Wrodzone zarośnięcie przełyku

Określenie Wrodzone zarośnięcie przełyku (w.z.p.) jest to ubytek w naturalnej ciągłości przewodu pokarmowego powstały we wczesnym okresie życia płodowego. Wada może przybierać różne formy anatomiczne, występować w postaci izolowanej lub tworzyć połączenia z tchawicą, rzadziej z oskrzelem w postaci przetok przełykowo - tchawiczych lub przełykowo - oskrzelowych.

Historia 1670 r. - Wiliam Durston opisuje przypadek niedrożnego przełyku u jednego z syjamskich bliźniąt 1913 r. - Harry Richter u dwóch niemowląt podwiązuje przetoki przełykowo - tchawicze z jednoczesnym założeniem gastrostomii 1935 r. - James Donovan w czystej postaci zarośnięcia przełyku zakłada gastrostomię, a 16 lat później George Humphries II odtwarza ciągłość przełyku z jelita cienkiego. Jest to pierwszy znany przypadek przeżycia noworodka z w.z.p.

Historia 1937 r. - Lanmen i Show wykonanli jednoetapowo zespolenie niedrożnych odcinków przełyku bez powodzenia 1939 r. - Ladd i Leven ogłosili wyleczenie dwojga dzieci metodami operacji wieloetapowych 1941 r. - Cameron Haight pierwszy na świecie uzyskuje wyleczenie noworodka z w.z.p. zespalając niedrożne odcinki przełyku 1956 r. - Adam Michejda we Wrocławiu i Wanda Poradowska w Warszawie prawdopodobnie w tym samym roku wykonali udaną operację u dzieci w w.z.p.

Epidemiologia i etiopatogeneza Częstość występowania w.z.p. 1/3000 żywo urodzonych z nieznaczną przewagą chłopców,rasa biała ,matki <20 r.ż prawdopodobieństwo dziedziczenia 3 - 6% częstsze występowanie w środowiskach zaniedbanych socjalnie 25%-66% inne ciężkie wady pomiędzy wcześniactwem, a liczbą wad towarzyszących, głównie wad serca, przewodu pokarmowego, układu moczowego, kostnego, narządów ruchu.

Embriologia Embriogeneza do końca niewyjaśniona

Przyczyny Zaburzenia procesu różnicowania przełyku i tchawicy z pierwotnego jelita przedniego

W.z.p. z przetoką do dolnego odcinka 85%

W.z.p. bez przetok 7-8%

W.z.p. z przetokami do obu odcinków

W.z.p z przetoką H 3,3-4,2%

W.z.p. z przetoką górną <2%

Objawy kliniczne i rozpoznanie Typowe objawy stwierdzane po urodzeniu są: nadmierne, często „bąbelkowe” ślinienie się dziecka krztuszenie się i kaszel czkawka sinica wokół ust /duszność Wzdęcie nadbrzusza lub zapadnięty brzuch Objaw prenatalny :wielowodzie 57-95% postać bez przetoki 17-35% postać z przetoką dolną Rozp:od 23 Hbd USG//MR

Rozpoznanie Stwierdzenie oporu dla sondy (10-12 F) wprowadzonej przez nos na gł.6-10 cm. Badanie rtg klatki piersiowej i brzucha z sondą kontrastujacą lub z kontrastem wodnym w sondzie. Obecność powietrza w jamie brzusznej świadczy o istnieniu przetoki przełykowo tchawiczej dolnej(Th5-Th6) Brak powietrza w jamie brzusznej świadczy o wadzie izolowanej. Przetoka H-bad.kontrastowe zawodzi w 50%

Rozpoznanie Badanie radiologiczne określa: poziom zarośnięcia Powietrzność i zmiany zapalne płuc wady układu kostnego i wady serca Badanie endoskopowe przełyku lub jednoczasowo przełyku i tchawicy

Diagnostyka

Diagnostyka

Diagnostyka

Diagnostyka

Diagnostyka

Błędy diagnostyczne zwinięcie się cewnika w poszerzonym odcinku górnym cewnik przechodzi przez przetokę do tchawicy

Wrodzonej niedrożności przełyku mogą towarzyszyć inne wady wrodzone,które mogą ujawnić się i być rozpoznane z chwilą urodzenia lub w okresie późniejszym. Mogą one współistnieć pojedyńczo lub wchodzić w skład złożonych zespołów.

VACTERL Wady odbytu i odbytnicy - Anorectal malformations Wady serca - Cardiac defects Zarośnięcie przełyku - Tracheo - Esophageal fistula Wady układu moczowego - Renal defects Wady kończyn - Radial Limb dysplasia Wady kręgosłupa - Vertebral defects

CHARGE Szczelina - Coloboma Choroby serca - Hearth desease Zarośnięcie nozdrzy - Atresia choane Opóźniony rozwój - Retarded Growth and development Głuchota i wady ucha - Ear anomalis with deafness

Przygotowanie przedoperacyjne Komfort cieplny noworodka Stałe lub przerywane odsysanie wydzieliny z jamy ustnej (dwukanałowy cewnik Replogle,a) Delikatna fizykoterapia ,częsta zmiana pozycji Tlenoterapia łącznie z oddechem mechanicznym, jeśli zachodzi taka potrzeba Dostęp naczyniowy w celu wdrożenia terapii płynami, antybiotykoterapii, pobrania krwi do badań dodatkowych

W chwili obecnej noworodek z w.z.p. nie stanowi „casus urgens”. Zabieg operacyjny powinien być wykonany po stabilizacji podstawowych funkcji życiowych.Wyjątek stanowi postać z dolną przetoką i masywnym rozdęciem żołądka zagrażającym perforacją.

Przyczyny niewydolności oddechowej karmienie przed rozpoznaniem aspiracja śliny do drzewa oskrzelowego zarzucanie treści żołądkowej wzdęcie brzucha podpierające przeponę ucieczka powietrza przez przetokę niedojrzałość płuc zachłystowe zapalenie płuc

Leczenie operacyjne Celem leczenia operacyjnego noworodka z w.z.p. jest przywrócenie jego ciągłości. Najkorzystniejszym rozwiązaniem tak pod względem anatomicznym, jak i czynnościowym jest pierwotne zespolenie przełyku „koniec do końca”, co nie zawsze jest możliwe.

Ukrwienie przełyku

Dostępy operacyjne A/ dostęp przezopłucnowy B/ dostęp pozaopłucnowy

Leczenie operacyjne Pierwotne zespolenie Pierwotne odroczone zespolenie - po samoistnym wydłużaniu (8-12 tyg) mechaniczne wydłużanie mechaniczne operacyjne wydlużanie g.odc. Rekonstrukcja przełyku Żolądek ,jelito cienkie ,j.grube. Wady towarzyszące

Technika zabiegu Prawostronna torakotomia dostęp przez 4 p.m., przez lub pozaopłucnowo . wysoka mobilizacja górnego odcinka mobilizacja dolnego odcinka w kierunku przepony

Technika zabiegu odcięcie i zaszycie przetoki Ocena odległości pomiędzy uruchomionymi odcinkami (bezpieczne zespolenie <2 cm) zespolenie pojedynczymi szwami drenaż klatki piersiowej

Kryteria rokownicze Klasyfikacja Waterstona (1962 r.) Grupa A Grupa B Grupa C Masa ciała > 2500 g. Bez zapalenia płuc bez dodatkowych wad wrodzonych masa ciała >1800< 2500 łagodne zmiany zapalne w płucach wady wrodzone nie zagrażające życiu masa ciała > 1800 g. Ciężkie zapalenie płuc dodatkowe wady wrodzone groźne dla życia

Kryteria rokownicze Klasyfikacja Montrealska (1993 r.) Noworodki wydolne oddechowo, bez potrzeby sztucznej wentylacji bez wad wrodzonych wymagają sztucznej wentylacji, ale bez wad wrodzonych lub z wadami zagrażającymi życiu wymagają sztucznej wentylacji z ciężkimi dodatkowymi wadami ciężkie wady dodatkowe nie wymagające sztucznej wentylacji Klasa 1 Klasa 2

Kryteria rokownicze Grupy Ryzyka Spitza (1994 r.) Masa ciała > 1500 g. bez wad wrodzonych serca masa ciała < 1500 g. Masa ciała < 1800 g. + wady wrodzone serca dodatkowe wady wrodzone zagrażające życiu Grupa 1(97%) Grupa 2(59%) Grupa 3(22%)

Powikłania wczesne Przetoka przełyku (5-20%) - nieszczelność zespolenia (z/bez łączności z oplucną) - całkowite przerwanie zespolenia odma opłucnowa ropniak opłucnej zakażenie rany operacyjnej udrożnienie przetoki przełykowo – tchawiczej (15%) zwężenie przełyku (8-49%-pierwotne zespolenie,100%-pierwotne odroczone) zaburzenia połykania

Powikłania - zwężenie zespolenia - udrożnienie przetoki przełykowo - tchawiczej.

Powikłania późne Wiotkość tchawicy (tracheomalacia) odpływ żołądkowo - przełykowy zaburzenia czynności przełyku a/ trudności w połykaniu b/ zaleganie pokarmu (uczucie rozpychania przełyku) c/ wymioty zniekształcenie klatki piersiowej nawracające zapalenia płuc i oskrzeli przełyk Barreta z możliwością rozwoju nowotworu złośliwego

Czynniki wpływające na niepowodzenia w leczeniu w.z.p. A/ Przyczyny chirurgiczne wadliwa technika operacyjne rozejście się zespolenia i posocznica nawrót przetoki przełykowo - oskrzelowej B/ Przyczyny anestezjologiczne C/ Późne rozpoznanie i nieprawidłowy transport karmienie doustne nieefektywne odsysanie z górnego kikuta zachłystowe zapalenie płuc oziębienie noworodka D/ Wcześniactwo zespół błon szklistych towarzyszące wady rozwojowe aberracje chromosomalne wrodzone wady serca wady nerek (agenezja)

Czynniki wpływające na niepowodzenia w leczeniu w.z.p. W obecnej dobie główną przyczyną wczesnej śmiertelności w noworodków z w.z.p. są wrodzone wady serca i aberracje chromosomalne Największym osiągnięciem chirurgii dziecięcej ostatniego ćwierćwiecza jest spektakularne zmniejszenie śmiertelności noworodków z w.z.p. Wysoki wskaźnik przeżyć powyżej 90% przyniósł jednak nowe nie znane wcześniej problemy, które są wyzwaniem dla chirurgów dziecięcych w XXI wieku

Długoodcinkowa niedrożność przełyku Niemożność wykonania zespolenia pierwotnego „koniec do końca” lub wykonanie zespolenia pod napięciem co grozi poważnymi powikłaniami konieczność zastosowania technik wydłużających górny odcinek co również grozi powikłaniami odroczenie i wieloetapowość operacji odroczenie i zabiegi wytwórcze przełyku

Długoodcinkowa postać zarośnięcia przełyku brak precyzyjnej definicji ocena uzależniona od doświadczenia i umiejętności chirurga

najlepszy jest własny przełyk Techniki operacyjne stosowane w długoodcinkowej postaci zarośnięcia przełyku pierwotne zespolenie odroczone pierwotne zespolenie zabiegi wytwórcze najlepszy jest własny przełyk

Technika wydłużania przełyku sp. Livaditis

Technika wydłużania przełyku Bar - Moor/Gough (płat przedni)

Technika wydłużania przełyku nacięcie spiralne

Technika wydłużenia przełyku wg Scharli

Wyprostowanie i przygięcie szyji

Przygięcie i wyprostowanie szyji  40% różnicy Wyprostowanie Przygięcie

Postępowanie pooperacyjne oddech kontrolowany z respiratora przez okres 6-7 dni całkowite zwiotczenie stałe przygięcie główki do mostka

Wentylacja mechaniczna i zwiotczenie Zapobiega ruchom przepony zwiotczenie górnego odcinka przełyku

Postępowanie pooperacyjne pasaż przełyku 8-10 doba poop. I poszerzanie przełyku 16-20 doba poop. Coordinax przez okres 4-6 miesięcy (3)

Wymagania w stosunku do substytutu przełyku u dzieci Odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego Harmonijny wzrost wraz ze wzrostem dziecka Zapewnienie prawidłowego rozwoju fizycznego i psychicznego Efektywne funkcjonowanie także w wieku dorosłym

Techniki rekonstrukcji przełyku stosowane u dzieci Najczęściej Całkowite przemieszczenie żołądka do klatki piersiowej Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu okrężnicy Rzadko Rekonstrukcja z uszypułowanego fragmentu jelita czczego Najrzadziej Rekonstrukcja z wolnego fragmentu jelita z rekonstrukcją naczyń

Czas i warunki rekonstrukcji przełyku z jelita Jest możliwa już nawet u noworodków Optymalny wiek to 12-18 miesięcy Minimalna masa ciała 10-12kg

Zalety rekonstrukcji z okrężnicy 100% wykonalność – korzystny układ naczyniowy krezki Bogate unaczynienie chroni przed niedokrwieniem Prosty kształt jelita Względna łatwość techniczna

Wady rekonstrukcji z okrężnicy Brak perystaltyki propulsywnej i/lub brak odporności na wsteczne zarzucanie kwaśnej zawartości żołądka Naturalna haustracja sprzyja odcinkowym poszerzeniom Średnica jelita większa od średnicy przełyku Flora bakteryjna

Rekonstrukcja z części okrężnicy

Przygotowany fragment okrężnicy

Okrężnica w przednim lub tylnym śródpiersiu

Zalety rekonstrukcji z jelita czczego Średnica jelita porównywalna ze średnicą przełyku Zachowana perystaltyka propulsywna ? Odporność na wstecznie zarzucaną kwaśną zawartość żołądka ?

Wady rekonstrukcji z jelita czczego 50% wykonalność ze względu na układ naczyń krezki Duża wrażliwość na niedokrwienie Pofałdowany kształt jelita Względna trudność techniczna

Technika przygotowania fragmentu jelita cienkiego

Przygotowany fragment jelita czczego

Jelito czcze w tylnym śródpiersiu 3 lata po rekonstrukcji

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy Zarośnięcie odbytnicy Zarośnięcie odbytu i odbytnicy

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- występowanie 1:4000-1:5000 żywych urodzeń chłopcy: dziewczęta 1,4:1 do 1,6:1 chłopcy:dziewczęta wady niskie 1:1 wady wysokie1,8:1

Embriologia powstaje wcześnie w rozwoju zarodka Teoria zaburzonego rozwoju przegrody moczowo-odbytniczej (Tournex, Retterer)- obecnie negowane niedorozwój grzbietowej części błony stekowej (Kluth, Lambrecht)

Rodzaje przetok (chłopcy) odbytowo-skórna odbytniczo-cewkowa odbytniczo-pęcherzowa

Rodzaje przetok - dziewczynki odbytowo-skórna odbytowo-przedsionkowa odbytniczo-przedsionkowa odbytniczo-pochwowa odbytniczo-pęcherzowa

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - klasyfikacja Ladd i Gross 1934 Melbourne 1970 Wingspread 1984 Pena 1995

Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy Dziewczynki Wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką pochwową - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytu Niskie - przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady kloacze Wady rzadkie Wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką cewkową (prostata) - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy Pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta) zarośnięcie odbytu Niskie - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady rzadkie

Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy - wady wysokie Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką cewkową (prostata) - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy

Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy - wady pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką cewkową (błoniasta) zarośnięcie odbytu

Klasyfikacja Wingspread 1984 Chłopcy Niskie - przetoka skórna - zwężenie odbytu Wady rzadkie

Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki- wady wysokie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką pochwową - bez przetoki zarośnięcie odbytnicy

Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki- wady pośrednie zarośnięcie odbytu i odbytnicy - z przetoką przedsionkową - z przetoką pochwową zarośnięcie odbytu

Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki - wady niskie - przetoka przedsionkowa - przetoka skórna - zwężenie odbytu

Klasyfikacja Wingspread 1984 Dziewczynki - wady kloacze wspólne ujście dróg moczowych i przewodu pokarmowego w badaniu fizykalnym w obrębie krocza widoczny pojedynczy otwór prowadzący do wspólnego kanału małe, krótkie wargi sromowe, niedorozwój krocza

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- występowanie Wady niskie 47% Wady pośrednie 14% Wady wysokie 36% Wady kloacze 1% Holschneider 1994 (536 pacjentów)

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy- częstość wg rodzajów wad Chłopcy Przetoka cewkowa 57% Przetoka pęcherzowa 16% Dziewczynki Wady kloacze 42% Przetoka przedsionkowa 34% Przetoka pochwowa 3% Pena 1995 (792 pacjentów)

Wady kloacze a przetoka pochwowa

Klasyfikacja Pena 1995 Chłopcy Przetoka kroczowa Przetoka cewkowa Przetoka pęcherzowa Zarośnięcie odbytu Zarośnięcie odbytnicy Dziewczynki Przetoka przedsionkowa Przetrwała kloaka bez kolostomii kolostomia

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy -wady towarzyszące wady układu moczowo-płciowego (ok. 26%) wady kręgosłupa (30-44%) wady serca (8%) zarośnięcie przełyku (6%) wady powłok brzucha (2%)

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy - wady układu moczowo-płciowego agenezja nerek dysplazja nerek ektopia nerek odpływ pęcherzowo-moczowodowy pęcherz neurogenny

Wady kręgosłupa wady segmentarne agenezja kości krzyżowej wady dysraficzne zespół zakotwiczonego rdzenia

Wady towarzyszące VACTER, VACTERL vertebral anal cardiac tracheoesophageal renal limb anomalies co najmniej trzy wady przy prawidłowym kariotypie

Cel leczenia Zapewnienie trzymania stolca Zachowanie funkcji nerek Zapewnienie trzymania moczu

Postępowanie z noworodkiem Niezbędne badania diagnostyczne Wybór leczenia operacyjnego: - jednoetapowe - wieloetapowe

Postępowanie z noworodkiem badanie fizykalne Rtg USG (czaszki, brzucha, kręgosłupa) badanie ogólne moczu cystografia mikcyjna

Rtg jamy brzusznej Nie wcześniej niż po 12 godzinie życia Pozycja boczna oraz A-P

USG jamy brzusznej Ocena narządów miąższowych odległość końcowego odcinka jelita grubego od skóry

Zalety kolostomii esiczej brak zalegania smółki łatwa do płukania bardziej zagęszczony stolec brak zwrotnego wchłaniania moczu u chłopców

Operacja sp. Pena

Operacja sp. Pena