Choroby tkanki łącznej Klinika Dermatologii Ogólnej, Estetycznej i Dermatochirurgii UM w Łodzi

Choroby tkanki łącznej – różnorodne pod względem obrazu klinicznego i przebiegu schorzenia o podłożu autoimmunologicznym Do chorób tkanki łącznej zaliczamy: - toczeń rumieniowaty: postać układową, postać skórną oraz postacie przejściowe - twardzinę: postać układową i skórną - zapalenie skórno-mięśniowe - zespoły nakładania - mieszaną chorobę tkanki łącznej - zespół Sjőgrena

Toczeń rumieniowaty – postać układowa Systemic lupus erythematosus - SLE Uogólnione schorzenie charakteryzujące się zajęciem narządów wewnętrznych ze współistnieniem zmian skórnych lub bez nich związane z tworzeniem kompleksów immunologicznych w krążeniu i odkładaniem się ich w narządach wewnętrznych i w skórze W większości dotyczy kobiet (8:1)

Kryteria ARA Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego Rumień w kształcie motyla na twarzy Zmiany rumieniowo – bliznowaciejące (typu DLE) Nadwrażliwość na światło słoneczne Nadżerki na błonach śluzowych tkanki łącznej Bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń Zapalenie błon surowiczych Zmiany nerkowe: białkomocz > 0,5 g/dobę; wałeczki szkliste lub ziarniste Objawy neurologiczne lub psychiatryczne Zaburzenia hematologiczne: niedokrwistość, leukopenia, limfopenia, trombocytopenia Zaburzenia immunologiczne: komórki LE, przeciwciała przeciw natywnemu DNA, nieswoiście dodatnie odczyny kiłowe Przeciwciała przeciwjądrowe w mianie powyżej 1:80 Warunkiem rozpoznania SLE jest spełnienie co najmniej 4 spośród 11 kryteriów

Kryteria dodatkowe Objaw Raynaud Przerzedzenie włosów Podwyższone OB Zaburzenia w proteinogramie Pokrzywka Plamica Obecność kompleksów immunologicznych w skórze pozornie niezmienionej

Przeciwciała przeciwjądrowe ANA Identyfikowane w surowicy metodą immunofluorescencji pośredniej: Typ obwodowy (p-ciała przeciw natywnemu DNA – dsDNA) Typ homogenny (p-ciała przeciw nukleoproteinom DNA-histon) Typ plamisty (p-ciała przeciw rozpuszczalnym antygenom jądra komórkowego - Sm, RNP, Ro, La) Typ jąderkowy

Objawy i przebieg Zmiany skórne występują w ok. 65-80% przypadków, zlokalizowane na nosie i policzkach mają charakter rumieni o układzie motyla, bez wyraźnego rogowacenia mieszkowego, bez skłonności do bliznowacenia. U części chorych rumienie występują w innych okolicach twarzy oraz na dekolcie i karku Na skórze owłosionej głowy ogniska są rumieniowe lub rumieniowo-obrzękowe, niekiedy z objawami wysiękowymi W obrębie błon śluzowych jamy ustnej mogą występować nadżerki i powierzchowne owrzodzenia Charakterystyczną cechą są zmiany rumieniowo-krwotoczne występujące na paliczkach paznokciowych Nadwrażliwość na światło

SLE

SLE

Postać ogniskowa (przewlekła) tocznia rumieniowatego - DLE Skóra gładka Zmiany rumieniowo – naciekowe z rogowaceniem mieszkowym na powierzchni (charakterystyczna chropowata powierzchnia), szerzą się obwodowo i ustępują z pozostawieniem zaniku lub blizny Najczęściej wykwity zlokalizowane są na twarzy (układ motyla), małżowinach usznych

Nie występują objawy narządowe DLE – obraz kliniczny Błony śluzowe W obrębie czerwieni wargowej często występują rumieniowe ogniska o nieco chropowatej powierzchni, niekiedy zanikowe (objaw srebrzystych warg) Na błonach śluzowych policzków i języka mogą występować dobrze odgraniczone ogniska przypominające leukoplakię Owłosiona skóra głowy Ogniska rumieniowo-naciekowe ustępujące z pozostawieniem blizn i trwałym wyłysieniem Nie występują objawy narządowe

Rozpoznanie DLE Rozpoznanie DLE opiera się na: 1. stwierdzeniu ognisk rumieniowo – naciekowych z objawami rogowacenia mieszkowego i skłonnością do bliznowacenia 2. umiejscowieniu zmian głównie na częściach odsłoniętych oraz często w obrębie owłosionej skóry głowy 3. niekorzystnym wpływie nasłonecznienia 4. przewlekłym przebiegu z okresowymi zaostrzeniami (wiosna, lato)

DLE - zmiany na twarzy

DLE – zmiany na twarzy

DLE – zmiany na twarzy

DLE – zmiany na małżowinach usznych

DLE zmiany na czerwieni wargowej

DLE – zmiany na owłosionej skórze głowy

Twardzina (scleroderma) Występuje w dwóch odmianach: Postać układowa – zmiany dotyczą: Skóry Układu naczyniowego (objaw Raynauda) Układu kostnego i mięśniowego Narządów wewnętrznych Występują zaburzenia immunologiczne Postać ograniczona, skórna Nie stwierdza się zajęcia narządów wewnętrznych Zmiany dotyczą wyłącznie skóry lub skóry i tkanek głębszych W większości odmian nie stwierdza się istotnych zaburzeń immunologicznych

Twardzina układowa Twardzina z uogólnionymi stwardnieniami (sclerodermia diffusa) Występuje głównie u kobiet Stwardnienia dotyczą twarzy, szyi, tułowia oraz kończyn górnych i dolnych Zmiany naczyniowe są słabo nasilone Współistnieją przebarwienia i odbarwienia, często o układzie symetrycznym Przebieg jest szybki, ciężki

Twardzina układowa Twardzina typu limited Częściej chorują kobiety Zmiany naczynioruchowe typu zespołu Raynauda poprzedzają na wiele lat wystąpienie stwardnień Zmiany typu obrzęku stwardniałego lub zanikowe dotyczą odsiebnych części kończyn górnych (stwardnienie palców, ubytki guzowatości paznokciowych) W zaawansowanych zmianach dochodzi do przykurczu i unieruchomienia rąk W obrębie twarzy -zanik skrzydełek nosa, zwężenie czerwieni wargowej, teleangiektazje Przebieg jest powolny, wieloletni

Zmiany układowe w twardzinie Zmiany narządowe są takie same we wszystkich postaciach twardziny układowej Przełyk – rozszerzenie i atonia, mogące powodować trudności w połykaniu Płuca – objawy zwłóknienia, zmniejszona pojemność życiowa oraz zaburzenia dyfuzji Układ krążenia – arytmia, zaburzenia przewodzenia, nadciśnienie płucne, zapalenie osierdzia Nerki – nadciśnienie złośliwe, prowadzące często do zejścia śmiertelnego Zmiany w układzie kostnym – bóle stawowe, zapalenie torebek ścięgnistych, zwężenie szpar stawowych, osteoporoza Zmiany w układzie mięśniowym – przerost i stan zapalny tkanki łącznej międzymięśniowej Zmiany w mikrokrążeniu

Twardzina ograniczona Obraz kliniczny: Stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska, barwy woskowożółtawej lub porcelanowej, w okresie czynnym otoczone sinofioletową obwódką, w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe Przebieg – przewlekły, wieloletni Nie występują zmiany narządowe oraz objaw Raynauda Zmiany po wieloletnim okresie trwania, mogą ustępować samoistnie, czasami utrzymują się stale, powodując nawet trwałe inwalidztwo

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona Odmiany twardziny ograniczonej: Twardzina plackowata Twardzina ograniczona rozsiana Twardzina skórna uogólniona Twardzina linijna Zanik połowiczy twarzy