Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY. jest to mikroangiopatia zakrzepowa przebiegająca z małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną i ostrą niewydolnością.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY. jest to mikroangiopatia zakrzepowa przebiegająca z małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną i ostrą niewydolnością."— Zapis prezentacji:

1 ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY

2 jest to mikroangiopatia zakrzepowa przebiegająca z małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną i ostrą niewydolnością nerek

3 Występowanie zespołu n n częściej u niemowląt i małych dzieci, bez wyrażnej przewagi płci n n -najczęstsza przyczyna ONN u niemowląt i małych dzieci n n -sporadycznie, rzadziej epidemicznie n n -może występować rodzinnie n n -może mieć charakter nawrotowy

4 Etiologia Etiologia choroby nieznana 1. Rola czynników infekcyjnych lub endotoksyn częste występowanie biegunki lub infekcji układu oddechowego w okresie prodromalnym a/ bakterie Salmonella, Shigella, E.coli, Pseudomonas, Haemophilus, pneumokoki, enterokoki b/ wirusy świnki, ospy wietrznej, HIV wirusy zatenuowane wprowadzone do szczepień enterowirusy Coxackie, Echo, arbowirusy, adenowirusy, wirus grypy, Epstein-Barra

5 2. Inne czynniki chemioterapia naświetlanie promieniami X EPH gestoza niedawno zakończona prawidłowa ciąża

6 PATOGENEZA ZESPOŁU uszkodzenie śródbłonka naczyń kłębków nerkowych przez różne substancje zapoczątkowujące miejscowe wykrzepianie lub przez proces immunologiczny uszkodzenie śródbłonka naczyń kłębków nerkowych przez różne substancje zapoczątkowujące miejscowe wykrzepianie lub przez proces immunologiczny

7 MORFOLOGIA n n zmiany zakrzepowo-martwicze w drobnych naczyniach tętniczych i kłębuszkach n n rzadziej: CUN, trzustka, skóra, przewód pokarmowy

8 Rozpoznanie z. H-M. n n ostra niewydolność nerek n n niedokrwistość hemolityczna z wysoką retikulocytozą i schizocytozą n n małopłytkowość

9 OBRAZ KLINICZNY n n Objawy prodromalne - kilka dni wcześniej, zwykle o lekkim nasileniu n n w większości przypadków objawy ze strony przewodu pokarmowego (ok.70 %) n n wymioty i / lub wolne stolce, czasem z domieszką krwi n n u części dzieci infekcja górnych dróg oddechowych, z kaszlem, katarem, gorączką (niekiedy drgawki gorączkowe)

10 Objawy kliniczne 1. Niedokrwistość hemolityczna u zwykle znaczna, występuje u wszystkich chorych u często nawracające epizody nagłego spadku erytrocytów i hemoglobiny

11 1. Niedokrwistość hemolityczna n n obecność schizocytów - krwinek czerwonych o nieprawidłowym kształcie u ( uszkodzenie i fragmentacja ertrocytów) n n wzrost retikulocytozy n n hemoglobinemia z hemoglobinurią n n spadek poziomu haptoglobiny u (hemoliza wewnątrznaczyniowa) n n odczyn Coombsa ujemny n n może być podwyższony poziom bilirubiny

12 2. Skaza krwotoczna n klinicznie: u krwiste lub smoliste stolce, fusowate wymioty, często bóle brzucha u krwawienia ze śluzówek nosa u sińce, petocje, podbiegnięcia krwawe n badania laboratoryjne: u spadek płytek krwi u zmniejszenie stężenia fibrynogenu u wzrost produkcji degradacji fibrynogenu

13 Ostra niewydolność nerek n klinicznie: skąpomocz lub bezmocz (od 1 doby do kilku tygodni) nadciśnienie tętnicze przejściowe związane z przewodnieniem trwałe związane z uszkodzeniem tętnic (od 1 doby do kilku tygodni) nadciśnienie tętnicze przejściowe związane z przewodnieniem trwałe związane z uszkodzeniem tętnic kłębkowych u części chorych przełomy nadciśnieniowe, niewydolność krążenia, obrzęk płuc kłębkowych u części chorych przełomy nadciśnieniowe, niewydolność krążenia, obrzęk płuc

14 Ostra niewydolność nerek n Badania laboratoryjne: u podwyższenie stężenia mocznika, kreatyniny w surowicy krwi u krwiomocz lub krwinkomocz, u białkomocz o różnym nasileniu

15 Inne objawy n n objawy neurologiczne u senność u niepokój u drżenie kończyn u drgawki u pobudzenie n n rzadziej - uszkodzenie trzustki

16 Postać atypowa n n często o nawrotowym charakterze, rodzinna n n zazwyczaj bez poprzedzającej biegunki, infekcji układu oddechowego

17 LECZENIE n 1. W lżejszych przypadkach zachowawcze: u prawidłowe nawadnianie i utrzymanie równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej u korekta niedokrwistości (ME, gdy Ht <20%, Hb<7g%) (ME, gdy Ht <20%, Hb<7g%) u przetaczanie masy płytkowej (gdy liczba płytek spada poniżej 50000/mm, (gdy liczba płytek spada poniżej 50000/mm, występje krwawienie, konieczność interwencji występje krwawienie, konieczność interwencji chirurgicznej) chirurgicznej) u leczenie nadciśnienia tętniczego

18 Dializoterapia F (niezbędna u ponad połowy pacjentów) n Pozwala na: u przetrwanie fazy bezmoczu lub skąpomoczu u opanowanie przewodnienia, kwasicy metabolicznej, hiperkaliemii u zmniejszenie ryzyka wystąpienia zaburzeń hemodynamicznych u przetoczenie odpowiedniej ilości krwi i osocza u ułatwienie leczenie nadciśnienia tętniczego u stosowanie odpowiedniej diety

19 Wskazania do dializy: n n bezmocz trwający ponad dobę n n drgawki n n przewodnienie n n szybkie narastanie poziomu mocznika n n nie poddająca się leczeniu kwasica, hiperkaliemia

20 Wlewy świeżego mrożonego osocza n n we wczesnej fazie choroby n n nasilona skaza krwotoczna n n w czasie zabiegów plazmaferezy

21 Plazmaferezy (wymiana osocza) i wlewy świeżo mrożonego osocza n głównie w atypowych postaciach z. H-M n zwłaszcza w nawrotach i zaostrzeniach zespołu, których zapowiedzią jest spadek liczby płytek

22 ROKOWANIE a/ wczesne u czas trwania bezmoczu lub skąpomoczu skąpomocz < 7 dni - lepsze rokowanie skąpomocz < 7 dni - lepsze rokowanie bezmocz > 2 tygodni - gorsze rokowanie bezmocz > 2 tygodni - gorsze rokowanie u utrzymujące się nadciśnienie (trwałe uszkodzenie naczyń kłębka) (trwałe uszkodzenie naczyń kłębka) u obecność zmian pozanerkowych - większa śmiertelność

23 ROKOWANIE n n b/ późne - poważne u upośledzenie funkcji nerek i nadciśnienie tętnicze bezpośrednio po ostrej fazie choroby u PNN i/lub nadciśnienie tętnicze mogą wystąpić po pewnym czasie


Pobierz ppt "ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY. jest to mikroangiopatia zakrzepowa przebiegająca z małopłytkowością, niedokrwistością hemolityczną i ostrą niewydolnością."

Podobne prezentacje


Reklamy Google