Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM."— Zapis prezentacji:

1 Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM

2 DEFINICJA Zespół Sjögrena jest przewlekłą, stopniowo postępującą autoimmunologiczną układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się nacieczeniem przez komórki limfocytarne gruczołów wydzielania zewnętrznego (łzowych, ślinowych, trzustki itp.), prowadzącym do upośledzenia ich funkcji. Zespół Sjögrena jest przewlekłą, stopniowo postępującą autoimmunologiczną układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się nacieczeniem przez komórki limfocytarne gruczołów wydzielania zewnętrznego (łzowych, ślinowych, trzustki itp.), prowadzącym do upośledzenia ich funkcji.

3 RYS HISTORYCZNY Jan Mikulicz-Radecki po raz pierwszy opisał przypadek pacjenta z obustronnym obrzękiem gruczołów łzowych oraz ślinianek przyusznych i podżuchwowych, u którego w badaniu hist-pat pobranych tkanek z gruczołów stwierdzono rozlane nacieki z limfocytów Jan Mikulicz-Radecki po raz pierwszy opisał przypadek pacjenta z obustronnym obrzękiem gruczołów łzowych oraz ślinianek przyusznych i podżuchwowych, u którego w badaniu hist-pat pobranych tkanek z gruczołów stwierdzono rozlane nacieki z limfocytów Henryk Sjögren opisuje przypadek pacjentki z suchym zapaleniem rogówki i spojówki, upośledzoną czynnością ślinianek oraz zapaleniem stawów Henryk Sjögren opisuje przypadek pacjentki z suchym zapaleniem rogówki i spojówki, upośledzoną czynnością ślinianek oraz zapaleniem stawów.

4 RYS HISTORYCZNY Morgan i Castleman - opierając się głównie na chorych opisanych przez Sjögrena - opisują grupę pacjentów, u których występowały zaburzenia immunologiczne Morgan i Castleman - opierając się głównie na chorych opisanych przez Sjögrena - opisują grupę pacjentów, u których występowały zaburzenia immunologiczne podział zespołu Sjögrena na postać pierwotną (pSS) i wtórną (sSS) podział zespołu Sjögrena na postać pierwotną (pSS) i wtórną (sSS) 1969 – wykrycie związku SS z obecnością p/ciał SS-A i SS-B 1969 – wykrycie związku SS z obecnością p/ciał SS-A i SS-B

5 Kryteria rozpoznania pierwotnego zespołu Sjögrena I. Objawy oczne: 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę II. Objawy z jamy ustnej: 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku III. Testy oczne 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(5mm w ciągu 5 minut) 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(5mm w ciągu 5 minut) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (4 pkt. w skali van Bijstervelda) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (4 pkt. w skali van Bijstervelda)

6 Kryteria rozpoznania pierwotnego zespołu Sjögrena IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score1) (focus score1) V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 1/ sjalometria - pomiar produkcji śliny (<1,5ml w ciągu 15min) 1/ sjalometria - pomiar produkcji śliny (<1,5ml w ciągu 15min) 2/ sjalografia ślinianek 2/ sjalografia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek VI. Obecność p/ciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B Pierwotny zespół Sjögrena: 1/ Obecność przynajmniej 4 z 6 kryteriów z bezwzględną obecnością dodatniego wyniku badania hist-pat (IV) lub serologicznego (VI) 2/ Obecność 3 z 4 następujących kryteriów (III, IV, V, VI)

7 Kryteria wykluczające rozpoznanie zespołu Sjögrena: wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi wirusowe zapalenie wątroby typu C wirusowe zapalenie wątroby typu C zespół nabytego braku odporności (AIDS) zespół nabytego braku odporności (AIDS) wcześniej zdiagnozowany chłoniak wcześniej zdiagnozowany chłoniak sarkoidoza sarkoidoza przeszczep przeciw gospodarzowi przeszczep przeciw gospodarzowi używanie leków antycholinergicznych używanie leków antycholinergicznych

8 Kryteria rozpoznania wtórnego zespołu Sjögrena I. Objawy oczne: 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę II. Objawy z jamy ustnej: 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku III. Testy oczne 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(5mm w ciągu 5 minut) 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(5mm w ciągu 5 minut) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inna metodą (4 pkt. w skali van Bijstervelda) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inna metodą (4 pkt. w skali van Bijstervelda) IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score1) (focus score1) V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 1/ sialometria- pomiar produkcji śliny(<1,5ml w ciągu 15min) 1/ sialometria- pomiar produkcji śliny(<1,5ml w ciągu 15min) 2/ sialografia ślinianek 2/ sialografia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek Wtórny zespół Sjögrena: obecność I lub II kryterium oraz przynajmniej 2 z III, IV,V

9

10 Objawy oczne

11 Kserostomia

12 Prawidłowa sialografia

13 Sialografia - zespół Sjögrena zmiany w kanalikach wyprowadzających

14 Scyntygrafia ślinianek

15 Scyntygrafia ślinianek w zespole Sjögrena

16 Focus score wg. JS Greenspan stopień 0 - stan prawidłowy, stopień I – nieznaczny naciek, stopień II – średnio nasilony naciek lub mniej niż jedno ognisko, niż jedno ognisko, stopień III – jedno ognisko, stopień IV – więcej niż jedno ognisko.

17 Focus score

18

19

20 USG ślinianek Czułość 47-91%; Specyficzność 82-94% Czułość 47-91%; Specyficzność 82-94% Grupa badana pSS 32 (78%) sSS 15 (75%)

21

22 .

23 MRI ślinianek Czułość: %, Swoistość: % Czułość: %, Swoistość: % W przypadkach wątpliwych badanie MRI w obrazie T2 zależnym uwidacznia zmiany typowe dla zespołu Sjögrena: siateczkowo - guzkowy obraz miąższu przy dobrze odgraniczonym od otoczenia gruczole ślinowym W przypadkach wątpliwych badanie MRI w obrazie T2 zależnym uwidacznia zmiany typowe dla zespołu Sjögrena: siateczkowo - guzkowy obraz miąższu przy dobrze odgraniczonym od otoczenia gruczole ślinowym

24 Zespół Sjögrena -badanie MRI

25 Grupa badana Płeć Średni wiek (lata) Średni czas trwania choroby (miesiące) KobietyMężczyźni pSS (34-80) 65 (60-312) sSS (33-72) 93 (10-336)

26 Grupa badana - objawy kliniczne pSS n (%) sSS Ogólne osłabienie 23 (56,1) 3 (15) Zmniejszenie masy ciała 4 (9,8) 4 (20) Stany podgorączkowe 12 (29,3) 3 (15) Objawy oczne 33 (80,5) 15 (75) Suchość jamy ustnej 34 (82,3) 16 (80) Suchość narządów płciowych 5 (12,5) 4 (21,1) Ból stawów 22 (53,7) 7 (35) Zapalenie stawów 12 (29,3) 7 (35) Powiększenie ślinianek 6 (14,6) 3 (15) Limfadenopatia 2 (4,9) 0 Objaw Raynauda 9 (22,0) 3 (15) Nefropatia 1 (2,4) 0 Polineuropatia 1 (5) Zajęcie OUN 00 Zmiany skórne 8 (19,5) 2 (10)

27 Grupa badana-kryteria Objawy oczne (liczba/ %) Objawy z jamy ustnej (liczba/ %) Test Schirmera (liczba/ %) Scyntygrafia Focus score (liczba/ %) SS-ASS-B pSS31(75,6)32(78,0)35(85,4)30(73,2)36(87,8)22(53,7) sSS13(65,0)14(70,0)14(70,0)14(70,0)18(90,0)10(50,0)

28 Grupa badana- serologia ANAANCA aCL- IgG aCL - IgM B2- GP dsDN A Sm SCL -70 CEN -PB M2M2M2M2 pSS65,812,24,919,514,60004,99,8 sSS

29 Grupa badana-serologia SS-ASS-B p/ciała p/ α -fodrynie p/ciała p/kanalikowe pSS 22 (53,7) 13 (31,7) 10 (24,4) 13 (31,7) sSS 10 (50,0) 6 (30,0) 4 (20,0) 2 (10,0)

30 Występowanie p/ciał przeciw alfa-fodrynie – przegląd literatury i obserwacje własne Haneji Miya- gawa Wata- nabe WitteRuffatti Nord- mark Grupa badana IgA/IgGIgA/IgGIgA/IgGIgAIgGIgAIgG IgA/Ig G IgA/IgG pSS95,310077,76455,332,521,22924,4 sSS62, , SLE0-6, RA0--16,641,646,613,3-35 SSc DM HC00-0,61,81,68,3-35

31 Czułość i swoistość p/ciała p/ α -fodrynie p/ciała p/kanalikowe Czułość % Swoistość % Czułość % Swoistość % pSS24,46531,7100 sSS

32 +/- scyntygrafia ślinianek + scyntygrafia ślinianek + usg ślinianek + usg ślinianek + p/ciała p/kanalikowe + p/ciała p/kanalikowe + p/ciała przeciw alfa fodrynie - p/ciała przeciw alfa fodrynie -

33 Nowy marker serologiczny w zespole Sjögrena Przeciwciała przeciw receptorom muskarynowym typu 3


Pobierz ppt "Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM."

Podobne prezentacje


Reklamy Google