Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT."— Zapis prezentacji:

1 CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT

2 CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW - cholestazy Cholestaza zewnątrzwątrobowa Cholestaza wewnątrzwątrobowa StolceOdbarwioneZabarwione Kwasy żółciowe w XII-cyBrakObecne Pęcherzyk żółciowy w USGBrakObecny Przechodzenie znacznika do jelit (HEPIDA) BrakObecne/zmienne Cholangiografia śródoperacyjna Brak wypełnienia dróg żółciowych Uwidocznienie dróg żółciowych HistopatologiaProliferacja przewodów żółc Włóknienie Nacieki zapalne - +/-

3 Objawy cholestazy u noworodków i niemowląt Żółtaczka powyżej 14 dni od urodzenia Odbarwione stolce Świąd Hepatomegalia Bad laboratoryjne – Wzrost stęż. bilirubiny, fosfatazy alk, GGTP, Aspat, Alat – Wzrost stęż. kwasów żółciowych w surowicy

4 Cholestazy wewnątrzwątrobowe- przyczyny Zakażenie – TORCH (Toxo, Różyczka, CMV, Herpes, inne) – Reo, Echo, Parvo, listerioza, inne posocznice Metaboliczne – Niedobór alfa-1-AT – Galaktozemia, fruktozemia, glikogenoza IV, tyrozynemia, mukowiscydoza, inne Nieznana etiologia – NZW, z. Alagille’a, hypoplazja dr. żółciowych, z. Aagenesa (cholestaza + obrzęki limfatyczne) Cholestaza toksyczna: – po TPN, leki, inne

5 CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW – cholestazy zewnątrzwątrobowe Wrodzona niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Torbiel przewodu żółciowego wspólnego Zwężenie dróg żółciowych Kamica i/lub samoistna perforacja przewodu żółciowego wspólnego

6 Niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych 1 / 5000 żywych urodzeń Podobna częstość w różnych regionach świata

7 TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan i in. 1994) Badania na ludzkich zarodkach – Rozwój wątroby i dróg żółciowych następuje z uchyłka wątrobowego pierwotnej cewy pokarmowej (między 4 a 12 tyg ż. płodowego) Z dogłowowej części rozwija się wątroba Z części doogonowej uchyłka rozwijają się zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe – zawsze otwarte-drożne w czasie całego rozwoju płodowego w normalnych warunkach i pozostają w łączności z tworzącymi się przewodami wewnątrzwątrobowymi – Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe rozwijają się z tzw. płytki przewodowej wokół ż. wrotnej w okolicy wnęki wątroby – między tyg. ż. płodowego następuje przebudowa płytki i właściwe wykształcenie się przewodów wewnątrzwątrobowych z jednoczesnym otoczeniem ich osłonkami z proliferującej mesenchymy co zapobiega ekstrawazacji produkowanej już od 13 tyg. ż. płodowego żółci – zaburzenie tego procesu może prowadzić do niewykształcenia prawidłowych osłonek mezenchymalnych, pękania przewodzików na poziomie wnęki wątroby i przedostawania się żółci do tkanki okołoprzewodowej

8 TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan) (2) Następstwa wynaczynienia żółci w okolicy płytki przewodowej – Długotrwały stan zapalny w okolicy wnęki wątroby – Włóknienie, obliteracja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych – Kompensacyjna proliferacja wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych – Proces nasila się pod koniec ciąży i po porodzie na skutek znacznego zwiększenia produkcji żółci w tym okresie Wniosek – NDŻ jest zaburzeniem rozwojowym - następstwem nieprawidłowego rozwoju pierwotnych przewodów żółciowych we wnęce wątroby między 11 a 13 tyg. ż. płodowego

9 Zasady leczenia operacyjnego NDŻ Wycięcie niedrożnych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych do granicy miąższu wątroby we wnęce wątroby Na poziomie wnęki liczne drobne przewody żółciowe Obecność przewodów o średnicy > 100 mikronów pozwala na lepsze rokowanie po operacja Odtworzenie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z jelita Wytworzenie mechanizmu zapobiegającego zarzucaniu treści jelitowej do dróg żółciowych

10 Hepatoportoenterostomia – technika operacyjna „masa włóknista” jako pozostałość zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zaznaczone miejsce odcięcia na granicy miąższu wątroby Granice wyznaczone przez rozgałęzienie ż. Wrotnej i pierwsze rozgałęzienia prawej i lewej gałęzi t. wątrobowej

11 TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wycięcie zwłókniałych dróg żółciowych

12 TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wszycie jelita we wnękę wątroby i odprowadzenie żółci sposobem Kasai

13 Hepatoportoenterostomia- technika operacji Na gumkach gałęzie t. wątrobowej, pomiędzy nimi pęcherzyk i pozostałość dróg żółciowych we wnęce

14 Hepatoportoenterostomia- technika operacji Stan po wycięciu pozostałości zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych – miejsce wszycia pętli jelita

15 AKTUALNIE NAJBARDZIEJ ZALECANY SPOSÓB ODPROWADZENIA ŻÓŁCI Kasai I + zastawka wgłobieniowa 30 cm Ok.. 75% pacjentów po op. hepatoportoenterostomii ewentualnie będzie miało wykonany przeszczep wątroby

16 Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii Modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby – B. wiele różnych technik – Jedynie wykonanie zastawki wgłobieniowej na pętli odprowadzającej Roux-Y zmniejsza częstość zapaleń dróg żółciowych i poprawia wyniki odległe operacji

17 Problemy odległe po operacji hepatoportoenterostomii Utrzymująca się cholestaza – Zaburzenia odżywienia, niedobory witamin ADEK, zaburzenia rozwoju fizycznego Postępujące włóknienie wątroby Nadciśnienie wrotne – Żylaki przełyku – Hypersplenizm Marskość żółciowa wątroby i niewydolność wątroby – ostatecznie ok.70-75% pacjentów z NDŻ – Kandydaci do transplantacji wątroby

18 Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii W przeszłości liczne modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby – Klasyczna op. Kasai I, Kasai II – Op. Suruga I, Suruga II – Op. Sawaguchi – Op. Uedy – Op. Tanaki i inne Farmakoterapia – Długotrwała profilaktyka przeciwbakteryjna po operacji po. – Leki żółciopędne (UDCA, fenobarbital, cholestyramina itp.) – Sterydy przewlekle

19 Wskazanie do przeszczepu wątroby u 129 biorców przeszczepu (CZD )

20 TORBIEL PŻW - etiopatogeneza Teoria zapalna cholangiopatii zaporowej wg Landinga - jedna z form cholangiopatii obok NDŻ i NZW Teoria obstrukcji PŻW we wczesnych fazach rozwoju płodowego (Spitz) i braku rekanalizacji Anatomiczna nieprawidłowość rozwojowa – wysokie połączenie PŻW i przewodu trzustkowego wg Babitta – Aktywacja soku trzustkowego w PŻW – Stan zapalny i osłabienie i zniszczenie struktury ściany PŻW – Torbielowate poszerzenie osłabionej ściany PŻW

21 TORBIEL PŻW –obraz kliniczny Klasyczna triada objawów – Bóle brzucha (cholangitis, pancreatitis) – Żółtaczka (zmienna, towarzyszy rzutom niejasnych stanów gorączkowych) – Guz w nadbrzuszu Inne objawy – Wymioty – Gorączka – Okresowo odbarwione stolce

22 TORBIEL PŻW –obraz kliniczny Postać wczesnoniemowlęca – Acholiczne stolce – Hepatomegalia – Obraz jak w tzw. operacyjnej postaci NDŻ – Często duże uszkodzenie wątroby – Pomimo leczenia chirurgicznego odległy wynik niepewny, może rozwinąć się marskość i niewydolność wątroby

23 Klasyfikacja postaci torbieli PŻW wg Alonso-Lei Typy: – Torbielowaty – Cylindryczny – Uchyłek PŻW – Torbiel ujścia PŻW (choledochocele) – Torbielowatość zewnątrz i wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych

24 TORBIEL PŻW – diagnostyka Badania laboratoryjne – Morfologia – CRP – Próby wątrobowe (bilirubina, GOT, GPT, GGTP) – Amylaza w surowicy – Posiewy krwi w fazie cholangitis Badania obrazowe – usg, CT, cholescyntygrafia (Hepida), cholangio- NMR, ECPW

25 Torbiel przewodu żółciowego wspólnego - diagnostyka Scyntygrafia dróg żółciowych – HEPIDA, torbiel PŻW, poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, brak przechodzenia izotopu do XII-cy

26 Różnicowanie w Sc Wrodzona niedrożność Wada pęcherzyka Cholangitis scleroticans Choroba Carolliego Torbiel wątroby Naczyniak wątroby

27 Kuliste i wrzecionowate poszerzenie

28 Choledochocoele

29 Mnogie poszerzenia

30 Różnicowanie Wszelkie ostre choroby jamy brzusznej Inne patologie dróg żółciowych: PSC, CF

31 Torbiel przewodu żółciowego wspólnego – diagnostyka ECPW – Długi wąski dystalny kanał PŻW – Poszerzenie PŻW i PWW – Poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, szczególnie po stronie lewej

32 TORBIEL PŻW – zasady postępowania Opanowanie stanu zapalnego dróg żółciowych i/lub trzustki – Antybiotyki – Żywienie pozajelitowe Leczenie operacyjne – Rozpoznanie torbieli PŻW jest wskazaniem do leczenia operacyjnego

33 TORBIEL PŻW – cele leczenia operacyjnego Poprawa pasażu żółci z wątroby do jelita Oddzielenie dróg żółciowych od przewodu trzustkowego – Zapobieganie zapaleniom trzustki Usunięcie nieprawidłowej ściany torbieli – Zapobieganie nowotworzeniu (adenocarcinoma dróg żółciowych x zwiększone ryzyko w torbieli)

34 TORBIEL PŻW – zasady leczenia operacyjnego Leczenie po opanowaniu ostrego stanu zapalnego Całkowite wycięcie torbieli od wysokości dowątrobowego końca przewodu wątrobowego wspólnego do ujścia torbieli w kierunku dwunastnicy Rekonstrukcja odpływu żółci – Najczęściej hepatico-jejunostomia Roux-Y – Czasem hepatico-duodenostomia ze wstawką z j. czczego (b. niewielu zwolenników) – Zastawka wgłobieniowa na ramieniu odprowadzającym jelita

35 Torbiel PŻW Obraz śródoperacyjny po rozcięciu i opróżnieniu torbieli PŻW Zmiany zapalne ściany torbieli od środka, brak nabłonka dróg żółciowych w badaniu histopatologicznym

36 TORBIEL PŻW – błędy w postępowaniu Brak leczenia operacyjnego (obserwacja) pomimo rozpoznania torbieli PŻW Próby leczenia endoskopowego – sphincteromyotomia + ew. rozszerzanie i stent – tylko usprawnia czasowo spływ żółci, nie spełnia pozostałych kryteriów właściwego leczenia tj. rozdzielenia z przewodem trzustkowym i wycięcia całej ściany torbieli – Uzasadnione tylko w choledochocele

37 Samoistna perforacja PŻW u noworodków Przyczyny – Niedotlenienie okołoporodowe – Kamica – Przeszkoda (zwężenie itp.) Lokalizacja – Niemal zawsze PŻW na granicy przewodu pęcherzykowego Objawy – Wodobrzusze – Żółtaczka – Podniedrożność p. pokarmowego – Długo bez cech zapalenia otrzewnej

38 Samoistna perforacja PŻW u noworodków – sposoby leczenia chirurgicznego Zeszycie perforacji – rzadko skuteczne – zwężenia Drenaż PŻW drenem typu „T” – często wystarczający sposób – jako pierwsze postępowanie pozwala na odroczenie oceny zakresu martwicy PŻW Hepaticojejunostomia Roux-Y – leczenie ostateczne, lub jeśli duży zakres martwicy

39 Podział wątroby na segmenty (Coinaud)

40 CHOROBY WĄTROBY U NOWORODKÓW Torbiele wrodzone wątroby Ropień wątroby Pęknięcie pourazowe wątroby Guzy wątroby – Naczyniaki – Malformacje naczyniowe – Pierwotne nowotwory (hepatoblastoma)

41 NACZYNIAKI (HAEMAGIOMA) WĄTROBY Objawy: – najczęściej w wieku noworodkowym i wczesno – niemowlęcym – niewydolność krążenia ze względu na masywny przeciek A/V w wątrobie – zaburzenia krzepnięcia – anemizacja hemoliza krwawienie do guza lub j. otrzewnej (pęknięcie np. przy porodzie)

42 LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE Zabiegi resekcyjne Podwiązanie t. wątrobowej

43 LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE Leczenie zachowawcze – sterydoterapia – interferon alfa – leczenie wspomagające układ krążenia Radiologia interwencyjna – embolizacja (głównie malformacji tętniczo-żylnych) – szczególnie gdy zmiany rozległe, trudne lub niemożliwe do resekcji

44 ROPIEŃ WĄTROBY Przyczyny: -zmiany zapalne pępka (ż. pępkowa) -NEC (ż. wrotna) -posocznica Diagnostyka: - objawy zakażenia -guz brzucha, hepatomegalia -USG, CT

45 Ropień wątroby - leczenie Antybiotykoterapia G(+), G(-) – (posiewy krwi mogą być przydatne) Aspiracja ropnia Drenaż ropnia Resekcja wątroby

46 ROPIEŃ WĄTROBY – leczenie operacyjne – resekcja wątroby

47 Torbiele wątroby Torbiele proste - wrodzone – Zaburzone łącznie przewodów wewnątrzwątrobowych Zawierają płyn surowiczy, rzadko komunikują z drogami żółciowymi i zawierają żółć Zwykle pojedyncze Wysłane nabłonkiem żółciowym lub płaskim Otoczone włóknistą torebką Rzadko objawy po urodzeniu – wykrywane przypadkowo Małe torbiele – obserwacja Duże torbiele – wycięcie, wyłuszczenie


Pobierz ppt "CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT."

Podobne prezentacje


Reklamy Google