Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Nowotwory OUN. Praktyczny podział guzów i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych A). Pierwotne nowotwory wewn-cz. i wewn-kan. B).

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Nowotwory OUN. Praktyczny podział guzów i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych A). Pierwotne nowotwory wewn-cz. i wewn-kan. B)."— Zapis prezentacji:

1 Nowotwory OUN

2 Praktyczny podział guzów i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych A). Pierwotne nowotwory wewn-cz. i wewn-kan. B). Nowotwory z sąsiedztwa 1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego 2) inne: m.in: paraganglioma, chordoma, chondroma, chondrosarcoma, cylindroma. D). Torbiele i zmiany nowotworowo-podobne: torbiel epidermalna, torbiel koloidowa, torbiel enterogenna, hamartoma, choristoma, E)Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne (w tym ropnie, demielinizacje zwł. guzowate i guzy/ziarniniaki zapalne, kilak) F)Zmiany naczyniowe (w tym martwice) G)Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany padaczkorodne H)Nowotwory przerzutowe

3 Efekty-objawy nowotworu OUN Ciasnota śródczaszkowa, obrzęk m. –Bóle (głowy, tułowia kończyn, korzonkowe) (ew. +wymioty), –zab, świadomości Drgawki - padaczka Deficyty funkcji (niedowłady, niedowidzenie, porażenia nerwów czaszkowych, etc) Zab. Psychiatryczne (pł. Czołowe) Szczególne objawy pozostajace w relacji do lokalizacji –Obj móżdżkowe, zab. Hormonalne, parestezje słuchowe

4 Mikrobiopsja – wyzwanie dla neuropatologa Postęp neurochirurgii (cel – jak najmniej szkodzić) Metody wspomagane obrazowaniem –Stereotaksja –Neuronawigacja –Endoskopia Minimalizacja dostępu operacyjnego –Transsfenoidalne operacje przysadki Traktografia CUSA Szczególna ostrożność rozpoznawania z minimalnego ilościowo materiału –– konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny miarodajności materiału –Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł. Immunohistochem i krytycznej ich oceny

5 Uwaga ogólna Klasyfikacja WHO –wyróżnia st. złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV (najbardziej złosliwe) –wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje praktycznych algorytmów rozpoznawania (osądzania) –większość typów nowotworów ma tylko niektóre stopnie złosliwości (np. oligodendroglioma II lub III (anaplastic o.) Opisy klasyfikacyjne nowotworów zakładają (milcząco), że w dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał Uwaga: zanim rozważa się stopień złośliwości, trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogóle mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną, demielinizacyjną, pasożytniczą, naczyniopochodna martwiczą, malformację)

6 Nowotwory neuroepitelialne A.Gwiaździaki B.Skąpodrzewiaki C.Guzy oligo-astrocytarne (Glejaki mieszane) D.Guzy wyściółki (Wyściółczaki i podwysciółczaki) E.Nowotwory splotu naczyniastego F.Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno- glejowe G.Nowotwory embrionalne H.Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki, bez guzów zarodkowych I.Inne guzy neuroepitelialne (d. o niejsnym poch.) A.Astroblastoma, (st nieustalony) B.chordoid glioma of the III ventricle, II C.angiocentric glioma I Glejaki - glioma

7 Astrocytomas (Gwiaździaki) A.Pilocytic astrocytoma (g.włosowatokomórkowy) I B.Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II A.Fibrillary a. (g. Włókienkowy) B.Protoplasmic a. (g. Protoplazmatyczny) C.Gemistocytic a. (g. Gemistocytarny tucznokomórkowy) C.Anaplastic astrocytoma (g. Anaplastyczny) III D.Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IV E.Pleomorphic xanthoastrocytoma II (żółtakogwiaździak pleomorficzny) F.Subependymal giant cell astrocytoma I (podependymalny g. olbrzymiokomórkowy) G.Gliomatosis cerebri (większość III)

8 Rokowanie w glejakach 1.Astrocytoma I: zależy od lokalizacji, brak wiarygodnych długoletnich obserwacji 2.Astrocytoma II: śr. p. po resekcji: 6-8 l. 3.Astrocytoma III: śr. p. 3l. Typowo progresja do glioblastoma w ciągu 2 l.; Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy, u młodszych chorych, w lepszym stanie wg Karnofskyego, gdy całkowicie usunięty. 4.Glioblastoma (IV): śr. p. poniżej 1r. Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r). 5.Pleomorphic xanthoastrocytoma (II): 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72% chorych, 10-letnie 61%. Rzadko może złośliwieć. 6.Oligodendroglioma II: śr. p. 4,4 l. przeżycie 5-letnie 47%-75%, 10- letnie 31%-59%. Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma. 7.Oligodendroglioma III: śr. p. 4 l. 5-letnie przeżycie 41%, 10-letnie - 20% ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23%). 8.Glioma mixtum: (dla st. II): śr. p. 6,3 l, 5-letnie 58%, 10-letnie - 32%, (dla st. III) śr. p. 2,8 l., 5-letnie 36%, 10-letnie - 9%, 9.Ependymoma: (dla II): 5 i 10 letnie bez progresji 58% i 45% (dla III) 55% i 26%. Znacznie gorsze rokowanie u dzieci poniżej 3 a zwł. 2 roku ż.

9 Pilocytic astrocytoma Grade I

10 astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomórkowy) WHO I 1.Zapadalność: najczęściej u dzieci, (I i II dekada), rzadkość po 50 r.ż. 2.Nie ma różnicy płci w zapadalności 3.Localizacja: w całym CSN, głównie cerebellum, nerw wzrokowy, skrzyżowanie n.II, wzgórze/jądra podstawy, pień mózgu 4.Rokowanie: bardzo dobre ale zależy od lokalizacji. 5.Genetyka: 1.Loss Chr. 17q w 20%, 2.w 15% chorych z NF1 3.Mutacja IDH1 w 10% (znacznie mniej niż w astrocytoma II)

11 Pilocytic astrocytoma, a. pilocyticum, gwiaździak włosowatokomórkowy Grade I, typically in children (first II decades later rarely) Localization: cerebellum usually with cyst, n. II optic chiasm, thalamus, brainstem; No malignant transformation; In about 15% patients with neurofibromatosis NF1 (esp. n.II) and 1/3 with tumor have NF1. No TP53 mutation (or insignifficant role)

12 Diffuse astrocytoma Grade II

13 schemat za: Kleihues i Ohgaki, z: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System Kleihues i Cavenee, Lyon 2000 Epithelilal growth factor receptor Chr17p loss, promoter hypermetylation p14 ARF RB promoter hypermetylation Mutacja IDH1

14 (Gwiaździak rozlany) WHO II % nowotworów astrocytarnych 2.Zapadalność: w każdym wieku, szczyt zapadalności u młodych dorosłych r.ż., 60% występuje w okresie r.ż. 3.Nieznaczna przewaga mężczyzn 4.Localizacja: w każdej okolicy CNS, głównie nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe), pień mózgu rdzeń (rzadko w móżdżku) 5.Podtypy: fibrillare, gemistocyticum, protoplasmicum, 6.Rokowanie: śr. przeżycie po resekcji: 6-8 lat.

15 (Gwiaździak anaplastyczny) Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III 1.Zapadalność: każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci), średni wiek 41 r.ż. (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y) 2.Przewaga mężczyzn (1.8 : 1) 3.Localizacja: głównie nadnamiotowo 4.Rokowanie: typowo progresja do glioblastoma zazwyczaj w przeciągu 2 lat; śr. przeżycie 3 lata. Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych, z wyższym stopniem Karnofsky score; i gdy całkowicie usunięte... (?)

16 Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe man 27 Różnicowanie z gliozą!

17 Glioblastoma Grade IV

18 Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV % guzów astrocytarnych 2.Zapadalność: każdy wiek, głównie r.ż. (poniżej 20 r.ż. rzadkie); śr. wiek jest wyższy (53r.ż.) niż dla astrocytoma G III (41 y) 3.Przewaga mżężczyzn (1.5 : 1) 4.Localizacja: głównie nadnamiotowo w podokorowej substancji białej (skroń > ciemie > > czoło > potylica), u dzieci w pniu mózgu, rzadko w móżdżku i rdzeniu, czasami być może wieloogniskowy ? 5.Rokowanie: średnie przeżycie poniżej 1 roku. Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 r.ż.). 6.Pierwotny i wtórny 7.Skrajna morfologiczna różnorodność

19 Wtórny GBM secondary GBM astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

20 Pleomorphic xanthoastrocytoma Grade II

21 Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO II Żółtakogwiaździak pleomorficzny 1.Incidence: <1% of astrocytic tumors, (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng), mainly in children, and young adults, sporadically in old. 2.No sex predominance 3.Localization: superficial involving meninges, 98% supratentorially esp in temporal lobe 4.Prognosis: good, 5-year and 10-y recurrence-free survival in 72% and 61% patients. Rarely it may progress and become malignant. (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features).

22 Pleomorphic xanthoastrocytoma M24 temporal

23 Oligodendroglioma Grade II

24 Oligodendroglioma Skąpodrzewiak WHO II 1.Incidence: 5-18% of gliomas, mainly in adults at V-VI decades, about 6% of oligodendrogliomas occur in childhood 2.Males slightly more affected. 3.Localization: cortex and white matter of cerebral hemispheres esp. frontal lobes 4.Prognosis: mean survival 4y. 5-year 47%-75%, 10-years 31%- 59%. It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma. 5.Genetics: if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine, lomustine, vincristine 1.Mutacja IDH1 79% (w całej grupie oligo)

25 Oligodendroglioma anaplasticum Skąpodrzewiak anaplastyczny WHO III 1.Incidence: due to not clear criteria difficult to assess, reportedly from 21-50% of all oligodendrogliomas; slightly older patients than in oligodendroglioma II. 2.Probably males slightly prevail 3.Localization: similar like in oligo II 4.Prognosis: mean survival 4y. 5-year survival 41%, 10 years - 20% but some reports show less favorable prognosis (5-years 23%). 5.Genetics: 1.Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II) 2.Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod. 3.Deletion p16 (CDKN2A)

26 Oligodendroglioma, skąpodrzewiak woman 36, frontal l. BST 125

27 Oligoastrocytoma grade II o. anaplasticum grade III

28 Mixed gliomas (glejaki mieszane) Oligo-astrocytoma WHO II Anaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1.Incidence: difficult to evaluate, rather relatively rare (among gliomas), a few per cent of all gliomas, adults. 2.Probably males slightly prevail 3.Localization: similar like in oligo II 4.Prognosis (for grade II): median survival 6,3 years, 5-year survival 58%, 10 years - 32%, (for grade III) median survival 2,8 years, 5-year survival 36%, 10 years - 9%, 5. Genetics: 1p/19q loss (like in oligod. present in both components) mutacja IDH1 w 94%

29 Ependymoma Grade II

30 Ependymoma- wyściółczak WHO II Anaplastic ependymoma WHO III 1.Incidence (for II): in all age groups, but children and young adults predominate, 3-9% of all neuroepithelial tumors, in children 6-12% of intracranial tumors, and in spinal cord they comprise 50-60% of all neuroepithelial tumors independently of age. 2.Localization: at any site along ventricular system, esp in posterior fossa and spinal cord 3.Prognosis (for grade II): 5 and 10 years progression-free survival 58% and 45% (for grade III) 55% and 26%. Much poorer prognosis for children below 3 and esp. below 2y. 4.Genetics: 1.Children: gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q 2.Adults (mainly spinal ependymomas): aneuploidia in about 50%. Loss 22q in 25%

31 Anaplastic ependymoma Grade III (it is not ependymoblastoma!)

32 Myxopapillary ependymoma Grade I

33 Myxopapillary ependymoma WHO I 1.Incidence: 6-82 years, average 36,4 y, 2.Localization: mainly filum terminale, conus medullaris, sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive). 3.Prognosis: more than 10 years progression-free survival after total resection.

34 Subependymoma Grade I

35 Subependymoma Podwyściółczak WHO I 1.Incidence: probably 8% of all ependymal tumors, rather middle age. 2.Localization: IV ventricle (50-60%), lateral ventricle (30-40%). 3.Prognosis: good, (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma).

36 Choroid plexus tumors Grade I - III

37 Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n.): choroid plexus papilloma WHO I choroid plexus carcinoma WHO III 1.Incidence: 0,4-0,6% of brain tumors, at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80% carcinoma are in children). In general ration of papillomas/carcinomas = 5/1 2.Localization: lateral ventricles typical for young (80% before 20y), in IV ventricle evenly distributed in all ages. Lateral ventricles, IV ventricle and III ventricle accordingly 50%, 40%, 5%. 3.Prognosis: papilloma 5-years survival in 100%, in carcinomas 5y survival = 40%. Better prognosis for years 10-40

38 Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

39 Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne Grade I - III

40 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.Gangliocytoma and ganglioglioma I or II 1.Anaplastic ganglioglioma III 2.Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte- Duclos) w zesp. Cowdena 2.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I 3.Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma I 4.Central neurocytomaII 5.Cerebellar liponeurocytomaII 6.Paraganglioma of the filum terminale I 7.Papillary glioneuronal tumorI 8.Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle I

41 Paraganglioma Grade I

42 (I.) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz. 4 nowe jednostki / przegrupowane jednostki 9.Guzy okolicy szyszynki 1.Pineocytoma I 2.Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub III 3.Pineoblastoma IV 4.Papillary tumour of the pineal region II lub III

43 Szyszyniak – Pineocytoma S.Med.Acad. Consult. boy 11 Pineocytoma with astrocytic differentiation Pineocytomatous rosettes

44 Embryonal tumors Nowotwory pochodzenia zarodkowego Grade IV

45 Embryonal tumours (all grade IV) 1.Medulloblastoma 1.Desmoplastic m. 2.Large cell medulloblastoma 3.Medullomyoblastoma 4.Melanotic medulloblastoma 2.Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) 1.Cerebral neuroblastoma 2.Cerebral ganglioneuroblastoma 3.Medulloepithelioma 4.Ependymoblastoma (probably also ETANTR) 3.Atypical teratoid/rhabdoid tumour (Guzy neuroblastyczne wyrzucone z klasyfikacji 2007) Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma) Olfactory neuroepithelioma Neuroblastoma (nadnercza i ukł. współczulnego)

46 Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV 1.Definicja WHO: złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwór móżdżku występujący głównie u dzieci i wykazujący dominujące różnicowanie neuronalne. Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF % of all primary intracranial tumors 3.Zapadalność: 70% poniżej 16 r.ż. Rzadki powyżej 40y. 4.Przewaga mężczyzn males (65%) 5.Localizacja: cerebellum (ex definitione?) Typowo u dzieci w robaku naciekając IV komorę, u starszych częściej w półkulach móżdżku 6.Rozetki (neuroblastic) Homer Wright mogą występować 7.Rokowanie: 50-70% 5-letnie przeżycie 8.Warianty: 1.Desmoplastic medulloblastoma 2.Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie) 3.Large cell medulloblastoma 4.Medullomyoblastoma 5.Melanotic medulloblastoma 6.Anaplastic medulloblastoma (różnicowanie z large cell m.)

47 medulloblastoma IP

48 Medulloblastoma metastasizes outside the CNS Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

49 Atypical teratoid-rhabdoid tumor Przypadek chłopca 3 mieś Początkowo guz stwierdzony w móżdżku potem po ok. ½ roku w nerce Mutacja INI-1

50 (II.) NOWOTWORY NERWÓW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH (d. guzy nerwów obwodowych) nowe jednostki / przegrupowane jednostki 1.Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) I 1.Cellulare I 2.Plexiforme I 3.Melanoticum I (ale w ponad 10% przebieg złośliwy !) 2.Neurofibroma I 1.Plexiforme I 3.Perineurioma 1.Perineurioma (intraneurial oraz benign soft tissue p. I) 2.Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p. II – III) 4.Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

51 Otorebkowany, nerw można oddzielić, obustronny schw.n.VIII patognomoniczny dla NF-2 Antoni A 721 L-4 Antoni B

52 Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur in NF-2) A case of tumor of suboccipital region of a boy 15 y IP cm

53 Neurofibroma (Massive soft tissue. n): odgraniczny ale nieotorebkowany nr kobieta l.30 ok.. przykręgosłupowa S-100NF-1

54 Neurofibroma plexiforme: 672/05 NS Man 36 with NF1 skin tumor 1 cm

55 Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST Grade low/high

56 Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST: JPII K22 tumor mediastini NF1

57 TUMOURS OF THE MENINGES NOWOTWORY OPON M-RDZ 1.TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS 2.MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMOURS 3.PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS 4.TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

58 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI) 1.MENINGEOMA: 1.MENINGOTHELIAL 2.FIBROUS 3.TRANSITIONAL 4.ANGIOMATOUS 5.MICROCYSTIC 6.SECRETORY 7.LYMPHOPLASMACYTE-RICH 8.METAPLASTIC 9.CLEAR CELL 10.CHORDOID 11.ATYPICAL 12.PAPILLARY 13.RHABDOID 14.ANAPLASTIC MENINGEOMA WHO II WHO III WHO I

59 Meningioma (Oponiak) WHO I % of all primary intracranial tumors 2.Incidence: typical for middle age and elderly (peak in VI and VII decades) 3.Predominance for females (even 2 : 1) 4.Localization: mainly intracranial cavity (convexities, parasagittal, olfactory groves, sphenoid ridges, parasellar, optic nerves, petrous ridges, tentorial, intraventricular, vertebral canal. 5.Prognosis: good, 20% recur within 20 years 6.Subtypes: meningothelial, transitional, fibrous, psammomatous, angiomatous, secretory, metaplastic. 7.Some subtypes have WHO II (atypical, clear cell, chordoid) and WHO III (malignant, rhabdoid, papillary).

60 Meningioma (Oponiak) WHO I cont. 1.Type of growth: mass, en plaque, enveloping-eg. clival meningioma 2.Atypical meningioma 4 mitozy/10HPF; w anaplastic meningioma ponad 20/HPF 3.Genetics: monosomy chr.22; LOH 22q in 60-70%; inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp. in fibrous and transitional m.)

61 Meningeoma, oponiak Cechy charakterystyczne M K60 oczodół

62 22193 frontal K37 Meningeoma transitionale, oponiak I

63 Meningeoma psammomatosum WHO I

64 MENINFEAL MESENCHYMAL, NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE, NIE-MENINGOTELIALNE LIPOMA ANGIOLIPOMA HIBERNOMA LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL) SOLITARY FIBROUS TUMOUR FIBROSARCOMA MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA LEIOMYOMA LEYOMYOMA LEIOMYOSARCOMA RHABDOMYOMA RHABDOMYOSARCOMA CHONDROMA CHONDROSARCOMA OSTEOMA OSTEOSARCOMA OSTEOCHONDROMA HAEMANGIOMA EPITHELIOID HAEMANGIOENDOTHELIOMA HAEMANGIOPERICYTOMA ANGIOSARCOMA KAPOSI SARCOMA

65 Pozostałe guzy opon Pierwotne zmiany melanocytarne –(diffuse melanocytosis / melanomatosis, melanocytoma, melanoma malignum) Inne nowotwory odnoszące się (related to) opon (d. w nowotworach o niepewnej histogenezie) 1.Haemangioblastoma I

66 POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN Other tumors

67 Pierwotny złośliwy chłoniak mózgu (primary) Primary Non-Hodgkins lymphoma (PCNSL) Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich, ataxia-teleangiectasia) i wtórnymi niedoborami odporności (AIDS, potransplantacyjne). W PCNSLs w zesp. niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20%) PCSNLs są głównie z kk. B.

68 Germ cell tumors Nowotwory z komórek rozrodczych

69 1.GERM CELL TUMOURS 1.GERMINOMA 2.EMBRYONAL CARCINOMA 3.YOLC SAC TUMOUR 4.CHORIONCARCINOMA 5.TERATOMA 1.MATURE 2.IMMATURE 3.TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION 6.MIXED GERM CELL TUMOURS 2.TUMOURS OF THE SELLAR REGION 1.CRANIOPHARYNGEOMA 1.ADAMANTINOMATOUS 2.PAPILLARY 2.GRANULAR CELL TUMOUR WHO classification does not include pituitary adenomas!

70 GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE PITUITARY AND SELLAR T.

71 Standard AND immunohistochemical picture Acidophilic (Acidofilne) –GH Densely granulated (zwykle acidofilny) –PRL Densely granulated (b.rzadkie) Chromophobe (Chromofobowe) –PRL Sparsely granulated (98%) – chromofobowy –GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) –ACTH Sparsely granulated – chromofobowe –TSH, gonadotropowe Basophilic (Bazofilne) –ACTH Densely granulated (większość)

72 Prolactin-cell adenoma (30-40%) Sparsely granulated (ponad 98%) – chromofobowy, często szkliwienie lub złogi amyloidu. Densely granulated (b. rzadkie) - acidofilny Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiarów: pierwotny i wtórny brak miesiączki, bezpłodność U kobiet po menopauzie nieczynny, dużych rozmiarów, podobnie u dorosłych mężczyzn. U młodych mężczyzn opóźnienie dojrzewania, hypogonadyzm, zab libido Brak patologicznych czynników prognostycznych Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

73 GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20) % Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy?) –Jądra regularne, w ME większe ziarnistości Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNY! –Jądra pleomorficzne, w ME paranuclear fibrous bodies Poziomy GH w surowicy nie korelują z w/w podtypami Część z nich to prawdopodobnie g. plurihormonalne (część z alfa-podj) Gigantyzm lub akromegalia Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab. wzrokowe) Stymulacja IGF Leczenie: analog somatostatyny (octreotide), bromokryptyna (wątpliwe efekty)

74 ACTH- (corticotroph) cell adenoma (8-17%) Densely granulated (większość) – bazofilne – Cushing lub Nelson syndrome (wtórny gruczolak po usunięciu nadnerczy) Sparsely granulated – chromofobowe Cushing syndrome Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa?) Niekiedy towarzyszy hyperplazja kk.kortykotropowych Oba typy PAS+, zawierają też POMC (prekursor ACTH) i β-endorfinę W chorobie Cushinga są to w większości mikroadenoma, i przeważają młodzi dorośli, częściej kobiety

75 Craniopharyngeoma M 12 y. Glioza z włóknami Rosenthala wet keratin

76 Torbiele nienowotworowe Torbiel pajęczynówkowa Torbiel kieszonki Rathkego Torbiel dermoidalna Torbiel epidermoidalna Tobiel enterogenna (neurenteryczna) Torbiel koloidowa III komory Uwaga: liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo : haemangioblastoma, astrocytoma pilocyticum, craniopharyngeoma)

77 Nowotwory przerzutowe Często pierwsza manifestacja choroby; dobrze odgraniczone; silny obrzęk kolateralny; (najczęstsze źródła) Raki oskrzela Raki sutka Raki nerki Raki przewodu pokarmowego Melanoma

78 Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki lekoopornej (dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

79 SyndromeGeneChromNervous systemSkin and other tissues Neurofibromatosis 1 (von Recklinghausena) NF117q11 Multiple neurofibomas, MPNST, glioma n. optici, astrocytomas Plamy "Cafe-au-lait", axillary freckling, phaeochromocytoma, hamartoma tęczówki, białaczka Neurofibromatosis 2NF222q12 Bilateral schwannomas n. VIII, peripheral schwannomas, multiple meningeoma, ependymoma of spinal cord, astrocytoma Retinal hamartoma Von Hippel-LindauVHL3p25Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis, pheochromocytoma, cystes Tuberous sclerosis TSC1, TSC2 9q34, 16p13 Astroc. gigantocellulare subependymale, retinal astroc., cortical hamartomas angiofibroma cutis (adenoma sebaceum), fibroma subunguale, rhabdomyoma cordis, adenom. polyps of small intestine, angiomyolipoma renis, cystes Li-FraumeniTP5317p13Astrocytomas, PNET Breast carcinoma, bone and soft tissue sarcomas, adrenocortical carcinoma, leukaemia CowdenPTEN10q23 Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte- Duclos) Trichilemmomas, fibromas, hamart. Polyps of colon, thyroid neoplasms, breast carcinoma Turcot APC HMLH1 HPSM2 5q21 3p21 7p22 Medulloblastoma Glioblastoma Cafe-au-lait spots, colorectal polyps Naevoid basal cell carcinoma syndrome PTCH9q31Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare, jaw cysts, ovarian fibromas

80 Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

81 Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe) Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma) DNT Zapalenie Rassmussena Hemimegalencefalia Calcified pseudotumor Niezłośliwe zmiany operowane (ew. bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

82 Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r Palmini A, Najm I, Avanzini G, et al. Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology 2004;62:S2–8 Nowa wersja z 2011 Ingmar Blümcke i wsp. The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias: a consensus classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission. Epilepsia 2011; 52(1): 158–174. Ingmar Blümcke. Epilepsia2011; 52(1): 158–174. Obecnie wyróżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronów lub komórek balonowatych) oraz trzeci typ – FCD towarzysząca nowotworowi Typ I FCD: nie ma dysmorficznych neuronów ani balloon cells. –Typ IA, izolowane zaburzenia architektury kory, zazwyczaj zaburzenie warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronów. –Type IB zaburzenia architektury j.w. oraz obecność komórek olbrzymich i niedojrzałych neuronów. (ale bez abnormal cells). Typ II FCD (z obecnościa abnormal cells). –Typ IIA, obecne komórki dysmorficzne lecz nie ma kk balonowatych. –Typ IIB, obecne zarówno komórki dysmorficzne jak i balonowate. Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi) Typ III a FCD z hipocampal sclerosis Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT, ganglioglioma )

83 Loew s. et. Al.. The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in Glioblastoma Multiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry, 2009, 9, panitumumab lapatinib


Pobierz ppt "Nowotwory OUN. Praktyczny podział guzów i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych A). Pierwotne nowotwory wewn-cz. i wewn-kan. B)."

Podobne prezentacje


Reklamy Google