Stany zagrożenia życia u noworodków przepuklina pępowinowa i wytrzewienie. martwicze zapalenie jelit. przepuklina przeponowa. rozedma płatowa.

Prezentacja na temat: "Stany zagrożenia życia u noworodków przepuklina pępowinowa i wytrzewienie. martwicze zapalenie jelit. przepuklina przeponowa. rozedma płatowa."— Zapis prezentacji:

1 Stany zagrożenia życia u noworodków przepuklina pępowinowa i wytrzewienie. martwicze zapalenie jelit. przepuklina przeponowa. rozedma płatowa.

2 Przepuklina pępowinowa – omphalocele – przemieszczenie narządów jamy brzusznej przez centralnie położony defekt przedniej ściany jamy brzusznej, pokryty nie unaczynionym workiem przepuklinowym.

3 Wrodzone wytrzewienie – gastroschisis – przemieszczenie się narządów jamy brzusznej przez defekt przedniej ściany jamy brzusznej pełnej grubości położony najczęściej na wysokości i na prawo od pępka.

4 Częstość występowania: przepuklina pępowinowa 1:2000 – 1:3000 żywych urodzeń. wrodzone wytrzewienie 1:5000 – 1: 6000 żywych urodzeń.

5 Przepuklina pępowinowa (embriologia): zaburzenia rozwoju jamy brzusznej pomiędzy 8 – 12 tygodniem życia płodowego. zaburzenia powrotu jelit do jamy brzusznej. opóźniona inwolucja przewodu żółtkowo-jelitowego (małe przepukliny). zaburzenie procesów zlewania się fałdów przedniej ściany jamy brzusznej (duże przepukliny).

6 Wrodzone wytrzewienie (embriologia): mała przepuklina pępowinowa z pękniętym w życiu płodowym workiem. zaburzenia różnicowania mezenchymy somatopleury, „zawał” somatopleury.

7 PRZEPUKLINA PĘPOWINOWA wrota przepukliny – pierścień pępkowy. worek przepukliny – otrzewna, owodnia, galareta Whartona. pępowina – w obrębie worka. naczynia pępowiny – w ścianie worka.

8 Podział przepuklin w zależności od wielkości ubytku: przepuklina sznura pępowinowego – średnica ubytku pierścienia do 3 cm. mała przepuklina pępowinowa – średnica ubytku do 5 cm. duża przepuklina – średnica ubytku powyżej 5 cm.

9 Zawartość worka przepuklinowego: pętle jelitowe – mała przepuklina. pętle jelitowe z wątrobą – duża przepuklina (niższy odsetek pierwotnego zamknięcia powłok, wyższa śmiertelność).

10

11 Wady towarzyszące przepuklinie pępowinowej: wady serca – 24-30 %. wady chromosomalne – 10-40 %. inne – OUN, układ moczowy, kostny – 24 – 28 %. zawsze zaburzenia zwrotu jelit, rzadziej inne wady przewodu pokarmowego. wchodzi w skład zespołu Beckwith-Wiedemanna, Cantrella.

12 Przyczyny wysokiej śmiertelności u noworodków z przepukliną (25 – 40%): wady towarzyszące. wcześniactwo. niewydolność oddechowa (zwiększone ciśnienie wewnątrzbrzuszne i uniesiona przepona po operacji, zaburzenia rozwoju i dojrzewania płuc, mniejsza objętość klatki piersiowej).

13 WRODZONE WYTRZEWIENIE dotyczy jelita cienkiego i grubego, rzadziej żołądka, wątroby, śledziony, jądra czy jajnika. jelita – poszerzone, ściana jelit pogrubiała, krucha, twarda. błona surowicza zmatowiała, nastrzyknięta. jelita posklejane, pokryte nalotem (granulocyty, włóknik). zawsze towarzyszy niedokonany zwrot jelit.

14 WRODZONE WYTRZEWIENIE c.d. najczęstszą przyczyną zespołu krótkiego jelita. najczęstsze powikłania leczenia operacyjnego – NEC, zwężenia, zrosty i niedrożności przewodu pokarmowego.

15

16 DIAGNOSTYKA PRENATALNA 12 – 13 tydzień życia płodowego – USG + badanie dopplerowskie. oznaczenie kariotypu. poziom AFP w surowicy matki. rozwiązanie ciąży – 36 – 37 tydzień drogą cięcia cesarskiego.

17

18 POSTĘPOWANIE PRZEDOPERACYJNE U NOWORODKÓW Z WADAMI POWŁOK BRZUSZNYCH transport w cieplarce karetką noworodkową z monitorowanie parametrów życiowych. zapewnienie dostępu dożylnego (podaż płynów, antybiotyk). założenie sondy do żołądka i rurki doodbytniczej. jałowy, wilgotny i ciepły opatrunek zwilżony solą fizjologiczną.

19 LECZENIE OPERACYJNE MAŁYCH I ŚREDNICH PRZEPUKLIN PĘPOWINOWYCH pierwotne warstwowe zamknięcie ubytku w powłokach. wycięcie worka przepuklinowego, podwiązanie naczyń sznura pępowinowego, rewizja narządów jamy brzusznej.

20

21 LECZENIE OPERACYJNE DUŻYCH PRZEPUKLIN PĘPOWINOWYCH – problemy: zespół żyły głównej dolnej. niedokrwienie i martwica jelit. zaburzenia oddychania.

22 LECZENIE OPERACYJNE Z WSZYCIEM WORKA Z TWORZYWA SZTUCZNEGO W BRZEGI UBYTKU (metoda Schustera) wszycie w rozdzielone krawędzi mięśni prostych i brzegi otrzewnej worka ze sztucznego tworzywa (silikon). na szczycie worka podwiązka (z niewielkim wyciągiem). ostateczne zamknięcie powłok po 3 – 7 dniach. wada: ryzyko zakażenia, przedłużona sztuczna wentylacja.

23

24 WYTWORZENIE PRZEPUKLINY BRZUSZNEJ wszycie w brzegi ubytku siatki vicrylowej lub błony z PTFE. operacja przepukliny brzusznej w 2 r.ż. wady: przepuklina brzuszna powiększa się szybciej niż pojemność jamy brzusznej.

25

26 LECZENIE ZACHOWAWCZE PRZEPUKLINY PĘPOWINOWEJ jałowy opatrunek z delikatnym uciskiem (po kilku tygodniach worek owodniowy pokrywa się naskórkiem). warunek leczenia zachowawczego – nie uszkodzony worek przepuklinowy, drożny przewód pokarmowy.

27 WRODZONE WYTRZEWIENIE LECZENIE OPERACYJNE jednoetapowe zamknięcie powłok (rozciągnięcie powłok przedniej ściany, opróżnienie zawartości jelit). operacja metodą Schustera. ileostomia odbarczająca.

28 POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE U NOWORODKÓW Z WADAMI POWŁOK BRZUSZNYCH zwiotczenie i sztuczna wentylacja. 1 – 2 doby – powłoki zamknięto jednorazowo, bez napięcia. 3 – 4 doby – powłoki zamknięto pod miernym napięciem. żywienie pozajelitowe. antybiotykoterapia o szerokim spectrum.

29 POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE U NOWORODKÓW Z WADAMI POWŁOK BRZUSZNYCH c.d. sonda żołądkowa, wlewy doodbytnicze. podaż doustna po powrocie prawidłowej czynności przewodu pokarmowego (3 – 5 doba po operacji przepukliny pępowinowej, 2 tygodnie po wytrzewieniu).

30 Przeżywalność noworodków z wadą powłok brzusznych z przepukliną pępowinową – 70 - 80% z wrodzonym wytrzewieniem – 90%

31 NEC – MARTWICZE ZAPALENIE JELIT

32 WYSTĘPOWANIE 1 – 3 przypadków na 1000 żywych urodzeń – USA. częstość występowania w Polsce nieznana. w 90% dotyczy wcześniaków. im bardziej donoszony noworodek, tym objawy NEC występują wcześniej.

33 PATOGENEZA NEC wcześniactwo. niedokrwienie jelit. - stres okołoporodowy – centralizacja krążenia. - incydenty zakrzepowo – zatorowe – cewnikowanie dużych naczyń. - wady serca, oziębienie, zagęszczenie krwi, indometacyna. kolonizacja bakteryjna. - bakteryjna fermentacja.

34 PATOGENEZA NEC c.d. - aktywacja mediatorów stanu zapalnego. - niedojrzałość immunolgicznych mechanizmów obronnych. sztuczne karmienie. - brak makrofagów, immunoglobuliny, laktoferryny. mediatory stanu zapalnego – PAF, TNF. zmiejszenie stężenia NO

35 PATOMORFOLOGIA zmiany zlokalizowane głównie w końcowym odcinku jelita cienkiego i okrężnicy (obwodowe gałęzie tętnicy krezkowej górnej). zmiany obejmują ograniczony fragment jelita lub występują odcinkami. ściana jelit cienka, krucha, podatna na perforację. miejsce perforacji – granica niezmienionego i martwiczego jelita. pęcherzyki gazu w ścianie jelit. Mikroskopowo – niedokrwienna martwica śluzówki, wylewy krwawe w błonie podśluzowej, martwica pełnościenna.

36 PRZEBIEG KLINICZNY NEC U NOWORODKÓW DONOSZONYCH I WCZEŚNIAKÓW GwałtownyPodstępny Noworodek donoszony lub wcześniak Wcześniak / niska masa urodzeniowa Nagłe pogorszenie stanu ogólnegoRozwój choroby przez 1 –2 dni Niewydolność oddechowaNietolerancja karmienia WstrząsZmiana charakteru stolców Znaczne wzdęcie brzuchaOkresowe wzdęcie brzucha Krwiste stolceKrew utajona w stolcu

37 OBJAWY KLINICZNE NEC Przewód pokarmowyOgólne Wzdęcie brzuchaApatia Bolesność uciskowa brzuchaZaburzenia oddychania Niechęć do jedzeniaNiestabilność temperatury Zaleganie w żołądkuKwasica metaboliczna, oddechowa WymiotyWahania glikemii Krew utajona w stolcuBradykardia Krwawienie z odbytuNiewydolność krążenia Luźne stolceSpadek liczby płytek Opór w jamie brzusznejWykrzepianie wewnątrznaczyniowe Zaczerwienienie powłok brzuchaDodatnie posiewy krwi NiedrożnośćWstrząs

38

39 OBJAWY RADIOLOGICZNE zdjęcie w pozycji leżącej (AP) i zdjęcie boczne poziomym promieniem. rozdęcie pętli jelitowych, pogrubienie ścian jelit, pneumatoza jelitowa, gaz w żyle wrotnej, obraz przetrwałej poszerzonej pętli jelitowej, wolny gaz w jamie otrzewnej.

40

41

42 USG + DOPPLER ograniczone zastosowanie w diagnostyce NEC. pogrubienie ściany jelit. płyn w jamie otrzewnej. gaz w żyle wrotnej. zaburzenia przepływu w naczyniach trzewnych.

43 LECZENIE ZACHOWAWCZE stabilizacja stanu ogólnego (wyrównanie zaburzeń wodnych i elektrolitowych, niedokrwistości, zaburzeń krzepnięcia, kwasicy metabolicznej). wspomaganie układu krążenia i zwiększenie przepływu tkankowego (dopamina). kontrolowanie zakażenia uogólnionego (antybiotykoterapia o szerokim spectrum).

44 LECZENIE ZACHOWAWCZE c.d. odbarczenie przewodu pokarmowego (odstawienie karmienia, żywienie pozajelitowe, zgłębnik nosowo-żołądkowy). obserwacja zmian w obrębie jelit (ocena parametrów klinicznych, radiologicznych i laboratoryjnych).

45 WSKAZANIA DO LECZENIA OPERACYJNEGO perforacja jelitowa (gaz w jamie otrzewnowej). martwica zgorzelinowa jelit (obraz „sztywnej” pętli jelitowej). obecność gazu w układzie żyły wrotnej. Wskazania do leczenia operacyjnego mają wszystkie noworodki w III stopniu oraz niektóre w II stopniu zaawansowania NEC według Bella.

46 CEL LECZENIA OPERACYJNEGO usunięcie martwiczego jelita. zachowanie możliwie najdłuższego odcinka zdrowego jelita (co najmniej 30 cm. jelita cienkiego).

47

48 METODY LECZENIA OPERACYJNEGO resekcja jelitowa i wytworzenie enterostomii.

49 zaopatrzenie izolowanej perforacji.

50 resekcja jelitowa i pierwotne zespolenie.

51 wytworzenie kilku enterostomii.

52 wytworzenie enterostomii bez resekcji. - bardzo rozległe zmiany. - po 48 – 72 godz. ponowna interwencja. drenaż otrzewnej. - ewakuacja gazu, treści kałowej i ropnej. - bardzo ciężki stan noworodka, odroczenie laparotomii.

53 NOWE TRENDY W LECZENIU OPERACYJNYM Łataj, drenuj i czekaj zamknięcie perforacji bez wykonywania szczelnych zespoleń jelitowych. zaszynowanie jelita drenem założonym przez odbyt, bez chirurgicznego zaopatrzenia perforacji, założenie gastrostomii w celu odbarczenia przewodu pokarmowego, drenaż jamy otrzewnej.

54 POSTĘPOWANIE POOPERACYJNE opanowanie zakażenia uogólnionego. żywienie pozajelitowe przez okres 2 – 3 tygodni. wczesne żywienie doustne (po ustąpieniu objawów niedrożności) - mieszanki elmentarne zamknięcie przetok jelitowych po około 3 miesiącach.

55 PÓŹNE POWIKŁANIA zespół krótkiego jelita. zwężenie jelita – u 15 – 25% noworodków. –najczęściej w esicy. –dystalnie od wyłonionej enterostomii. –przed odtworzeniem ciągłości przewodu pokarmowego – wlew doodbytniczy i wlew do dystalnej pętli ileostomii. –u pacjentów nieoperowanych – badanie kontrastowe po 6 – 12 tygodniach po ustąpieniu objawów NEC.

56 PRZEPUKLINA PRZEPONOWA przemieszczenie narządów jamy brzusznej przez ubytek w przeponie do klatki piersiowej.

57 WZROST MASY PŁUC ZALEŻY OD: objętości płynu w płucach. ruchów oddechowych płodu. przestrzeni wewnątrz klatki piersiowej. objętości płynu owodniowego.

58 Hipoplazja płuc w przepuklinie przeponowej zahamowanie podziału drzewa oskrzelowego do 16 – 18. zmniejszenie liczby pęcherzyków płucnych. redukcja pojemności łożyska naczyniowego. zmniejszenie powierzchni wymiany gazowej. przerost mięśniówki gładkiej naczyń tętniczych. wzrost wydzielania mediatorów naczynioskurczowych (endothelina, PGF2, tromboksan i inne). spadek wydzielania mediatorów naczyniorozkurczowych (PGI2, PGD2, NO i inne).

59 ETIOPATOGENEZA przyczyna nie jest znana. hipoplazja płuc – zjawiskiem wtórnym (ucisk drzewa oskrzelowego). hipoplazja płuc – zjawiskiem pierwotnym (niedobór czynników wzrostu tkanki płucnej i łożyska naczyniowego – FGF, PDGF, IGF). wzmożona apoptoza somitów szyjnych. heparyna reguluje ilość czynników wzrostu. Zaburzenia równowagi pomiędzy metalloproteazą a jej inhibitorem.

60 DIAGNISTYKA PRENATALNA USG płodu – obecność żołądka na poziomie jam serca.

61 Czynniki pogarszające rokowanie wykrycie wady przed 24 tygodniem ciąży. obecność wątroby, śledziony w klatce piersiowej. hipoplazja lewego serca. małowodzie – obniżenie objętości płuc. wielowodzie – powiększenie objętości żołądka i jelit. inne wady wrodzone. trisomia 18,13,21 pary chromosomów.

62 POSTACIE WRODZONEJ PRZEPUKLINY PRZEPONOWEJ Przepuklina tylno-boczna lewostronna (przepuklina Bochdaleka) – 85 – 90%. Przepuklina przeponowa prawostronna – 5 – 10%. Przepuklina mostkowo – żebrowa otworu Morgagniego 2 – 4%. Przetrwały kanał opłucnowo-otrzewnowy. Jedno lub obustronny brak przepony. Przepuklina rozworu przełykowego przepony.

63

64 RODZAJE PRZEPUKLINY prawdziwa – ubytek w przeponie pokryty błoną (opłucna, otrzewna). rzekoma – bez worka przepuklinowego.

65 OBJAWY KLINICZNE I ROZPOZNANIE przebieg bezobjawowy. niewydolność krążeniowo-oddechowa. zapadnięty, łódkowaty brzuch. RTG klatki piersiowej (przesunięcie śródpiersia oraz pętle jelitowe w obrębie klatki piersiowej). USG.

66

67 POSTĘPOWANIE PRZEDOPERACJNE monitorowanie parametrów życiowych. wyrównanie zaburzeń równowagi kwasowo–zasadowej. intubacja i wentylacja w głębokiej sedacji i zwiotczeniu. odbarczenie przewodu pokarmowego (sonda do żołądka). cewnik do pęcherza moczowego (pomiar diurezy).

68 LECZENIE NIEWYDOLNOŚĆI ODDECHOWEJ wentylacja z wysoką częstotliwością – zmniejsza liczbę uszkodzeń płuc, zapobiega odmie opłucnowej, rozedmie śródmiąższowej, dysplazji oskrzelowo-płucnej. wentylacja tlenkiem azotu – wybiórczo rozszerza naczynia płucne. wentylacja płynowa – ciepły perfluorokarbon. egzogenny surfaktant – podany dotchawiczo bezpośrednio po urodzeniu. pozaustrojowa oksygenacja membranowa. farmakologiczne leczenie nadciśnienia płucnego (tolazolina, prostacykliny, siarczan magnezu).

69 LECZENIE OPERACYJNE leczenie odroczone po ustabilizowaniu parametrów życiowych. dostęp przez jamę brzuszna (przepuklina lewostronna) lub od strony klatki piersiowej (przepuklina prawostronna)

70 ZABIEG OPERACYJNY wycięcie worka przepuklinowego w granicach ubytku w przeponie. zeszycie ubytku. objawy ciasnoty wewnątrzbrzusznej. –powiększenie pojemności jamy brzusznej przez rozciągnięcie powłok. –wszycie w powłoki łaty z tworzywa sztucznego. –wytworzenie przepukliny brzusznej.

71 ZABIEG OPERACYJNY c.d. rozległy ubytek w przeponie – zamknięcie za pomocą łaty dakronowej lub płatów mięśniowych. dążenie do zachowania fizjologicznego kształtu przepony.

72

73 DRENAŻ OPŁUCNOWY czynny drenaż – odma po stronie operowanej, zaburza proces adaptacji płuca hipoplastycznego, odma opłucnowa po stronie przeciwnej. bierny drenaż – najmniej traumatyzujący dla hipoplastycznego płuca. drenaż przerywany. bez drenażu.

74 TERAPIA PŁODÓW podawanie steroidów matce w czasie ciąży. podawanie do płynu owodniowego surfaktantu i/lub steroidów. histerotomia – liczne niepowodzenia. okluzja tchawicy płodu. -klipsowanie tchawicy przez histerotomię. -wprowadzenie balonu do tchawicy metodą fetoskopową.

75 PRZYSZŁOŚĆ PRZEPUKINY PRZEPONOWEJ doskonalenie metod fetoskopowych. zastosowanie czynników wzrostu. przeszczep płuca.

76 ROZEDMA PŁATOWA Nadmierne rozdęcie płata płucnego, które powoduje ostre zaburzenia oddechowe u noworodków.

77 ETIOPATOGENEZA ROZEDMY PŁATOWEJ czynniki wewnątrzpochodne. –nieprawidłowa budowa lub brak chrząstki w ścianie oskrzela. –pofałdowanie błony śluzowej oskrzela. –zmiany zapalne błony śluzowej. –wydzielina w świetle oskrzela. –zwężenie, skręcenie lub nieprawidłowy przebieg oskrzela.

78 ETIOPATOGENEZA ROZEDMY PŁATOWEJ c.d. czynniki zewnątrzpochodne. –ucisk przez nieprawidłowe naczynie lub przewód tętniczy. –ucisk przez nieprawidłowe masy w śródpiersiu (węzły chłonne, torbiele, guzy).

79 PŁAT WIELOPĘCHERZYKOWY odmiana rozedmy płatowej. 5 – 8-krotnie większa liczba pęcheryków płucnych. stwierdzane u 30% pacjentów z rozedmą płatową. obstrukcja oskrzeli w życiu płodowym – przyspieszenie rozwoju płuc w ostatnim trymestrze ciąży (wzrost ciśnienia wewnątrzpłucnego i czynnika wzrostu płuca).

80 DIAGNOSTYKA PRENATALNA USG – jednostronne przejaśnienie echostruktury płuca. Rozpoznanie należy potwierdzić po urodzeniu (zmiana może ulec resorbcji).

81 OBJAWY KLINICZNE w 50% przypadków pojawiają się w pierwszym miesiącu życia. narastająca niewydolność oddechowa. objawy nasilają się przy karmieniu. uwypuklenie klatki piersiowej po stronie rozedmy. osłabienie szmeru oddechowego.

82 ROZPOZNANIE RTG klatki piersiowej – przejaśnienie w górnym płacie płuca lewego, niedodma pozostałego miąższu, spłaszczenie przepony, poszerzenie międzyżebrzy, przemieszczenie śródpiersia, odma opłucnowa. angioCT, MRI, angiografia przy podejrzeniu nieprawidłowego naczynia.

83

84 LECZENIE zachowawcze – HFV, selektywna intubacja i wentylacja zdrowego płuca, bronchoskopia. operacyjne – lobektomia. operacja metodą torakoskopową.

85