Niewydolność wątroby Dr hab. med.Anna Piekarska Klinika Chorób Zakaźnych i Hepatologii UM w Łodzi

Zatrucie paracetamolem Wzw Zatrucie grzybami Choroba Wilsona AIH Niewydolność Wątroby ostra przewlekła Zatrucie paracetamolem Wzw Zatrucie grzybami Choroba Wilsona AIH Marskość wątroby: Alkohol Zakażenia wirusowe Choroby cholestatyczne Ch. autoimmunologiczne Ch. wrodzone Nowotwory wątroby

Definicja ostra niewydolność wątroby to potencjalnie odwracalna, nagła, trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (bez wcześniejszej choroby wątroby) charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii w ciągu < 4 tygodni (<26 tygodni) i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.

Definicja przewlekła niewydolność wątroby to trwała i postępująca dysfunkcja wątroby (w wyniku choroby przewlekłej),charakteryzująca się wystąpieniem encefalopatii i osoczowych zaburzeń krzepnięcia.

Objawy kliniczne OSTRA NW Żółtaczka ↑ ↑ ↑ Wodobrzusze ↑ Encefalopatia ↑ ↑ ↑ PRZEWLEKŁA NW Żółtaczka ↑ ↑ Wodobrzusze ↑ ↑ ↑ Obrzęki ↑ ↑ ↑ Encefalopatia ↑ ↑ Nadciśnienie wrotne ↑ ↑ ↑

Patogeneza wodobrzusza Nadciśnienie wrotne Patologiczny zwrotny wychwyt sodu Hypoalbuminemia

Klasyfikacja niewydolności wątroby wg Child-Pugh cecha 1pkt 2pkt 3pkt ENCEFALOPATIA brak 1-2 st. 3-4 st. WODOBRZUSZE małe duże ALBUMINY >3,5g/dl 2,9-3,5 >3,5 BILIRUBINA <2mg% 2-3 >3 WSK. PT >80% 50-80 <50 A= 5-6pkt B=7-9 pkt C=10-15 pkt

Ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcy Klasyfikacja niewydolności wątroby MELD (ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcy) MELD =(0,957xlog[kreatynina mg%] + + 0,378x log[bilirubina mg%] + 1,12x log [INR]+ + 0,643)x10 MELD Ryzyko zgonu w ciągu 3 miesięcy <9 >40 1,9% 71,3%

Badania dodatkowe Zaburzenia krzepnięcia Bilirubina Alat, AspAT Amoniak ↑, Mocznik ↓

Zaburzenia krzepnięcia OSTRA NW PT APTT FIBRYNOGEN D-DIMERY płytki PRZEWLEKŁA NW PT APTT FIBRYNOGEN D-DIMERY PŁYTKI

Różnicowanie OSTRA PRZEWLEKŁA ZAPALENIE MÓZGU POSOCZNICA OSTRE CHOROBY J. BRZUSZNEJ CHOROBA NOWOTWOROWA PRZEWLEKŁA

Postępowanie zachowawcze Hypo-amoniakalne P. obrzękowe P. infekcyjne P. krwotoczne Metaboliczne Przyczynowe Oddech kontrolowany L. nerkozastępcze MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System)

Przeszczepienie wątroby Ostra NW Przewlekła NW Kwalifikacja wg kryterów King’s College Hospital Wyniki: 1 rok > 65% Marskość wątroby w okresie niewydolności wątroby B lub C wg Child’a MELD > 10 Wyniki : 1miesiąc – do 90% 1 rok- 88% 5 lat- 69%

Kwalifikacja do przeszczepu wątroby w ostrej niewydolności kryteria King’s-College dla zatrucia paracetamolem Kryteria główne Warunki kryteriów I pH krwi tętniczej < 7,3 II Jednocześnie: PT>100s III/IV stopień encefalopatii Kreatynina >3,4mg%

Stopniowanie encefalopatii wątrobowej wg Conna Stopień encefalopatii Charakterystyczne cechy kliniczne I Spowolnienie, okresowo pobudzenie II Splątanie nieadekwatne zachowanie, dezorientacja III Senność otępienie, reakcja tylko na proste polecenia IV Śpiaczka, reakcja tylko na ból lub brak reakcji

Kwalifikacja do przeszczepu wątroby w ostrej niewydolności -kryteria King’s-College inne niż zatrucia paracetamolem Kryteria główne Warunki kryteriów I Wiek <10 lub >40 lat II Niekorzystna etiologia (nie-A, nie-B, zatrucie halotanem) III Bilirubina >17,6 mg% IV Czas od wystąpienia żółtaczki do encefalopatii >7 dni V PT> 50 s VI PT> 100s 3 z I-V lub tylko VI

Przeszczepienie wątroby- problemy Powikłania przeszczepu i immunosupresji Nawrót zakażenia wirusowego Brak dawców Nowe wskazania do przeszczepu Nowotwory AIDS