Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Przewlekłe biegunki Dr n med. Piotr Albrecht Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci AM w Warszawie AM w Warszawie.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Przewlekłe biegunki Dr n med. Piotr Albrecht Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci AM w Warszawie AM w Warszawie."— Zapis prezentacji:

1

2 Przewlekłe biegunki Dr n med. Piotr Albrecht Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci AM w Warszawie AM w Warszawie

3 Biegunki przewlekłe DefinicjeDefinicje Patomechanizm biegunek przewlekłychPatomechanizm biegunek przewlekłych Biegunka osmotyczna i sekrecyjnaBiegunka osmotyczna i sekrecyjna Zaburzenia trawienia a zaburzenia wchłanianiaZaburzenia trawienia a zaburzenia wchłaniania Częste przyczyny przewlekłej biegunkiCzęste przyczyny przewlekłej biegunki –biegunka poinfekcyjna, przewlekła niespecyficzna biegunka, alergia pokarmowa, celiakia, mukowiscydoza Rzadkie przyczyny przewlekłej biegunkiRzadkie przyczyny przewlekłej biegunki –biegunka chlorkowa, sodowa, wrodzony zanik mikrokosmków, dysplazja epitelialna, biegunka autoimmunologiczna

4 Definicje Ostra biegunkaOstra biegunka –stan, w którym niemowlę karmione sztucznie oddaje 3 lub więcej wolnych stolców w ciągu 24 godzin lub jeden tzw. stolec patologiczny, czyli zawierający krew, śluz lub ropę –objawy kliniczne < dni Przewlekła biegunkaPrzewlekła biegunka –objawy kliniczne > dni

5 Biegunki przewlekłe - patomechanizm Uszkodzenie kosmków i mikrokosmkówUszkodzenie kosmków i mikrokosmków Obniżona aktywność dwusacharydaz (zwłaszcza laktazy)Obniżona aktywność dwusacharydaz (zwłaszcza laktazy) Zwiększona przepuszczalność śluzówki jelitZwiększona przepuszczalność śluzówki jelit Wtórna alergizacja na antygeny pokarmoweWtórna alergizacja na antygeny pokarmowe DysbakteriozaDysbakterioza Dekonjugacja kwasów żółciowychDekonjugacja kwasów żółciowych

6 Biegunka osmotyczna Biegunka sekrecyjna Biegunka osmotyczna Biegunka sekrecyjna ZwiększonaObjętość stolcaBardzo duża! Bez biegunkiGłodzenieBez wpływu Prawidłowa lubOsmolalność stolcaNorma >>100 mOsm/kgPułapka jonowa<100 mOsm/kg H2OH2OH2OH2OH2OH2OH2OH2O

7 Częste przyczyny przewlekłej biegunki Alergia pokarmowa Leki (antybiotyki, leki przeczyszczające, chemioterapia) Czynniki dietetyczne (sorbitol, niedożywienie) Nietolerancja węglowodanów (np. laktozy, sacharozy) Zakażenia bakteryjne, wirusowe, pasożytnicze Zapalne choroby jelit (ch. Crohna, colitis ulcerosa) Niespecyficzna biegunka dziecięca Celiakia

8 Alergia pokarmowa częstość występowania Wyraźna sprzeczność pomiędzy sposobem postrzegania problemu przez ogół społeczeństwa a wiarygodnymi danymi z piśmiennictwaWyraźna sprzeczność pomiędzy sposobem postrzegania problemu przez ogół społeczeństwa a wiarygodnymi danymi z piśmiennictwa 23-28% rodziców podaje, że u ich dzieci co najmniej raz w życiu wystąpiły opaczne reakcje pokarmowe (Kayosaari 1986; Bock 1987)23-28% rodziców podaje, że u ich dzieci co najmniej raz w życiu wystąpiły opaczne reakcje pokarmowe (Kayosaari 1986; Bock 1987)

9 Alergie pokarmowe częstość występowania Alergia na białka mleka krowiegoAlergia na białka mleka krowiego –karmienie sztuczne: 1,9-4,4% –karmienie piersią: 0,5% Sampson & Anderson JPGN 2000; 30 (suppl. 1): S1-S96; Zeiger et al. J Pediatr 1999; 134:

10 Najczęstsze alergeny pokarmowe Wiek dziecięcyWiek dziecięcy –90% alergii pokarmowych spowodowana jest przez białka mleka krowiego, jaja, orzeszki ziemne, pszenicę Nastolatki, młodzi dorośli i wiek późniejszyNastolatki, młodzi dorośli i wiek późniejszy – 85% orzeszki ziemne, ryby, skorupiaki

11 Alergia pokarmowa objawy Przewód pokarmowyPrzewód pokarmowy SkóraSkóra Układ oddechowyUkład oddechowy OgólneOgólne Inne (?)Inne (?)

12 Podział reakcji nadwrażliwości na pokarmy - objawy ze strony przewodu pokarmowego IgEzależneIgEniezależne Reakcja nadwrażliwości typu natychmiastowego Zespół alergii jamy ustnej Zespół alergii jamy ustnej Zapalenie jelitZapalenie jelit Zapalenie odbytnicyZapalenie odbytnicy EnteropatiaEnteropatia CeliakiaCeliakia Alergiczne eozynofilowe zap. przełyku Alergiczne eozynofilowe zap. żołądka Alergiczne eozynofilowe zap. żołądka Alergiczne eozynofilowe gastroenterocolitis Alergiczne eozynofilowe gastroenterocolitis Sampson & Anderson JPGN 2000; 30 (suppl. 1): S87-S94

13 Alergia pokarmowa Wymioty (ok %)Wymioty (ok %) Ostra biegunkaOstra biegunka Przewlekła biegunka (ok %)Przewlekła biegunka (ok %) Niedobór masy ciałaNiedobór masy ciała Enteropatia - zespół złego wchłanianiaEnteropatia - zespół złego wchłaniania Niedokrwistość z niedoboru żelazaNiedokrwistość z niedoboru żelaza Bóle brzucha, kolka brzuszna (niemowlęta)Bóle brzucha, kolka brzuszna (niemowlęta) Colitis, proctocolitisColitis, proctocolitis Gastroenteropatia eozynofilowaGastroenteropatia eozynofilowa ZaparciaZaparcia

14 Alergia pokarmowa - diagnostyka WywiadWywiad Próby prowokacji pokarmowejPróby prowokacji pokarmowej otwartaotwarta ślepaślepa podwójnie ślepapodwójnie ślepa Testy skórneTesty skórne IgE całkowite i specyficzneIgE całkowite i specyficzne

15 Próby prowokacji OtwartaOtwarta zarówno chory i/lub rodzice, jak i lekarz wiedzą, jakizarówno chory i/lub rodzice, jak i lekarz wiedzą, jaki pokarm jest stosowany ŚlepaŚlepa jedynie prowadzący badanie, a nie chory i/lub jego rodzicejedynie prowadzący badanie, a nie chory i/lub jego rodzice wiedzą jaki pokarm jest stosowany Podwójnie ślepa z użyciem placeboPodwójnie ślepa z użyciem placebo złota zasada rozpoznawania alergii pokarmowychzłota zasada rozpoznawania alergii pokarmowych randomizowane podawanie verum (właściwego pokarmu) i placeborandomizowane podawanie verum (właściwego pokarmu) i placebo nikt z zainteresowanych nie wie jaki pokarm jest podawanynikt z zainteresowanych nie wie jaki pokarm jest podawany

16 Jedynie ok % rozpoznań alergii pokarmowej potwierdza się po wykonaniu testu prowokacji pokarmowej przeprowadzonego metodą podwójnie ślepej próby z placebo Bock i wsp. Food allergy 1997; Bock i wsp J Allergy Clin Immunol 1988; 986-7

17 Alergia pokarmowa - leczenie Dieta eliminacyjnaDieta eliminacyjna –eliminować wyłącznie pokarm(y) uczulające Hydrolizaty białkowe (Bebilon pepti, Nutramigen)Hydrolizaty białkowe (Bebilon pepti, Nutramigen) Diety elementarne (Bebilon amino, Neocate)Diety elementarne (Bebilon amino, Neocate) Preparaty sojowePreparaty sojowe

18 Nietolerancje dwusacharydów Laktoza = glukoza + galaktozaLaktoza = glukoza + galaktoza (wiązanie  -1,4-glikozydowe) enzym: laktaza Sacharoza = glukoza + fruktozaSacharoza = glukoza + fruktoza (wiązanie  -glikozydowe) enzym: sacharazo-izomaltaza Maltoza = glukoza + glukozaMaltoza = glukoza + glukoza (wiązanie  -1,4-glikozydowe) enzym: izomaltaza

19 Biegunka fermentacyjna FizjologiaFizjologia –węglowodany ulegają strawieniu w jelicie czczym i krętym i wchłonięciu w postaci monosachardów; nie docierają do jelita grubego; PatologiaPatologia –nie strawione i nie wchłonięte węglowodany docierają do jelita grubego i ulegają fermentacji bakteryjnej –powstają SCFA –wytwarzanie znacznych ilości gazów (CO 2, H 2 )

20 Nietolerancja laktozy Pierwotny niedobór laktazy – bardzo rzadko!Pierwotny niedobór laktazy – bardzo rzadko! Wtórny niedobór laktazyWtórny niedobór laktazy –ostre i przewlekłe zakażenia przewodu pokarmowego –alergia pokarmowa –celiakia –antybiotyko- lub chemioterapia –zaburzenia odporności –niedożywienie Hipolaktazja typu dorosłychHipolaktazja typu dorosłych –w Polsce ok. 35%

21 Nietolerancja laktozy Biegunka fermentacyjnaBiegunka fermentacyjna –wodniste, pieniste, stolce –pH stolca < 5,5 –substancje redukujące > 0,5% –pieluszkowe zapalenie skóry –pleśniawki okolicy odbytu PostępowaniePostępowanie –dieta bezlaktozowa

22 Nietolerancja sacharozy Pierwotny, genetycznie uwarunkowany niedobór sacharazy-izomaltazyPierwotny, genetycznie uwarunkowany niedobór sacharazy-izomaltazy –Uwaga: sacharoza nie jest cukrem redukującym; konieczna jest jej hydroliza (HCl) –10% mieszkańców Alaski –w pozostałych regionach rzadko Wtórny niedobór sacharazy Wtórny niedobór sacharazy –ostre i przewlekłe biegunki –alergia –celiakia

23 Celiakia (ang: coeliac disease) Glutenozależna choroba trzewnaGlutenozależna choroba trzewna Trwała nietolerancja glutenu (= białka zawartego w zbożach pszenicy, żyta, jęczmienia)Trwała nietolerancja glutenu (= białka zawartego w zbożach pszenicy, żyta, jęczmienia) Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym prowadzące do zaniku kosmków jelitowych i wtórnego zespołu złego wchłanianiaSchorzenie o podłożu autoimmunologicznym prowadzące do zaniku kosmków jelitowych i wtórnego zespołu złego wchłaniania

24 Celiakia – patogeneza Transglutaminzatkankowa+ Deamidowane peptydy gliadynowe

25 Celiakia – postacie i objawy Klasyczna postać choroby (celiakia kwitnąca)Klasyczna postać choroby (celiakia kwitnąca) Ukryta (ang: silent)Ukryta (ang: silent) oporna na leczenie i nawracająca niedokrwistośćoporna na leczenie i nawracająca niedokrwistość niskorosłośćniskorosłość opóźnienie dojrzewania i niepłodnośćopóźnienie dojrzewania i niepłodność hipoplazja szkliwahipoplazja szkliwa nawracająca aftynawracająca afty Utajona, latentna (ang: latent)Utajona, latentna (ang: latent) Potencjalna (tylko HLA)Potencjalna (tylko HLA)

26 Celiakia – epidemiologia Postać objawowaPostać objawowa 1:250 – 1:1000 Postać niemaPostać niema 1:75 – 1:150 n=101 Catassi et al HLA DQ 2/8

27 Celiakia – klasyczna postać Obfite, cuchnące, tłuszczowe stolceObfite, cuchnące, tłuszczowe stolce Zahamowanie przyrostu masy ciała lub jej spadekZahamowanie przyrostu masy ciała lub jej spadek Zahamowanie wzrastaniaZahamowanie wzrastania Zmiana usposobienia (dziecko smutne, apatyczne, drażliwe)Zmiana usposobienia (dziecko smutne, apatyczne, drażliwe) Zanik tkanki tłuszczowejZanik tkanki tłuszczowej Duży sterczący brzuch, cienkie kończynyDuży sterczący brzuch, cienkie kończyny

28

29 Celiakia – klasyczna postać

30 Celiakia - diagnostyka serologiczna Przeciwciała przeciwgliadynowe (AGA)Przeciwciała przeciwgliadynowe (AGA) Przeciwciała przeciwretikulinowe (ARA)Przeciwciała przeciwretikulinowe (ARA) Przeciwciała przeciwendomysialne (AEmA)Przeciwciała przeciwendomysialne (AEmA) Przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (ATGA)Przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej (ATGA)

31 Czułość i specyficzność testów Czułość % Specificzność % AGA-IgG 69 – – 90 AGA-IgA 75 – – 95 EMA (IgA) 85 – – 100 TTG (IgA) 90 – – 97

32 Biopsja błony śluzowej jelita cienkiego Faza I – naciekowa Wzrost limfocytów śródnabłonkowych (nabłonek kosmków, a następnie krypt) Faza II - rozrostowa Przerost krypt, zwiększenie aktywności mitotycznej nabłonka krypt Faza III – destrukcyjna Skracanie kosmków aż do całkowitego spłaszczenia

33 Biopsja błony śluzowej jelita cienkiego Typ 0 Typ 1 Typ 2 Typ 3 Prawidłowa Celiakia latentna Naciekowa Celiakia Giardiaza Nietol. mleka Sprue tropikalna Marasmus GVHR Rozrostowa Celiakia Giardiaza Nietol. mleka Sprue tropikalna Marasmus GVHR Destrukcyjna – zanikowa Celikia Giardiaza Nietol. mleka Sprue tropikalna Marasmus GVHR Marsh, Gastroenterology 1992, Vol 102:

34 Biopsja błony śluzowej jelita cienkiego Normal 0Infiltrative 1Hyperplastic 2 Partial atrophy 3aSubtotal atrophy 3bTotal atrophy 3c Horvath K. Recent Advances in Pediatrics, 2002.

35 Kryteria diagnostyczna wg ESPGHAN (1990) Objawy kliniczne po podaniu glutenuObjawy kliniczne po podaniu glutenu Obecność co najmniej 2 z 4 rodzajów przeciwciał (AGA, ARA, EmA, TGA)Obecność co najmniej 2 z 4 rodzajów przeciwciał (AGA, ARA, EmA, TGA) Obecność zmian morfologicznych charakterystycznych dla celiakii w błonie śluzowej jelita cienkiego w ostrym okresie choroby (typ 3 wg Marsha)Obecność zmian morfologicznych charakterystycznych dla celiakii w błonie śluzowej jelita cienkiego w ostrym okresie choroby (typ 3 wg Marsha) Poprawa kliniczna i zniknięcie przeciwciał po wprowadzeniu diety bezglutenowejPoprawa kliniczna i zniknięcie przeciwciał po wprowadzeniu diety bezglutenowej

36 Test HLA Schuppan. Gastroenterology 2000;119:234 Kaukinen. Am J Gastroenterol 2002;97:695 Allele HLA związane z celiakią DQ2 stwierdza się u 95% chorych na celiakięDQ2 stwierdza się u 95% chorych na celiakię DQ8 stwierdza się u pozostałych pacjentówDQ8 stwierdza się u pozostałych pacjentów DQ2 wykrywa się u ok. 30% populacjiDQ2 wykrywa się u ok. 30% populacji Znaczenie oznaczania HLA Wysoka wartość predykcji ujemnejWysoka wartość predykcji ujemnej –Negatywny wynik w kierunku DQ2/DQ8 wyklucza rozpoznanie celiakii z 99% prawdopodobieństwem

37 Wskazania do obciążenia glutenem Brak badań serologicznych oraz biopsji przed wprowadzeniem diety bezglutenowejBrak badań serologicznych oraz biopsji przed wprowadzeniem diety bezglutenowej Brak jednoznacznego potwierdzenia w pierwszych badaniach (np. częściowy zanik kosmków typ 1 i 2 wg Marsha, nie stwierdzenie przeciwciałBrak jednoznacznego potwierdzenia w pierwszych badaniach (np. częściowy zanik kosmków typ 1 i 2 wg Marsha, nie stwierdzenie przeciwciał Gdy objawy wystąpiły bardzo wcześnie przed ukończeniem 2 r.ż.)Gdy objawy wystąpiły bardzo wcześnie przed ukończeniem 2 r.ż.) Najwcześniej po 2 latach diety i po 6 r.ż. (aby nie doszło do uszkodzenia zawiązków zębów stałych)Najwcześniej po 2 latach diety i po 6 r.ż. (aby nie doszło do uszkodzenia zawiązków zębów stałych)

38 Choroby współistniejące z celiakią Opryszczkowate zapalenie skóry (Dermatitis herpetiformis)Opryszczkowate zapalenie skóry (Dermatitis herpetiformis) Cukrzyca (4,1-7%; Polska ok. 6%)Cukrzyca (4,1-7%; Polska ok. 6%) Izolowany niedobór IgA (3%)Izolowany niedobór IgA (3%) Zespół Downa (7-16.9%)Zespół Downa (7-16.9%) Zespół Turnera (6.4%)Zespół Turnera (6.4%) Krewni I 0 chorych na celiakię – ok. 10% (Polska 5.6%)Krewni I 0 chorych na celiakię – ok. 10% (Polska 5.6%) Bliźnięta jednojajowe – ok. 70%Bliźnięta jednojajowe – ok. 70%

39 Celiakia - leczenie Dieta bezglutenowaDieta bezglutenowa –produkty bezglutenowe: kukurydza, ryż, gryka, proso, mąka ziemniaczana, owies ? –przez całe życie (profilaktyka chłoniaka) W początkowym okresie dodatkowoW początkowym okresie dodatkowo –dieta bezmleczna i bezlaktozowa –czas stosowania: ok. 4-6 tygodni

40 Mukowiscydoza Najczęściej występująca uwarunkowana genetycznie choroba monogenowa (1 : 1700)Najczęściej występująca uwarunkowana genetycznie choroba monogenowa (1 : 1700) Dziedziczona autosomalnie recesywnieDziedziczona autosomalnie recesywnie Przyczyna – mutacja genu CFTRPrzyczyna – mutacja genu CFTR

41 Mukowiscydoza (ang: cystic fibrosis) Mutacja genu CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) Nieprawidłowa funkcja przezbłonowego transportu jonów Zaburzona czynność gruczołów wydzielania zewnętrznego (zwłaszcza w układzie oddechowym i pokarmowym)

42 Mukowiscydoza Układ pokarmowyUkład pokarmowy –niedrożność smółkowa lub jej ekwiwalenty –zespół czopa smółkowego –przedłużająca się żółtaczka noworodków –cuchnące tłuszczowe, obfite stolce –objawy zespołu złego wchłaniania –wypadanie odbytnicy –marskość żółciowa wątroby –kamica żółciowa u dzieci –nawracające zapalenie trzustki u dzieci –skręt jelita w okresie płodowym

43 Kryteria rozpoznawania CF PodejrzeniePodejrzenie –co najmniej jeden objaw kliniczny choroby lub –dodatni wynik badania przesiewowego noworodków w kierunku mukowiscydozy Rozpoznanie należy potwierdzić albo:Rozpoznanie należy potwierdzić albo: –testem potowym (Cl >60 mmol/l) –wykryciem mutacji w obu allelach genu CFTR (ujemny wynik badania nie wyklucza CF!) –dużą wartością przeznabłonkowej różnicy potencjałów

44 Mukowiscydoza – leczenie DietaDieta –bogatoenergetyczna ( % zapotrzebowania energetycznego) –nie należy ograniczać spożycia tłuszczów Witaminy A, D, E, KWitaminy A, D, E, K Enzymy trzustkoweEnzymy trzustkowe –w trakcie posiłków, w 2 porcjach (na początku i w połowie posiłku)

45 Niespecyficzna biegunka dziecięca (ang: toddler’s diarrhea) Najczęstsza przyczyna przewlekłej biegunki!Najczęstsza przyczyna przewlekłej biegunki! Bezbolesne oddawanie 3 lub więcej nieuformowanych stolców przez co najmniej 4 tygodnieBezbolesne oddawanie 3 lub więcej nieuformowanych stolców przez co najmniej 4 tygodnie Początek pomiędzy 6 a 36 m.ż.Początek pomiędzy 6 a 36 m.ż. Stolce tylko w ciągu dniaStolce tylko w ciągu dnia Brak zaburzeń przyrostów masy ciała (jeżeli wystarczająca podaż kalorii)Brak zaburzeń przyrostów masy ciała (jeżeli wystarczająca podaż kalorii)

46 Niespecyficzna biegunka dziecięca – leczenie DzieciDzieci –leczenie nie jest konieczne –zwiększenie dawki tłuszczów i zmniejszenie objętości soków RodziceRodzice –wyjaśnienie istoty choroby –przekonywanie rodziców o niegroźnym charakterze choroby

47 Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit (ang: inflammatory bowel disease) Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (colitis ulcerosa)Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (colitis ulcerosa) Choroba Leśniowskiego-CrohnaChoroba Leśniowskiego-Crohna Nieokreślone przewlekłe zapalenie jelit -15%Nieokreślone przewlekłe zapalenie jelit -15%

48 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego (ang: ulcerative colitis) Przewlekłe idiopatyczne zapalenie jelita grubego, występujące najczęściej w odbytnicy, mogące się jednak szerzyć, w sposób ciągły, na jego proksymalne odcinkiPrzewlekłe idiopatyczne zapalenie jelita grubego, występujące najczęściej w odbytnicy, mogące się jednak szerzyć, w sposób ciągły, na jego proksymalne odcinki Stan zapalny ograniczony jest z reguły jedynie do błony śluzowejStan zapalny ograniczony jest z reguły jedynie do błony śluzowej Choroba charakteryzuje się okresami zaostrzeń i remisjiChoroba charakteryzuje się okresami zaostrzeń i remisji

49 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego 90% zmiany zapalne w odbytnicy90% zmiany zapalne w odbytnicy 40% odbytnica i esica40% odbytnica i esica 20% całe jelito grube20% całe jelito grube / / U obu płci z jednakową częstościąU obu płci z jednakową częstością Częściej chorują ŻydziCzęściej chorują Żydzi Początek najczęściej między r.ż.Początek najczęściej między r.ż.

50 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego KlinikaKlinika biegunka (często z krwią)biegunka (często z krwią) kurczowe bóle brzuchakurczowe bóle brzucha stany podgorączkowestany podgorączkowe brak łaknieniabrak łaknienia osłabienieosłabienie zaostrzenia i remisjezaostrzenia i remisje

51 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego Objawy pozajelitoweObjawy pozajelitowe Obrzęk dużych stawów (kolanowe, łokciowe, biodrowe)Obrzęk dużych stawów (kolanowe, łokciowe, biodrowe) Zapalenie błony naczyniowej okaZapalenie błony naczyniowej oka Rumień guzowatyRumień guzowaty Stomatitis aphtosaStomatitis aphtosa Pyoderma gangrenosumPyoderma gangrenosum HepatitisHepatitis Pierwotnie stwardniające zapalenie dróg żółciowychPierwotnie stwardniające zapalenie dróg żółciowych Zahamowanie przyrostów masy i wzrostuZahamowanie przyrostów masy i wzrostu

52 Wrzodziejące zapalenie jelita grubego RozpoznawanieRozpoznawanie Leukocytoza, przesunięcie obrazu w lewo,  płytek,  OB., CRP,  albuminLeukocytoza, przesunięcie obrazu w lewo,  płytek,  OB., CRP,  albumin Radiologia – wlew doodbytniczyRadiologia – wlew doodbytniczy UltrasonografiaUltrasonografia Endoskopia (rektoskopia, koloskopia)Endoskopia (rektoskopia, koloskopia) HistopatologiaHistopatologia

53 Rtg w colitis ulcerosa

54 Endoskopowy obraz colitis ulcerosa

55

56 Histopatologia w colitis ulcerosa Faza początkowaFaza zaawansowanaFaza nieaktywna Błona zanikowa

57 Histopatologiczny obraz colitis ulcerosa

58 Choroba Leśniowskiego-Crohna (ang: Crohn’s disease) Przewlekłe idiopatyczne, wykazujące skłonność do ziarninowania, nieswoiste zapalenie jelitPrzewlekłe idiopatyczne, wykazujące skłonność do ziarninowania, nieswoiste zapalenie jelit Zmiany zapalne od jamy ustnej aż do odbytnicyZmiany zapalne od jamy ustnej aż do odbytnicy Ogniskowy lub odcinkowy charakterOgniskowy lub odcinkowy charakter Stan zapalny może obejmować całą grubość ściany jelitaStan zapalny może obejmować całą grubość ściany jelita 30-35% - tylko jelito cienkie30-35% - tylko jelito cienkie 10-15% - tylko jelito grube10-15% - tylko jelito grube 50-60% - jednocześnie jelito cienkie i grube50-60% - jednocześnie jelito cienkie i grube

59 Choroba Leśniowskiego-Crohna Bóle brzucha (kolkowe, związane z jedzeniem i defekcją, silne)Bóle brzucha (kolkowe, związane z jedzeniem i defekcją, silne) Biegunki (z reguły bez domieszki krwi) (65%)Biegunki (z reguły bez domieszki krwi) (65%) Ubytek masy ciała (65%)Ubytek masy ciała (65%) Zaburzenia łaknienia (imitacja anorexia nervosa) (65%)Zaburzenia łaknienia (imitacja anorexia nervosa) (65%) Zaburzenia wzrastaniaZaburzenia wzrastania Krwawienia z odbytuKrwawienia z odbytu Gorączka (40-77%)Gorączka (40-77%) Zmiany okołoodbytniczeZmiany okołoodbytnicze

60 Zmiany okołoodbytnicze

61 Choroba Leśniowskiego-Crohna Objawy pozajelitoweObjawy pozajelitowe –Rumień guzowaty (Erythema nodosum) –Pyoderma gangrenosum –Zapalenia stawów (dużych) –Hepatitis –Stwardniające zapalenie dróg żółciowych –Zapalenie błony naczyniowej, twardówki –Osteopenia i osteoporoza

62 Erythema nodosum

63 Pyoderma gangrenosum

64 Choroba Leśniowskiego-Crohna RozpoznawanieRozpoznawanie  OB. (80%), niedokrwistość (70%), hipoalbuminemia (60%), nadpłytkowość (60%)  OB. (80%), niedokrwistość (70%), hipoalbuminemia (60%), nadpłytkowość (60%) Radiologia (pasaż, wlew doodbytniczy, TK)Radiologia (pasaż, wlew doodbytniczy, TK) UltrasonografiaUltrasonografia EndoskopiaEndoskopia HistopatologiaHistopatologia

65 Zmiany radiologiczne w ch. Leśniowskiego-Crohna

66 Ultrasonografia w ch. Leśniowskiego-Crohna

67 Ch. Crohna endoskopia Ileum terminale J. grube

68 Obraz endoskopowy w ch. Crohna

69 Histopatologia w ch. Crohna Drobny ziarniniak nabłonkowaty Duże powiększenie

70 Histopatologia w ch. Leśniowskiego-Crohna

71 Colitis ulcerosa i ch. Crohna

72 Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit - leczenie FarmakoterapiaFarmakoterapia –Glikokortykoidy –5-ASA, SASP, ADS (olsalazyna) –Metronidazol –Azatiopryna i 6-merkaptopuryna –Cyklosporyna Leczenie żywienioweLeczenie żywieniowe –Diety polimeryczne, półelementarne, elementarne

73 Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit - leczenie Leczenie żywienioweLeczenie żywieniowe Ch. L.C. – efektywność diet elementarnych równa sterydoterapiiCh. L.C. – efektywność diet elementarnych równa sterydoterapii C.u. – efektywność diet elementarnych zdecydowanie mniejszaC.u. – efektywność diet elementarnych zdecydowanie mniejsza DziałanieDziałanie –Dodatni bilans azotowy, przyspiesza wzrastanie i dojrzewanie płciowe, działa przeciwzapalnie!, zmniejsza motorykę i dolegliwości

74 Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit - leczenie Leczenie żywienioweLeczenie żywieniowe DawkowanieDawkowanie –140% zapotrzebowania dobowego sondą dożołądkową, dodwunastniczą, przez gastrostomię Czas leczeniaCzas leczenia –4 – 6 tygodni potem dożywianie nocą przez 5 dni w tygodniu PreparatyPreparaty –Diety polimeryczne, półelementarne i elementarne

75 Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit - leczenie Inne lekiInne leki Inhibitory syntezy leukotrienówInhibitory syntezy leukotrienów Olej rybi zawierający kwas eikozapentaenowyOlej rybi zawierający kwas eikozapentaenowy Rozpuszczalne receptory dla cytokinRozpuszczalne receptory dla cytokin Przeciwciała przeciw TNF- Przeciwciała przeciw TNF-  Antagoniści receptorów cytokinowychAntagoniści receptorów cytokinowych ProbiotykiProbiotyki N-acetylo-glukozamina (aminocukier bezpośrednio wbudowywany w glikozaminoglikany i glikoproteinyN-acetylo-glukozamina (aminocukier bezpośrednio wbudowywany w glikozaminoglikany i glikoproteiny

76 Biegunki przewlekłe – rzadkie przyczyny Wrodzone zaburzenia wchłanianiaWrodzone zaburzenia wchłaniania –biegunka chlorkowa i sodowa –wrodzony niedobór laktazy –wrodzone zaburzenia wchłaniania glukozy i galaktozy Biegunki nie poddające się leczeniuBiegunki nie poddające się leczeniu –wrodzona atrofia mikrokosmków –dysplazja epitelialna –enteropatia autoimmunologiczna –biegunka fenotypowa

77 Biegunka chlorkowa (ang: congenital chloride diarrhoea) Biegunka przebiegająca z podwyższonym stężeniem chloru w stolcachBiegunka przebiegająca z podwyższonym stężeniem chloru w stolcach Choroba uwarunkowana genetycznie (gen zlokalizowany na chromosomie VII)Choroba uwarunkowana genetycznie (gen zlokalizowany na chromosomie VII) Przyczyną choroby jest mutacja genu DRA (down regulated in adenoma) kodującego białko biorące udział w wymianie Cl - /HCO 3 -Przyczyną choroby jest mutacja genu DRA (down regulated in adenoma) kodującego białko biorące udział w wymianie Cl - /HCO 3 - Dziedziczenie autosomalne recesywne; 1:43 000Dziedziczenie autosomalne recesywne; 1: Większość przypadków w FinlandiiWiększość przypadków w Finlandii Wielowodzie u matki!Wielowodzie u matki! Często porody przedwczesneCzęsto porody przedwczesne Poszerzone pętle jelitowe w wewnątrzłonowym USGPoszerzone pętle jelitowe w wewnątrzłonowym USG

78 Biegunka chlorkowa Brak smółkiBrak smółki Wodnista biegunka!Wodnista biegunka! Szybki spadek masy ciałaSzybki spadek masy ciała Hypochloremia, hyponatremia, hypokaliemiaHypochloremia, hyponatremia, hypokaliemia Alkaloza metaboliczna !Alkaloza metaboliczna ! Stężenie chloru w stolcach > 90 mmol/lStężenie chloru w stolcach > 90 mmol/l Upośledzenie rozwoju psychomotorycznegoUpośledzenie rozwoju psychomotorycznego Niewydolność nerekNiewydolność nerek

79

80

81 Biegunka sodowa (ang: congenital sodium diarrhoea) Biegunka przebiegająca z podwyższonym stężeniem sodu w stolcachBiegunka przebiegająca z podwyższonym stężeniem sodu w stolcach Defekt wymiany Na + /H +Defekt wymiany Na + /H + Pojedyncze opisy w piśmiennictwiePojedyncze opisy w piśmiennictwie Kwasica metabolicznaKwasica metaboliczna

82 Wrodzony niedobór laktazy (ang: congenital lactase deficiency) Rzadkie schorzenie uwarunkowane genetycznieRzadkie schorzenie uwarunkowane genetycznie Dziedziczenie autosomalne recesywneDziedziczenie autosomalne recesywne Większość opisów przypadków z FinlandiiWiększość opisów przypadków z Finlandii hypolactasia > alactasiahypolactasia > alactasia W odróżnieniu od wtórnej nietolerancji laktozyW odróżnieniu od wtórnej nietolerancji laktozy –prawidłowy obraz morfologiczny śluzówki jelita cienkiego –aktywność pozostałych dwusacharydaz prawidłowa Wodnista, pienista, kwaśna biegunka od urodzeniaWodnista, pienista, kwaśna biegunka od urodzenia Leczenie: dieta eliminacyjnaLeczenie: dieta eliminacyjna

83 Wrodzone zaburzenia wchłaniania glukozy i galaktozy (ang: congenital glucose-galactose malabsorption) Rzadkie, genetycznie uwarunkowane schorzenieRzadkie, genetycznie uwarunkowane schorzenie Sprzężone wchłaniania glukozy i galaktozy/Na +Sprzężone wchłaniania glukozy i galaktozy/Na + Białko transportowe kodowane przez SGLT1 (1996)Białko transportowe kodowane przez SGLT1 (1996) Mutacja SGLT1 - zaburzenia wchłaniania glukozy i galaktozyMutacja SGLT1 - zaburzenia wchłaniania glukozy i galaktozy Wchłanianie fruktozy prawidłowe (transportowana przez białko GLUT-2)Wchłanianie fruktozy prawidłowe (transportowana przez białko GLUT-2)

84 Wrodzone zaburzenia wchłaniania glukozy i galaktozy Wodnista biegunka od urodzeniaWodnista biegunka od urodzenia Poprawa po eliminacji glukozy i galaktozy z dietyPoprawa po eliminacji glukozy i galaktozy z diety Nawrót objawów chorobowych po ponownym wprowadzeniu glukozy i galaktozyNawrót objawów chorobowych po ponownym wprowadzeniu glukozy i galaktozy Prawidłowy obraz morfologiczny śluzowki jelita cienkiegoPrawidłowy obraz morfologiczny śluzowki jelita cienkiego Prawidłowa aktywność dwusacharydazPrawidłowa aktywność dwusacharydaz Uszkodzenie mechanizmu wchłaniania glukozy i galaktozyUszkodzenie mechanizmu wchłaniania glukozy i galaktozy Trwały charakter uszkodzeniaTrwały charakter uszkodzenia

85 Wrodzone zaburzenia wchłaniania glukozy i galaktozy Eliminacja glukozy i galaktozyEliminacja glukozy i galaktozy W zastępstwie fruktozaW zastępstwie fruktoza Desjeux Gut 2000; 46: Martin et al. Nat Genet 1996; 12:

86 Biegunki nie poddające się leczeniu (ang: intractable diarrhoea) Goulet Goulet –obfita biegunka ( ml/kg/24 h) –ujawniająca się w ciągu pierwszych dwóch lat życia –wymagająca całkowitego żywienia pozajelitowego –utrzymująca się pomimo nil per os –zaburzenia stanu odżywienia

87 Wrodzona atrofia mikrokosmków (ang: microvillous atrophy) wrodzone zaburzenie gromadzenia i transportu wewnątrzkomórkowego fragmentów rąbka szczoteczkowegowrodzone zaburzenie gromadzenia i transportu wewnątrzkomórkowego fragmentów rąbka szczoteczkowego niepoddająca się leczeniu, ciężka, wodnista biegunka od pierwszych dni życianiepoddająca się leczeniu, ciężka, wodnista biegunka od pierwszych dni życia często występowanie rodzinne lub jeżeli rodzice są spokrewnieniczęsto występowanie rodzinne lub jeżeli rodzice są spokrewnieni Brakmikrokosmków Mikrokosmki w obrębie enterocyta

88 Wrodzona atrofia mikrokosmków brak skutecznego leczeniabrak skutecznego leczenia sterydy, colostrum, EGF (epidermal growth factor) - bez efektusterydy, colostrum, EGF (epidermal growth factor) - bez efektu octreotide - nieznacznie zmniejsza objętość stolcaoctreotide - nieznacznie zmniejsza objętość stolca całkowite żywienie pozajelitowecałkowite żywienie pozajelitowe przeszczep jelita cienkiego (?) - pojedynczeprzeszczep jelita cienkiego (?) - pojedyncze w przyszłości terapia genowaw przyszłości terapia genowa

89 Dysplazja epitelialna (ang: epithelial dysplasia) zaburzenia procesu złuszczania enterocytówzaburzenia procesu złuszczania enterocytów miejscowe nagromadzenie komórek nabłonkowych w wyniku szybkiego napierania enterocytówmiejscowe nagromadzenie komórek nabłonkowych w wyniku szybkiego napierania enterocytów zanik błony śluzowejzanik błony śluzowej przerost kryptprzerost krypt ‘kępki’ - tufts - tufting enteropathy‘kępki’ - tufts - tufting enteropathy

90 Dysplazja epitelialna często rodzice spokrewnieni i/lub rodzeństwo (żyjące lub zmarłe) z podobnymi objawamiczęsto rodzice spokrewnieni i/lub rodzeństwo (żyjące lub zmarłe) z podobnymi objawami leczenie:leczenie: –TPN –przeszczep jelita cienkiego (pojedyncze przypadki) Reifen et al. JPGN 1994; 18: Goulet et al. JPGN 1995; 127:

91 Enteropatia autoimmunologiczna (ang: autoimmune enteropathy) przewlekła biegunka sekrecyjnaprzewlekła biegunka sekrecyjna zanik kosmków jelitowychzanik kosmków jelitowych obecność przeciwciał przeciwko enterocytomobecność przeciwciał przeciwko enterocytom towarzyszące inne choroby autoimmunologicznetowarzyszące inne choroby autoimmunologiczne pierwsze objawy zwykle 6-12 m.ż.pierwsze objawy zwykle 6-12 m.ż.

92 Enteropatia autoimmunologiczna ( ang: autoimmune enteropathy) Leczenie:Leczenie: dieta bezmleczna, bezglutenowa, bezjajecznadieta bezmleczna, bezglutenowa, bezjajeczna sterydy (prednisolone 1-2 mg/kg/d) - zwykle nieskutecznesterydy (prednisolone 1-2 mg/kg/d) - zwykle nieskuteczne azatiopryna - efekt tylko w przypadkach sterydowrażliwychazatiopryna - efekt tylko w przypadkach sterydowrażliwych cyklosporyna; tacrolismus (FK506)cyklosporyna; tacrolismus (FK506) Unsworth et al. JPGN 1982; 1: Mirakian et al. Br Med J 1986; 293:

93 Biegunka fenotypowa (ang: phenotypic diarrhoea ) Przyczyna nieznanaPrzyczyna nieznana Objawy w pierwszych 6 miesiącach życiaObjawy w pierwszych 6 miesiącach życia Zwykle niedobór należnej masy ciała w stosunku do czasu trwania ciąży (SGA)Zwykle niedobór należnej masy ciała w stosunku do czasu trwania ciąży (SGA) Dyzmorfia twarzyDyzmorfia twarzy hypertelorismhypertelorism Lamliwe włosy, które można łatwo usunąćLamliwe włosy, które można łatwo usunąć Girault et al. JPGN 1996; 22: 439 (abstract)

94 Koniec!


Pobierz ppt "Przewlekłe biegunki Dr n med. Piotr Albrecht Klinika Gastroenterologii i Żywienia Dzieci AM w Warszawie AM w Warszawie."

Podobne prezentacje


Reklamy Google