sarkoidoza

CHOROBY ŚRÓDMIĄŻSZOWE włóknienie płuc - IPF/UIP O znanej przyczynie Idiopatyczne zapalenie pęcherzyków płucnych - IIP Choroby ziarniniakowe INNE idopatyczne włóknienie płuc - IPF/UIP INNE NSIP DIP AIP RB-ILD COP (BOOP) LIP WJ Piotrowski ATS/ERS 2002

SARKOIDOZA-DEFINICJA Przewlekła choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii, obejmująca przede wszystkim węzły chłonne (w szczególności wnęk płucnych) i miąższ płuca ale również inne narządy. Cechą typową jest tendencja do samoistnych remisji i nawrotów. ATS Statement on sarcoidosis. 1999 WJ Piotrowski

EPIDEMIOLOGIA - zapadalność Szwecja 60/100.000/rok Północna Europa 5-40/100.000/rok Japonia 1-2/100.000/rok USA (afroamerykanie) 35/100.000/rok USA (biali) 11/100.000/rok Polska 10/100.000/rok

CHOROBA Predyspozycja genetyczna Czynniki środowiskowe Sarkoidoza rozwija się u osób o bliżej nieokreślonej predyspozycji genetycznej w wyniku pobudzenia układu immunologicznego przez zakaźne lub niezakaźne czynniki („czynnik sarkoidalny”) pełniące rolę słabo-degradowalnych antygenów Predyspozycja genetyczna CHOROBA Czynniki środowiskowe WJ Piotrowski

Podstawową cechą zapalenia w sarkoidozie jest tworzenie ziarniny Podstawową cechą zapalenia w sarkoidozie jest tworzenie ziarniny. Jest to reakcja na nieznany antygen, którego fizjologicznym celem jest jego lokalizacja, ograniczenie zapalenia i ochrona sąsiadujących tkanek

Th1: INF IL-2 TNF-a Th2: Przewaga cytokin produkowanych przez limfocyty Th1 sprzyja promowaniu zapalenia ziarniniakowego Makrofagi – IL-12 Komórki dendrytyczne Th1: INF IL-2 Th2: IL-4 IL-5 IL-10 TNF-a MAKROFAGI WJ Piotrowski SARKOIDOZA

ECM fibroblasty Makrofagi Komórki tuczne TGF- PDGF IGF-1 GM-CSF U 5-10% chorych na sarkoidozę dochodzi do włóknienia płuc. Przesunięcie równowagi Th1/Th2 w kierunku Th2 związane jest z produkcją cytokin o działaniu profibrogennym. fibroblasty Makrofagi Komórki tuczne ECM TGF- PDGF IGF-1 GM-CSF IL-4,-5,-6,-10,-13 Th1 Th2 WJ Piotrowski

Klasyfikacja radiologiczna 0 O– prawidłowe RTG I O– poszerzenie wnęk płucnych II O – wnęki + zmiany rozsiane III O – tylko zmiany rozsiane IV O – nieodwracalne zwłóknienie WJ Piotrowski

Zespół Löfgrena Zapalenie stawów (Arthritis) Rumień guzowaty (Erythema nodosum) Adenopatia wnękowa U wielu chorych również gorączka, stany podgorączkowe, obrzęki Występuje u 9-34% pacjentów (zmienność zależna od pochodzenia) WJ Piotrowski

nieserowaciejące ziarniniaki Należy dążyć do potwierdzenia rozpoznania badaniem histopatologicznym. Jednakże o ostatecznym rozpoznaniu decyduje całość obrazu (klinika, badania obrazowe, biochemiczne). Ziarniniak bez cech serowacenia nie jest jednoznaczny z rozpoznaniem sarkoidozy ! sarkoidoza grzybica bruceloza z. Wegenera TBC borelioza trąd ciało obce nieserowaciejące ziarniniaki WJ Piotrowski

Wskazania do systemowych GKS sarkoidoza pozapłucna Sarkoidoza serca Neurosarkoidoza Sarkoidoza oka (z wyjątkiem uveitis anterior acuta) Hyperkalcemia WJ Piotrowski

Wskazania do systemowych GKS sarkoidoza płucna Progresja radiologiczna Postępujące zaburzenia w badaniach czynnościowych Ciężka objawowa sarkoidoza WJ Piotrowski

ROKOWANIE Zgony 1-5% REMISJE 60% powrót do zdrowia Zwłóknienie płuc przebieg przewlekły 20-25% włóknienie płuc 5-10% REMISJE 60% Zgony 1-5% Zwłóknienie płuc Sarkoidoza serca Sarkoidoza OUN powrót do zdrowia nawroty WJ Piotrowski