Morbus haemolyticus fetalis/neonatalis Choroba hemolityczna płodu/noworodków

Definicja MHFN jest stanem płodu lub noworodka, w którym dochodzi do skrócenia żywotnosci erytrocytów dziecka spowodowanego przeniknięciem przez barierę łożyskową przeciwciał matki skierowanych przeciw antygenom erytrocytarnym* obecnym na erytrocytach. *antygen erytrocytarny:antierythrozytäre Antikörper: Antikörper gegen Oberfächenmerkmale von Erys

Definicja II Choroba rozpoczyna się już w życiu płodowym Dlatego też określenie: MHN – choroba hemolityczna noworodków jest niepełne

System immunologiczny może wytwarzać przeciwciała przeciwko obcym antygenom ( Allo-) Tworzenie przeciwciał przeciwko własnym antygenom nie powinno zachodzić ( Auto-)

Do immunizacji matki przeciwko jednemu lub wielu obcym antygenom może dojść w ciąży lub w wyniku przetoczenia krwi.

przyklad: Immunizacja RhD negatywnej matki przez RhD pozytywne dziecko

Najczęściej występującym w Europie przeciwciałem powodujacym HDFN jest obecnie Anty-D W Nowym Jorku w przeciwieństwie do Europy obecnie jest nim Anty-K(Kell) (jako skutek powszechnej profilaktyki Anty-D)

Które przeciwciała mogą wywołać HDFN? Sytem Grup krwi - przegląd: ISBT Committee on RBC Antigens

RhD ABO Kell

Następuje transfer receptorowy przeciwciał IgG matki przez łożysko do krwioobiegu płodu IgM nie mogą pokonać bariery łożyskowej

Przeciwciała matki wiążą się z erytrocytami płodu i je niszczą co prowadzi do postępującej niedokrwistości płodu

Niedokrwistość poprzez hipoksję tkanek prowadzi do uszkodzeń śródbłonka w wyniku czego dochodzi do obrzęków płodu : Ascites – wodobrzusze Pleuraerguss – płyn w jamie opłucnowej Perikarderguss – wysięk osierdziowy

Obraz chorego dziecka: Hydrops fetalis

Hydrops fetalis

pozytywny Test na obecność przeciwciał u matki klinicznie ważne specyficzne przeciwciała (przeciwciała: Anti-D, Anti-C, Anti-E, Anti-c, Anti-e, Anti-K (Kell), Anti-k (Cellano), etc.) Oznaczenie miana przeciwciał

wykrycie obrzęków u płodu badanie przepływów dopplerowskich – zmiana kształtów przepływu fali krwi tętnicy – cerebri media

Diagnostyka USG – obrzęki I

Diagnostyka USG – obrzęki II

Hydrops fetalis, 11. – 14. SSW

Scheier MScheier M, Prediction of severe fetal anemia in red blood cell alloimmunization after previous intrauterine transfusions. Am J Obstet Gynecol Dec;195(6): Epub 2006 Jun 21 Collins CYCollins CY, Evaluating suspected fetal anemia with Doppler ultrasound. J Reprod Med Jun;50(6): W przypadku cieżkiej niedokrwistości płodu (Hb <6g/dl) przepływy są znacznie podwyższone Badnie dopplerowskie tętnicy cerebri media (MCA-PSV) Badnie dopplerowskie tętnicy cerebri media (MCA-PSV)

Flow tętnicy cerebri media po lewej płód w 22 tyg. z niedokrwistością ; po prawej płod o prawidłowym przepływie Flow velocity waveform in the fetal middle cerebral artery in a severely anemic fetus at 22 weeks (left) and in a normal fetus (right). In fetal anemia, blood velocity is increased Diagnostyka USG – badanie dopplerowskie

Ciężarne z pozytywnym mianem przeciwciał są pod częstą kontrolą (raz w tygodniu) Badanie krwi (miano przeciwciał: jego >= 4 krotny wzrost ?) USG – kontrola (pojawienie się obrzęków i MCA-PSV - maksymalna skurczowa prędkość przepływu w tętnicy środkowej mózgu (middle cerebral artery peak systolic velocity - MCA PSV ) w przypadku wzrostu przeciwciał lub patologicznego USG ciężarną kieruje się do specjalistycznego zentrum diagnostyki prenatalnej Badania kontrolne

Kordocenteza – pobierania próbek krwi z żyły pępowinowej Hemoglobina Hematokryt bezpośrednie badanie Coombsa (potwierdza obecność przeciwciał) oznaczenie grupy krwi płodu (odpowiada przeciwciałom) transfuzja wewnątrzmaciczna Transfuzja dopłodowa O negatywny / (względnie Faktor przeciwko któremu skierowane są przeciwciała: jest negatywny) napromieniowania (TR-GvHD -choroba przeszczep przeciw gospodarzowi związana z transfuzją - ang. Transfusion associated Graft-versus-Host Disease) filtrowanie w pewnych przypadkach w osoczu świeżo mrożonym qFFP

Postępowanie położnicze : wczesne cięcie cesarskie (>= 26.tyg.) Postępowanie pediatryczne : Fototerapia transfuzja wymienna

Jak możemy zapobiegać powstawaniu matczynego Anti-D? U wszystkich RhD negatywnych kobiet w czasie ciąży w przypadku poronienia lub ciąży pozamacicznej U wszystkich RhD negatywnych kobiet w czasie ciąży w przypadku poronienia lub ciąży pozamacicznej profilaktyka konfliktu matczyno-płodowego w zakresie antygenu D z układu Rh przez podawanie immunoglobuliny anty-RhD profilaktyka konfliktu matczyno-płodowego w zakresie antygenu D z układu Rh przez podawanie immunoglobuliny anty-RhD (Anti-D-IgG-Prophyllaxe) (Anti-D-IgG-Prophyllaxe) Uwaga: pobranie krwi na badania serologiczne zawsze przed podaniem immunoglobuliny Uwaga: pobranie krwi na badania serologiczne zawsze przed podaniem immunoglobuliny Kiedy pojawiły się już przeciwciała jest za późno...

profilaktyka konfliktu matczyno-płodowego w zakresie antygenu D z układu Rh – podawanie immunoglobuliny anty-RhD W czasie trwania ciąży i po jej ukończeniu: W czasie trwania ciąży i po jej ukończeniu: tyg tyg 2. po porodzie (do 72 godz) 2. po porodzie (do 72 godz) Po poronieniach,porodach wcześniaczych,w przypadku ciąży pozamacicznej, przerwania ciaży lub jej terminacji (w przeciągu i maksymalnie do 72 godz.) Po poronieniach,porodach wcześniaczych,w przypadku ciąży pozamacicznej, przerwania ciaży lub jej terminacji (w przeciągu i maksymalnie do 72 godz.) Jak również: krwiaku łożykowym, badaniu wód płodowych,kordocentesie,biopsi kosmówki, zaśniadzie groniastym od 6 tyg., częstych krwawieniach Jak również: krwiaku łożykowym, badaniu wód płodowych,kordocentesie,biopsi kosmówki, zaśniadzie groniastym od 6 tyg., częstych krwawieniach

Terapeutyczna dawka profilaktyczna(np: Rhesogam P 1500 I.E. - Ampułka) wystarcza do zneutralizowania 12,5 ml płodowej krwi w krwioobiegu matki. W przypadku dużych matczyno-płodowych transfuzji dawke należy odpowiednio dopasować

Dzięki rosnącemu rozwojowi medycyny i standartów medycznych w krajach wysoko rozwiniętych Anty-D immunizirung występuje coraz rzadziej.W związku z tym jest coraz trudniej uzyskać wystarczające ilości Anty-D-plazmy do produkcji immunoglobuliny. (Anti-D w Nowym Jorku występuje rzadziej niż np.: Anti-Kell). Alternatywą jest płodowy RHD genotyp z krwi matki

Wyklad przygotowany i wygłoszony przez Dr.Micheala Neumanna Dr.Etelkę Kökuti i Dr. C Jungbauer z Klinicznego Szpitala Miasta Wiednia w ramach szkoleń oddziałowych oddziału położnictwa i ginekologii szpitala miasta Wiedeń - Wilhelminen. tłumaczenie: Agnieszka Herzig