Zapalenia wytwórcze. Pylice płuc, patogeneza i charakterystyka.

Pylice (pneumoconoses) - to zmiany w płucach wynikłe z przewlekłego wdychania pyłów stymulujących zmiany zrębu płuca. PRZYCZYNY: Narażenie na: cząstki pyłów mineralnych (nieorganicznych) cząstki pyłów organicznych Wielkość cząstek (1 – 5 mikronów) docierają do pęcherzyków płucnych

Patogeneza pylic płuc

Podział pylic Ze względu na skład pyłu: Mineralne Organiczne Ze względu na zdolności wywołujące włóknienia: Pylice bez włóknienia Pylice z włóknieniem

Pyły mineralne iwywoływane przez nie choroby płuc

Pylice mineralne: Węglowa (anthracosis) Krzemowa (silicosis) – aktywna biologicznie Azbestowa (asbestosis) - aktywna biologicznie Berylowa (beryllosis) - aktywna biologicznie Żelazowa (siderosis) Barytowa (barytosis)

Pyły mineralne i wywoływane przez nie choroby płuc

Pylice organiczne Bawełniana (byssinosis) - Korkowa (suberosis) - Z trzciny cukrowej (bagassosis) - Czynniki alergizujące ( z grzybów lub drożdży – u rolników przy fermentacji siana) - aktywna biologicznie (powoduje włóknienie)

Pylice bez włóknienia węglowa, żelazowa, bawełniana

Pylice z zwłóknieniem krzemowa, azbestowa, berylowa

Pylica węglowa (anthracosis) Dotyczy górników, kumulowanie pyłów w przegrodach międzypęcherzykowych, guzki zbudowane z komórek pyłochłonnych, brak symptomów klinicznych

Przyczyny nasilonego włóknienia Obecność krzemionki w pyle Współistniejąca gruźlica płuc Mechanizmy autoimmunizacyjne (odkładanie się IgA) Przebieg pylicy żelazowej (syderoconisis) podobny do węglowej

Stopnie zaawansowania pylicy węglowej Najniższy pył w przegrodach guzki komórkowe (fagocyty z pyłem): 1- 2 cm zmiany w płatach górnych towarzyszy im rozedma Wyższy zmiany ok. 10 cm zbudowane ze zbitego kolagenu i pyłu występuje po długiej ekspozycji Stopień najwyższy (Zespół Caplana) współistnienie reumatoidalnego zapalenia stawów i pylicy płuc, zmiany rozwijają się gwałtownie guzki w części centralnej martwicy włóknikowej na ich obwodzie obecne są fibroblasty, makrofagi, plazmocyty i kolagen

Włóknienie płuc w czasie pylicy węglowej

Krzemica (pylica krzemowa-silicosis) Najczęstsza z pylic po 30 latach choruje ok. 15% pracowników narażonych na wdychanie krzemionki, górnicy, pracownicy kamieniołomów, powolne zmiany w płucach ( pod wpływem pyłu o wielkości cząstek 2-3um), kryształki SiO2 powodują włóknienie SiO2 łatwo reaguje z błonami komórkowymi i je uszkadza uszkodzone makrofagi uwalniają mediatory zapalenia i enzymy hydrolityczne powodując martwicę i włóknienie płuc zmiany są intensywne (rozległe włóknienie), tworzą się guzki, Nadciśnienie tętnicze Serce płucne Nawracające zapalenia oskrzela i oskrzelików Gruźlica Rozedma płuc

Pylica azbestowa Prowadzi do rozlanego włóknienia płuc i opłucnej patogennie dzialaja igły azbestowe (150 mikronów) Jest uważana za stan przedrakowy częściej wywołuje międzybłoniaka – nowotwór złośliwy opłucnej może być przyczyną raka krtani,

Przebieg kliniczny Objawy podobne do innych chorób ze śródmiąższowym włóknieniem płuc postępujące nasilające się duszności kaszel z odksztuszaniem plwociny choroba może się zaostrzać prowadząc do niewydolności krążenia powstanie serca płucnego śmierć

Pylica azbestowa

Pylica berylowa beryl powoduje zapalenie surowiczo- krwotoczne w przegrodach dochodzi do zwłóknienia,pojawiają się limfocyty tworzą się guzki podobne do gruźliczych beryliosa w fazie ostrej i przewlekłej może się pojawić w błonie śluzowej jamy nosowo – gardłowej, jamy ustnej, tchawicy, oskrzelach powoduje powstawanie ziarniaka w miąższu płuc, węzłach chłonnych, wnęki, rzadziej śledziony, wątroby, przewlekła spowodowana indukcją T-komórkowej odpowiedzi immunologicznej beryl stymuluje produkcję cytokin pozapalnych przez makrofagi pęcherzyków stopniowo tworzą się ziarniaki płucne.

Objawy Po wielu latach: Duszność Kaszel Spadek masy ciała Bóle stawowe Rzadko dochodzi do niewydolności oddechowej Może mieć związek ze zwiększonym zachorowaniem na nowotwory

Pylica bawełniana (byssinosis) Narażone osoby gręplujące bawełnę zmiany nieswoiste zapalenia oskrzeli i narastająca rozedma płuc przebieg przewlekły duszność pojawi się po przerwie (choroba poniedziałkowa).