĆ WĄTROBY

WSKAZANIA DO PRZESZCZEPIENIA WĄTROBY 2. OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY :

- ZAPALENIE WIRUSOWE WĄTROBY B, D (współistniejące), E - ZATRUCIA : - PARACETAMOLEM - AMANITA PHALLOIDES - ZESPÓŁ BUDD CHIARI’EGO - NAGŁE ZAŁAMANIE FUNKCJI WĄTROBY W CHOROBIE WILSONA - PIERWOTNA NIEWYDOLNOŚĆ PRZESZCZEPU (PNF) - ZAKRZEP TĘTNICY WĄTROBOWEJ W DOBIE 1-10 PO OLTX

WSKAZANIA DO PRZESZCZEPIENIA WĄTROBY 3. CHOROBY NOWOTWOROWE WĄTROBY :

ZŁOŚLIWE PIERWOTNE NOWOTWORY WĄTROBY : - HCC – RAK WĄTROBOWO-KOMÓRKOWY - HEPATOBLASTOMA (DZIECI ) ŁAGODNE NOWOTWORY WĄTROBY : - TOBIELOWATOŚĆ - OGROMNY NACZYNIAK

NAJCZĘSTSZE WSKAZANIA DO PRZESZCZEPIENIA WĄTROBY ZAKAŻENIE WIRUSOWE 42% MARSKOŚĆ ALKOHOLOWA 26% PBC 18% HCC 17% KRYPTOGENNA 7% AUTOIMMUNOLOGICZNA 7% PSC 4% CHOROBA WILSONA 1%

1 2 3 1-2 2-3 >3 >3,5 2,8-3,5 <2,8 1-4 4-6 >6 BRAK I-II OCENA PILNOŚCI PRZESZCZEPIENIA W PRZEWLEKŁEJ NIEWYDOLNOŚCI WĄTROBY WG SKALI CHILD - PUGH LICZBA PUNKTÓW 1 2 3 BILIRUBINA ( MG% ) 1-2 2-3 >3 ALBUMINY ( G% ) >3,5 2,8-3,5 <2,8 WYDŁUŻENIE CZASU PT ( S ) 1-4 4-6 >6 ENCEFALOPATIA BRAK I-II III-IV WODOBRZUSZE PRZEJŚCIOWE OPORNE GRUPA A: 5-6 pkt B: 7-9 pkt C: 10-15 pkt

DO PRZESZCZEPIENIA ZGŁASZANI SĄ CHORZY GRUPY B i C Chorych grupy A kwalifikuje się w razie : SPONTANICZNE BAKTERYJNE ZAPALENIE OTRZEWNEJ NAWRACAJĄCE ZAKAŻENIA DRÓG ŻÓŁCIOWYCH KRWAWIENIA Z ŻYLAKÓW PRZEŁYKU UPORCZYWY ŚWIĄD MIMO LECZENIA NAWRACAJĄCA ENCEFALOPATIA ZESPÓŁ WĄTROBOWO-NERKOWY NASILONA OSTEOPOROZA OSŁABIENIE UNIEMOŻLIWIAJĄCE PRACĘ

MELD - model prognostyczny 3.8 x log(e) (bilirubina mg/dl)+11.2 x log (e) (INR) + 9.6 log (e) (kreatynina mg/dl) MELD > 14

Kwalifikacja biorcy wątroby- MARSKOŚĆ WĄTROBY Skala MELD Wiek (data urodzenia) Bilirubina (mg%) INR Kreatynina HD www.unos.org/resources/meldPeldCalculator.asp Nie uwzględnia np.: wyniszczenia, opornego wodobrzusza

KRYTERIA MEDIOLAŃSKIE POJEDYNCZY GUZ <= 5 CM ≤ 3 GUZKI, KAŻDY <= 3CM BEZ CECH NACIEKANIA DUŻYCH NACZYŃ BEZ PRZERZUTÓW POZA WĄTROBĘ (AFP >1000 świadczy o uogólnieniu procesu)

KWALIFIKACJA DO PRZESZCZEPIENIA WĄTROBY W OSTREJ NIEWYDOLNOŚCI W PRZEBIEGU ZAKAŻENIA WIRUSOWEGO - KRYTERIA CLICHY W INNYCH CHOROBACH - KRYTERIA KING’S COLLEGE

Kryteria Clichy Wiek < 30 lat Wiek > 30 lat Poziom czynnika V (%) < 20 < 30 Encefalopatia III/IV

Kryteria King`s College Zatrucie Paracetamolem pH krwi tętniczej < 7,3 lub obecne poniższe : PT> 100 s. Kreatynina > 3,4 mg% Encefalopatia III/IV Inne przyczyny PT > 100 s. lub 3 z poniższych : Żółtaczka > 7 dni Wiek < 10 lub > 40 lat PT > 50 s. Bilirubina > 17,5 mg% Zatrucie halotanem lub innymi lekami

PRZESZCZEPIENIE ZE WSKAZAŃ PILNYCH ROKOWANIE W ZALEŻNOŚCI OD STOPNIA ZAAWANSOWANIA CHOROBY (skala Child-Pugh) PRZESZCZEPIENIE PLANOWE 96% PRZEŻYCIE ROCZNE : A B wg Child’a bez 70 – 80 i 90% C wg Child’a bez < 50% PRZESZCZEPIENIE ZE WSKAZAŃ PILNYCH 60 – 70% PRZEŻYCIE ROCZNE : bez TX 0-5%

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Wskazania Wykluczenie przeciwwskazań Ocena ryzyka Dyskwalifikacja lub wpisanie na listę biorców

PRZECIWWSKAZANIA DO PRZESZCZEPIENIA WĄTROBY NOWOTWÓR ZAKAŻENIE UKŁADOWE (Z WYJĄTKIEM SBP) ZESPÓŁ WĄTROBOWO-PŁUCNY NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWO - KRĄŻENIOWA NIEWYDOLNOŚĆ WIELONARZĄDOWA ROZLEGŁA ZAKRZEPICA WROTNA BRAK WSPÓŁPRACY CHOREGO CZYNNA CHOROBA ALKOHOLOWA

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Wskazania Wykluczenie przeciwwskazań Ocena ryzyka Dyskwalifikacja lub wpisanie na listę biorców

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Rozpoznanie etiologia wirusowa choroba Wilsona choroba autoimmunologiczna toksyczna NIEZMIERNIE ISTOTNA DLA OCENY BIORCY JEST OCENA RYZYKA NAWROTU CHOROBY i ZAPOBIEGANIE - surowica anty-HBs, analog nukleotydowy / nukleozydowy WYBORU LEKÓW IMMUNOSUPRESYJNYCH

OCENA RYZYKA NIEPOWODZENIA PRZESZCZEPIENIA / WYKLUCZENE PRZECIWSKAZAŃ KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY OCENA RYZYKA NIEPOWODZENIA PRZESZCZEPIENIA / WYKLUCZENE PRZECIWSKAZAŃ potencjalne ogniska zakażenia zęby, zatoki, ZUM, drogi oddechowe, nosicielstwo MRSA, kolonizacja Candida, Aspergillus) choroba nowotworowa CT, USG, gastroskopia, kolonoskopia mammografia, cytologia, TV-USG u kobiet markery CEA, CA-19,9, AFP, CA-125 u kobiet, PSA u mężczyzn

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Układ krążenia Wywiad w kierunku NT lub ChNS EKG ECHO serca ( z oceną frakcji wyrzutowej) Próba wysiłkowa- bieżnia lub test z dobutaminą Koronarografia >50 >45 r.życia

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Układ oddechowy RTG klatki piersiowej CT klaki piersiowej w wybranych przypadkach Spirometria

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Czynność nerek Badanie ogólne moczu Kreatynina ( wyniszczenie!, żółtaczka! utrudnia oznaczenie) Mocznik Kreatynina, Na, z DZM – oznaczenie GFR Zespół wątrobowo-nerkowy 60% wzrost ryzyka okołooperacyjnej śmierci

Chory z marskością wątroby HBV Dodatni wynik HBV-DNA PCR - leczenie analogami NZD / NTD rozpocząć jak najszybciej (minimum 4 tygodnie przed przeszczepieniem) Po przeszczepieniu leczenie immunoglobuliną anty-HBs tak by poziom p/ciał > 100 i analogami przewlekle

KWALIFIKACJA BIORCY WĄTROBY Wskazania Wykluczenie przeciwwskazań Ocena ryzyka Dyskwalifikacja lub wpisanie na listę biorców

Ostateczna kwalifikacja biorcy wątroby zespołowa Chirurg Internista / Hepatolog / Zakaźnik Anestezjolog

Droga pacjenta do przeszczepienia wątroby Lekarz POZ HEPATOLOG (ustalenie diagnozy i stopnia zaawansowania choroby) Konsultacja w ośrodku transplantacyjnym (kwalifikacja/przeciwwskazania) Ewaluacja kliniczna w ośrodku hepatologicznym (badania niezbędne do kwalifikacji chorego do operacji) Wielospecjalistyczna konsultacja w ośrodku transplantacyjnym Powiadomienie chorego ( i rodziny) o wyniku kwalifikacji i uzyskanie zgody chorego na leczenie Wpisanie chorego na listę oczekujących

Dziękuję za uwagę !