Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

KRYSTYNA SANCEWICZ-PACH Klinika Nefrologii Dziecięcej Katedry Pediatrii Collegium Medicum, Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "KRYSTYNA SANCEWICZ-PACH Klinika Nefrologii Dziecięcej Katedry Pediatrii Collegium Medicum, Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO."— Zapis prezentacji:

1 KRYSTYNA SANCEWICZ-PACH Klinika Nefrologii Dziecięcej Katedry Pediatrii Collegium Medicum, Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO U DZIECI ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI

2 NAJCZĘSTSZE CHOROBY NEREK U DZIECI Zakażenie układu moczowego (zum) Kłębuszkowe zapalenie nerek (kzn) Zespół nerczycowy (zn) Nadciśnienie Kamica Torbielowatość nerek Niewydolność nerek ostra (onn) przewlekła (pnn) Wady układu moczowego

3 ZAKAŻENIE UKŁADU MOCZOWEGO 1. WYSTĘPOWANIE DROBNOUSTROJÓW (bakterii, wirusów, grzybów) W UKŁADZIE MOCZOWYM, POWYŻEJ ZWIERACZA PĘCHERZA MOCZOWEGO 2. ROZPOZNANIE ZUM OBEJMUJE SZEROKI ZAKRES STANÓW CHOROBOWYCH SPOWODO-WANYCH WTARGNIĘCIEM DROBNOUSTROJÓW DO JAŁOWYCH W WARUNKACH PRAWIDŁOWYCH DOLNYCH I GÓRNYCH DRÓG MOCZOWYCH

4 CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA Z U M U DZIECI noworodki % wcześniaki chłopcy 5 x częściej noworodki % przenoszone dziewczynki % 2 r.życia dziewczynki 10 x częściej chłopcy %

5 Z U M U DZIECI NAWROTY; % PRZYPADKÓW I nawrót - 50% - przebieg bezobjawowy II nawrót - 75% - przebieg bezobjawowy LICZBA OBJAWÓW SPADA Z KAŻDYM NAWROTEM - ZUM NAWRACAJĄCE % E coli - ZUM SZPITALNE % E coli

6 Z U M TRUDNE DO LECZENIA * ZMIENIA SIĘ ETIOLOGIA ZWŁASZCZA ZAKAŻEŃ SZPITALNYCH - GRONKOWCE, ZIARENKOWCE GRAM DODATNIE OPORNE NA METICYLINĘ ENTEROCOCCUS SPP - OPORNY NA VANKOMYCYNĘ I AMINOGLIKOZYDY * ZMIANA POPULACJI PACJENTÓW (WIĘKSZA LICZBA CZYNNIKÓW RYZYKA) * ZMIANA METOD LECZENIA * WZRASTA LICZBA PATOGENÓW WIELOOPORNYCH OPORNOŚĆ NA AMINOGLIKOZYDY OPORNOŚĆ NA FLUOROCHINOLONY OPORNOŚĆ NA CEFALOSPORYNY III GENERACJI

7 Z U M U DZIECI OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK U NIEMOWLĄT BLIZNY U % pacjentów ze zmianami bliznowatymi w ciągu lat dochodzi do przewlekłej niewydolności nerek

8 Z U M & bakteriuria znamienna; - powyżej komórek w 1 ml. moczu (środkowy strumień moczu) - powyżej komórek w 1 ml moczu (cewnik) - z nakłucia nadłonowego (każdy wzrost bakterii jest patologiczny) - w 3 niezależnie pobranych próbkach moczu - ta sama flora bakteryjna

9 BAKTERIE WYWOŁUJĄCE Z U M Escherichia coli Proteus mirabilis Klebsiella pneumoniae Enterobacter species Pseudomonas aeruginosa Staphylococcus epidermidis Staphylococcus saprophyticus Staphylococcus aureus Entrococcus faecalis Streptococcus viridians Serratia Acinetobacter Morganella

10 DROBNOUSTROJE WYWOŁUJĄCE Z U M Mycoplasma hominis Chlamydia trachomatis Candida albicans i inne gatunki Neisseria gonorrhoeae Trichomonas vaginalis Mycobacterium tuberculosis Adenowirusy

11

12 POSTACIE KLINICZNE ZUM I OBJAWY Postać - bezobjawowa bakteriuria -bezobjawowe zum - odmiedniczkowe zapalenie nerek - przewlekłe odmiednicz- kowe zapalenie nerek - zakażenie dolnego odcinka układu moczowego (zapalenie pęcherza, cewki moczowej) Objawy - bakteriuria znamienna bez objawów klinicznych -bakteriomocz, ropomocz, bez objawów klinicznych - bakteriuria, ropomocz OB, CRP, leukocytoza, w scyntygrafii (DMSA) ogniska zmniejszonego wychwytu znacznika - noworodki, niemowlęta – objawy nie charakterystyczne, gorączka, wymioty, wzdęcie brzucha, żółtaczka, sinica, OUN, posocznica -dzieci starsze – gorączka, wymioty, bóle brzucha lub w okolicy lędźwiowej -okresowy bakteriomocz i ropomocz, przewlekła biegunka,upośledzenie czynności nerek (opm, pęcherz neurogenny, wady, z utrudnieniem odpływu moczu, kamica) - objawy dyzuryczne, ból przy oddawaniu moczu, parcie na mocz, bakteriomocz, ropomocz, krwinkomocz

13

14

15 MECHANIZMY OBRONNE GOSPODARZA ZAPOBIEGAJĄCE ZUM kwaśny odczyn moczu i pochwy (hamuje wzrost bakterii) prawidłowa flora bakteryjna okolicy okołocewkowej (hamuje kolonizację drobnoustrojami uropatogennymi) genetycznie uwarunkowana oporność nabłonków dróg moczowych na adhezję bakterii prawidłowy mechanizm opróżniania pęcherza (utrudnia namnożenie bakterii) białko Tamma-Horsfalla (zapobiega adhezji) przeciwciała IgA wydzielane w drogach moczowych (zapobiegają przyleganiu i nasilają fagocytozę bakterii) przeciwciała IgA i IgM osocza i działanie bakteriobójcze osocza

16 POSTĘPOWANIE DIAGNOSTYCZNE W Z U M A. WYWIAD B. BADANIA DODATKOWE * MOCZ - posiew - ogólne badanie moczu - interleukina Beta 2 microglobulina - NAG-N-acetylo-beta-d-glukozaminidaza C. USG Cystouretrografia mikcyjna (CUM) Renoscyntygrafia Urografia Tomografia komputerowa Badanie urodynamiczne * KREW - leukocytoza - OB. - posiew - białko C - inne (mocznik, kreatynina, Na, K, Ca, glukoza, bilirubina) D. POMIAR CIŚNIENIA (RR)

17

18

19

20 ZASADY LECZENIA Z U M NATYCHMIASTOWE ROZPOCZĘCIE LECZENIA LECZENIE DŁUGOTRWAŁE DŁUGI OKRES OBSERWACJI

21 LECZENIE Z U M antybiotyki - półsyntetyczne penicyliny, cefalosporyny, aminoglikozydy Kotrimoksazol, Trimetoprim pochodne nitrofuranu (Nitrofurantoina, Furagin) chinolony I generacja - kwas nalidyksowy (Negram) II generacja - kwas pipemidowy (Pipram, Palin) III generacja - fluorochinolony (Ciprofloxacine)

22 LECZENIE Z U M Chlamydia erytromycyna azitromycyna Ureaplasma urealiticum makrolidy II generacji tetracykliny Trichomonas vaginalis metronidazol tinidazol

23 POSTĘPOWANIE Z PACJENTEM Z BEZOBJAWOWĄ BAKTERIURIĄ Bakteriuria bezobjawowa nie jest uważana za chorobę - nie wymaga antybiotykoterapii Obecność bakterii w moczu nie wywołujących objawów zapalenia dróg moczowych stanowi ochronę przed rozwojem zakażenia bakteriami uropatogennymi Grupa ryzyka - rozpoznanie i leczenie bezobjawowego bakteriomoczu ma istotne znaczenie u; - dzieci poniżej 5 r.ż. - kobiet ciężarnych - przed zabiegami urologicznymi - u chorych z cukrzycą

24 ZAPOBIEGANIE Z U M właściwe nawyki higieniczne zwalczanie zaparć leczenie owsicy leczenie stanów zapalnych krocza i pochwy regularne, częste mikcje odpowiednia podaż płynów

25 Z U M - KONIECZNOŚĆ STAŁEJ KONTROLI LEKARSKIEJ PRZEZ OKRES 5 LAT * do 1 / 2 roku - co 2 tygodnie badanie moczu og. co 2 miesiące posiew moczu * do 5 lat - co 6 miesięcy posiew moczu i badanie og. moczu

26 Wzrasta oporność na ampicylinę kotrymoksazol i kwas nalidyksowy, natomiast oporność na nitrofurantoinę pozostaje na niskim poziomie Goldraich N.P.,Manfroi A.: Febrile urinary tract infection: Escherichia coli susceptibility to oral antimicrobials. Pediatr Nephrol., 2002,17,173

27 ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI choroba przewlekła w większości przypadków liczne nawroty długotrwałe (agresywne leczenie) Rola pediatry niezwykle ważna !

28 ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI IDIOPATYCZNY (PIERWOTNY) - choroba ograniczona do samych nerek (w przebiegu pierwotnych, kłębuszkowych zapaleń nerek % przypadków). Występuje w wieku 1-12 lat. WTÓRNY - jest jednym z objawów choroby ogólnoustrojowej (np. toczeń trzewny, choroby metaboliczne, zatrucia, reakcje polekowe % przypadków)

29 ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI Częstość występowania / dzieci Płeć: chłopcy chorują dwukrotnie częściej niż dziewczynki (2 : 1) U większości dzieci choroba rozpoczyna się między 1-5 r.ż. Dzieci u których choroba ujawniła się powyżej 10 r.ż., stanowią 5- 10% przypadków.

30 ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI Definicja Zespół nerczycowy jest to zespół objawów klinicznych i biochemicznych, wśród których objawem wiodącym i niezbędnym do rozpoznania jest białkomocz

31 ZESPÓŁ NERCZYCOWY (ZN) Określenie ZN ZN idiopatyczny ( pierwotny) ZN wtórny ZN wrodzony ZN niemowlęcy ZN rodzinny ZN nerczycowy w przebiegu zespołów wrodzonych Kryteria Białkomocz > 50 mg. kg. m.c./dobę lub > 40mg/m 2 p.c./godz, 1.66g/1.73m 2 /dobę. Stężenie albumin w sur.<25g/L (hipo i dysproteinemia) Hipercholesterolemia Obrzęki ZN o nieznanej etiologii (80-90% przyp. ZN u dzieci) W przebiegu chorób ogólnoustrojowych (10-20% przyp.) ZN ujawniający się w pierwszych 3 m.życia ZN występujący między 3-12 m.życia ZN pojawiający się u 2 lub więcej członków rodziny (typ zmian histologicznych taki sam) ZN występujący u dzieci z wrodzonym zespołem np. Zespół Alporta, Neil Patella itp.

32 ZESPÓŁ NERCZYCOWY WRODZONY ujawnia się w okresie noworodkowym lub w pierwszych 3 m.życia

33 ZESPÓŁ NERCZYCOWY WRODZONY częstość występowania 12,2/ dziedziczy się autosomalnie recesywnie gen kodujący nefrynę (NPHS1) - chr. 19 q13 diagnostyka prenatalna tydz. ciąży, podwyższony poziom α fetoproteiny w płynie owodniowym lub w surowicy kobiet ciężarnych (60-70% przypadków) analiza DNA - zmniejsza ryzyko fałszywie dodatnich wyników

34 ZESPÓŁ NERCZYCOWY WRODZONY - przebieg wszystkie postacie mają złą prognozę. Z powodu zakażeń w 1 r.ż., umiera ok. 75% dzieci niewydolność nerek 3-4 r.ż.

35 ZESPÓŁ NERCZYCOWY WRODZONY - leczenie brak reakcji na korykosteroidy i leki immunosupresyjne wlewy albumin, dieta, agresywne leczenie zakażeń w 2 r.ż., krótkotrwała dializoterapia, obustronna nefrektomia, wczesny przeszczep nerki

36 ZESPÓŁ NERCZYCOWY IDIOPATYCZNY(ZNI) - objawy kliniczne obrzęki - powieki, podbródek, podudzia, zewnętrzne narządy płciowe, przesięki w jamach ciała hipowolemia - słaba perfuzja tkankowa (zimne dłonie i stopy) bóle brzucha niskie ciśnienie tętnicze, rzadko nadciśnienie zwiększona podatność na zakażenia (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae) ryzyko zakrzepu

37 ZESPÓŁ NERCZYCOWY PIERWOTNY IDIOPATYCZNY - badania laboratoryjne hiponatremia, hipokalemia hipoproteinemia, hipoalbuminemia, dysproteinemia (stężenie frakcji α 2 i β-globulin, λ-globulin IgG, IgA - obniżone, IgM - podwyższone, IgE - podwyższone u 25% pacjentów hiperlipidemia czynniki XI,XII, antytrombina III, białka S i C, V i VIII, plazminogen, fibrynogen białkomocz selektywny

38 ZEPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI - etiologia zaburzenia odporności komórkowej nieprawidłowa funkcja limfocytów T często pozostająca w związku z infekcją wirusową jako czynnikiem wyzwalającym wyraz ogólnoustrojowego zaburzenia funkcji układu immunologicznego przebiegającego z uogólnionym stanem nadmiernej aktywacji odpowiedzi komórkowej cytokiny (interleukina 2, 4, 13, TNF alfa) podłoże genetyczne i czynniki otoczenia (także przebieg kliniczny choroby i odpowiedź na terapię może być uwarunkowana genetycznie) częstsze występowanie określonych alleli i antygenów klasy II układu zgodności tkankowej (DR3,DR7,DQ2) związek z atopią

39 Zespół nerczycowy – niewydolność podocytów

40 Lahdenkari AT i wsp.; Glomerular podocyte slit diaphragmas are disrupted in minimal change nephrotic syndrome. Kluczową rolę w patogenezie MCNS odgrywa uszkodzenie błony szczelinowatej podocytów (puste podocyty). Zaburzenia w wytwarzaniu cząsteczek adhezyjnych błony szczelinowatej podocytów (nefryna - NPHS1, podocyna - NPHS2).

41 ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI Obrzęki hipoalbuminemia wewnątrznerkowy defekt wydalania sodu i wody

42 PRZEBIEG ZESPOŁU NERCZYCOWEGO (ZN) ZN – bez nawrotów (11 – 20% przypadków) ZN – steroidowrażliwy - remisja (bez białkomoczu) po 4 tyg. leczenia standardową dawką steroidów doustnie ZN – steroidowrażliwy z rzadkimi nawrotam 1 – 3 nawroty w ciągu roku ZN – steroidowrażliwy z częstymi nawrotami 2 – 3 nawroty w ciągu 6 mies. (60 – 97% przyp.) lub 4 i więcej w ciągu roku ZN – steroidozależny, nawrót w trakcie zmniejszania dawki lub po 2 tygodniach po odstawieniu steroidów ZN – steroidooporny (steroidooporność wtórna, pierwotna) białkomocz utrzymuje się po 4 tyg. stosowania prednizonu 2 mg/kg m.c./24godz ZN – z późnym nawrotem - nawrót po 5-20 latach trwania remisji ZN – remisja - białkomocz 35g./L ZN – poprawa - białkomocz > 166mg./1,73m 2 /dzień - stężenie albuminy w surowicy > 25g./L

43 U 81% dzieci z ZN uzyskuje się remisję całkowitą około 18 r.życia 28% dzieci z SWZN ma nawroty ZN jako dorośli i szereg powikłań związanych z ZN Zgony z powodu ZN stanowią 2,5 – 7,2% przypadków Zgony i niewydolność nerek – 21% przypadków

44 LECZENIE ZESPOŁU NERCZYCOWEGO ENCORTON - PREDNIZON - METYLPREDNIZOLON terapia codzienna terapia naprzemienna dawka sposób podania czas I rzut 2mg/kg/24godz. w 1dawce 4 tygodnie 2mg/kg/48godz. w dawce 60mg/m 2 rano stopniowo malejącej do 80mg/24godz. (co 2 tygodnie) Nawrót do momentu ustąpienia białkomoczu Steroidozależność okres redukcji dawki lub częste nawroty przedłużony do 9-12m. Steroidooporność wtórna, ciężki Mtp 08-1mg/kg 2 lub 3 dawki stan og. /dawkę /dobę, dożylnie pierwotna Mtp 30mg/kg 1 x dobę wg schematu /dobę (do 1.0g) Mendozy

45 Chlorambucil (Leukeran) 0,15 - 0,2 mg/kg m.c./dobę przez 8 tygodni Przeciwwskazaniem do leczenia leukeranem są przebyte lub obecne choroby OUN oraz patologiczny zapis EEG (kontrola ALAT,AspAT, leukocytoza)

46 Cyklofosfamid (Endoksan) 2 – 3 mg/kg m.c./dobę p.o. przez 8 tygodni pulsy 500 mg/m 2 i.v. 1 x / mies. przez 6 mies.

47 Cyklosporyna (inhibitor kalcineuryny) 6 mg/kg m.c./dobę Konieczne monitorowanie stężenia leku we krwi Mykofenolan mofetilu (MMF)

48 LECZENIE ZN Plazmafereza Immunoadsorbcja LDL - afereza

49 OBJAWY UBOCZNE W DŁUGOTRWAŁEJ KORTYKOTERAPII zahamowanie wzrostu zaćma osteoporoza posteroidowa otyłość rozstępy skórne

50 Drukker A.,Ehrich J.H.H.,Filler G.: In all patients with genetic, structural renal defects no corticosteroids and or (other) immunosuppressive agents should be used. Primum non nocere! The 12th Congress of the International Pediatric Nephrology Association 1-5 September 2001 Seattle USA The 36th Annual Meeting ESPN Bilbao 2002 Children are not small adults Newborns are not just small children

51 Genetyka molekularna Badania genetyczne – pozwalają uniknąć obciążającego, nieskutecznego leczenia. Typowanie antygenów zgodności tkankowej jest pomocne w przewidywaniu skuteczności leków alkilujących. Dzieci z HLA DR7 – steroidowrażliwy zespół nerczycowy z częstymi nawrotami lub steroidozależny – remisja po leczeniu lekami alkilującymi krótka lub brak. HLA DR3 / DR7 – szkliwienie kłębuszków nerkowych. FSGS - aut. dom. chr. 19 q13 (ACTN4 - alfa aktyna) FSGS - aut. dom. chr. 11 q21-22 (NPHS2 - podocyna) SRNS - aut. rec. chr. 1 q25-31 (NPHS2 - podocyna) CNS - aut. rec. chr. 19 q13 (NPHS1 - nefryna)

52 ROKOWANIE W ZESPOLE NERCZYCOWYM U DZIECI niepewne zespół nerczycowy może ulec całkowitemu wyleczeniu lub przejść w stan przewlekły pojawienie się nadciśnienia i oporność na steroidy jest złym objawem rokowniczym

53 ZESPÓŁ NERCZYCOWY U DZIECI Biopsja nerki wiek 7 r.ż. krwinkomocz lub krwiomocz, niskie, osoczowe stężenie C3 niewydolność nerek nadciśnienie brak reakcji na steroidy cyklosporyna

54 ZESZYTY SAMOKONTROLI !

55 NADCIŚNIENIE TĘTNICZE - WTÓRNE - PIERWOTNE

56 KAŻDY TYP NADCIŚNIENIA TĘTNICZEGO JEST CZYNNIKIEM RYZYKA DLA ROZWOJU CHORÓB SERCA I NACZYŃ CZY PRZEDWCZESNYCH ZGONÓW

57 PRZYCZYNY NADCIŚNIENIA TĘTNICZEGO U NOWORODKÓW W R O D Z O N E - ZWĘŻENIE TĘTNICY NERKOWEJ - HIPOPLAZJA - ZAROŚNIĘCIE - TORBIELOWATOŚĆ NEREK - ODPŁYWY PĘCHERZOWO-MOCZOWODOWE - NEUROBLASTOMA - KOARKTACJA AORTY N A B Y T E - ZAKRZEP TĘTNICY I ŻYŁY NERKOWEJ - ZABIEGI CHIRURG. W OBRĘBIE JAMY BRZUSZNEJ - KRWAWIENIE DO NADNERCZY - ZABURZENIE BIOSYNTEZY HORMONÓW KORY NADNERCZY - DRGAWKI - NADCIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE - ZESPÓŁ BEZDECHÓW SENNYCH - TYREOTOKSYKOZA U MATKI - LEKI

58 O N N – NAGŁE ZAHAMOWANIE HOMEOSTAZY USTROJU A/ PRZEDNERKOWA B/ NERKOWA C/ ZANERKOWA P N N – ROZWIJA SIĘ STOPNIOWO S N N – SCHYŁKOWA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK

59 P N N U DZIECI POWIKŁANIA KOSTNE ZAHAMOWANIE WZROSTU

60 ENOUREIN – ENURESIS - MOCZENIE MOCZENIE NOCNE – ENURESIS NOCTURNA MOCZENIE DZIENNE – ENURESIS DIURNA MOCZENIE NOCNE I DZIENNE – ENURESIS NOCTURNA ET DIURNA

61 MOCZENIE NOCNE SAMOISTNE NIEZALEŻNE OD WOLI ODDAWANIE MOCZU PODCZAS SNU, W WIEKU GDY CZYNNOŚĆ TA POWINNA JUŻ BYĆ ŚWIADOMIE KONTROLOWANA DZIEWCZYNKI - 5r.ż. CHŁOPCY - 6 r.ż.

62 ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO - MOCZNICOWY OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ NEREK NIEDOKRWISTOŚĆ HEMOLITYCZNA SKAZA KRWOTOCZNA


Pobierz ppt "KRYSTYNA SANCEWICZ-PACH Klinika Nefrologii Dziecięcej Katedry Pediatrii Collegium Medicum, Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO."

Podobne prezentacje


Reklamy Google