Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM

Prezentacja na temat: "Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM"— Zapis prezentacji:

1 Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM

2 DEFINICJA Zespół Sjögrena jest przewlekłą, stopniowo postępującą autoimmunologiczną układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się nacieczeniem przez komórki limfocytarne gruczołów wydzielania zewnętrznego (łzowych, ślinowych, trzustki itp.), prowadzącym do upośledzenia ich funkcji.

3 RYS HISTORYCZNY Jan Mikulicz-Radecki po raz pierwszy opisał przypadek pacjenta z obustronnym obrzękiem gruczołów łzowych oraz ślinianek przyusznych i podżuchwowych, u którego w badaniu hist-pat pobranych tkanek z gruczołów stwierdzono rozlane nacieki z limfocytów. 1930- Henryk Sjögren opisuje przypadek pacjentki z suchym zapaleniem rogówki i spojówki, upośledzoną czynnością ślinianek oraz zapaleniem stawów.

4 RYS HISTORYCZNY Morgan i Castleman - opierając się głównie na chorych opisanych przez Sjögrena - opisują grupę pacjentów, u których występowały zaburzenia immunologiczne podział zespołu Sjögrena na postać pierwotną (pSS) i wtórną (sSS) 1969 – wykrycie związku SS z obecnością p/ciał SS-A i SS-B

5 Kryteria rozpoznania pierwotnego zespołu Sjögrena
I. Objawy oczne: 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę II. Objawy z jamy ustnej: 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku III. Testy oczne 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda)

6 Kryteria rozpoznania pierwotnego zespołu Sjögrena
IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1) V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 1/ sjalometria - pomiar produkcji śliny (<1,5ml w ciągu 15min) 2/ sjalografia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek VI. Obecność p/ciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B Pierwotny zespół Sjögrena: 1/ Obecność przynajmniej 4 z 6 kryteriów z bezwzględną obecnością dodatniego wyniku badania hist-pat (IV) lub serologicznego (VI) 2/ Obecność 3 z 4 następujących kryteriów (III, IV, V, VI)

7 Kryteria wykluczające rozpoznanie zespołu Sjögrena:
wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi wirusowe zapalenie wątroby typu C zespół nabytego braku odporności (AIDS) wcześniej zdiagnozowany chłoniak sarkoidoza przeszczep przeciw gospodarzowi używanie leków antycholinergicznych

8 Kryteria rozpoznania wtórnego zespołu Sjögrena
I. Objawy oczne: 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę II. Objawy z jamy ustnej: 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku III. Testy oczne 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inna metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda) IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1) V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 1/ sialometria- pomiar produkcji śliny(<1,5ml w ciągu 15min) 2/ sialografia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek Wtórny zespół Sjögrena: obecność I lub II kryterium oraz przynajmniej 2 z III, IV,V

9

10 Objawy oczne

11 Kserostomia

12 Prawidłowa sialografia

13 Sialografia - zespół Sjögrena zmiany w kanalikach wyprowadzających

14 Scyntygrafia ślinianek

15 Scyntygrafia ślinianek w zespole Sjögrena

16 Focus score wg. JS Greenspan
stopień 0 - stan prawidłowy, stopień I – nieznaczny naciek, stopień II – średnio nasilony naciek lub mniej niż jedno ognisko, stopień III – jedno ognisko, stopień IV – więcej niż jedno ognisko.

17 Focus score

18 Focus score

19 Focus score

20 Czułość 47-91%; Specyficzność 82-94%
USG ślinianek Czułość 47-91%; Specyficzność 82-94% Grupa badana pSS (78%) sSS (75%)

21

22 .

23 MRI ślinianek Czułość: %, Swoistość: % W przypadkach wątpliwych badanie MRI w obrazie T2 zależnym uwidacznia zmiany typowe dla zespołu Sjögrena: siateczkowo - guzkowy obraz miąższu przy dobrze odgraniczonym od otoczenia gruczole ślinowym

24 Zespół Sjögrena -badanie MRI

25 Średni czas trwania choroby (miesiące)
Grupa badana Płeć Średni wiek (lata) Średni czas trwania choroby (miesiące) Kobiety Mężczyźni pSS 40 1 59 (34-80) 65 (60-312) sSS 19 59 (33-72) 93 (10-336)

26 Grupa badana - objawy kliniczne
pSS n (%) sSS Ogólne osłabienie 23 (56,1) 3 (15) Zmniejszenie masy ciała 4 (9,8) 4 (20) Stany podgorączkowe 12 (29,3) Objawy oczne 33 (80,5) 15 (75) Suchość jamy ustnej 34 (82,3) 16 (80) Suchość narządów płciowych 5 (12,5) 4 (21,1) Ból stawów 22 (53,7) 7 (35) Zapalenie stawów Powiększenie ślinianek 6 (14,6) Limfadenopatia 2 (4,9) Objaw Raynauda 9 (22,0) Nefropatia 1 (2,4) Polineuropatia 1 (5) Zajęcie OUN Zmiany skórne 8 (19,5) 2 (10)

27 Grupa badana-kryteria
Objawy oczne (liczba/ %) Objawy z jamy ustnej Test Schirmera Scyntygrafia Focus score SS-A SS-B pSS 31(75,6) 32(78,0) 35(85,4) 30(73,2) 36(87,8) 22(53,7) sSS 13(65,0) 14(70,0) 18(90,0) 10(50,0)

28 Grupa badana- serologia
ANCA aCL-IgG aCL -IgM B2-GP dsDNA Sm SCL-70 CEN-PB M2 pSS 65,8 12,2 4,9 19,5 14,6 9,8 sSS 65 15 10 20 40 5

29 Grupa badana-serologia
SS-A SS-B p/ciała p/α-fodrynie p/ciała p/kanalikowe pSS 22 (53,7) 13 (31,7) 10 (24,4) sSS 10 (50,0) 6 (30,0) 4 (20,0) 2 (10,0)

30 Występowanie p/ciał przeciw alfa-fodrynie – przegląd literatury i obserwacje własne
Haneji Miya-gawa Wata-nabe Witte Ruffatti Nord-mark Grupa badana IgA/IgG IgA IgG pSS 95,3 100 77,7 64 55,3 32,5 21,2 29 24,4 sSS 62,5 - 60 59 40,9 21 20 SLE 6,8 2 32 26 47 15 RA 16,6 41,6 46,6 13,3 35 SSc 40 DM 10 30 25 HC 0,6 1,8 1,6 8,3

31 Czułość i swoistość pSS 24,4 65 31,7 100 sSS 30 10 Czułość %
p/ciała p/α-fodrynie p/ciała p/kanalikowe Czułość % Swoistość % pSS 24,4 65 31,7 100 sSS 30 10

32 +/- scyntygrafia ślinianek + usg ślinianek + p/ciała p/kanalikowe +
p/ciała przeciw alfa fodrynie -

33 Nowy marker serologiczny w zespole Sjögrena
Przeciwciała przeciw receptorom muskarynowym typu 3