ZESPÓŁ SCHOENLEINA - HENOCHA PLAMICA KRWOTOCZNA PLAMICA ALERGICZNA

ZESPÓŁ SCHONLEINA - HENOCHA jest to alergiczne uogólnione zapalenie małych naczyń zajęcie głównie: skóry stawów przewodu pokarmowego nerek rzadziej inne narządy serce, płuca, CUN, wątroba, trzustka, płuca, jądra

Etiologia choroby nieznana w 90% przypadków poprzedzona infekcją górnych dróg oddechowych około 30% - udokumentowane zakażenie paciorkowcem beta-hemolizującym

Możliwe czynniki etiologiczne 1. Mikroorganizmy Str. beta-hem., Mycobacterium tuberculosis, Varicella zoster, Vaccinia, Str. pneumoniae, Rubeolla, Mycoplasma pneumoniae, Yersinia enterocolitica, Human parvovirus, HIV, Staph. Sp, Legionella sp.

2. Szczepionki 3. Leki Aspiryna, Erytromycyna, Penicylina, Fenacetyna, Sulfonamidy, Tetracyklina, diuretyki tiazydowe, Paracetamol 4. Pokarmy orzechy, jajka, mięso, mleko, pomidory, ryby, czekolada

5. Ekspozycja na zimno 6. Ukąszenia owadów 7. Urazy

Patogeneza za immunologicznym podłożem choroby przemawiają:

początek choroby związany z działaniem czynników zewnętrznych (drobnoustroje, leki, pokarmy) i dalszy przebieg zgodny z rozwojem odpowiedzi immunologicznej

odkładanie immunoglobulin i składowych dopełniacza na terenie kłębków nerkowych, w naczyniach powierzchownych skóry, ścianie jelit i stawach

podwyższone stężenie krążącej IgA obecność kompleksów immunologicznych zawierających IgA obecność czynnika reumatoidalnego

Charakterystyczne cechy kliniczne: wiek występowania - powyżej 2r.ż., szczyt 4-6r.ż. przewaga zachorowań u chłopców 2:1 sezonowość - częściej zimą i wczesną wiosna nagły początek, poprzedzony często infekcją górnych dróg oddechowych przebieg choroby rzutami, w których manifestacja choroby może być zmienna (w większości przypadków pojedynczy epizod)

Objawy kliniczne Skóra charakterystyczna wysypka zlokalizowana na wyprostnej powierzchni kończyn dolnych, górnych i pośladkach początkowo zmiany drobnoplamiste większe zmiany zmiany plamicze w łagodnej postaci plamica ograniczona tylko do stawów skokowych

Objawy kliniczne Stawy oligoarthritis - zapalenie wyściółki stawów zajęcie 4 lub mniej stawów najczęściej kolanowe, skokowe, łokciowe, nadgarstkowe stałe, nie zmieniające lokalizacji bóle stawów, obrzęki okołostawowe bez zaczerwienienia i bolesności uciskowej

Objawy kliniczne Przewód pokarmowy rozlany, kolkowy ból brzucha, głównie po posiłkach, nudności, wymioty krew w stolcu lub krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego u chłopców może towarzyszyć ból i obrzęk moszny rzadziej - enteropatia wysiękowa ustępowanie dolegliwości u większości chorych w ciągu około tygodnia w ciężkich przypadkach możliwe powikłania: wgłobienie w okolicy krętniczo-katniczej, perforacja jelit, zwężenie światła jelit, zapalenie trzustki

Objawy kliniczne Nerki mikroskopowy krwinkomocz - przemijający lub utrzymujący się zwykle związany z minimalnym uszkodzeniem nerek makroskopowy krwiomocz - początkowy lub nawracający utrzymujący się kilka dni, tygodni, może przejść w mikroskopowy krwinkomocz

Objawy kliniczne Nerki c.d. białkomocz - utrzymujący się, zwykle z krwinkomoczem zespół nerczycowy zespół nefrytyczny - z krwiomoczem, podwyższonymi wykładnikami funkcji nerek, hyperwolemią, skąpomoczem, nadciśnieniem tętniczym mieszany zespół nerczycowo-nefrytyczny najcięższa postać - upośledzenie funkcji nerek, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze, białkomocz, obrzęki obwodowe

Leczenie łagodne postacie nie wymagają leczenia ciężkie postacie brzuszne i stawowe: Encorton 2 mg / kg / dobę w dawkach podzielonych przez 2-4 tygodnie

Leczenie glomerulopatia immunosupresja krwinkomocz zespół nerczycowy leczenie zależy od rodzaju stwierdzanych zmian w nerkach krwinkomocz Curantyl 10mg/kg/dobę (6-12 m.-cy) lub Aspiryna 10mg/kg/dobę zespół nerczycowy pulsy z Metylprednisolonu, a następnie Encorton immunosupresja Imuran Endoxan Leukeran

Leczenie - glomerulopatia c.d. Leczenie skojarzone zespół nerczycowy+krwiomocz/ krwinkomocz Encorton + immunosupresja + leki przeciwzakrzepowe gwałtownie postępujące kłębkowe zapalenie nerek pulsy Metylprednisolonu + immunosupresja + leki przeciwzakrzepowe plazmaferezy - w celu usunięcia KI

Leczenie Schyłkowa niewydolność nerek dializy przeszczep nerki ze zwłok min po 6-12 m.-cach remisji