ZAPALENIA NACZYŃ WYBRANE ZAGADNIENIA.

Prezentacja na temat: "ZAPALENIA NACZYŃ WYBRANE ZAGADNIENIA."— Zapis prezentacji:

1 ZAPALENIA NACZYŃ WYBRANE ZAGADNIENIA

2 DEFINICJA heterogenna grupa chorób, których wspólną cechą
jest występowanie nacieków zapalnych i martwicy ściany naczynia z różnym nasileniem zmian w poszczególnych narządach, co wpływa na obraz kliniczny i przebieg choroby

3 PATOGENEZA KOMPLEKSY IMMUNOLOGICZNE
odkładanie kompleksu w ścianie naczynia  uwalnianie histaminy, bradykininy i leukotrienów  zwiększanie przepuszczalności ściany naczynia; aktywacja składowych dopełniacza (C5a)  naciekanie ściany naczynia przez granulocyty obojętnochłonne  fagocytoza kompleksów  uwalnianie substancji wewnątrzkomórkowych  dalsze uszkodzenie ściany naczynia  nacieki komórek jednoją – drowych  zmniejszenie światła naczynia

4 PATOGENEZA IMMUNOLOGICZNA CYTOTOKSYCZNOŚĆ
antygeny HLA w śródbłonku naczyń  wydzielanie IL 1  pobudzanie limfocytów T oraz stymulowanie powstawania ELAM – 1 i VCAM – 1  zwiększenie adhezji limfocytów do śródbłonka naczyń PRZECIWCIAŁA ANCA (antineutophil cytoplasmatic antibodies)

5 PATOGENEZA Typ c-ANCA proteinaza 3
BPI (bactericidal permeability increasing protein) Typ p-ANCA mieloperoksydaza elastaza,katepsyna,laktoferyna, lizozym, azurocydyna

6 PODZIAŁ (The Chapel Hill Consensus 1994)
zapalenie dużych naczyń olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic choroba Takayasu zapalenie średnich naczyń guzkowe zapalenie tętnic zespół Kawasaki zapalenie małych naczyń ziarniniakowatość Wegenera zespół Churg – Straussa mikroskopowe zapalenie naczyń plamica Schönleina - Henocha leukoklastyczne zapalenie naczyń krioglobulinemia mieszana

7 Small-Vessel Vasculitis
(e.g., microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis) Medium-Sized-Vessel Vasculitis (e.g., polyarteritis nodosa, Kawasaki’s disease) Large-Vessel Vasculitis (e.g., giant-cell arteritis, Takayasu’s arteritis) Goodpasture’s syndrome Isolated cutaneous LCA Henoch-Schönlein purpura and cryoglobulinemic vasclitis Microscopic polyangitis, Wegener’s granulomatosis, and Churg-Strauss syndrome

8 PODZIAŁ ZAPALENIA MAŁYCH NACZYŃ ANCA + Ziarniniakowatość Wegenera
Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Churg – Straussa ZAPLENIA MAŁYCH NACZYŃ ANCA - Plamica Schonleina - Henocha Krioglobulinemia mieszana Leukoklastyczne zapalenie naczyń

9 Ziarniniakowatość Wegenera
zmartwiające ziarniniakowe uogólnione zapalenie naczyń dotyczące zwłaszcza górnego i dolnego piętra układu oddechowego oraz nerek 85% stanowi postać uogólniona z zajęciem nerek szczyt zachorowań 4 – 6 dekada życia początek choroby często związany z infekcją lub subst toksycznymi

10 Ziarniniakowatość Wegenera
KLINIKA górne drogi oddechowe (60-80%): śluzowo ropna wydzielina z nosa, krwotoki, zapalenie zatok, tworzenie owrzodzeń i strupów, zapalenie ucha zewnętrznego i środkowego dolne drogi oddechowe (75%): kaszel, duszność, krwioplucie; w rtg: zmiany guzkowe lub rozlane nacieki z tworzeniem jam

11 Ziarniniakowatość Wegenera
KLINIKA zmiany w nerkach (80%): zespół nefrytyczny, szybko postępująca niewydolność nerek biopsja nerki: gwałtownie postępujące kzn bóle dużych stawów (60%) zmiany skórne (40%): rumień, guzki, wysypka krwotoczna neuropatie obwodowe, encefalopatie narząd wzroku (65%): zapalenie spojówek, twardówki lub nerwu wzrokowego

12 Ziarniniakowatość Wegenera
KRYTERIA OKREŚLENIE Zmiany zapalne w jamie nosowej lub jamie ustnej Rozwój zmian ropnych lub krwotocznych w nosie lub jamie ustnej Nieprawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej Rtg klatki piersiowej wykazujące obecność guzów, nacieków lub jam Osad moczu Wykładniki aktywnego osadu moczu Wykładniki ziarniniakowatego zapalenia naczyń w badaniu biopsyjnym (z j. ustnej, nosa lub gardła) Zmiany histopatologiczne typu zapalenia ziarniniakowatego w ścianie naczynia, w przestrzeni okołonaczyniowej lub zewnątrznaczyniowej. CZUŁOŚĆ 88%, SPECYFICZNOŚĆ 92% cANCA 86 – 96%

13 Ziarniniakowatość Wegenera
LECZENIE: I INDUKCJA REMISJI Sterydy w postaci pulsów dożylnych (10mg/kgmc), następnie doustnie 1mg/kgmc ze stopniową redukcją dawki. Cyklofosfamid w postaci pulsów (0,75g/m2) II LECZENIE PODTRZYMUJĄCE Sterydy Azatiopryna lub mykofenolan mofetilu

14 Mikroskopowe zapalenie naczyń
układowe zmartwiające zapalenie małych naczyń (tętniczki, włośniczki) zajmujące narządy wewnętrzne płuca 50% nerki 90% skórę 40%

15 Mikroskopowe zapalenie naczyń
KLINIKA objawy ogólne : gorączka, bóle kostno – stawowe, zmęczenie duszność (nacieki w płucach) zmiany skórne (plamica, livedo reticularis, owrzodzenia) polineuropatia

16 Mikroskopowe zapalenie naczyń
BADANIA DODATKOWE niedokrwistość leukocytoza z eozynofilią gwałtownie postępujące kzn – zespół nefrytyczny pANCA wykładniki zakażenia HBV

17 Mikroskopowe zapalenie naczyń
LECZENIE Sterydy Cyklofosfamid

18 Plamica Schönleina - Henocha
układowe zapalenie małych naczyń związane z odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających IgA choroba występuje częściej u dzieci (4 – 5 rż) wśród dorosłych częściej mężczyźni manifestuje się zajęciem skóry, stawów, nerek i przewodu pokarmowego czynniki patogenetyczne: antygeny bakteryjne antygeny wirusowe antygeny pokarmowe leki (penicylina, chinolony, tetracykliny, sulfonamidy, aspiryna, paracetamol, cyklosporyna, streptokinaza, lizynopril, enalapril)

19 Plamica Schönleina - Henocha
KLINIKA zajęcie skóry – 90% (leukoklastyczne zapal naczyń) przewodu pokarmowego – 60% (bóle brzucha, nudności, wymioty, smoliste stolce) ukł stawowo – mięśniowego – 75% nerek – 50% (aktywny osad moczu, zesp nerczycowy, ONN) CUN – 10% górne i dolne drogi oddechowe – 5% objawy ogólne: gorączka, osłabienie, łatwe męczenie się

20 Plamica Schönleina - Henocha
ZMIANY HISTOPATOLOGICZNE W NERKACH KLASYFIKACJA TYP ZMIAN 10-letnie przeżycie I Zmiany minimalne Nieznaczne zwiększenie liczby komórek mezangium, bez sklerotyzacji i półksiężyców 90% II Zmiany podobne do FSGS Ogniskowa i segmentalna sklerotyzacja, ze zwiększeniem liczby komórek mezangium, bez półksiężyców III Ogniskowe, proliferacyjne kzn Ogniskowa proliferacja mezangium, mogą być obecne półksiężyce; 55% IV Rozlane Rozplem mezangium > 50% kłębuszków, mogą być półksiężyce, zmiany mają charakter rozlany 20% V Zmiany zaawansowane > 40% kłębuszków sklerotycznych > 40% cewek atroficznych

21 Plamica Schönleina - Henocha
LECZENIE Zależnie od : zmian histopatologicznych manifestacji klinicznej (zespół nerczycowy, GFR, nadciśnienie tętnicze) sterydy cyklofosfamid azatiopryna plazmaferezy

22 Choroba Goodpasture’a
współistnienie gwałtownie postępującego kzn i krwotocznego zapalenia płuc z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko składnikom kolagenu w błonie podstawnej kłębuszków i pęcherzyków płucnych szczyt zachorowań 2-3 i 6-7 dekada życia częściej chorują mężczyźni poprzedzona jest: infekcją ekspozycją na CO, nikotynę, kurz metaliczny D-penicylamina kokaina

23 Choroba Goodpasture’a
KLINIKA objawy płucne – kaszel, duszność, krwioplucie objawy ogólne: gorączka, dreszcze, spadek masy ciała, bóle stawów, nudności, wymioty zmiany w nerkach – ostry zespół nefrytyczny, upośledzenie czynności nerek, nadciśnienie tętnicze, obrzęki

24 Choroba Goodpasture’a
BADANIA DODATKOWE przeciwciała anty - GBM leukocytoza, niedokrwistość mikrocytarna niewydolność oddechowa Rtg kl piersiowej: zmiany naciekowe odpowiadające obszarom krwotoków płucnych

25 Choroba Goodpasture’a
LECZENIE pulsy metyloprednisolonu (10 – 15 mg/kgmc/d) prednison doustnie (1 mg/kgmc/d) w stopniowo zmniejszanych dawkach pulsy cyklofosfamidu (0,75 g/m2) plazmaferezy

26 Zespół hemolityczno – mocznicowy Zakrzepowa plamica małopłytkowa
HUS (hemolytic uremic syndrome) I Zakrzepowa plamica małopłytkowa TTP (thromotic thrombocytpenic purpura)

27 HUS/TTP charakteryzują się występowaniem mikroangiopatycznej
niedokrwistości hemolitycznej, małopłytkowości z towarzyszącymi objawami uszkodzenia i/lub upośledzenia czynności innych narządów

28 HUS/TTP HUS postać dziecięca związana z biegunką
związana z infekcją (Streptococcus pneumoniae) rodzinna, nawrotowa HUS/TTP typu dorosłych Idiopatyczny Wtórny z biegunką krwotoczną bez biegunki infekcje wirusowe indukowany lekami (chinidyna, tiklopidyna, doustne śr antykoncepcyjne) ciąża i połóg choroby autoimmunologiczne nowotwory przeszczepienie nerki, allogeniczny przeszczep szpiku Rodzinny, nawrotowy

29 Zespół hemolityczno - mocznicowy
triada objawów: mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna małopłytkowość ostra niewydolność nerek mikroangiopatia zakrzepowa: nerki, mózg, skóra, serce, trzustka, śledziona, nadnercza. NERKI: zmiany kłębuszkowe: obrzęk k śródbłonka, poszerzenie przestrzeni podśródbłonkowej, w świetle kapilar zakrzepy zmiany tętnicze: proliferacja bł wewnętrznej, pogrubienie i martwica ściany, zakrzepy w świetle naczynia kombinacja

30 Zakrzepowa plamica małopłytkowa
duże kryteria mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna małopłytkowość objawy neurologiczne związane z zajęciem CUN małe kryteria zajęcie nerek gorączka obecność mikrozakrzepów w krążeniu

31 HUS/TTP LECZENIE wlewy osocza 30 – 40 ml/kg (1 dzień), później 10 – 20 ml/kg plazmafereza wlewy immunoglobulin 0,4 g/kg/d sterydy 250 – 500 mg iv (3 dni)