Kardiochirurgia dziecięca dr n. med. Barbara Antoniak

Etiologia WWS 90% nieznana. 8% przyczyna genetyczna. 2% czynniki środowiskowe i ze strony matki.

Czynniki genetyczne Anomalie chromosomalne. Z. Downa – trisomia 21 – CAVSD, VSD, TOF, PDA. Z. Edwardsa – trisomia 18 – wada letalna. Z. Pataua – trisomia 13 – VSD, PDA. Z. Turnera – 45 X – CoA, SA, HLHS.

Czynniki genetyczne Mutacja genu. Z. Marfana – tętniak aorty, IAo. Z. Noonan – kariotyp prawidłowy, fenotypowo jak Turner. Z. Williamsa – SA nadzastawkowa, obwodowe zwężenie tętnic płucnych. Z. Di George’a – wady układu moczowego, serca, rozczep podniebienia, zaburzenia odporności.

Czynniki środowiskowe i matczyne Infekcje wirusowe – różyczka – PDA, obwodowe zwężenia tętnic płucnych. Cukrzyca u matki – TGA, CoA, VSD. Toczeń u matki – całkowity blok p-k. Alkoholizm, hydantoina – TGA, HLHS. Nadmiar witaminy A – anomalie łuku aorty.

Pierwszy wdech – rozprężenie pęcherzyków płucnych, spadek oporu naczyń płucnych, zapoczątkowanie przepływu krwi przez płuca. Oddzielenie łożyska – wzrost systemowego oporu naczyniowego, wzrost ciśnienia krwi, wzrost przepływu przez nerki, diureza.

Przyczyny zamknięcia PDA Wzrost prężności tlenu w tkankach. Spadek poziomu prostaglandyny łożyskowej. Obniżenie syntezy prostaglandyn w PDA. Spadek wrażliwości PDA na prostaglandyny.

Zamknięcie PDA Czynnościowe – 2 – 4 doba. Anatomiczne – 2 – 3 tydzień.

Krążenie płucne przejściowe Gwałtowne obniżanie się oporu płucnego i wzrost przepływu płucnego, a następnie stopniowy spadek oporu płucnego przez 2 – 6 tygodni. Wzrost przepływu płucnego – wzrost napływu do lewego przedsionka – zamykanie PFO.

Schemat krążenia prawidłowego

Podejrzenie wady wrodzonej serca u noworodka Szmer w sercu. Zaburzenia oddychania. Sinica. Zaburzenia rytmu. Tachykardia lub bradykardia. Powiększenie sylwetki serca w rtg. Nieprawidłowe tętno obwodowe. Inne wrodzone anomalie.

Sinica Poziom zredukowanej hemoglobiny we krwi włośniczkowej powyżej 5 g%, saturacja poniżej 80%. Sinica centralna – wrodzone wady serca, choroby tkanki płucnej. Sinica obwodowa – spadek pojemności minutowej, zwiększony pobór tlenu w tkankach.

Kardiologiczne przyczyny sinicy u noworodka Niezależne krążenie płucne i systemowe – TGA. Niedostateczny przepływ płucny – AT, AP, TOF z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej. „Obowiązkowe” mieszanie się krwi wewnątrz serca – TAPVD.

Podział wad serca Ze zmniejszonym przepływem płucnym – AP lub krytyczne PS, TOF z krytycznym PS, AT. Ze zwiększonym przepływem płucnym – ASD, VSD, CAVSD, PDA, CTA. Przewodozależne wady serca. z przewodozależnym przepływem płucnym – PS, AP, TOF + PS, AT. z przewodozależnym przepływem systemowym – SA, CoA, IAA, HLHS. z przewodozależnym mieszaniem krwi – TGA, inne złożone wady.

PDA Opóźnione zamykanie PDA – wcześniaki i dzieci z zespołem zaburzeń oddychania. Zaburzenia hemodynamiczne – duży przeciek L -> P, zwiększony przepływ w aorcie wstępującej, a zmniejszony w zstępującej, wzrost oporu naczyniowego w tętnicy trzewnej, krezkowej górnej i nerkowych oraz „podkradanie” krwi z narządów jamy brzusznej – martwicze zapalenie jelit, upośledzenie czynności nerek. Zaburzenia hemodynamiczne – wzrost przepływu płucnego, zaburzenia oddychania, obrzęk płuc. Zaburzenia hemodynamiczne – „podkradanie” krwi z OUN – krwawienia, leukomalacja.

Leczenie PDA Farmakologiczne – indometacyna (inhibitor syntezy prostaglandyn) – powikłania: niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, zmniejszenie przepływu przez naczynia mózgowe, spadek agregacji płytek. Chirurgiczne – pierwsze zamknięcie 1938 r. Gross, obecnie klips tantalowy. Kardiologia interwencyjna – pierwsze zamknięcie 1971 r. Portsmann.

Prostin – utrzymanie drożności PDA Skuteczność działania Prostinu – wzrost wysycenia krwi tętniczej tlenem, poprawa stanu pacjenta, szmer skurczowo-rozkurczowy. Objawy uboczne – gorączka, tachykardia lub bradykardia, drgawki, biegunka, bezdechy, zaczerwienienie skóry.

Przewodozależny przepływ płucny schemat

AP lub krytyczne zwężenie tętnicy płucnej Sinica (przeciek P->L przez PFO), szmer (PS lub PDA), pojedynczy II ton. Zamknięcie PDA – spadek przepływu płucnego, niedotlenienie tkankowe, kwasica metaboliczna. Leczenie: Prostin. Zespolenie systemowo płucne (B-T 1944 r.). Plastyka balonowa. Walwulotomia płucna w krążeniu.

AP bez VSD – mała RV, dobrze rozwinięte tętnice płucne. AP z VSD – tętnice płucne źle rozwinięte, liczne naczynia krążenia aortalno-płucnego. Leczenie: Prostin, zespolenie systemowo-płucne, rekonstrukcja RVOT bez zamykania VSD, unifokalizacja, korekcja całkowita z protezą zastawkową. AP bez VSD – mała RV, dobrze rozwinięte tętnice płucne. Leczenie: Zespolenie systemowo-płucne, operacja na 1,5 komory (Glenn + łata przezpierścieniowa), operacja Fontana.

Zespolenie systemowo - płucne typu mod.Blalock-Taussig

TOF z krytycznym zwężeniem tętnicy płucnej Objawy – sinica (przecier P->L), hipoksemia, kwasica. Leczenie: Prostin. Zespolenie systemowo-płucne. Plastyka balonowa. Korekcja całkowita – łata na VSD, rekonstrukcja RVOT, allograft lub ksenograft zastawkowy.

Zespół Fallota

AT Ze zmniejszonym przepływem płucnym – sinica. Ze zwiększonym przepływem płucnym – sinica + niewydolność krążenia. Leczenie: Prostin, zespolenie systemowo-płucne. „banding” tętnicy płucnej – 1952 r. atrioseptostomia balonowa – zabieg Rashkinda 1966 r. operacja Fontana.

Atrezja zastawki trójdzielnej

AT po Fontanie

ASD PFO, ASD I, ASD II, ASD s.v. Leczenie: Chirurgiczne – szew bezpośredni lub łata z osierdzia (Gibbon 1954 r.). Kardiologia interwencyjna – implant Amplatza 1976 r.

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej typu ASD II

VSD Małe, średnie, duże – ocena w stosunku do ujścia aortalnego. Restrykcyjne, nierestrykcyjne. Mięśniowe, okołobłoniaste, podtętnicze. Leczenie: Samoistne zamknięcie. Operacyjne – 1956 r. Kirklin. „Banding” tętnicy płucnej (mnogie VSD, VSD + CoA, VSD + niewydolność krążenia do 3 miesiąca, dziecko na OIOM-ie). Korekcja całkowita (szew, łata z osierdzia lub dakronowa) – przez RA i TV, ubytki z Qp/Qs>1,5:1, ubytki podaortalne. Kardiologia interwencyjna – ubytki mięśniowe i okołobłoniaste.

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej VSD

AVSD U dzieci z Z. Downa i bez Z. Downa. Leczenie: „Banding” tętnicy płucnej. Korekcja całkowita – łata na VSD i ASD, plastyka zastawki p-k i rozszczepu LAMV. Mechaniczna zastawka w miejsce MV.

Całkowity kanał przedsionkowo – komorowy AVSD

CTA VSD + pojedynczy pień tętniczy. Anomalie tętnic wieńcowych, zastawki wspólnego pnia, wady łuku aorty. Nadciśnienie płucne. Leczenie: Łata na VSD. Graft zastawkowy pomiędzy RV a Pa. Operacja paliatywna (w przyszłości wymiana zastawki płucnej, losy zastawki aortalnej ?).

Leczenie chirurgiczne wspólnego pnia tętniczego

Przewodozależny przepływ systemowy – zamknięcie PDA Obrzęk płuc – duszność, niepokój, bladość. Słabo wyczuwalne tętno. Skąpomocz lub bezmocz. Uszkodzenie wątroby. Kwasica metaboliczna. Niedrożność porażenna, martwicze zapalenie jelit. Uszkodzenie OUN.

Przewodozależne krążenie systemowe schemat

SA Jedno, dwu lub trójpłatkowa zastawka. Pierścień aortalny prawidłowy lub hipoplastyczny. Hipoplazja LV i aorty wstępującej, anomalie MV, fibroelastoza. Leczenie: Prostin. Plastyka balonowa. Leczenie chirurgiczne – plastyka, zastawka sztuczna, operacja Rossa (własna zastawka płucna w miejsce aortalnej, w miejsce tętnicy płucnej allograft).

CoA Nadprzewodowa (zwężenie powyżej PDA). Podprzewodowa. Leczenie: Prostin. Kardiologia interwencyjna – angioplastyka, stent (reCoA, zwężenie aorty brzusznej). Chirurgiczne. Metoda Waldhausena (1966 r.) – łata z tętnicy podobojczykowej lewej. Koniec do końca (1944 r.) – Crafoord. Koniec do boku (aorta zstępująca z bokiem wstępującej w krążeniu pozaustrojowym) – przy hipoplazji łuku.

Zwężenie cieśni aorta CoA

CoA – zespolenie „koniec do końca”

IAA Trzy typy, zawsze VSD. Leczenie: zespolenie koniec do boku.

TGA Bez VSD, z VSD, z LVOTO, anomalie tętnic wieńcowych. Zamykanie PDA – narasta sinica i niewydolność krążenia. Ryzyko nadciśnienia płucnego.

Przełożenie Wielkich Pni Naczyniowych TGA

TGA - leczenie Leczenie: Prostin. Zabieg Rashkinda lub atrioseptostomia cewnikiem Parka, operacja Blalocka – Henlona. „banding” tętnicy płucnej (TGA z VSD lub przygotowanie LV do funkcji komory systemowej). Zespolenie systemowo-płucne (gdy PS lub LVOTO. Operacja Mustarda lub Senniga (1963 r.). Korekcja anatomiczna (Jatene’a 1975 r.) – arterial switch (przeszczepienie tętnic wieńcowych do podstawy tętnicy płucnej przy jej odejściu z lewej komory, połączenie aorty z proksymalną częścią tętnicy płucnej, a tętnicy płucnej z proksymalnym odcinkiem aorty).

Leczenie operacyjne Przełożenia Wielkich Pni Naczyniowych

Całkowity nieprawidłowy płucny spływ żylny Typ nadsercowy – do VCS, LSVC. Typ podsercowy – do VCI, żyły wrotnej. Typ śródsercowy. Typ mieszany. Zamykanie PDA, małe ASD, zwężenie żył płucnych -> zastój w płucach. Leczenie: Atrioseptostomia balonowa. Korekcja całkowita (1956 r.).

Wady serca z czynnościowo lub anatomicznie pojedynczą komorą Zespolenie systemowo-płucne lub „banding” tętnicy płucnej. Stopniowe łączenie żył systemowych z tętnicami płucnymi. Zespolenie Glena – VCS z RPA. TCPC – VCI z tętnicą płucną.

Dzisiejsza kardiochirurgia Operacje w okresie noworodkowym i niemowlęcym. Operacje jednoetapowe, korekcje całkowite. Współpraca kardiochirurga i kardiologa interwencyjnego – leczenie hybrydowe. Inżynieria tkankowa – nowe grafty. Miniaturyzacja krązenia pozaustrojowego. Leczenie chirurgiczne zaburzeń rytmu.