Powiększenie węzłów chłonnych Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dzieciecego Agnieszka Mazur

Co jest bezpośrednią przyczyną powiększenia węzłów? Wzrost liczby limfocytów i makrofagów w odpowiedzi na pojawienie się antygenu Pojawienie się nacieku zapalnego bezpośrednio w węźle chłonnym Pierwotna złośliwa proliferacja limfocytów i makrofagów Nacieczenie węzłów przez przerzutowe komórki nowotworowe Nacieczenie węzłów przez zmienione makrofagi w zaburzeniach gospodarki lipidowej Węzły chłonne są narządami limfoidalnymi, objętymi torebką i włączonymi w przebieg naczyń chłonnych. W naszym organizmie mamy około 600 węzłów. Zlokalizowane są one pojedynczo lub w skupiskach (2-15), są wielkości od kilku milimetrów do 3 cm. Mają kształt fasoli, ale mogą być okrągłe, owalne lub spłaszczone. Jak jest zbudowany węzeł chłonny? Część wklęsła węzła to wnęka od której odchodzą naczynia chłonne doprowadzające i naczynia żylne, dochodzą zaś naczynia tętnicze. Do części wypukłej dochodzą naczynia chłonne doprowadzające. Węzeł składa się z kory i rdzenia . Obszar przejścia zwany jest strefą przykorową. Rusztowanie węzła tworzy torebka łącznotkankowa i beleczki promieniste – w obrębie kory -promieniste i rdzenne w obrębie rdzenia. Do węzła limfa dopływa naczyniami doprowadzającymi, następnie biegnie zatokami brzeżnymi leżącymi podtorebkowo, potem zatokami promienistymi i rdzennym wpływając do zatoki końcowej i naczyń odprowadzających. Zrąb węzła zbudowany jest z komórek: makrofagów, mających zdolność fagocytozy, komórek dendryrycznych z długimi wypustkami i fibroblastów. W okach tych komórek znajdują się limfocyty: w obszarze grasiczozależnym –strefie przykorowej głównie limfocyty T, w zewnętrznej części kory i w rdzeniu głównie limfocyty B. Tkanka limfatyczna w obrębie strefy przykorowej przechodzi w pasy rdzenne i sznury rdzenne. Podczas kontaktu z antygenem w niszach węzła pojawiają się grudki chłonne, w środku grudek limfatycznych są ośrodki rozmnażania, którymi są limfoblasty, komórki które stale się namnażają. Już w kilka godzin po pojawieniu się antygenu w węźle dochodzi do wzrostu liczby limfocytów i makrofagów. W przypadku gdy bardzo dużo bakterii dopłynie drogą naczyń doprowadzających dochodzi do nacieczenia węzła i powstania w nim stanu zapalnego. Nacieczenie przez kom. Nowotwor. – węzeł ma za zadanie zapobieżenie przerzutom, dlatego ważne by usunąć nowotwór z okolicznymi węzłami.

Funkcja węzłów chłonnych Filtracja limfy i zatrzymywanie zawartych w niej antygenów (wolnych i obecnych na komórkach dendrytycznych), a także drobnoustrojów, komórek nowotworowych i drobnych cząsteczek stałych Wytwarzanie limfocytów T i B Udział w odpowiedzi immunologicznej Wiadomo, że jeśli do naczyń doprowadzających węzła podamy paciokowce, to w 99 % pozostaną one w wężle. Wytwarzanie limfocytów mające miejsce w ośrodkach rozmnażania limfocytów T w strefie przykorowej i B w części zewnętrznej kory i rdzenia.

Grupy węzłów chłonnych Węzły chłonne głowy – potyliczne, zamałżowinowe, przyusznicze, policzkowe, podbródkowe, podżuchwowe Węzły chłonne szyi – szyjne przednie (podgnykowe, przedkrtaniowe, nadmostkowe, przytchawicze), szyjne głębokie (górne, dolne, kąta żuchwy), szyjne powierzchowne (tylno-boczne), nadobojczykowe Węzły chłonne pachowe Węzły chłonne pachwinowe Węzły chłonne łokciowe Węzły chłonne podkolanowe Powierzchowne- dostępne badaniu i głębokie (podpowięziowo i podotrzewnowe)- dostępne badaniom obrazowym. Podbródkowe i podżuchwowe- należące do węzłó chłonnych głowy, ale omawianych przy szyi. Szyjne przednie- wzdłuż linii pośrodkowej ciała Szyjne głębokie- dolne i górne. Granicą podziału jest kość gnykowa. Górne wyczuwalne, położone są wzdłuż żyły szyjnej, dolne schowane za m. mostk.-ob.-sut. Szyjne powierzchowne- górna część trójkąta bocznego szyi Nadobojczykowe-podstawa trójkąta bocznego szyi.

Cechy węzłów Wielkość – wyczuwalne czy powiększone Pojedyncze, mnogie czy w pakietach Bolesność Ruchomość – czy przesuwalne względem podłoża i skóry nad nimi Konsystencja, spoistość Skóra nad węzłami, obecność (brak) przetok w ich sąsiedztwie Badając musimy zwrócić uwagę na pewne cechy węzłów , by móc je zaszeregować do fizjologii lub pomyśleć o konktetnej patologii. Wielkość- kiedyś określenia: goch, fasola, wiśnia, orzech Lepiej podać wielkość w cm Węzły do 1 cm- wyczuwalne; > 1 cm –powiększone ( pachwinowe >1,5 cm, podkolanowe, łokciowe ->0,5 cm) Niepokój budzą węzły > 2,5 cm. Pakiety – orzechy w worku w chorobie Hodgkina Bolesność- stan zapalny

Powiększenie węzłów chłonnych Miejscowe Ograniczone Uogólnione Jednostronne czy obustronne? Czy towarzyszy hepatosplenomegalia? Miejscowe 1 region anatomiczny Ograniczone –2-3 Uogólnione- więcej, wszystkie Zawsze należy dziecko zbadać w całości, ale zwrócić szczególną uwagę na badanie jamy brzusznej.

Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych Powiększenie węzłów chłonnych odczynowe (infekcyjne) – uogólnione Wirusowe – mononukleoza zakaźna, cytomegalia, odra, różyczka, gorączka trzydniowa, zakażenie adenowirusami, zakażenie wirusem Herpes, zakażenie HIV Bakteryjne – gronkowce, paciorkowce, płonica, bruceloza, dżuma, salmonella, błonica, pierwotna i wtórna kiła Mononukleoza zakaźna- wywoływana przez wirus Epstain-Barr. Oprócz limfadenopatii gorączka, zapalenie gardła , hepatosplenomegalia. Obraz może sugerowć objawy białaczki. Rozstrzygającąca jest morfologia, gdzie stwierdza się leukocytozę z limfocytozą oraz > 10 % limfocytów atypowych. Obecność p-ciał heterofilnych (paula-bunnella-Dawidsona), odczyn lateksowy; u małych dzieci p-ciała swoiste przeciwko antygenowi kapsydowemu Cytomegalia – 99 % to zakażenia bezobjawowe, może przebiegać bardzo podobnie do mononulkleozy : mniej limf. Atyp. I nie ma p-ciał heterofilnych –rozsrtzygająca jest serologia. Odra- od 1976 szczepienia w 2 rż, dlatego mniej. Okres zwiastunów – nieżytowy, zapalenie spojówek, plamki Koplika, wysypka gruboplamista. Różyczka- obowiązkowe szczepienie dziewczynek w 13 rż. Limfadenopatia pojawia się 24 godz.przed pojawieniem się wysypki. Zakażenie Herpes – ospa wietrzna, półpasiec, opryszczkowe zapalenie jamy ustnej, wyptysk opryczczkowy, oprycszczka narządów płciowych. Gronkowce- gronkowcowe zakażenia skóry, czyraki, jęczmień, ropnie mnogie, zapalenie mieszków włosowych, gronkowcowe złuszczające zapalenie skóry,. zapalenie kości, szpiku, płuc, zapalenie wsierdzia, posocznice, Paciorkowce – angina, płonica, płonica przyranna, różą, liszajec zakaźny

Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych Powiększenie węzłów chłonnych odczynowe (infekcyjne) – uogólnione cd. Chlamydie – lymphogranuloma venerum Pierwotniaki – histoplazmoza, leiszmanioza Grzybicze – histoplazmoza Robaczyce - włośnica Toksoplazmoza - najczęściej zakażenie bezobjawowe, ale też postać węzłowa i oczna. Do zakażenia dochodzi poprzez spożycie oocyst z wydalinami kota, dzieci zarażają się w piaskownicy lub poprzez spożycie surowego , niedogotowanego mięsa. Rozpoznanie dają nam badania serologiczne – w wynik dodatni w Ig M i wzrost miana w Igg daje potwierdzenie świeżego zakażenia.

Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych Odczynowe (infekcyjne) przebiegające z ich rozmiękaniem i tworzeniem przetok Ropne nieswoiste zapalenie węzłów chłonnych Tularemia Choroba kociego pazura Gruźlica węzłów chłonnych Ropne nieswoiste zapalenie wzłów- gdy dużo bakterii dotrze do węzła; najczęściej gronkowce, paciorkowce, beztlenowne. E.coli. Hemofilus, Węzły bolesne, napięte, skóra ucieplona, zaczerwieniona. Gorączka, leukocytoza z przesunięciem w lewo, OB., CRP. Leczenie antybiotykoterapia. Węzeł może zropieć, nacięcie chirurgiczne i sączkowanie. Tularemia- Fransisiella tularensis, zarażenie od zająców Choroba kociego pazura – Afipia felis, Rochalimea hensalis; po zadrapaniu, pogryzieniu lub polizaniu przez kotaa tworzy się zmiana pierwotna grudka , krosta, pecherzyk, może być niezauważona, po 10-30 dniach limfadenopatia. Grużlica węzłów chłonnych –najczęstrza postać grużlicy pozapłucnej. Mycobakt.tuberk. I bovis. Zajęte węzły podżuchwowe, szyjne głębokie, nadobojczykowe –zajęte są węzły chłonne drenujące obszar ogniska pierwotnego. Węzeł początkowo twardy, niezrośnięty, martwica serowata, rozmiękanie, przetoki. Rozpoznanie: próba tuberkulinowa, wywiad, bad hist. –pat.

Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych II. Jatrogenne powiększenie węzłów chłonnych Poszczepienne Choroba posurowicza Nadwrażliwość na leki – pochodne hydantoiny, karbamazepiny, prymidon, salazosulfapirydyna, kaptopryl, quinidyna, allopurynol, cefalosporyny, pirymetamina Poszczepienne – po szczepieniach żywych Odra, świnka, różyczka- zespół poronny, BCG – zła technika szczepienia, w lewej okolicy pachowej, nadobojczykowej; tendencja do rozmiękania, przetoka, uchodzą masy serowate. Nadwrażliwość na leki –oprócz liffadenopatii,-wysypka, gorączka. Gdy objawy choroby posurowicze -bóle stawów z wysiękiem. Po lekach p/padaczkowych (hydantoinie, karbamazepinie), ryzyko rozwoju chłoniaka złośliwego. Bad. hist-pat węzła daje bardzo podobny obraz do komórek Reed –Strrnberga, co koże dawa\ć trudności diagnostyczne,

Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych III. Choroby układowe Autoimmunologiczne – (rzs, toczeń układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, choroba Sjogrena Choroby alergiczne Choroby spichrzeniowe i metaboliczne – choroba Gauchera, choroba Niemanna-Picka, ostra hipertriglicerynemia, choroba tangierska Limfadenopatia silikonowa Choroba przeszczep przeciw gospodarzowi Choroba Gouchera- spichrzanie glukocerebrozydów w układzie makrofagów Choroba Niemanna –Picka-spichrzanie sfingomieliny i cholesterolu Choroba tangierska-niedobór alfa lipoproteiny

Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych IV. Powiększenie węzłów chłonnych w chorobach nowotworowych Ziarnica złóśliwa Nieziarnicze chłoniaki złośliwe Białaczki Histiocytoza komórek Langerhansa Przerzuty nowotworowe do węzłów chłonnych W 60-80 % występuje zajęcie węzłów chłonnych szyjnych, w 60 % zajęcie śródpiersia, czasami po antybiotyku może być częściowe zmniejszenie węzłów; wywiad najczęściej długi, w przeciwieństwie do NHL, gdzie objawy narastają szybko . Najczęstszą lkoalizacją NHL jest jama brzuszna, następnie klatka piersiowa –guz w śródpiersiu , często z wysiękiem opłucnowym. Diagnostyka biopsja szpiku, potem węzłów obwodowych, na końcu klatki piersiowej. Rozpoznanie-jedynie histopatologia. Pierwszym objawem może być zespół żyły szyjnej (poszerzenie żył twarzy i szyi, duszność, zaburzenia połykania, bóle głowy. Omdlenia)

Przyczyny powiększenia węzłów chłonnych V. Powiększenie węzłów chłonnych potencjalnie nowotworowe Guz Castelmana Limfadenopatia angioimmunoblastyczna VI. Inne Sarkoidoza Zespół Kawasaki Przewlekłe zapalenie skóry Zespół Kawasaki – powiększenie węzłów ostre, nieropne, gorączka o nieustalonej etiologii trwająca min. 5 dni, obustronne przekrwienie spojówek, zaczerwienienie śluzówki jamy ustnej, język malinowy jak w płonicy, popękane czerwone wargi, twardy obrzęk grzbietu rąk, stóp z zaczerwienieniem podeszw, po 2-3 dniach łuszczenie skóry, zakrzepica tętnicy wieńcowej, tętniaki,bóle brzucha, wysypka,

Stany naśladujące powiększenie węzłów chłonnych Obrzęk ślinianek (świnka, kamica ślinianek) Torbiel przewodu tarczowo-językowego Guzy nowotworowe Promienica

Zasady postępowania diagnostycznego Wywiad Czas trwania limfadenopatii, objawy towarzyszące, wysypka skórna, przyjmowane leki, szczepienia, kontakt ze zwierzętami, dieta Badanie fizykalne Dokładne określenie cech węzłów, powiększenie wątroby, śledziony, badanie ORL, uszkodzenia skóry, rumień

Zasady postępowania diagnostycznego Badania laboratoryjne- podstawowe Morfologia, rozmaz, OB., toksoplazmoza, przeciwciała heterofilne, odczyn tuberkulinowy, aminotransferazy, elektroforeza białek, elektrolity Testy specyficzne Przeciwciała p/EBV, CMV, HIV, HSV, kiła, różyczka, bruceloza, adenowirusy, przeciwciała p/jądrowe Badania obrazowe RTG klatki piersiowej, USSG jamy brzusznej, CT, RM

Postępowanie chirurgiczne i badanie histopatologiczne Biopsja cienkoigłowa - nie Częściowe wycięcie lub oderwanie fragmentu powiększonego węzła - nie Pobranie węzła w całości wraz z torebką, wykonanie skrawków do badania hist.pat. - tak

Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych Okolica potyliczna – zapalenie w obrębie owłosionej skóry głowy (liszajec, wszawica, zapalenie kości pokrywy czaszki, czyraczność, grzybica, różyczka, mononukleoza zakaźna, kiła wrodzona Okolica za uszami – zapalenie ucha środkowego, zewnętrznego, zapalenie wyrostka sutkowego, ropne zapalenie owłosionej skóry głowy, gorączka trzydniowa

Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych Okolica przed uszami - schorzenia gałki ocznej, zapalenie spojówek, epidemiczne zapalenie spojówek i rogówki Okolica kąta żuchwy i za mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym - zapalenie jamy nosow-gardłowej lub pozostałóść po nim, zapalenie zatok, mononukleoza zakaźna, przewlekłe zapalenie migdałków, gruźlica migdałków

Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych Okolica żuchwy i trójkąta szyi – ciężkie zapalenie gardła, angina płonicza, błonica, choroba kociego pazura, stan po zapaleniu gardła, gruźlica, toksoplazmoza, ziarnica złośliwa, NHL Okolica podbródkowa – zapalenie ozębnej, zapalenie jamy ustnej, stany zapalne wargi dolnej Okolica podżuchwowa – zapalenie ozębnej

Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych Okolica nadobojczykowa – choroba Hodgkina, NHL, przerzuty z jamy brzusznej, płuc, narządów rozrodczych, gruźlica, toksoplazmoza, sarkoidoza, choroba kociego pazura, powikłanie po szczepieniu BCG

Miejscowe powiększenie węzłów chłonnych Okolica pachowa – zakażenia w obrębie palców i wału paznokciowego, choroba kociego pazura, ospa wietrzna, chłoniaki Okolica pachwinowa - zapalenie skóry, kości, mięśni kończyn dolnych, zapalenia kości, wyprzenia, czyraczność, choroba kociego pazura

Powiększenie węzłów w śródpiersiu Po pierwsze wykluczyć proces rozrostowy Pomyśleć o gruźlicy

Powiększenie węzłów w jamie brzusznej Nowotwory pierwotne i przerzutowe jamy brzusznej Miejscowe zmiany ropne Miejscowe zakażenia adenowirusami (ostre bóle brzucha i powiększone węzły krezkowe) Nowotwory pierwotne - NHL, Ziarnica złośliwa Przerzutowe- neuroblastoma, guz Wilmsa Kwiejda- NHL T komórkowy, chłopiec ,który przez 2 tyg. był leczony antybiotykiem z powodu infekcji górnych dróg oddechowych, a skarżył się na dysfagię, którą lekarz zbagatelizował, trafił w ciężkim stanie z dusznością, wykonano RTG klp Juszczak- ziarnica złośliwa II A, 2 tyg. powiększony węzeł chłonny nadobojczykowy, wykonano RTG Poniatowska- chłoniak anaplastyczny i ziarnica. Trafiła z ciężkim zespołem żyły głównej górnej,. Miała pokasływanie, uczucie ucisku, bez węzłów obwodowych. Przekazana do CZD, gdzie otwierano klp.

Cechy węzłów obwodowych nasuwające podejrzenie choroby nowotworowej Umiejscowienie – wyłącznie lub dominująco powiększone w dolnym odcinku szyi, szczególnie nadobojczykowe, położone za małżowiną uszną, pachowe, pachwinowe Rozmiary – powyżej 2, 5 cm, szybko zwiększające się, (w ostrych białaczkach i NHL), wolne narastanie w chorobie Hodgkina z tendencją do tworzenia pakietów

Cechy węzłów obwodowych nasuwające podejrzenie choroby nowotworowej Konsystencja – raczej twarde, niebolesne przy badaniu, niechełboczące, skóra nad nimi nie zmieniona zapalnie Czas trwania – duże przez 2 – 3 tyg., gdy wstępnie podejrzewano limphadenitis, leczone antybiotykiem; nie zmniejszające się w ciągu 5 –6 tyg. i nie dochodzące do normalnych rozmiarów po 10 – 12 tyg., zwłaszcza gdy towarzyszą im niewyjaśniona gorączka, utrata masy ciała, hepatosplenomegalia

Pytania i odpowiedzi ???