Płuca w chorobach systemowych SKN Alveolus przy Katedrze i Klinice Chorób Wewnętrznych Alergologii i Pneumonologii Krzysztof Woźniak VI rok I WL Płuca w chorobach systemowych

Plan prezentacji Co to są choroby układowe Objawy Diagnostyka Wybrane choroby Choroby układowe tkanki łacznej Zapalenia naczyń Choroby zapalne jelit Zmiany płucne jako powikłanie leczenia

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: 1. Układowe choroby tkanki łącznej Toczeń trzewny układowy (SLE) Twardzina układowa Zapalenie skórno-mięśniowe Zapalenie wielomięśniowe Zespół Sjögrena Mieszana choroba tkanki łącznej Zespół antyfosfolipidowy

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: Rumatoidalne zapalenie stawów (RZS) Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK) Nieswoiste zapalenia jelit (IBD) Amyloidoza Sarkoidoza

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: 2. Zapalenia naczyń: Ziarniniakowatość Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churga-Strauss Plamica Schoenleina-Henocha Krioglobulinemia mieszana Choroba Kawasaki Choroba Goodpasture

Objawy: Początkowo niespecyficzne: gorączka, bóle stawów, mięsni, utrata masy ciała Objawy ze strony układu oddechowego: Duszność Kaszel Ból o typie opłucnowym Krwioplucie

Objawy: Duszność Suchy kaszel Ból opłucnowy Przedmiotowo: tachypnoe, trzeszczenia u podstawy płuc

Włóknienie płuc

Twardzina układowa: p-ciała ANA (u 90%): przeciw topoizomerazie Scl-70 (dSSc), antycentromerowe ACA (lSSc) zapalenie i włóknienie skóry zespół CREST (wapnienie, zespół Raynaud, zaburzenia ruchomości przełyku, sklerodaktylia i telangiektazje) śródmiąższowe włóknienie płuc (cięższy prebieg gdy obecne p-ciała Scl-70)- w rtg zacienienie typu mlecznego szkła, linijne i siateczkowe, głównie u podstawy płuc, oraz rostrzenie i z pociągania torbieli (obraz plastra miodu) Włoknienie postępuje wolniej niż w idiopatycznym włóknieniu Włóknienie w zaawansowanym stadium choroby Wtórne lub pierwotne nadciśnienie płucne

Pleuritis

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) Zmiany w opłucnej- jedno z kryteriów rozpoznania SLE wg ACR 40-50% chorych ma zmiany w opłucnej, w tym 30% od początku Płyn jest wysiękiem (dużo białka) Płyn zwykle granulocytarny lub limfocytarny Biopsja opłucnej- bezcelowa Przeciwciała swoiste dla SLE: p-ciała ANA (90%): anty-ds.-DNA, anty-Sm, anty RNP, any Ro

Zmiany płucne w SLE: suche lub wysiękowe zapalenie opłucnej (45-60%) ostre limfocytowe zapalenie płuc (1-10%), gdy przeżyją, ciężka restrykcyjna niewydolność oddechowa; towarzyszy gorączka, duszność, hypoksemia W badaniu anatomopatologicznym obecne są zmiany tworzące obraz rozlanego uszkodzenia pęcherzyków (ang. diffuse alveolar damage – DAD) rozlane krwawienie pęcherzykowe przewlekłe śródmiąższowe włóknienie płuc nadciśnienie płucne (rzadko)

Płyn w opłucnej SLE RZS

RZS: Wielostawowe zapalenie stawów symetrycznych, powodujące ich zniekształcenie Występuje częściej u kobiet Objawy pozastawowe- cięższe u mężczyzn Czynnik reumatoidalny (RF) w klasie IgM

Włóknienie płuc

Zmiany płucne w RZS: Wysięk w jamie opłucnej, często niemy klinicznie; wyst u 5% chorych Zapalenie opłucnej Guzki reumatoidalne w płucach; mogą ulec zwłóknieniu, zwapnieniu, zakażeniu Zapalenie oskrzelików Zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem (BOOP), Włóknienie płuc (UIP)- u 15%; może być pierwszym objawem RZS Nadcisnienie płucne Zespół Caplana

Włóknienie płuc w chorobach układowych tkanki łącznej: Twardzina układowa Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) Zespół Sjögrena Zapalenie skórno-mięśniowe Mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)- głównie włóknienie i zmiany jamiste w szczytach płuc

Włóknienie płuc

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe Objawy płucne (narastająca duszność, suchy kaszel) mogą wyprzedzać objawy mięśniowe W zapaleniu skórno-mięśniowym śródmiąższowe włóknienie płuc (ILD) częściej u chorych z p-ciałami Jo-1: czasem gwałtownie, nawet obraz ARDS i zgon Duszności i niewydolności oddechowej ze wzmożoną retencją dwutlenku węgla wskutek osłabienia mięśni oddechowych enzymy: CK, LDH, AST, ALT, aldolaza p-ciała ANA (40-80%): anty-Jo (przeciw syntetazie aminoacylo-tRNA), anty-SRP (ciężki przebieg polimiositis), Mi-2 (w dermatomiositis)

Zmiany w mięśniach oddechowych Zapalenie skórno-mięśniowe- niewydolność oddechowa wskutek osłabienia mięśni oddechowych Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): tzw. Zespół kurczących się płuc: duszność wysiłkowa, wysoko ustawiona przepona- zmiany restrykcyjne

BOOP

Choroby systemowe , w których zmiany mogą dotyczyć płuc: Zapalenia naczyń: Ziarniniakowatość Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churga-Strauss Plamica Schoenleina-Henocha Krioglobulinemia mieszana Choroba Kawasaki Choroba Goodpasture

Objawy: Osłabienie, bóle mięśni Duszność Krwioplucie Przedmiotowo: trzeszczenia nad polami płucnymi Badania dodatkowe: Rtg Morfologia krwi: niedokrwistość normocytarna

Krwioplucie: Krwawienie z przełyku Krwawienie z dziąseł lub jamy ustnej Choroby serca (niewydolność serca, zwężenie zastawki mitralnej) Skaza krwotoczna wrodzona lub nabyta (leki fibrynolityczne i przeciwzakrzepowe), zespół DIC Choroby naczyń płucnych (zatorowość płucna, hemangiomatoza) Hemosyderoza płuc Pierwotne nadciśnienie płucne Zmiany zapalne płuc swoiste i nieswoiste Krwawienie do pęcherzyków płucnych

Krwawienie śródpęcherzykowe

Krwawnienie śródpęcherzykowe Zapalenia układowe naczyń: Ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga-Strauss, zespół Schoenleina-Henocha, mikroskopowe zap. naczyń Zespół Goodpasture Choroby układowe tkanki łącznej: toczeń trzewny układowy (SLE) reumatoidalne zapalenie stawów Leki (penicylamina, fenytoina, abciksimab) Nowotwory i przerzuty nowotworowe

Badania dodatkowe: Rtg, CT Bronchoskopia- badanie hist-pat Eozynofilia- zespół Churga-Strauss P-ciała ANCA (cANCA, pANCA): ziarniniakowatość Wegenera (cANCA) zespół Churga-Strauss (pANCA) mikroskopowe zapalenie naczyń (pANCA) P-ciała anty-GBM- zespół Goodpasture Złogi IgA (w bad. hist-pat)- plamica Schoenleina-Henocha

Zespół Churga-Strauss Nacieki pęcherzykowe Zespół Churga-Strauss

Krwawienie śrópęcherzykowe Zespół Goodpasture

Zmiany guzkowe: Ziarniniakowatość Wegenera- guzki ziarninowe, często z rozpadem Zespół Churga-Strauss- guzki, rzadziej z rozpadem RZS- guzki reumatoidalne Ziarnina gruźlicza (nadkażenie gruźlicze jam np. w ZZSK)

IBD: Choroba Leśniowskiego-Crohna Wrzodziejące zapalenie jelit

Objawy płucne w IBD: Nacieki zapalne Bronchiolitis Włóknienie Rozedma Zmiany ziarniniakowe

Zwężenie oskrzela

Leczenie chorób układowych Metotreksat - RZS, IBD, twardzina Sulfasalazyna - RZS, IBD D-penicylamina - RZS, twardzina GKS - RZS, IBD, SLE, twardzina, ziarniniakowatość Wegenera Cyklofosfamid - SLE, twardzina, P-ciała monoklonalne - RZS, IBD

Zmiany płucne jako powikłanie leczenia choroby podstawowej Metotreksat - zmiany śródmiąższowe Sulfasalazyna - zmiany śródmiąższowe, krwawienie do pęcherzyków wskutek zap. naczyń włosowatych D-penicylamina - BOOP, zmiany śródmiąższowe Glikokortykosteroidy - zakażenia Cyklofosfamid - zakażenia P-ciała monoklonalne (infliximab, etanercept, adalimumab) - zakażenia

Podsumowanie Zmiany w płucach: Mogą być przejawem chorób pierwotnie niezwiązanych z płucami Towarzyszą większości chorób układowych W tych chorobach mogą mieć różnorodny charakter

Dziękuję za uwagę.