Znaczenie obrazowej diagnostyki prenatalnej w chirurgii dziecięcej

Badanie USG między 11-14. t.c. Liczba pęcherzyków ciążowych w jamie macicy Ocena czynności serca płodu (FHR) Pomiar długości ciemieniowo-siedzeniowej (CRL) i wymiaru dwuciemieniowego główki płodu (BPD) Ocena anatomii płodu: czaszka, sierp mózgu, sploty naczyniówkowe komór bocznych ściany powłok jamy brzusznej (fizjologiczna przepuklina pępowinowa do końca 12 t.c.) żołądek serce płodu-lokalizacja i czynność serca pęcherz moczowy kręgosłup kończyny górne i dolne Ocena kosmówki Ocena przezierności karkowej (NT) i kości nosowej (NB), kąta czołowo-szczękowego

Ultrasonograficzna ocena rozwoju ciąży 18-22. t.c. oraz 28-32. t.c. Stwierdzenie liczby płodów, ich położenia i czynności serca Biometria płodu: BPD, HC, AC, FL + ewentualna orientacyjna masa płodu (OMP) Ocena budowy płodu: czaszka mózgowie twarz kręgosłup klatka piersiowa, serce jama brzuszna pęcherz moczowy nerki kończyny Ocena łożyska Ocena sznura pępowinowego Ocena ilości płynu owodniowego + ewentualnie AFI

Badanie USG serca płodu Położenie serca Wielkość serca Czterojamowość serca Rytm serca Zalecane jest uwidocznienie skrzyżowania dużych naczyń Nieprawidłowości stwierdzone w badaniu są wskazaniem do badania kardiologicznego płodu w ośrodku referencyjnym.

Badanie echokardiograficzne serca płodu Echo 2-D ocena położenia serca ocena budowy anatomicznej serca + pomiary w dowolnej fazie cyklu pracy serca ocena czynności serca (frakcja wyrzutowa, kurczliwość ścian komór, ruchomość płatków zastawek) ocena struktur zewnętrznych, np. osierdzia, dużych naczyń Prezentacja M ocena wielkości jam serca i kurczliwości ścian Badanie metodą Dopplera ocena prędkości i kierunku przepływu krwi w sercu oraz naczyniach możliwość dalszych obliczeń na podstawie podstawowych pomiarów Badanie metodą Dopplera ze znakowaniem przepływu kolorem

Anomalie układu pokarmowego Przekrój poprzeczny. Pęcherzyk żółciowy (strzałka) w prawym górnym kwadrancie. Wątroba o mniejszej echogeniczności niż jelita i płuca, a zbliżonej do śledziony dochodzi do lewej ściany klatki piersiowej. Żołądek (S) jest w lewym górnym kwadrancie. Do tyłu od żołądka i bocznie śledziona, do tyłu nadnercze P, przed kręgosłupem aorta i żyła główna dolna.

Zarośnięcie przełyku Brak lub niewielka ilość płynu owodniowego w żołądku płodu Wielowodzie Należy dokładnie zbadać twarzoczaszkę płodu Przy rozpoznaniu zarośnięcia przełyku cały płód powinien zostać starannie oceniony pod kątem występowania towarzyszących wad

Atrezja dwunastnicy Poszerzenie żołądka i dwunastnicy płodu - „double bubble” Wielowodzie

Atrezja jelita cienkiego Poszerzone, wypełnione płynem pętle jelita Wielowodzie Jeżeli rozpoznajemy niedrożność to konieczna jest dalsza diagnostyka postnatalna

Perforacja jelita płodu Przyczyny: Incydent naczyniowy Powikłanie wgłobienia Powikłanie zdwojenia jelita Powikłanie wcześniejszej niedrożności W przebiegu IUGR W przebiegu mukowiscydozy (25-40%)

Perforacja jelita w przebiegu CF Bezpośrednią przyczyną jest prawdopodobnie przejściowe zwężenie jelita. Smółka wydostająca się poza światło jelita działa na otrzewną jako czynnik drażniący powodując jej zapalenie, pojawienie się plynu. Niekiedy zmiana zostaje uznana za „nietypową torbiel” jamy brzusznej.

Duży, wzdęty brzuszek Ślad płynu w jamie otrzewnowej Poszerzenie pętli jelitowych, nierównomierne ich rozdęcie Pogrubiałe ściany jelit, niekiedy ze śródściennymi hiperechogenicznymi ogniskami

Naczyniak krwionośny wątroby Zwykle hipoechogenne guzy Często bogato unaczynione Gdy w badaniu stwierdzony zostaje guz wątroby ważne jest określenie czy zmiana jest pojedyncza czy mnoga oraz czy występują inne guzy poza wątrobą

Torbiele wątroby Bezechowe struktury o gładkiej ścianie Ważne by stwierdzić czy ze stwierdzoną w badaniu torbielą łączą się inne tubularne struktury

Kamica pęcherzyka żółciowego Obecność echogennych, i dających cień akustyczny struktur w pęcherzyku płodu

Przepuklina pępowinowa (Omphalocele)

Okrągła, dobrze odgraniczona struktura uwypuklająca się z przedniej ściany brzucha Zawartość worka stanowią zwykle jelita, może być obecna wątroba W przypadku rozpoznania należy dokładnie ocenić płód

Omphalocele

Wytrzewienie (Gastroschisis)

Wytrzewienie (Gastroschisis) Nieregularna struktura tkankowa wychodząca z przedniej ściany j.b. po jednej stronie brzusznego przyczepu sznura pępowinowego W przebiegu ciąży ilość wytrzewionych jelit może się zwiększyć, mogą pojawić się objawy niedrożności

Gastroschisis Gastroschisis z objawami niedrożności jelit: poszerzenie pętli jelit, hiperechogeniczna ściana jelit, na zdjęciu po prawej widoczny poszerzony żołądek (strzałka)

Anomalie klatki piersiowej Przekrój poprzeczny klatki piersiowej: hiperechogeniczne jednorodne płuca i serce w projekcji czterojamowej - ”krzyż serca”.

Wysięk w opłucnej W przebiegu przepukliny przeponowej W przebiegu przetoki przełykowo- tchawiczej W zespołach: Noonan, Downa, Turnera W niewydolności krążenia płodu W infekcji wewnątrzmacicznej

Wysięk w opłucnej Obustronny wysięk opłucnowy. Przekrój poprzeczny przez klatkę piersiową przedstawia umiarkowany obustronny wysięk opłucnowy (EF) otaczający płuca (krótkie strzałki) i serce (długa strzałka). Wokół klatki piersiowej widoczny jest obrzęk podskórny (groty strzałek). Asymetryczny wysięk opłucnowy. Przekrój poprzeczny przez klatkę piersiową uwidacznia duży lewostronny wysięk opłucnowy (L) i niewielki prawostronny wysięk opłucnowy (R), które otaczają płuca (groty strzałek).

Wrodzone gruczołowo-torbielowate zwyrodnienie płuc CCAM Zwykle jednostronna zmiana zlokalizowana w obrębie jednego płata płucnego Zaopatrzenie w krew przez odgałęzienia odpowiedniej tętnicy płucnej Duże zmiany powoduja ucisk i przemieszczenie narządów klatki piersiowej Na podstawie obrazu usg wyróżnia się: typ makrocystyczny typ mikrocystyczny

Typ makrocystyczny CCAM

Typ mikrocystyczny CCAM

Sekwestracja płuca Jednorodnie echogenny guz w obrębie klatki piersiowej lub bezpośrednio pod przeponą Uwidocznienie tętniczego zaopatrzenia z aorty (różnicowanie z typem 3 wrodzonego zwyrodnienia torbielowato- gruczolakowatego płuc)

Przepuklina przeponowa

Lewostronna Rozpoznanie: Niekorzystne rokowniczo: Uwidocznienie żołądka wewnątrz klatki piersiowej Uwidocznienie otworu w przeponie Zaobserwowanie perystaltyki w obrębie klatki piersiowej Obecność wątroby w obrębie klatki piersiowej Małe wymiary prawego płuca, zwykle zlokalizowanego za przemieszczonym na prawo sercem Współistnienie obrzęku płodu Lewostronna

Lewostronna przepuklina przeponowa

Lewostronna przepuklina przeponowa Przekrój czołowy kl. piersiowej i j. brzusznej. Kierunki: CE-dogłowowy CA-brzuszny RT i LT-odpowiednio strona prawa i lewa płodu. W j. brzusznej widoczny pęcherz moczowy graniczący z RLL-prawym płatem wątroby. W kl. p. po stornie lewej przemieszczone pętle jelit BO, żołądek ST i serce przesunięte na prawo.

Pentalogia Cantrella Możliwa do wykrycia od I trymestru ciąży Składa się z 5 anomalii: Defekt mostka Ektopia serca Brak osierdzia Defekt/brak przepony Defekt/brak ściany jamy brzusznej

Pentalogia Cantrella

Anomalie nerek i układu moczowego Przekrój poprzeczny brzucha płodu przedstawia nerki (strzałki) po obu stronach kręgosłupa (SP). Nerki mają cienką, jasną torebkę i są mniej echogenne (piramidy) niż jelito i wątroba znajdujące się do przodu od nich. Echogenna jest miedniczka nerkowa.

Jednostronna agenezja nerek Nieuwidocznienie jednej z nerek i tętnic nerkowych płodu Kompensacyjny przerost pozostałej nerki

Za pomocą Dopplera uwidoczniono aortę zstępującą płodu (strzałki) i tylko jedną odchodzącą od niej tętnicę nerkową (grot strzałki)

Agenezja nerek obustronna Diagnoza możliwa od około 16 t.c. Nieuwidocznienie nerek i pęcherza Małowodzie Wady towarzyszące: dolichocephalia, mała klatka piersiowa

Dwa potencjalne błędy w diagnostyce agenezji nerki: Nierozpoznanie agenezji przez potraktowanie przerośniętego nadnercza jako nerki Błędne rozpoznanie jednostronnej agenezji, gdy jedna z nerek ma położenie ektopowe

Wodonercze Poszerzenie kielichów nerkowych Odpowiednio duży wymiar przednio-tylny miedniczki nerkowej (mierzony na przekroju poprzecznym nerki) Przy rozpoznaniu należy dokładnie ocenić miąższ nerki, budowę drugiej nerki, uwidocznić moczowody i pęcherz moczowy, ocenić objętość płynu owodniowego oraz dokładnie ocenić cały płód

Wodonercze

Zwyrodnienie torbielowate nerek Multicystyczne dysplastyczne nerki, MDK Policystyczne nerki o dziedziczeniu AR, ARPKD Policystyczne nerki o dziedziczeniu AD, ADPKD Torbielowata dysplazja warstwy rdzeniowej, MCD

MDK Niekomunikujące się zmiany o typie torbieli różnej średnicy Nieprawidłowa echogeniczność zrębu nerki Brak prawidłowej kory, rdzenia i UKM Nieregularny zarys nerki Zmiany jedno- lub obustronne

ARPKD ADPKD Przebieg Kora nerki Rdzeń nerki Zmiany towarzyszące Często prowadzi do obumarcia płodu lub zgonu noworodka Najczęściej rozwija się przez wiele lat i ujawnia u dorosłych, ale może już IU Kora nerki Nie jest zajęta Poszerzenia nefronów => torbiele w korze Rdzeń nerki Poszerzenia cewek zbiorczych => torbiele w rdzeniu Zmiany towarzyszące Dysgenezja przewodów żółciowych, włóknienie watroby Torbiele wątroby, śledziony, trzustki Rokowanie Zależy od ilości płynu owodniowego, stopnia rozwoju płuc, wydolności nerek, stanu wątroby Zależy od ilości płynu owodniowego, wydolności nerek, rozwoju ew. nerkopochodnego NT

ARPKD Nerki powiększone Hiperechogenne z hipoechogenną korą (odwrócenie echogeniczności) Brak prawidłowej warstwy korowo- rdzeniowej Małowodzie

ADPKD Nerki powiększone Hipoechogenny rdzeń oraz hiperechogenna kora (zmiany mikrocystyczne) Zwykle prawidłowa ilość płynu owodniowego

ARPKD Powiększone nerki płodu o odwróconej echogeniczności i bez zróżnicowania korowo-rdzeniowego. Znaczne małowodzie.

Megaureter Wodonercze Wodniak moczowodu

Ureterocele

Ureterocele W pęcherzu moczowym płodu (BL) znajduje się okrągła cienkościenna, wypełniona płynem struktura (strzałki), która stanowi ureterocele.

Nieuwidocznienie pęcherza moczowego Ekstrofia pęcherza moczowego Agenezja pęcherza moczowego

Zastawka cewki tylnej Poszerzony, grubościenny pęcherz moczowy Małowodzie Obustronne wodonercze (zdj. C na kolejnym slajdzie) i wodniaki moczowodów lub Nerki małe, o torbielowatym / echogennym miąższu (zdj. B górne na kolejnym slajdzie) Płyn w przestrzeni okołonerkowej lub j.b. (zdj. B dolne na kolejnym slajdzie)

Zastawka cewki tylnej-następstwa (opisy na poprzednim slajdzie)

Wodogłowie Szerokość komór bocznych powyżej 15 mm Objaw falowania sierpu mózgu Powiększenie BPD i HC Scieńczenie splotu naczyniówkowego we wczesnym okresie drugiego trymestru ciąży może prognozować rozwój ciężkiej wentrykulomegalii Przy rozpoznaniu należy ustalić czy obserwowane wodogłwie jest wadą izolowaną czy elementem zespołu wad

Poszerzenie światła komory trzeciej u płodu z wrodzoną toksoplazmozą Wodogłowie ze zwisającym ze ściany przyśrodkowej w kierunku ściany bocznej komory splotem naczyniówkowym

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Uwidocznienie braku ciągłości łuków kręgów, tkanek miękkich i skóry i obecności worka przepuklinowego Uwidocznienie objawów czaszkowych-cytryny (dot. wyglądu kości czołowych) i banana (dot. wyglądu móżdżku) W trzecim trymestrze towarzysząca ciężka wentrikulomegalia widoczna u blisko 100% płodów (w drugim-70%)

Po prawej: prawidłowy obraz przekroju przez tylny dół czaszki płodu ze wskazaniem na kształt i położenie móżdzku. Na zdjęciach dolnych ukazano objaw cytryny (po lewej)i banana (po prawej).

Obrazy przepukliny oponowo-rdzeniowej oraz charakterystyczne objawy: banana i cytryny w obrębie czaszki i mózgowia

Dziękuję za uwagę!

Przekrój poprzeczny przez klatkę piersiową płodu z uwidocznieniem serca (obraz prawidłowy)

NT

Prawidłowy obraz przekroju przez główkę płodu w płaszczyźnie przezwzgórzowej (góra). Prawidłowy obraz przekroju poprzecznego przez brzuszek płodu-widać żołądek i naczynie w obrębie wątroby. Kość udowa uwidoczniona.