Choroby naczyń – dolegliwości Ogólne gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy płucnej) Związane z chorobą podstawową (ból, zmiany skórne, ...) Związane z niedokrwieniem (chromanie, zaburzenia widzenia, ...)

Tętniaki Aorty Patologiczne poszerzenie światła aorty (> 50%) Rożna lokalizacja, kształt, morfologia i etiologia Kształt: wrzecionowate lub workowate Pseudotętniaki

Klasyfikacja tętniaków oparta na etiologii Pierwotne choroby tkanki łącznej Zespół Marfana Zespół Ehlersa-Danlosa Różne choroby Ogniskowa agenezja błony środkowej Stwardnienie guzowate Zespół Turnera Zespół Menkesa Mechaniczne (hemodynamiczne) za miejscem zwężenia przetoki t-ż Rzekomy Pourazowe Rozwarstwienie Związane z zapaleniem trzustki w miejscu zespolenia Przebiegu zapalenia naczyń Choroba Takayasu Zapalenie wielkokomórkowe SLE Zespół Becheta Choroba Kawasakiego Związane z zakażeniem („mycotic”) Bakteryjnym Grzybiczym Krętkami Związany z ciążą Zwyrodnieniowy Nieswoisty („miażdżycowy”) Zapalny Niewydolność przeszczepu naczyniowego Society of Vascular Surgery/International Society of Cardiovascular Surgery

Zespół Marfana występowanie 1 : 10 000-20 000 typ dziedziczenia – autosomalny dominujący mutacja w genie (FBN1) fibryliny 1 (15q-21.1) 25% przypadków – mutacje spontaniczne niewielka zależność pomiędzy rodzajem mutacji a objawami klinicznymi

Zespół Marfana - objawy Układ kostny (> 4) kryteria większe Proporcja górnej do dolnej części ciała 0,85 (N=0,93) Zasięg ramion powyżej wzrostu (proporcja > 1,05) Arachnodaktylia dodatni objaw kciuka dodatni objaw nadgarstkowy Skolioza > 200 lub kyfoza Klatka piersiowa „kogucia” Zmniejszony wyprost w stawie łokciowym (< 1700) Płaskostopie Wysunięcie panewki stawu biodrowego Kryteria mniejsze Dolichostenomelia Dolichocephalia Wzrost > 95 percentyla Uogólniona nadmierna ruchomość stawów Osteopenia/osteoporoza

Zespół Marfana – objawy z układu krążenia Kryteria większe (> 1) Rozszerzenie aorty obejmujące zatokę Valsalvy Tętniak rozwarstwiający Kryteria mniejsze Wypadanie płatka zastawki mitralnej Niedomykalność mitralna Poszerzenie lewej komory Rozszerzenie tętnicy płucnej w wieku < 40 lat Zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej < 40 r.ż. Rozszerzenie aorty wstępującej < 50 r.ż. Wypadanie płatka zastawki trójdzielnej

Zespół Marfana –objawy Narząd widzenia - kryteria większe Przemieszczenie (ektopia) soczewki odwarstwienie siatkówki, jaskra zapalenie tęczówki Kryteria mniejsze Krótkowzroczność Płaska rogówka Zwiększony osiowy wymiar gałki ocznej Inne układy – kryteria większe przepuklina rdzeniowa (L-S) kryteria mniejsze Odma samoistna Pęcherze rozedmowe Rozstępy skórne Przepukliny

Tętniaki Aorty Aorta Piersiowa Brzuszna Łuk Zstępująca Powyżej tt. Wstępujaća Łuk Zstępująca Powyżej tt. nerkowych Poniżej tt. nerkowych

Czynniki mechaniczne w powstawaniu tętniaków Wzrost ciśnienia w ścianie naczynia Przepływ turbulentny Wzrost siły ścinającej (shear stress) Wibracje Zaburzenia czynności śródbłonka Zwiększona aktywność kolagenazy

Tętniak aorty brzusznej zwiększenie o co najmniej 50% średnicy aorty w porównaniu do wymiaru na poziomie tętnic nerkowych Zwiększenie średnicy naczynia powyżej 3,0 cm

Tętniak aorty brzusznej - epidemiologia (Aneurysm Detection and Management Study, ADAM) 73 451 badanych 15-37 przypadków na 100 000 pacjento-lat powyżej 60 r.ż. 2-13% mężczyzn 6% kobiet powyżej 4,0 cm = 1,4% poniżej 3,5 cm = 88% lokalizacja 5% obejmuje tętnice nerkowe i/lub trzewne aorta brzuszna 3x częściej niż piersiowa

Tętniak aorty brzusznej – czynniki genetyczne Rodzinne występowanie tętniaków aorty brzusznej 18% rodzeństwa 25% krewnych w I linii - objawy 20-30% krewnych w I linii – tętniaki wykrywane USG gen dla haptoglobiny? niedobór a1-antytrypsyny? związek z MHC (HLA-B1)? związek z SNP (single nucleotide polymorphism)?

Tętniak aorty brzusznej – teoria zapalna Obserwacje kliniczne 5% tętniaków - morfologiczne wykładniki zapalenia podwyższone stężenie prozapalnych cytokin - IL-1, -6, TNF-a, INF-g obecność autoprzeciwciał przeciwko składnikom ściany naczynia odczyn na uwolnione składniki ściany naczynia miejscowe zakażenie Chlamydia pneumoniae?

Objawy kliniczne AAA 3/4 tętniaków jest bezobjawowa Ból brzucha lub pleców Tętnienie w jamie brzusznej Zatorowość (udar, zator kończyny dolnej, zawał nerki,)

Rozpoznanie Badanie przedmiotowe USG CT MRI/MRA arteriografia

AAA - Ultrasonografia szybka nieinwazyjna Metoda przyłóżkowa Trudności techniczne (gazy jelitowe, otyłość)

AAA - CT 3D Czasochłona Wymaga podania kontrastu jodowego

AAA - MRI Nieinwazyjna Nie wymaga kontrastu jodowego Trudności przy monitorowaniu chorego

AAA - arteriografia Inwazyjna Kontrast jodowy Będzie zastępowana przez angioCT

AAA - Leczenie Zachowawacze NT Zaburzenia lipidowe Zaprzestanie palenia tytoniu Beta-adrenolityk Kontrolne badania CT Chirurgiczne lub Endowaskularne (stent-graft) średnica > 5 cm szybkie powiększanie się objawy pękania

Leczenie tętniaków aorty brzusznej o średnicy 4-5,4 cm Leczenie zachowawcze vs. Bezzwłaczne leczenie chirurgiczne: 5 letnie przeżycie ~76% vs ~30% Brak wpływu leczenia chirurgicznego na śmiertelność przy średnicy tętniaka 4-5.4 cm Lederle i wsp., NEJM, 2002 UK Small Aneurysm Trial Participants, Lancet 1998 Lederle’s group studied 1136 pts randomized to immediate surgery (within 6 weeks) or surveillance with U/S or CT. Intentio-to-treat analysis showed no survival benefit up to 8 yrs of f/u for any cause mortality, nor trends suggesting benefit in subgroup analysis. RR of any cause death in immediate surgery group compared to surveillance group was 1.21 despite low operative mortality rate of 2.7% Concluded that there is no point to immediatley operating on aneurysms less than 5.5 cm The UK small aneurysm trial similarily randomized 1090 pts with asymptomatic AAA’s bw 4-5.4 cm to surgery or surveillance. Their data was similar with their RR in the surgery group for all cause mortality being 0.95 with CI’s that cross 1 suggesting no significant survival benefit.

Pękniecie tętniaka aorty brzusznej Ryzyko: 0-2%/2 lata przy średnicy <4 cm 20%/2 lata przy średnicy 4-5 cm Lokalizacja pęknięcia ~ 80% przestrzeń pozaotrzewnowa po stronie lewej ~ 20% jama otrzewnej Inne lokalizacje: Żyła główna dolna, żyła biodrowa, żyła nerkowa Ryzyko okołooperacyjne operacji z powodu pękniętego tętniaka ~ 50%

Tętniak aorty piersiowej Występowanie: aorta zstępująca > wstępująca > łuk Etiologia & patogeneza:   zwyrodnienie błony środkowej (martwica aorty wstępujacej zespół Marfana, Zespól Ehlers-Danlosa   miażdżyca aorty wstępującej  kiła aorty wstępującej ( 10-25 lat po zakażeniu)   inne zapalenia aorty uraz

Tętniak aorty piersiowej Objawy kliniczne 40 % - bezobjawowe Niedomykalność zastawki aortalnej (niewydolność serca, choroba niedokrwienna) Zatorowość (udar, zator kończyny dolnej, zawął nerki) Efekt masy zespół żyły głównej górnej, ucisk tchawicy, przełyku, nerwu krtaniowego wstecznego ból w klatce piersiowej lub pleców (gniotący)

Tętniak aorty piersiowej Objawy kliniczne pękania Nagły, silny ból w klatce piersiowej Hipotonia Fusowate wymioty (przetoka aortalno-przełykowa)

Tętniak aorty piersiowej Rozpoznanie RTG klp ECHO (TEE) CT MRI angiografia

Tętniak aorty piersiowej RTG

Tętniak aorty piersiowej Echokardiografia

Tętniak aorty piersiowej Rokowanie bez leczenia chirurgicznego: 5-letnie przeżycie 20 % Pęknięcie odpowiada za ~ 40 % zgonów Jedyny niezależny czynnik szybkiego powiększania się jest średnica > 5cm

Tętniak aorty piersiowej Leczenie Zachowawcze:  Kontrola ciśnienia tętniczego Kontrolne badania obrazowe Beta-adrenolityki Statyny Operacyjne: Objawowe Rozwarstwienie 5,5 – 6 cm aorta wstępująca >6 cm aorta zstępująca >5,5 cm zespół Marfana (> 5 cm gdy przypadki pęknięcia w rodzinie) Powiększanie się > 1 cm rocznie

Rozwarstwienie Aorty Rzadkie ( 2000 przypadków w USA) Wysoka śmiertelność 1% / godzinę u nieleczonych Szczyt występownaia 50-60 lat Mężczyzni/Kobiety 2-3/1

Rozwarstwienie Aorty Patogeneza rozdarcie błony wewnętrznej ekspozycja błony środkowej na wysokie ciśnienie utworzenie rozwarstwienia utworzenie fałszywego światła szerzenie się rozwarstwienia wzdłuż aorty

Klasy Rozwarstwienia Aorty 1 Rozwarstwienie klasyczne 2 Przerwanie błony wewnętrznej z wytworzeniem krwiaka 3 Izolowane rozdarcie bez wytworzenia krwiaka 4 Pękniecie blaszki i powstanie owrzodzenia 5 Rozwarstwienie jatrogenne lub urazowe

Rozwarstwienie Aorty Etiologia Nadciśnienie (80% rozwarstwień) Zastawka aortalna dwupłatkowa (7-14%) Zespół Marfana (9%) Zespół Ehlers-Danlosa Rozstrzeń pierścienia aorty (rodzinna) Zespół Turnera Koarktacja Ciąża ( 50 % przypadków kobiet < 40 r.ż.) Uraz Jatrogenne Zapalenie

Rozwarstwienie Aorty Objawy kliniczne Ból w klatce piersiowej lub międzyłopatkowy ( 74-90 %) silny, trudny do wytrzymania nagły początek rozrywający ulegający przemieszczeniu (70 %) Omdlenie, incydent mózgowy, porażenie poprzeczne Niewydolność serca Tamponada serca NZK Niewydolność nerek

Rozwarstwienie Aorty Objawy kliniczne Nadciśnienie 80-90% Hipotonia rzekoma tamponada serca pęknięcie   Brak tętna Szmer niedomykalności mitralnej Objawy neurologiczne

Rozwarstwienie Aorty Rozpoznanie Rtg klp CT ECHO (TEE) MRI angiografia  

Rozwarstwienie Aorty RTG klp Poszerzenie śródpiersia (~59-75%) Zwapnienia Płyn w lewej opłucnej Dysproporcja wymiarów aorta wstępująca/ zstępująca

Rozwarstwienie Aorty TEE Czułość 98% Swoistość 77-98% Badanie przyłóżkowe Bez kontrastu i promieniowania Zależne od operatora Ograniczone informacje o dystalnej części aorty wstępującej, proksymalnej części łuku i aorty dystalnej

Rozwarstwienie Aorty CT Czułość 81-100% Swoistość 100% Nieinwazyjne Kontrast jodowy 3D Brak informacji o lokalizacji rozdarcia błony wewnętrznej

Rozwarstwienie Aorty MRI Czułość 98% Swoistość 98% Nieinwazyjne Bez kontrastu Czasochłonne Brak możliwości monitorowania chorego

Rozwarstwienie Aorty Arteriografia Czułość 81-88% Swoistość 94-96% Stosowanie kontrowersyjne Opóźnia leczenie chirurgiczne

Rozwarstwienie Aorty Postępowanie Hospitalizacja w sali intensywnego nadzoru   BP, HR, diureza Zmniejszenie SBP < 120 mmHg Zmniejszenie częstości serca do < 60 /min Beta adrenolityk i.v., nitroprusydek sodu i.v., morfina i.v.

Rozwarstwienie Aorty Postępowanie Każdy przypadek typu A  operacja Powikłany typ B  operacja Pęknięcie aorty Ciężkie niedokrwienie kończyn Oporne NT Niemożliwy do opanowania ból W wybranych przypadkach typu B  sent-grafty

Rozwarstwienie Aorty Postępowanie Przewlekły, niepowikłany typ B  leczenie zachowowcze beta-adrenolityki i inne leki hipotensyjne Obserwacja przy uzyciu CT lub MRI co 6-12 miesięcy Śmiertelnośc w grupie leczonej zachowawczo ~20% Leczenie chirurgiczne 10-15% śmiertelnośc 3.5-36% ryzyko paraplegii