CHOROBY WĄTROBY I DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT

CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW - cholestazy Cholestaza zewnątrzwątrobowa Cholestaza wewnątrzwątrobowa Stolce Odbarwione Zabarwione Kwasy żółciowe w XII-cy Brak Obecne Pęcherzyk żółciowy w USG Obecny Przechodzenie znacznika do jelit (HEPIDA) Obecne/zmienne Cholangiografia śródoperacyjna Brak wypełnienia dróg żółciowych Uwidocznienie dróg żółciowych Histopatologia Proliferacja przewodów żółc Włóknienie Nacieki zapalne - +/-

Objawy cholestazy u noworodków i niemowląt Żółtaczka powyżej 14 dni od urodzenia Odbarwione stolce Świąd Hepatomegalia Bad laboratoryjne Wzrost stęż. bilirubiny, fosfatazy alk, GGTP, Aspat, Alat Wzrost stęż. kwasów żółciowych w surowicy

Cholestazy wewnątrzwątrobowe- przyczyny Zakażenie TORCH (Toxo, Różyczka, CMV, Herpes, inne) Reo, Echo, Parvo, listerioza, inne posocznice Metaboliczne Niedobór alfa-1-AT Galaktozemia, fruktozemia, glikogenoza IV, tyrozynemia, mukowiscydoza, inne Nieznana etiologia NZW, z. Alagille’a, hypoplazja dr. żółciowych, z. Aagenesa (cholestaza + obrzęki limfatyczne) Cholestaza toksyczna: po TPN, leki, inne

CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH U NOWORODKÓW – cholestazy zewnątrzwątrobowe Wrodzona niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Torbiel przewodu żółciowego wspólnego Zwężenie dróg żółciowych Kamica i/lub samoistna perforacja przewodu żółciowego wspólnego

Niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych 1 / 5000 żywych urodzeń Podobna częstość w różnych regionach świata

TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan i in. 1994) Badania na ludzkich zarodkach Rozwój wątroby i dróg żółciowych następuje z uchyłka wątrobowego pierwotnej cewy pokarmowej (między 4 a 12 tyg ż. płodowego) Z dogłowowej części rozwija się wątroba Z części doogonowej uchyłka rozwijają się zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe – zawsze otwarte-drożne w czasie całego rozwoju płodowego w normalnych warunkach i pozostają w łączności z tworzącymi się przewodami wewnątrzwątrobowymi Wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe rozwijają się z tzw. płytki przewodowej wokół ż. wrotnej w okolicy wnęki wątroby między 11-13 tyg. ż. płodowego następuje przebudowa płytki i właściwe wykształcenie się przewodów wewnątrzwątrobowych z jednoczesnym otoczeniem ich osłonkami z proliferującej mesenchymy co zapobiega ekstrawazacji produkowanej już od 13 tyg. ż. płodowego żółci zaburzenie tego procesu może prowadzić do niewykształcenia prawidłowych osłonek mezenchymalnych, pękania przewodzików na poziomie wnęki wątroby i przedostawania się żółci do tkanki okołoprzewodowej

TEORIE ETIOPATOGENEZY NDŻ: teoria embriologiczna (C. Tan) (2) Następstwa wynaczynienia żółci w okolicy płytki przewodowej Długotrwały stan zapalny w okolicy wnęki wątroby Włóknienie, obliteracja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych Kompensacyjna proliferacja wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych Proces nasila się pod koniec ciąży i po porodzie na skutek znacznego zwiększenia produkcji żółci w tym okresie Wniosek NDŻ jest zaburzeniem rozwojowym - następstwem nieprawidłowego rozwoju pierwotnych przewodów żółciowych we wnęce wątroby między 11 a 13 tyg. ż. płodowego

Zasady leczenia operacyjnego NDŻ Wycięcie niedrożnych zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych do granicy miąższu wątroby we wnęce wątroby Na poziomie wnęki liczne drobne przewody żółciowe Obecność przewodów o średnicy > 100 mikronów pozwala na lepsze rokowanie po operacja Odtworzenie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych z jelita Wytworzenie mechanizmu zapobiegającego zarzucaniu treści jelitowej do dróg żółciowych

Hepatoportoenterostomia – technika operacyjna „masa włóknista” jako pozostałość zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych zaznaczone miejsce odcięcia na granicy miąższu wątroby Granice wyznaczone przez rozgałęzienie ż. Wrotnej i pierwsze rozgałęzienia prawej i lewej gałęzi t. wątrobowej

TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wycięcie zwłókniałych dróg żółciowych

TECHNIKA HEPATOPORTOENTEROSTOMII wszycie jelita we wnękę wątroby i odprowadzenie żółci sposobem Kasai

Hepatoportoenterostomia-technika operacji Na gumkach gałęzie t. wątrobowej, pomiędzy nimi pęcherzyk i pozostałość dróg żółciowych we wnęce

Hepatoportoenterostomia-technika operacji Stan po wycięciu pozostałości zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych – miejsce wszycia pętli jelita

AKTUALNIE NAJBARDZIEJ ZALECANY SPOSÓB ODPROWADZENIA ŻÓŁCI 30 cm Kasai I + zastawka wgłobieniowa Ok.. 75% pacjentów po op. hepatoportoenterostomii ewentualnie będzie miało wykonany przeszczep wątroby

Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii Modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby B. wiele różnych technik Jedynie wykonanie zastawki wgłobieniowej na pętli odprowadzającej Roux-Y zmniejsza częstość zapaleń dróg żółciowych i poprawia wyniki odległe operacji

Problemy odległe po operacji hepatoportoenterostomii Utrzymująca się cholestaza Zaburzenia odżywienia, niedobory witamin ADEK, zaburzenia rozwoju fizycznego Postępujące włóknienie wątroby Nadciśnienie wrotne Żylaki przełyku Hypersplenizm Marskość żółciowa wątroby i niewydolność wątroby – ostatecznie ok.70-75% pacjentów z NDŻ Kandydaci do transplantacji wątroby

Zapobieganie zapaleniom dróg żółciowych po operacji hepatoportoenterostomii W przeszłości liczne modyfikacje technik operacyjnych odprowadzenia żółci z wnęki wątroby Klasyczna op. Kasai I, Kasai II Op. Suruga I, Suruga II Op. Sawaguchi Op. Uedy Op. Tanaki i inne Farmakoterapia Długotrwała profilaktyka przeciwbakteryjna po operacji po. Leki żółciopędne (UDCA, fenobarbital, cholestyramina itp.) Sterydy przewlekle

Wskazanie do przeszczepu wątroby u 129 biorców przeszczepu (CZD 1990-2002)

TORBIEL PŻW - etiopatogeneza Teoria zapalna cholangiopatii zaporowej wg Landinga - jedna z form cholangiopatii obok NDŻ i NZW Teoria obstrukcji PŻW we wczesnych fazach rozwoju płodowego (Spitz) i braku rekanalizacji Anatomiczna nieprawidłowość rozwojowa – wysokie połączenie PŻW i przewodu trzustkowego wg Babitta Aktywacja soku trzustkowego w PŻW Stan zapalny i osłabienie i zniszczenie struktury ściany PŻW Torbielowate poszerzenie osłabionej ściany PŻW

TORBIEL PŻW –obraz kliniczny Klasyczna triada objawów Bóle brzucha (cholangitis, pancreatitis) Żółtaczka (zmienna, towarzyszy rzutom niejasnych stanów gorączkowych) Guz w nadbrzuszu Inne objawy Wymioty Gorączka Okresowo odbarwione stolce

TORBIEL PŻW –obraz kliniczny Postać wczesnoniemowlęca Acholiczne stolce Hepatomegalia Obraz jak w tzw. operacyjnej postaci NDŻ Często duże uszkodzenie wątroby Pomimo leczenia chirurgicznego odległy wynik niepewny, może rozwinąć się marskość i niewydolność wątroby

Klasyfikacja postaci torbieli PŻW wg Alonso-Lei Typy: Torbielowaty Cylindryczny Uchyłek PŻW Torbiel ujścia PŻW (choledochocele) Torbielowatość zewnątrz i wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych

TORBIEL PŻW – diagnostyka Badania laboratoryjne Morfologia CRP Próby wątrobowe (bilirubina, GOT, GPT, GGTP) Amylaza w surowicy Posiewy krwi w fazie cholangitis Badania obrazowe usg, CT, cholescyntygrafia (Hepida), cholangio-NMR, ECPW

Torbiel przewodu żółciowego wspólnego - diagnostyka Scyntygrafia dróg żółciowych – HEPIDA, torbiel PŻW, poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, brak przechodzenia izotopu do XII-cy

Różnicowanie w Sc Wrodzona niedrożność Wada pęcherzyka Cholangitis scleroticans Choroba Carolliego Torbiel wątroby Naczyniak wątroby

Kuliste i wrzecionowate poszerzenie

Choledochocoele

Mnogie poszerzenia

Różnicowanie Wszelkie ostre choroby jamy brzusznej Inne patologie dróg żółciowych: PSC, CF

Torbiel przewodu żółciowego wspólnego – diagnostyka ECPW Długi wąski dystalny kanał PŻW Poszerzenie PŻW i PWW Poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, szczególnie po stronie lewej

TORBIEL PŻW – zasady postępowania Opanowanie stanu zapalnego dróg żółciowych i/lub trzustki Antybiotyki Żywienie pozajelitowe Leczenie operacyjne Rozpoznanie torbieli PŻW jest wskazaniem do leczenia operacyjnego

TORBIEL PŻW – cele leczenia operacyjnego Poprawa pasażu żółci z wątroby do jelita Oddzielenie dróg żółciowych od przewodu trzustkowego Zapobieganie zapaleniom trzustki Usunięcie nieprawidłowej ściany torbieli Zapobieganie nowotworzeniu (adenocarcinoma dróg żółciowych 30-60 x zwiększone ryzyko w torbieli)

TORBIEL PŻW – zasady leczenia operacyjnego Leczenie po opanowaniu ostrego stanu zapalnego Całkowite wycięcie torbieli od wysokości dowątrobowego końca przewodu wątrobowego wspólnego do ujścia torbieli w kierunku dwunastnicy Rekonstrukcja odpływu żółci Najczęściej hepatico-jejunostomia Roux-Y Czasem hepatico-duodenostomia ze wstawką z j. czczego (b. niewielu zwolenników) Zastawka wgłobieniowa na ramieniu odprowadzającym jelita

Torbiel PŻW Obraz śródoperacyjny po rozcięciu i opróżnieniu torbieli PŻW Zmiany zapalne ściany torbieli od środka, brak nabłonka dróg żółciowych w badaniu histopatologicznym

TORBIEL PŻW – błędy w postępowaniu Brak leczenia operacyjnego (obserwacja) pomimo rozpoznania torbieli PŻW Próby leczenia endoskopowego – sphincteromyotomia + ew. rozszerzanie i stent tylko usprawnia czasowo spływ żółci, nie spełnia pozostałych kryteriów właściwego leczenia tj. rozdzielenia z przewodem trzustkowym i wycięcia całej ściany torbieli Uzasadnione tylko w choledochocele

Samoistna perforacja PŻW u noworodków Przyczyny Niedotlenienie okołoporodowe Kamica Przeszkoda (zwężenie itp.) Lokalizacja Niemal zawsze PŻW na granicy przewodu pęcherzykowego Objawy Wodobrzusze Żółtaczka Podniedrożność p. pokarmowego Długo bez cech zapalenia otrzewnej

Samoistna perforacja PŻW u noworodków – sposoby leczenia chirurgicznego Zeszycie perforacji rzadko skuteczne zwężenia Drenaż PŻW drenem typu „T” często wystarczający sposób jako pierwsze postępowanie pozwala na odroczenie oceny zakresu martwicy PŻW Hepaticojejunostomia Roux-Y leczenie ostateczne, lub jeśli duży zakres martwicy

Podział wątroby na segmenty (Coinaud)

CHOROBY WĄTROBY U NOWORODKÓW Torbiele wrodzone wątroby Ropień wątroby Pęknięcie pourazowe wątroby Guzy wątroby Naczyniaki Malformacje naczyniowe Pierwotne nowotwory (hepatoblastoma)

NACZYNIAKI (HAEMAGIOMA) WĄTROBY Objawy: najczęściej w wieku noworodkowym i wczesno – niemowlęcym niewydolność krążenia ze względu na masywny przeciek A/V w wątrobie zaburzenia krzepnięcia anemizacja hemoliza krwawienie do guza lub j. otrzewnej (pęknięcie np. przy porodzie)

LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE Zabiegi resekcyjne Podwiązanie t. wątrobowej

LECZENIE ZMIAN NACZYNIOWYCH W WĄTROBIE Leczenie zachowawcze sterydoterapia interferon alfa leczenie wspomagające układ krążenia Radiologia interwencyjna embolizacja (głównie malformacji tętniczo-żylnych) szczególnie gdy zmiany rozległe, trudne lub niemożliwe do resekcji

ROPIEŃ WĄTROBY Przyczyny: Diagnostyka: -objawy zakażenia zmiany zapalne pępka (ż. pępkowa) NEC (ż. wrotna) posocznica Diagnostyka: -objawy zakażenia -guz brzucha, hepatomegalia -USG, CT

Ropień wątroby - leczenie Antybiotykoterapia G(+), G(-) (posiewy krwi mogą być przydatne) Aspiracja ropnia Drenaż ropnia Resekcja wątroby

ROPIEŃ WĄTROBY – leczenie operacyjne – resekcja wątroby

Torbiele wątroby Torbiele proste - wrodzone Małe torbiele – obserwacja Zaburzone łącznie przewodów wewnątrzwątrobowych Zawierają płyn surowiczy, rzadko komunikują z drogami żółciowymi i zawierają żółć Zwykle pojedyncze Wysłane nabłonkiem żółciowym lub płaskim Otoczone włóknistą torebką Rzadko objawy po urodzeniu – wykrywane przypadkowo Małe torbiele – obserwacja Duże torbiele – wycięcie, wyłuszczenie