Wybrane wady układu oddechowego i krążenia u dzieci Klinika Chirurgii Dzieci A.M. Warszawa Prof. Dr. Med. A. Kamiński Dr med. Krzysztof Ebinger

Wybrane wady układu oddechowego Odma opłucnej Ropniak opłucnej Ropień płuca Sekwestracja płucna Rozedma płatowa Wrodzona torbielowatość płuc

Wady układu oddechowego Obraz kliniczny Bardzo szerokie spektrum objawów Brak jakichkolwiek objawów – do ciężkiej niewydolności krążeniowo- oddechowej

Odma opłucnowa Patofizjologia Powietrze wydostające się z pęcherzyków płucnych dostaje się bezpośrednio do jamy opłucnej powoduje: Ucisk na płuco po stronie odmy Brak wymiany gazowej Przemieszczenie śródpiersia Objawy niewydolności oddechowej

Odma opłucnowa Objawy Sinica (zła wymiana gazowa) Duszność z dominującymi objawami kaszlu Sinica (zła wymiana gazowa) Kaszel (odruch z uciśniętego nerwu błędnego) Ból w klatce piersiowej ( dzieci starsze) Objawy niewydolności układu krążenia

Odma opłucnowa Diagnostyka Wywiad od pacjenta lub jego rodziny Badanie kliniczne Badania obrazowe: RTG kl. piersiowej USG kl. piersiowej CT/MRI – w w wątpliwych przypadkach

Odma opłucnowa Rodzaje Idiopatyczna – przyczyna nie jest znana Pourazowa – Rodzaje : zamknięta otwarta W przebiegu zapalenia płuc i wad wrodzonych Przyczyny jatrogenne

Obraz RTG Kl. piersiowej odma opłucnej

Obraz RTG kl. piersiowej odma opłucnej

Odma opłucnowa – leczenie Drenaż jamy opłucnej Wprowadzamy dren przez 3 międzyżebrze w linii środkowo- obojczykowej po górnej krawędzi żebra ( tętnice międzyżebrowe!)

Odma opłucnowa - leczenie

Ropniak opłucnej Definicja Obecność treści ropnej w jamie opłucnowej

Ropniak opłucnej Etiologia Powikłanie- zapalenia płuc ropnia płuca wysiękowego zapalenia opłucnej pourazowej odmy pourazowego krwiaka

Ropniak opłucnej Objawy kliniczne Badanie przedmiotowe Ściszenie szmeru pęcherzykowego Ściszenie odgłosu opukowego Powłóczenie kl. piersiowej

Ropniak opłucnej Diagnostyka RTG klatki piersiowej Przesunięcie śródpiersia na stronę zdrową Zacienienie po stronie ropniaka Poszerzenie międzyżebrzy po stronie chorej USG klatki piersiowej Dokładna lokalizacja zmiany Różnicowanie ze zmianami zapalnymi MRJ + CT Dokładna lokalizacja

Ropniak opłucnej RTG kl. piersiowej

Ropniak opłucnej Leczenie Drenaż ssący 2-3 cie międzyżebrze w linii pachowej przedniej Koniec drenu powinien sięgać do zachyłka żebrowo- przeponowego Celowana antybiotykoterapia Rehabilitacja oddechowa

Ropień płuca Definicja Naciek zapalny prowadzący do martwicy miąższu płuca

Ropień płuca Etiologia Ropień pierwotny Powstaje drogą odoskrzelową. Aspiracja materiału zakażonego lub ciała stałego. Ropień wtórny Powikłanie po przebytym procesie zapalnym miąższu płuca.

Ropień płuca Rodzaje Pojedyńczy Mnogi

Ropień płuca mnogi Etiologia Zakażenie ogólnoustrojowe

Ropień płuca objawy Odkrztuszanie ropnej wydzieliny Wysoka temperatura

Ropień płuca Diagnostyka Badania laboratoryjne Wykładniki stanu zapalnego miejscowego lub uogólnionego RTG kl. piersiowej Okrągły cień z poziomem płynu USG+CT+MR Badania komplementarne. Dokładna diagnostyka anatomiczna ropnia

Ropień płuca RTG kl. piersiowej

Ropień płuca Leczenie Celowana antybiotykoterapia Drenaż ułożeniowy Opróżnienie ropnia Nakłucie/drenaż ssący , lub bronchoskopia Usunięcie segmentu lub płata płuca( gdy brak poprawy w leczeniu zachowawczym)

Sekwestracja płucna Definicja Zaburzenie rozwojowe charakteryzujące się obecnością niefunkcjonalnej tkanki płucnej Tkanka ta jest unaczyniona z nieprawidłowych tętnic systemowych Wada stanowi do 6.5% wszystkich patologii płucnych u dzieci

Sekwestrwacja płucna Etiologia Generalnie nie jest znana Uważa się , że wada powstaje pomiędzy 4 a 8 tygodniem życia płodowego

Sekwestracja płucna Rodzaje Sekwestracja zewnątrzpłatowa Sekwestracja wewnątrzpłatowa

Sekwestracja płucna wewnątrzpłatowa Zmiana graniczy bezpośrednio z prawidłowym miąższem płuca Lokalizuje się w 60% przypadków w dolnych odcinkach płata dolnego lewego

Sekwestracja płucna zewnątrzpłatowa Sekwestracja zewnątrzpłatowa Odszczepiony fragment tkanki płucnej jest pokryty własną opłucną i stanowi nieprawidłowo rozwinęte i nieczynne płuco Umiejscownienie 80% przypadków dotyczy przestrzeni między dolnym płatem lewego płuca a przeponą

Sewkwestracja płucna – unaczynienie od aorty zstępującej

Sekwestracja płucna Leczenie wyłącznie chirurgiczne Chirurgiczne usunięcie patologicznej tkanki płucnej

Rozedma płatowa Definicja Nadmierne rozdęcie płata płucnego mogące spowodować ostre zaburzenia oddechowe u noworodka i niemowlęcia

Rozedma płatowa Etiologia Brak jednoznacznej odpowiedzi dlaczego w prawidłowym płucu zostaje uwięzione powietrze Rola czynników: Wewnątrzpochodnych Zewnątrzpochodnych

Rozedma płatowa Etiologia Czynniki wewnątrzpochodne Nieprawidłowa budowa lub brak chrząstki w ścianie oskrzela Nadmierne pofałdowanie błony śluzowej oskrzela Obecność zmian zapalnych w błonie śluzowej oskrzela Zaleganie wydzieliny w świetle oskrzela Wrodzone zmiany anatomiczne oskrzela Czynniki zewnątrzpochodne Ucisk wywołany przez anomalie przebiegu naczyń Ucisk wywołany przez nieprawidłowe masy w śródpiersiu (guzy, pakiety węzłów chłonnych- i.t.p.)

Rozedma płatowa Objawy kliniczne Objawy ciężkiej niewydolności oddechowej występują u : 80% dzieci do 1 miesiąca życia!!!!!

Wrodzona rozedma płatowa Obraz RTG kl. piersiowej Nadmiernie przejrzyste pola płucne Przemieszczenie śródpiersia Widoczny rysunek naczyniowy w obrębie nadmiernie przejrzystego płuca Trójkątny cień w kącie przeponowo- kręgosłupowym ( niedodma)

Obraz RTG klatki piersiowej- rozedma płatowa

Rozedma płatowa Leczenie Wyłącznie chirurgiczne Usunięcie płata objętego rozedmą

Wrodzona torbielowatość płuc patologia Zatrzymanie się rozwoju oskrzeli i oskrzelików, które nieprzekształcająć się w pęcherzyki płucne kończą się ślepo i nadmiernie się rozrastają.

Wrodzona torbielowatość płuc Embriologia Wada powstaje między 7 – 15 tygodniem życia płodowego

Wrodzona torbielowatość płuc Objawy kliniczne U 80% dzieci niewydolność oddechowa występuje bezpośrednio po urodzeniu U 90% dzieci patologia jest w wykrywana w pierwszym roku życia U dzieci starszych dominującym objawem klinicznym są zakażenia górnych dróg oddechowych oraz zapalenia płuc.

Wrodzona torbielowatość płuc Leczenie W przypadkach objawowych leczeniem z wyboru jest wyłącznie leczenie operacyjne

Anatomia serca

Statystyka 25% tych wad powinno być operowane w okresie noworodkowym Wrodzone wady serca występują u 1% żywo urodzonych noworodków 25% tych wad powinno być operowane w okresie noworodkowym

PodziaŁ anatomiczny wrodzonych wad serca Wady zewnątrzsercowe Wady wewnątrzsercowe

Podział hemodynamiczny wrodzonych wad serca Wady ze zmniejszonym przepływem krwi przez płuca - Qp < Qs Wady ze zwiększonym przepływem krwi przez płuca - Qp>Qs Wady z prawidłowym przepływem krwi przez płuca - Qp = Qs

Podział kliniczny wrodzonych wad serca Wady wymagające leczenia chirurgicznego w okresie noworodkowym. Wady planowo operowane po okresie noworodkowym

Wady wrodzone serca u noworodków wymagające leczenia chirurgicznego ze wskazań życiowych. Wady serca z przewodozależnym przepływem Wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym

Przetrwały przewód tętniczy Botalla PDA

Przewodozależny przepływ płucny

Wady serca z przewodozależnym przepływem płucnym Krytyczne zwężenie zastawki tętnicy płucnej Atrezja tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej(zespół hipoplazji prawego serca) Atrezja tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzyko0morowej

Przewodozależne krążenie systemowe

Wady z przewodozależnym przepływem systemowym Krytyczne zwężenie cieśni aorty(CoA) Przerwany łuk aorty(IAA) Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej (AoS) Zespół hipoplazji lewego serca(HLHS)

Zwężenie cieśni aorty (CoA)

Przerwany łuk aorty Rodzaje przerwanego łuku aorty. ,

Rodzaje -przerwanego łuku aorty

Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej (AoS) Rodzaje zwężeń zastawki aortalnej

Zespół hypoplazji lewego serca HLHS

Przewodozależne mieszanie się krwi Przełożenie wielkich pni naczyniowych

Przełożenie Wielkich Pni Naczyniowych TGA

TGA Leczenie operacyjne

Wady ze zwiększonym przepływem krwi przez płuca wymagające bezwzględnej interwencji chirurgicznej w okresie noworodkowym PDA u dzieci przedwcześnie urodzonych ( średnia waga operowanych dzieci poniżej 1000g.) Wspólny pień tętniczy (TAC) Okienko aortalno-płucne Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych(TAPVD)

Wspólny pień tętniczy (TAC)                               

Najczęstszy typ całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych                                                                 Najczęstszy typ całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych                                                                                                  

Postępowanie terapeutyczne Farmakologiczne Otwarcie PDA w wadach przewodozależnych ( prostaglandyna PGE1- Prostin VR) Korekcja wady Anatomiczna Hemodynamiczna Postępowanie paliatywne Banding t. płucnej Zespolenie typu mod. Blallock-Tausing Kardiologia interwencyjna

Postępowanie paliatywne w wadach serca o zwiększonym przepływie płucnym-noworodki Banding tętnicy płucnej

Postępowanie paliatywne w wadach o zmniejszonym przepływie krwi przez płuca- noworodki Zespolenie systemowo - płucne typu mod.Blalock-Taussig

Wybrane wrodzone wady serca u dzieci planowo operowane po okresie noworodkowym ( bez objawów niewydolności krążenia!!) Wady z przeciekiem lewo- prawym (np.. ASD II . VSD, AVSD ) Wady sinicze Bez napadów anoksemicznych Morfologia- bez znaczącego zagęszczenia krwi.

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu ASD II

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD

Całkowity kanał przedsionkowo – komorowy AVSD

Zespół Fallota

Krążenie pozaustrojowe (CPB) 1953r.- J. Gibbon - Pierwsza zakończona sukcesem operacja w krążeniu pozaustrojowym (ASD II). 1954r.- C.Lillehei –„Kontrolowane skrzyżowane krążenie”

Schemat krążenia pozaustrojowego CPB