Koarktacja aorty CoAo 5% wad serca, 48% u chorych z z. Turnera Częściej chłopcy Dwie postacie nadprzewodowa ( postać niemowlęca ) podprzewodowa ( postać dorosłych )

CoAo nadprzewodowa Przepływ przez PDA prawo - lewy

CoAo podprzewodowa Przepływ przez PDA lewo - prawy Upośledzony przepływ w dolnej cz. ciała Krążenie oboczne

Objawy kliniczne CoAo Czas i nasilenie objawów zależą od tempa zamykania PDA i ciężkości cieśni Ao Objawy po kilku godzinach lub tygodniach Niewydolność krążenia, tachykardia Duszność, tachypnoe Hepatomegalia Brak lub słabo wyczuwalne tętno na kk. dolnych Szmer krążenia obocznego Ostra niewydolność nerek

Objawy kliniczne CoAo Chromanie wysiłkowe Górna połowa ciała lepiej rozwinęta niż dolna NT na kk górnych

RTG - CoAo Powiększenie serca, poszerzenie Ao Przemieszczenie Ż.G.G. w prawo Nadżerki na żebrach

Tetralogia Fallota 3-5% wszystkich wad serca

Obraz TOF post mortem

Zaburzenia hemodynamiczne Zależą od stopnia zwężenia t. płucnej i wielkości VSD Zwężenie t. płucnej decyduje o wielkości przepływu krwi przez ubytek w przegrodzie i wysokości ciśnienia w prawym przedsionku

Objawy kliniczne 75% chorych dzieci ma sinicę przed 6 m.ż. Napady hipoksemiczne między 6 m.ż. - 2 r.ż. Szmer skurczowy nad t. płucną ( maximum II lewe międzyżebrze )

Dziecko z TOF - wada sinicza

Napady hipoksemiczne Godz. ranne lub po przebudzeniu Wyzwalane przez wysiłek, uraz, stres zmiany temperatury Narastająca sinica Niepokój, krzyk Utrata przytomności, drgawki, wiotkość Starsze dzieci - objaw kucania

Dodatkowe objawy kliniczne TOF Palce pałeczkowate, paznokcie zegarkowate Język malinowy Garb sercowy Koci mruk Poliglobulia Powikłania neurologiczne Bakteryjne zapalenie wsierdzia Zapalenia płuc Masywne krwotoki z nosa

RTG - TOF Sylwetka serca w kształcie BUTA Przepływ płucny zmniejszony lub prawidłowy

EKG Prawogram Przerost prawego przedsionka Przerost prawej komory

ECHO z funkcją Power Doppler

Leczenie TOF PGE 1 - noworodki z przewodozależnym przepływem płucnym Zabegi chirurgiczne paliatywne zespolenie Blelocka - Taussing Walwuloplastyka balonowa zwężenia t. Płucnej Pełna korekcja wady w krążeniu pozaustrojowym

Przełożenie wielkich pni tętniczych TGA 5% wad serca

Objawy kliniczne Noworodki z dużą masą urodzeniową Sinica od pierwszych godzin życia Szmery w sercu zależne od przecieków Niewydolność krążenia Nadciśnienie płucne Policytemia ( desaturacja krwi )

RTG Może być prawidłowe u noworodków Serce powiększone, w kształcie jaja kurzego Wąska szypuła naczyniowa

EKG Może być prawidłowe u noworodków Stopniowo przerost prawej komory

Leczenie TGA PGE1 - utrzymanie drożności PDA Zabieg Rashkinda - atriseptomia balonowa Zabiegi paliatywne zespolenie Blalock-Taussing, banding t. płucnej Korekcje kardiochirurgiczne wewnątrzprzedsionkowa korekcja ( fizjologiczna ) metodą Mustarda lub Senninga korekcja anatomiczna

Kardiochirurgia TGA

Wspólny pień tętniczy ( Truncus Arteriosus ) 1 - 4% wad wrodzonych serca 4 typy anatomiczne

Typy TA TYP I TYP II TYP III TYP IV wspólne odejście Ao i Ppł brak Ppł, bezpośrednie, blisko położone odejście PTpł i LTpł od tylnej części TA TYP III PTpł i LTpł odchodzą osobno od bocznych powierzchni TA TYP IV brak Ppł, tętnice płucne zaopatrywane w krew przez PDA

Zaburzenia hemodynamiczne TA Krew żylna i tętnicza miesza się na poziomie VSD Wzmożony przpływ płucny Nadciśnienie płucne Niewydolność krążenia

ECHO serca TA

Objawy kliniczne TA Okres noworodkowy Tętnienie okolicy przedsercowej niewydolność krążenia i różnie nasilona sinica Tętnienie okolicy przedsercowej Szmer skurczowo - rozkurczowy

RTG Powiększenie serca, zastój żylny Przerost LK i PK EKG

RTG - Truncus Arteriosus

Leczenie TA Pierwotna korekcja całkowita wady w krążeniu pozaustrojowym

Zespół hipoplazji lewego serca HLHS 6% wad wrodzonych serca różny stopień niedorozwoju struktur lewego serca 90% pacjentów atrezja zastawki aortalnej i dwudzielnej, szczątkowa lewa komora

HLHS - obraz hemodynamiczny

Objawy kliniczne HLHS W ciągu 48h po urodzeniu - sinica o różnym nasileniu Zaburzenia przepływu systemowego niewydolnośćnerek hipoglikemia kwasica metaboliczna Niewydolność prawokomorowa

RTG dziecka z HLHS Powiększenie serca Zwiększony przepływ płucny

Leczenie HLHS PGE1 - utrzymanie drożności PDA Leczenie chirurgiczne - nieliczne ośrodki, śmiertelność 35 - 90% Przeszczep serca u noworodka