Małgorzata Tłustochowicz Osteoartropatia przerostowa Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii WIM CSK MON w Warszawie Kierownik Kliniki prof. Witold Tłustochowicz Małgorzata Tłustochowicz Osteoartropatia przerostowa

Ostoartropatia przerostowa (OAP) to zespół cechujący się: Pałeczkowatością palców Proliferacją odokostnową kości Wysiękami w stawach Nadmierną proliferacją skóry

OAP podział Pierwotna Wtórna uogólniona miejscowa

OAP wtórna uogólniona - podział Płucna - raki oskrzelopochodne i inne nowotwory - zwłóknienie płuc - przewlekłe zakażenia - śródbłoniak opłucnej - mukowiscydoza - przewlekła obturacyjna choroba płuc

OAPP wtórna uogólniona - podział 2. Sercowo-naczyniowa sinicze wrodzone wady serca bakteryjne zapalenie wsierdzia drożny przewód tętniczy tętniaki zakażone przeszczepy tętnicze - przetoki tętniczo-żylne

OAPP wtórna uogólniona - podział 3. Wątrobowa - marskość - nowotwór 2. Jelitowa choroba Crohna wrzodziejące zapalenie jelita grubego przewlekłe zakażenia nadużywanie środków przeczyszczających polipowatość nowotwory

OAPP wtórna uogólniona - podział 4. Choroby śródpiersia - rak przełyku - grasiczak - achalazja przełyku 2. Różne Choroba Gravesa Talasemia Różne nowotwory Inne

Patogeneza Zmiany palców są wynikiem obrzęku i odkładania kolagenu Dominuje aktywacja komórek endotelialnych i rozrost naczyń aktywacja osteoblastów klasyczny obraz w wadach siniczych serca

Patogeneza OAPP Patologia płytek –megakariocyty z zaburzeniami dystrybucji Powoduje to ich pękanie w naczyniach płucnych i obwodowych, krążenie dużych fragmentów Uwalniając czynnik wzrostu śródbłonka (VEGF) powodują stymulację angiogenezy i osteoblastów Podwyższony poziom antygenu czynnika von Willebranda

Patogeneza OAPP w nowotworach Wytwarzanie VEGF przez różne guzy – stymulacja ich wzrostu Przedostawanie się VEGF do krążenia

Objawy kliniczne OAP pierwotnej Pierwotna OAP –pachydermoperiostosis Częściej u M jak u K 9:1 Predyspozycja genetyczna – wywiad rodzinny u 1/3 pałeczkowatość palców okostnowy odczyn wytwórczy uogólniony przerost skóry

Objawy kliniczne OAP – cd. pogrubienie i tkliwość obwodowych części kończyn, nieznaczne ograniczenie ruchomości stawów często przebieg bezbólowy odczynu wytwórczego okostnej wysięk częsty, ale niepowszechny, płyn niezapalny przerost maziówki niewyczuwalny

Objawy skórne OAP Uogólniony przerost skóry Pogrubienie rysów twarzy Zaburzenie funkcji gruczołów skóry – nadmierne pocenie, łojotok, trądzik

Objawy kliniczne OAP wtórnej często poprzedza chorobę zasadniczą odosobniona pałeczkowatość jednostronna pałeczkowatość początek bez objawów podmiotowych

Cechy pałeczkowatości poszerzenie koniuszków palców zmiana kształtu paznokci- szkiełka zegarków rumień okołopaznokciowy suma porównań 10 obwodów stawu międzypaliczkowego dalszego i obwodu podstawy paznokcia > 10 Kąt pomiędzy płaszczyzną paznokcia a płaszczyzną skóry >195°

Objawy kliniczne OAP wtórnej cd. ból dystalnych części przedramion i goleni bóle stawów skokowych, nadgarstkowych, kolanowych niezapalne wysięki stawowe szybki rozwój w nowotworach płuc rzadko zmiany skórne

Objawy kliniczne OAP wtórnej cd. Występowanie u 5-10 % chorych z nowotworami zlokalizowanymi w klatce piersiowej rak oskrzela guzy opłucnej rzadko przerzuty do płuc

Badania dodatkowe w OAPP laboratorium - brak typowych zmian, odzwierciedlenie choroby podstawowej rtg kończyn – zgrubienia odokostnowe nasad bez zajęcia stawów scyntygrafia – zmiany okołookostnowe

Rozpoznanie OAPP Typowe palce pałeczkowate, periostosis Zmiany w płucach Różnicowanie z zapaleniem stawów, akromegalią

Leczenie OAPP Leczenie choroby podstawowej Leki objawowe – przeciwbólowe, NLPZ