Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Pobieranie prezentacji. Proszę czekać

Zapalenie tętnic Takayasu n Choroba zapalna średnich i dużych tętnic n Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień n Zmiany są głównie zlokalizowane.

Podobne prezentacje


Prezentacja na temat: "Zapalenie tętnic Takayasu n Choroba zapalna średnich i dużych tętnic n Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień n Zmiany są głównie zlokalizowane."— Zapis prezentacji:

1 Zapalenie tętnic Takayasu n Choroba zapalna średnich i dużych tętnic n Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień n Zmiany są głównie zlokalizowane w proksymalnych odcinkach tętnic

2 Zapalenie tętnic Takayasu n Pierwszy opis - japoński okulista Mikoto Takayasu, 1908 r. –Pacjentka: młoda kobieta z zaburzeniami widzenia i brakiem tętna na tętnicach szyjnych - „choroba bez tętna (pulsless disease)”

3 Zapalenie tętnic Takayasu n Kobiety > Mężczyźni n Najczęściej poniżej 50 roku życia –80-90 % pacjentek jest w wieku lat n Rzadziej niż zapalenie tętnicy skroniowej n Częściej w obszarze Azji i Afryki –W Japonii: około 150 nowych zachorowań rocznie –W USA i Europie 1-3 nowe zachorowania rocznie na 1 mln populacji n Związek z HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, - MB3

4 Zapalenie tętnic Takayasu n Naciek z komórek jednojądrzastych n Przerost i włóknienie błony wewnętrznej n Włóknienie błony środkowej n Degeneracja błony sprężystej n Martwica komórek mięśni gładkich n Włóknienie przydanki n Zakrzepy Zwężenie światła naczyń (Aorta i jej odgałęzienia)

5 Zapalenie tętnic Takayasu n Komórki olbrzymie (Langhansa) w błonie środkowej n Faza wczesna - niespecyficzny odczyn zapalny obejmujący całą grubość ściany tętniczej n Faza późna (włóknienia) - rozwój tkanki włóknistej

6 Zapalenie tętnic Takayasu

7

8 n Łuk aorty z odgałęzieniami n Aorta piersiowo-brzuszna z odgałęzieniami n Aorta (cała długość) n Rzadko: tętnice płucne n Nie dotyczy tętnic obwodowych = typu mięśniowego

9 Zapalenie tętnic Takayasu - objawy n Bóle wysiłkowe kończyn (chromanie) n Zawroty głowy n Zaburzenia widzenia n Zasłabnięcia, utraty przytomności n Objawy choroby wieńcowej

10 Zapalenie tętnic Takayasu - objawy n Niesymetryczne lub nieobecne tętno na tętnicach (najczęściej kończyn górnych lub szyjnych) - „choroba bez tętna” n Różnica ciśnienia tętniczego skurczowego między kończynami górnymi > mmHg n Szmery naczyniowe nad odgałęzieniami łuku aorty (tętnice podobojczykowe, szyjne) n Zapalenie błon surowiczych n Nadciśnienie tętnicze ( > 60%)

11 Zapalenie tętnic Takayasu - objawy n Niespecyficzne objawy stanu zapalnego –Pogorszenie samopoczucia –Zmniejszenie wydolności fizycznej –Gorączka –Zmniejszenie apetytu –Zmniejszenie masy ciała –Zwiększenie potliwości, szczególnie nocnej –Bóle stawowe –Bóle mięśniowe –Bóle opłucnowe

12 Zapalenie tętnic Takayasu - ACR 1. Początek < 40 roku życia 2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie 3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy ramiennej 4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej 10 mm Hg między kończynami górnymi 4. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną 5. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej lub NMR 3 kryteria  Rozpoznanie

13 Zapalenie tętnic Takayasu - diagnostyka Badania laboratoryjne n OB n CRP n Leukocyty (WBC) n Hemoglobina (HGB)

14 Zap. tt. Takayasu - diagnostyka

15

16

17

18

19

20

21

22 Zapalenie tętnic Takayasu - leczenie n Prednizon –Początkowo1 mg/kg m.c./24h –Przewlekle mg/24h n W przypadku nieskuteczności: –Metotreksat (MTX) –Cyklofosfamid (CF) –Terapia łączona ( MTX+CF)

23 Zapalenie tętnic Takayasu - leczenie n Przezskórna angioplastyka (PTCA) n Zabiegi chirurgii naczyniowej Zabiegi naczyniowe powinny być wykonywane dopiero po uzyskaniu zmniejszenia aktywności procesu zapalnego

24 Zapalenie tętnic Takayasu n Rokowanie bardzo zmienne, ale najczęściej niekorzystne n Zaostrzenia dość częste n Śmiertelność - duża zmienność % –Najczęściej n Zastoinowa niewydolność serca n Udar mózgu

25 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic n Zapalenie tętnicy skroniowej (choroba Hortona), Arteritis temporalis (Hortoni), Giant cell arteritis n Reumatyczny ból wielomięśniowy (polymialgia rheumatica, polymyalgia arteritica, PMA)

26 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic n Zapalenie tętnic głowy, głównie w obszarze pozaczaszkowym zaopatrywanym przez tętnice szyjne n Najczęściej dotyczy tętnicy skroniowej n Może występować w różnych lokalizacjach n W prawie 50% przypadków przebiega z reumatycznymi bólami mięśniowymi (polymialgia rheumatica)

27 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic n Kobiety > Mężczyźni n Wiek > 50 roku życia n Częstość wzrasta z wiekiem Najczęściej występujące pierwotne, układowe zapalenie naczyń - zachorowań około: 200 /milion osób/rok 20 / osób powyżej 50 rż 20 / osób powyżej 50 rż 850 / osób powyżej 80 rż

28 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic n Częstość występowania –Duże zróżnicowanie w zależności od lokalizacji geograficznej n częsciej w Skandynawii n rzadziej w południowej Europie –Od 0.49 do 23.3 / w populacji powyżej 50 roku życia –Większość zachorowań powyżej 55 roku życia –Związek z HLA-DR4, HLA-DRB1

29 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic –Nacieki - komórki jednojądrzaste –Proliferacja i włóknienie błony wewnętrznej –Fragmentacja błony sprężystej wewnętrznej –Martwica włóknikowata –Wielojądrzaste komórki olbrzymie –Limfocyty T wytwarzają IL-2 oraz IFN-  n Przyczyna- nieliczna populacja limfocytów T rozpoznaje antygen w ścianie naczynia? –Większość krążących monocytów wykazuje ekspresję mRNA dla IL-6 oraz IL-1 

30 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

31

32

33

34 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - objawy n Pacjent powyżej 55 roku życia Gorączka Bóle głowy Wysokie OB Niedokrwistość

35 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - objawy n Inne niespecyficzne objawy n Pogorszenie samopoczucia n Obniżona wydolność fizyczna n Zmniejszenie apetytu n Utrata masy ciała n Nasilona potliwość n Depresja

36 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - objawy n Zapalenie tętnicy skroniowej –Bóle głowy, n głównie okolicy skroniowej, często jednostronne n jako pierwszy objaw u 47 % pacjentów n łącznie u około % pacjentów –Bóle mięśni żwaczy = bóle głowy w czasie żucia (50 %) –Chromanie mięśni żwaczy i języka ( % chorych)

37 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - objawy n Bóle gałek ocznych n Niedokrwienie nerwu wzrokowego n Zaburzenia widzenia, od przemijającej do nieodwracalnej ślepoty ( 30%) n Czasami występują bez bólów n Mogą obejmować całe pole widzenia lub tylko fragment n Stosunkowo rzadko dochodzi do całkowitej utraty wzroku

38 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - objawy n Tętnica skroniowa bolesna (50%), obrzęknięta, pogrubiała, z osłabionym tętnem, lub bez tętna

39 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

40

41 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - objawy n Polymialgia reumatica- około 50 % chorych n Sztywność mięśni, najczęściej poranna n Bóle mięśni, gwałtowne, symetryczne bóle obręczy barkowej i biodrowej, szczególnie nocą n Bolesność uciskowa ramion n Sztywność poranna - mm. proksymalne kończyn n Bez zmian zapalnych w mięśniach i stawach

42 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - objawy n Rzadziej występujące objawy i powikłania n Zawroty głowy, upośledzenie słuchu n Dysfagia n Chromanie przestankowe n Udar mózgu n Zawał serca n Tętniak aorty n Rozwarstwienie aorty n Zawały narządów wewnętrznych

43 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - ACR 1. Początek > 50 roku życia 2. Bóle głowy o charakterze nie odczuwanym poprzednio 3. Zmiany tętnicy skroniowej w badaniu fizykalnym (bolesność, osłabienie tętna) 4. OB > 50 mm/h 5. Zmiany histopatologiczne w biopsji tętnic Tętnice mogą być zajęte odcinkowo - zalecane jest badanie wielu przekrojów preparatu 3 kryteria (+)Rozpoznanie

44 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - diagnostyka n Biopsja tętnicy skroniowej po stronie objawów –Odcinek cm, jeżeli bez nieprawidłowości, to biopsja z drugiej strony –Wyniki fałszywie ujemne 5-40 % n Niektórzy autorzy uważają, że przed biopsją należy wykonać USG metodą Dopplera w celu wykluczenia krytycznego zwężenia/niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej i obecności krążenia obocznego przez tętnicę szyjną zewnętrzną

45 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - diagnostyka n OB –Najbardziej stała i charakterystyczna cecha laboratoryjna –Najczęściej > 50 mm/h n Leukocytoza rzadko n Niedokrwistość normocytarna n Trombocytoza reaktywna

46 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - diagnostyka n Podwyższone stężenia –Enzymów wątroby, szczególnie ALT (25- 35% chorych) –IgG- nieznacznie –Dopełniacza- nieznacznie –IL-6 –Czynnika von Willebranda n CK n Kreatynina Najczęściej w normie

47 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - leczenie Prednizon n 1 mg/kg m.c./24h przez 2-4 tygodnie n Zmniejszenie dawki do mg/24h do stosowania przez miesiące Leczenie należy rozpocząć natychmiast po wstępnym rozpoznaniu w/w choroby aby nie doszło do utraty wzroku

48 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - leczenie n Przy zagrożeniu utratą wzroku –Metylprednizolon 1g i.v./24h przez 3 dni n Metotreksat - skuteczność terapii zróżnicowana, nie jest standardowo stosowany

49 Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń: thrombangitis obliterans (TAO) n Choroba Buergera, choroba Winiwartera- Buergera, thrombangitis obliterans (TAO) n Zapalna choroba zakrzepowo-zatorowa dotycząca małych i średnich tętnic i żył obwodowych części kończyn górnych i dolnych n Może także dotyczyć naczyń: –Mózgowych/ trzewnych/ wieńcowych/ krezkowych/ aorty/ tętnic biodrowych/ tętnic płucnych

50 Thrombangitis obliterans (TAO) n Najczęściej mężczyźni < r.ż. n Częściej w Europie Wschodniej i Azji – % osób z chorobami tętnic kończyn w Ameryce Pn, Europie Zachodniej –60 % w Indiach, Korei, Japonii n Tytoń –TYLKO u osób palących/żujących tytoń/zażywających tabakę n Antygeny HLA-B5, HLA-A9

51 Thrombangitis obliterans (TAO) n Faza ostra - –Początkowo naciek złożony z leukocytów wielojądrzastych (PMC) –Często dochodzi do powstawania przyściennych skrzeplin w świetle naczyń –W późniejszych etapach w obszarze objętym zmianami zwiększa się liczba komórek jednojądrzastych, fibroblastów, komórek olbrzymich

52 Thrombangitis obliterans (TAO)

53

54

55

56 n Faza przewlekła - –rozwija się włóknienie okołonaczyniowe, rozplem tkanki łącznej i organizacja skrzepliny, –w końcowym okresie światło i ściana naczynia przerastają tkanką łączną n Struktura ściany naczynia pozostaje niezmieniona, bez uszkodzenia blaszki sprężystej wewnętrznej

57 Thrombangitis obliterans (TAO) n Upośledzenie czynności śródbłonka –zaburzenia wytwarzania NO –Ab przeciwko Ag komórek śródbłonka n Zwiększona reaktywność WBC przeciwko włóknom kolagenu typu I oraz III n Zwiększone stężenie homocysteiny ? n Mutacje sprzyjające stanom nadkrzepliwości n Ab antyfosfolipidowe

58 Thrombangitis obliterans (TAO) n Objawy niedokrwienia rąk lub stóp –Bóle, drętwienie, ziębnięcie, pocenie –Chromanie kończyn zajętych procesem chorobowym –Sinica –Objaw Raynaud’a ( 40 % )

59 Thrombangitis obliterans (TAO) n Niedokrwienie dystalnych części kończyn górnych i dolnych n Zmiany troficzne paznokci n Owrzodzenia skóry n Martwica tkanek

60 Thrombangitis obliterans (TAO) n Najczęściej wyczuwalne tętno na dużych tętnicach kończyn (ramienna, podkolanowa) n Osłabienie lub brak tętna na tętnicach o mniejszej średnicy (promieniowa, łokciowa, piszczelowa, itp.) n Najczęściej zajęte co najmniej 2 kończyny, u 40 % pacjentów zmiany w 4 kończynach

61 Thrombangitis obliterans (TAO) n Wędrująca zakrzepica żył powierzchownych (phlebitis migrans) –40 % pacjentów –Najczęściej żyły powierzchowne kończyn dolnych –Bolesność, obrzęk, zaczerwienienie skóry –Może wyprzedzać objawy niedokrwienia n Ustępuje po 2-3 tyg., pozostają przebarwienia, ale może nawracać lub pojawiać się w nowych miejscach

62 Thrombangitis obliterans (TAO) n Test Allena ( + ) u 70 % chorych –ocena krążenia –w małych tętnicach rąk i palców –Inne przyczyny –Twardzina –Choroba Raynauda –Zatory tętnicze –Zapalenia naczyń –Zespoły nadkrzepliwości

63 Thrombangitis obliterans (TAO) n Badania laboratoryjne –Ab przeciwjądrowe –Ab antyfosfolipidowe –RF –Ab przeciwko centromerom, Scl-70 (twardzina) n Najczęściej prawidłowe CRP i OB

64 Thrombangitis obliterans (TAO) n Arteriografia –Odcinkowe zmiany (np. niedrożność) o gładkich zarysach zlokalizowane w dystalnych naczyniach (małe i średnie tętnice) –Mogą występować nawet jeżeli nie ma objawów klinicznych –Niedrożności naczyń z rozwiniętym krążeniem obocznym –Brak lub tylko niewielkie zmiany miażdżycowe w proksymalnych tętnicach (powyżej tętnicy podkolanowej i ramieniowej) n Arteriografia czterech kończyn

65 Thrombangitis obliterans (TAO) n O rozpoznaniu decydują objawy typowe i brak innych, poza paleniem tytoniu, czynników ryzyka miażdżycy –Diagnostyka różnicowa n Twardzina/ CREST - wapnica skóry+ choroba Raynauda+twardzina przełyku i palców+rozszerzenia naczyniowe n Toczeń układowy trzewny n Zapalenia naczyń n Mieszana choroba tkanki łącznej n Zespół antyfosfolipidowy n Badanie histopatologiczne - najlepiej w fazie ostrej

66 Thrombangitis obliterans (TAO) n Zaprzestanie palenia tytoniu –Rokowanie zdecydowanie gorsze przy kontynuowaniu palenia –Stopniowo postępuje –Zaprzestanie palenia pozwala uniknąć amputacji u prawie 94 % chorych, ale nie gwarantuje zdecydowanej poprawy rokowania n Już istniejące objawy mogą pozostać n Sama obecność TAO nie skraca długości życia

67 Thrombangitis obliterans (TAO) n Leczenie chirurgiczne –Przeszczepy naczyniowe tylko w przypadku większych tętnic, najczęściej rewaskularyzacja niemożliwa –Lokalne usuwanie zmian ze światła naczyń –Amputacje

68 Thrombangitis obliterans (TAO) n Antybiotykoterapia zakażeń n Glikokortykosteroidy, leki przeciwkrzepliwe najczęściej nie wpływają na przebieg choroby n Inne metody: –analog prostacykliny i.v. (Iloprost) –Zmniejszenie objawów –Zmniejszenie ryzyka amputacji –analog prostacykliny p.o. (Beraprost) –kwas acetylosalicylowy –miejscowa tromboliza –sympatektomia


Pobierz ppt "Zapalenie tętnic Takayasu n Choroba zapalna średnich i dużych tętnic n Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień n Zmiany są głównie zlokalizowane."

Podobne prezentacje


Reklamy Google