Lipidy cz.1

LIPOLIZA – rozpad lipidów β-OKSYDACJA – rozpad kwasów tłuszczowych SYNTEZA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH SYNTEZA TŁUSZCZÓW SYNTEZA I ROZPAD CIAŁ KETONOWYCH FOSFOLIPIDY – SYNTEZA I ROZPAD CHOLESTEROL LIPOGENEZA

FUNKCJE TŁUSZCZÓW materiał energetyczny (triacyloglicerole) budulcowe (składniki błon – glicerolofosfolipidy i sfingolipidy) udział w modyfikacji kowalencyjnej białek są prekursorami dla niektórych hormonów i wtórnych przekaźników informacji w komórce termoizolator

TŁUSZCZE PROSTE TŁUSZCZE ZŁOŻONE O O \\ \\ O H2C – O – C – R1 // | R2 – C – O – CH O | \\ H2C – O – C – R 3 O \\ O H2C – O – C – R1 // | R2 – C – O – CH | H2C – O – P – seryna - kolamina - cholina - inozytol ROLA: rozkład dostarcza ATP funkcje budulcowe oraz synteza wtórnych przekaźników informacji Kwas tłuszczowy CH3 – (CH2)n – COO-

KWASY TŁUSZCZOWE NASYCONE 14:0 kwas mirystynowy 16:0 kwas palmitynowy 18:0 kwas stearynowy 20:0 kwas arachidowy NIENASYCONE 16:1 (9) kwas palmitooleinowy 18:1 (9) kwas oleinowy 18:2 (9,12) kwas linolowy 18:3 (6,9,12) kwas -linolenowy 18:3 (9,12,15) kwas -linolenowy 20:4 (5,8,11,14) kwas arachidonowy

TRAWIENIE LIPIDÓW LIPAZA TRZUSTKOWA w dwunastnicy

FRAKCJE LIPOPROTEINOWE VLDL CHYLOMIKRONY LDL HDL

LIPOPROTEINA

LIPAZA TRZUSTKOWA Triacyloglicerol 2 kwasy tłuszczowe + monoacylo- glicerol LIPAZA LIPOPROTEINOWA (wewnątrznaczyniowa) Triacyloglicerol 3 kwasy tłuszczowe + glicerol LIPAZA TRIACYLOGLICEROLOWA (DI-, MONO-) Triacyloglicerol 1 kwas tłuszczowy + diacyloglicerol

LIPOLIZA W TKANCE TŁUSZCZOWEJ \\ O H2C – O – C – R1 // | R2 – C – O – CH | H2C – OH O \\ O H2C – O – C – R1 // | R2 – C – O – CH O | \\ H2C – O – C – R 3 H2O + R – COO- ENZYM: LIPAZA TRIACYLOGLICEROLOWA klasa: hydrolazy enzym regulowany hormonalnie

REGULACJA LIPOLIZY W TKANCE TŁUSZCZOWEJ Glukagon Adrenalina R R G cyklaza adenylanowa Lipaza triacyloglicerolowa jest aktywna w formie ufosforylowanej. ATP cAMP PPi PKA PKA nie aktywna actywna ATP ADP Lipaza triacyloglicerolowa (nieaktywna) Lipaza ─ P triacyloglicerolowa (aktywna) ROZPAD TRIACYLO- GLICEROLI Pi H2O INSULINA fosfataza białek 1

Z TKANKI TŁUSZCZOWEJ Z DIETY KWASY TŁUSZCZOWE β – OKSYDACJA po działaniu lipazy triacyloglicerolowej Z DIETY po działaniu lipazy lipoproteinowej na chylomikrony KWASY TŁUSZCZOWE β – OKSYDACJA (większość tkanek z wyjątkiem tkanki nerwowej i erytrocytów) SYNTEZA TŁUSZCZÓW W TKANCE TŁUSZCZOWEJ synteza i magazynowanie W WĄTROBIE synteza i wydzielanie frakcji VLDL

AKTYWACJA KWASU TŁUSZCZOWEGO zachodzi w cytozolu O // R – C ~ AMP + PPi O // R – C – O- + ATP O // R – C ~ AMP + HSCoA O // R – C ~ SCoA + AMP Enzym: SYNTETAZA ACYLOCoA klasa VI (ligazy)

TRANSPORT ACYLOCoA PRZEZ BŁONĘ MITOCHONDRIALNĄ Enzym: ACYLOTRANSFERAZA KARNITYNOWA I (-) malonyloCoA TRANSLOKAZA COO- – CH2 – CH(OH) – CH2 – N+(CH3)3 Enzym: ACYLOTRANSFERAZA KARNITYNOWA II

UTLENIENIE KWASÓW TŁUSZCZOWYCH (β-OKSYDACJA) Zachodzi we wszystkich tkankach poza tkanką nerwową i erytrocytami lokalizacja komórkowa: mitochondrium rola: synteza ATP warunki: tlenowe

REAKCJE β-OKSYDACJI // R – CH2 – CH2 – CH2 – C ~ SCoA FAD FADH2 O // 1. FAD Enzym: DEHYDROGENAZA ACYLOCoA reakcja utlenienia FADH2 O // R – CH2 – CH = CH – C ~ SCoA

REAKCJE β-OKSYDACJI // R – CH2 – CH = CH – C ~ SCoA H2O | // 2. H2O Enzym: HYDRATAZA ENOILOCoA reakcja uwodnienia OH O | // R – CH2 – CH – CH2 – C ~ SCoA

REAKCJE β-OKSYDACJI | // R – CH2 – CH – CH2 – C ~ SCoA NAD+ NADH+H+ OH O | // R – CH2 – CH – CH2 – C ~ SCoA NAD+ Enzym: DEHYDROGENAZA β-HYDROKSY- ACYLOCoA reakcja utlenienia 3. NADH+H+ O O || // R – CH2 – C – CH2 – C ~ SCoA

R – CH2 – C ~SCoA + CH3 – C ~ SCoA REAKCJE β-OKSYDACJI O O || // R – CH2 – C – CH2 – C ~ SCoA HSCoA Enzym: β-KETOACYLOTIOLAZA 4. O O // // R – CH2 – C ~SCoA + CH3 – C ~ SCoA

palmitoiloCoA o CYKL KREBSA - 1 ATP na aktywację

ZYSK ENERGETYCZNY Z ROZPADU KWASU PALMITYNOWEGO Kwas 16 węglowy, nasycony Powstanie: 8 cząsteczek acetyloCoA → 8  12 ATP z cyklu Krebsa = 96 7 obrotów β-oksydacji → 7  2 ATP z utlenienia 7 FADH2 w ŁO → 7  3 ATP z utlenienia 7 NADH+H+ w ŁO = 35 na aktywację kwasu zużyto - 1 ATP

β-OKSYDACJA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH O NIEPARZYSTEJ LICZBIE ATOMÓW WĘGLA – ROZKŁAD PROPIONYLOCoA CH3CH2 – CH2CH2 – CH2CH2 ... CH2CH2 – CH2CH2 – CH2COSCoA CH3CH2CH2 – CH2CH2 – CH2CH2 ... CH2CH2 – CH2CH2 – CH2COSCoA 1. 2. 3. KARBOKSYLAZA PROPIONYLOCoA (potrzebna biotyna) EPIMERAZA METYLOMALONYLOCoA MUTAZA L-METYLOMALONYLOCoA (z kobalaminą)

β-OKSYDACJA NIENASYCONEGO KWASU TŁUSZCZOWEGO // CH3 – (CH2)7 – CH = CH – (CH2)7 – C ~ CoA 3 cykle pełne 4 cykl – dodatkowo działa izomeraza (cis3 → trans2) i kontynuacja cyklu bez udziału dehydrogenazy acyloCoA 4 cykle pełne STRATA 2 CZĄSTECZEK ATP