Chłoniaki nieziarnicze i chłoniak Hodgkina. Justyna Rybka

Są zróżnicowane pod względem histopatologicznym i klinicznym. Chłoniaki Heterogenna grupa nowotworów charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek limfoidalnych. Są zróżnicowane pod względem histopatologicznym i klinicznym.

Chłoniaki CHŁONIAK HODGKINA NIEZIARNICZE

Epidemiologia chłoniaków nieziarniczych 2-18 przypadków/100 000 mężczyzn 1-11 przypadków/100 000 kobiet Dwa szczyty zachorowań: 10-30 rż oraz 60-70 rż Najczęściej rozrost linii B (86%), rzadziej T (12%) oraz NK (2%) Częstość zachorowań rośnie (3-4% na rok) i jest 3-5 razy większa niż chłoniaków ziarniczych

Epidemiologia chłoniaka Hodgkina Zachorowalność – 2-3 /100 000/ rok 2-3% wszystkich nowotworów Przewaga mężczyzn Przewaga rasy białej

Etiologia chłoniaków Niestabilność genetyczna prawidłowych komórek limfoidalnych Wirusy EBV-ch.Hodgkina, ch. Burkitta, HTLV1-ATLL, HHV8, HIV, HCV Bakterie (H.pylori) – MALT Choroby autoimmunologiczne - MALT Pierwotne i wtórne niedobory immunologiczne (z.Wiskotta-Aldricha, stan po BMT, leki immunosupresyjne) Cytostatyki Promieniowanie jonizujące

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Limfocyty T Komórki prekursorowe Ostra białaczka / chłoniak limfoblastyczny z linii B Ostra białaczka / chłoniak limfoblastyczny z linii T Komórki dojrzałe Przewlekła białaczka limfocytowa/chłoniak limfocytowy B i T komórkowy Białaczka prolimfocytowa B i T komórkowa

Klasyfikacja chłoniaków – WHO 2016 Limfocyty B Limfocyty T Białaczka włochatokomórkowa Chłoniak limfoplazmocytowy Szpiczak mnogi Chłoniak grudkowy Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej (MALT) Chłoniak strefy brzeżnej śledziony Chłoniak z komórek płaszcza Chłoniak rozlany wielkokomórkowy Chłoniak Burkitta Białaczka z limfocytów ziarnistych linii T Białaczka z komórek NK Chłoniak anaplastyczny T komórkowy Chłoniak angioimmunoblastyczny Chłoniak z obwodowych komórek T nieokreślony Ziarniniak grzybiasty / zespół Sezary’ego Chłoniak T komórkowy tkanki podskórnej

Klasyfikacja chłoniaków Chłoniaki o niskim stopniu agresywności (np. PBL-B, chłoniak grudkowy , HCL) Chłoniaki o pośrednim stopniu agresywności (np. PBL –T, chłoniak z komórek płaszcza, chłoniak grudkowy G3) Chłoniaki agresywne (np. DLBCL, chłoniaki z obwodowych komórek T) Chłoniaki bardzo agresywne (np. Chłoniak Burkitta, chłoniak limfoblastyczny)

Objawy kliniczne chłoniaków powiększenie węzłów chłonnych: zespół żyły czczej górnej, płyn w jamie opłucnowej, wodobrzusze, obrzęki kończyn dolnych objawy guza przestrzeni pozawęzłowej: bóle brzucha, żółtaczka, wysięk w jamie opłucnowej, niedrożność przewodu pokarmowego, objawy neurologiczne objawy zajęcia szpiku: leukocytoza/leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość objawy ogólne: nocne, zlewne poty, utrata masy ciała, gorączka

Badanie hist-pat węzła chłonnego lub wycinka zajętego narządu! Rozpoznanie Badanie hist-pat węzła chłonnego lub wycinka zajętego narządu! Badanie immunofenotypowe – przynależność liniowa chłoniaka Badania cytogenetyczne i molekularne

Cytogenetyka w chłoniakach

Ocena stopnia zaawansowania chłoniaków- klasyfikacja Ann Arbor Stadium Charakterystyka I Zajęcie tylko jednej grupy węzłów lub ograniczone zajęcie pojedyńczego narządu lub miejsca pozalimfatycznego ( I E ) II Zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych tylko po jednej stronie przepony lub zlokalizowane zajęcie miejsca pozalimfatycznego z objęciem jednej lub więcej okolic węzłów chłonnych ( II E ) III Zajęcie węzłów chłonnych po obu stronach przepony, może towarzyszyć zajęcie miejsca pozalimfatycznego ( III E ) IV Rozlane lub rozsiane zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych A Bez objawów ogólnych B Objawy ogólne

Określenie czynników rokowniczych IPI Wiek chorego Stadium zaawansowania Liczba miejsc pozawęzłowych Stan ogólny chorego LDH 0-1- ryzyko małe 2 – ryzyko pośrednio-małe 3 – ryzyko pośrednio-duże 4 lub 5 – ryzyko duże FLIPI – chłoniak grudkowy MIPI – chłoniak z komórek płaszcza

Diagnostyka Występowanie objawów ogólnych ECOG Badania laboratoryjne: morfologia+rozmaz, czynność wątroby i nerek, aktywność LDH, proteinogram, elektroforeza, wirusologia (HBV, HCV, HIV, EBV, CMV), układ krzepnięcia Badania obrazowe: rtg, usg, TK, NMR, PET-CT Biopsja aspiracyjna szpiku+trepanobiopsja

Leczenie Chemioterapia (protokoły wielolekowe w zależności od typu chłoniaka) np. CHOP, DHAP, ICE, BEACOPP Immunochemioterapia – skojarzenie klasycznej chemioterapii z przeciwciałami monoklonalnymi np. R-CHOP, R-DHAP Autologiczne i allogeniczne przeszczepianie komórek macierzystych szpiku Leki immunomodulujące: talidomid, lenalidomid, bortezomib Radioterapia