Nowotwory wieku dziecięcego

Nowotwory - epidemiologia Nowotwory są jedną z trzech głównych przyczyn zgonów u dzieci do 15 roku życia. Wypadki 43,9% Nowotwory 10,4% Wady wrodzone 8,4%

Częstość występowania nowotworów u dzieci Białaczki 30% Nowotwory CUN 19% Chłoniaki 13% Neuroblastoma 8% Guzy tkanek miękkich 7% Guz Willmsa 6% Guzy kości 5% Siatkówczak 3% Guzy wątroby 1% Inne 8%

Nowotwory - epidemiologia Nie jest znana przyczyna wywołująca rozwój choroby nowotworowej u dzieci, wydaje się, że rozwija się w wyniku złożonych czynników środowiskowych i interakcji zawartych w genach.

Nowotwory wieku dziecięcego mają pochodzenie inne niż nabłonkowe występujące u dorosłych. W pierwszych 12 miesiącach życia ujawniają się najczęściej guzy embrionalne, takie jak neuroblastoma i nefroblastoma. Guzy mózgu występują zazwyczaj poniżej 5 r.ż., a chłoniaki i guzy kości pomiędzy 10 a 14 r.ż., białaczki limfoblastyczne między 2 a 5 r.ż.

Typowe objawy nowotworów złośliwych u dzieci (1) W białaczkach: gorączka o niejasnej przyczynie, bladość, wybroczyny i plamice, bóle stawów, powiększenie węzłów chłonnych. W nowotworach CUN: zaburzenia równowagi, zmiana osobowości, zaburzenia czucia, zmiana chodu, bóle głowy, zniekształcenie czaszki. W nowotworach układu limfatycznego: spadek ciężaru ciała, niedokrwistość, poty, uczucie znużenia, dreszcze, powiększenie wątroby i śledziony, powiększenie węzłów chłonnych.

Typowe objawy nowotworów złośliwych u dzieci (2) W nowotworach kości: bóle spoczynkowe, bóle samoistne i powysiłkowe, zaburzenia czucia, złamania patologiczne w obrębie nowotworu. W nephroblastoma: powiększanie się obwodu brzucha, osłabienie, krwiomocz, czasami nadciśnienie. W neuroblastoma: objawy w zależności od umiejscowienia guza oraz objawy ogólne – wyniszczenie, gorączka, brak łaknienia, biegunki, niedokrwistość. W mięsakach tkanek miękkich: guz tkanek miękkich niezwiązany z urazem.

Podstawowe zalecenia przy ustalaniu rozpoznania (1) Częste rutynowe badanie pediatryczne. Utrzymujące się powiększone węzły chłonne pomimo leczenia powinny być zakwalifikowane do badania hist.-pat. (biopsja cienkoigłowa lub biopsja operacyjna). Guz w jamie brzusznej sugeruje zawsze proces nowotworowy wymagający szybkiej diagnostyki (USG jamy brzusznej, grupa krwi, morfologia, badania biochemiczne krwi, badanie ogólne moczu, RTG klatki piersiowej, CT).

Podstawowe zalecenia przy ustalaniu rozpoznania (2) Badanie brzucha należy przeprowadzić bardzo ostrożnie ponieważ sprzyja to rozsiewowi komórek nowotworowych. Bóle kości u dzieci starszych należy wcześnie kierować do badania RTG Nawet bardzo duże guzy z obecnością przerzutów nie stanowią przeciwwskazań do leczenia (chirurgia, chemioterapia, napromienianie).

Nephroblastoma (guz Wilmsa) Częstość występowania 1:10 tys Najczęściej występuje u dzieci między 2-3 rokiem życia. Guz wywodzi się z pierwotnej blastemicznej tkanki mezenchymalnej. Guz może wrastać do miedniczki, moczowodu, może naciekać żyłę nerkową.

Nephroblastoma (guz Wilmsa) 5- stopniowa klasyfikacja SIOP Stadium I Guz ograniczony do nerki wycięty całkowicie (bez nacieku torebki). Stadium II Guz wychodzący poza nerkę wycięty całkowicie z zajęciem węzłów chłonnych, naczyń krwionośnych, moczowodu. Stadium III Niedoszczętne wycięcie guza bez przerzutów odległych lub biopsja guza, pęknięcie guza, wewnątrzotrzewnowe przerzuty guza.

Nephroblastoma (guz Wilmsa) 5- stopniowa klasyfikacja SIOP Stadium IV Przerzuty odległe do płuc, wątroby, mózgu i kości. Stadium V Guz zajmujący obie nerki

Guz Wilmsa

Guz Wilmsa

Guz Wilmsa

Guz Wilmsa

Nephroblastoma (guz Wilmsa) obraz kliniczny Bezobjawowy guz brzucha lub powiększenie obwodu brzucha, krwinkomocz, nadciśnienie tętnicze, niedokrwistość, gorączka.

Nephroblastoma (guz Wilmsa) rozpoznanie Wywiad Badanie fizykalne Badania radiologiczne i obrazowe (USG, TK, RTG klatki piersiowej)

Nephroblastoma (guz Wilmsa) leczenie Podstawą leczenia jest terapia skojarzona polegająca na leczeniu chirurgicznym – doszczętnym wycięciu guza nerki wraz z nerką i moczowodem, chemioterapii i radioterapii. Nephroblastoma jest guzem promienioczułym. Istnienie przerzutów w płucach nie jest przeciwwskazaniem do leczenia operacyjnego.

Nephroblastoma (guz Wilmsa) leczenie operacyjne Ważnym elementem przy wycięciu guza nerki przed rozpoczęciem wydzielania masy guza z otoczenia jest podwiązanie naczyń nerkowych. U małych dzieci do 6 m.ż. leczenie rozpoczyna się na ogół od doszczętnego zabiegu chirurgicznego.

Nephroblastoma (guz Wilmsa) rokowanie Rokowanie jest dobre jakkolwiek zależne od wczesnego wykrycia i prawidłowej terapii.

Neuroblastoma Neuroblastoma jest jednym z trzech najczęstszych guzów litych u dzieci. W 90% guz jest wykrywany u dzieci do 5 roku życia. U noworodków stanowi 50 % wszystkich guzów tego okresu.

Neuroblastoma Guz ten może rozwijać się w każdej części współczulnej układu autonomicznego. W nadnerczu 55.0% W przestrzeni zaotrzewnowej 19.9% W śródpiersiu 15.8% W miednicy 4.8 % Szyja 3.0%

Neuroblastoma Jest to guz nieotorebkowany w postaci białych kruchych mas z licznymi wylewami krwawymi. W zależności od budowy komórkowej i dojrzałości tkanek nowotworowych wyróżnia się trzy typy guza: neuroblastoma, ganglioneuroblastoma i ganglioneuroma. W diagnostyce przed i pooperacyjnej ważna jest klasyfikacja TNM.

Neuroblastoma- rozpoznanie Guz charakteryzuje się dużą różnorodnością objawów związanych z umiejscowieniem ogniska miejscowego i obecnością oraz lokalizacją przerzutów nowotworowych. Guz szyi- należy różnicować z powiększonymi węzłami chłonnymi szyi (biopsja). Guzy w śródpiersiu tylnym- (RTG klatki piersiowej) Guz brzucha- (nadnercze). Guzy miednicy- ucisk na pęcherz, cewkę i odbytnicę. Przerzuty do kości czaszki, wątroby, skóry i tkanki podskórnej.

neuroblastoma

Neuroblastoma-rozpoznanie Objawy kliniczne: wyniszczenie, gorączka, osłabienie, podwyższone ciśnienie tętnicze, utrata łaknienia, biegunki, niedokrwistość, bóle kostno-stawowe, objawy neurologiczne.

Neuroblastoma- rozpoznanie Podwyższenie katecholamin w moczu (WMA –kwas wanilinomigdałowy, HWA- kwas homowanilinowy). Morfologia krwi z rozmazem i płytkami. Próby czynnościowe wątroby i nerek. Markery nowotworowe USG brzucha RTG klatki piersiowej Scyntygrafia kości Badanie szpiku

Neuroblastoma- leczenie terapia skojarzona 3 metody: chirurgia , chemioterapia i radioterapia Wybór i i kolejność metody zależy od wieku dziecka, stadium zaawansowania choroby i biologii nowotworu główną rolę odgrywa chemioterapia Doszczętne wycięcie guza i wycięcie regionalnych węzłów chłonnych /oznakowanie węzłów /. Neuroblastoma jest guzem chemioczułym/ vincrystyna, cyclophosphamid. Doxorubicyna Neuroblastoma jest guzem promienioczułym

Guzy krzyżowo- ogonowe Okolica krzyżowo-ogonowa – najczęstsza lokalizacja potworniaki Występowanie 1:4 tys urodzeń. Pochodzą z komórek węzła Hensena. Składają się z tkanek zawierających 3 listki zarodkowe: ekto, endo, i mezodermę. Są to tkanki dojrzałe histologicznie, zawierają elementy skóry, fragmenty kości, twory torbielowate. Część guzów rozwija się w okolicy przedkrzyżowej (ucisk na odbytnicę i drogi moczowe)

Guzy krzyżowo-ogonowe-diagnostyka Badanie kliniczne- w tym badanie per rectum CT miednicy małej Rtg okolicy krzyżowo-guzicznej (zmiany w kości, zwapnienia w guzie) Wlew doodbytniczy (przemieszczenie odbytnicy i jej naciekanie) Urografia Cystografia Określenie AFP w surowicy

Guz krzyżowo-ogonowy

Guz krzyżowo ogonowy

Guz krzyżowo-ogonowy

Guzy krzyżowo-ogonowe- różnicowanie Przepuklina oponowo-rdzeniowa (rozszczep kręgosłupa, objawy neurologiczne) Chondromaty Zdwojenia odbytu Lipoma, Ganglioneuroma, neurofibroma, neuroblastoma,

Guzy krzyżowo-ogonowe-leczenie Radykalny zabieg operacyjny w okresie noworodkowym, doszczętne wycięcie guza z kością guziczną. W przypadku zaawansowania materiał do badania i leczenie chemiczne (winkrystyna i adriamycyna). Po operacji ponowna chemioterapia

Guzy krzyżowo-ogonowe- powikłania Uszkodzenie odbytnicy Zakażenie rany Wznowa guza

Rhabdomyosarcoma (RMS) Mięśniakomięsak prążkowany 5% wszystkich nowotworów złośliwych 10% guzów litych u dzieci Występuje 2-6 r.ż. oraz powyżej 12 r.ż. Może rozwijać się w każdej części ciała, najczęściej w obrębie głowy i szyi i w układzie moczowo-płciowym

RMS

RMS- typy histologiczne Embrionale- najczęściej 70% Botrioides- mięsak groniasty (pochwa, pęcherz moczowy, jama nosowo-gardłowa, nacieka narządy wypełniając ich światło) Alveolare- typ pęcherzykowy u dzieci starszych Pleomorphicum- postać różnokształtna występuje rzadko Typ 1+2 duża wrażliwość na chemioterapię.

RMS- diagnostyka RMS pęcherza moczowego- trójkąt pęcherza- utrudnienie odpływu moczu, zatrzymanie moczu, krwiomocz RMS pochwy- wydobywanie się mas groniastych, krwawienie RMS jądra- z elementów powrózka nasiennego, wtórnie nacieka jądro, daje przerzuty do węzłów chłonnych pachwinowych i biodrowych RMS tułowia i kończyn- guz o niewyraźnych granicach z niezmienioną skórą. Szerzy się przez naciekanie. Przerzuty do płuc, kości, szpiku, OUN i kości.

RMS- leczenie Kompleksowe- w sposób skojarzony z zastosowaniem zabiegu operacyjnego, chemioterapii i wyjątkowo radioterapia. Wybór metody i kolejność zastosowania zależy od umiejscowienia ogniska pierwotnego, histopatologii guza i stopnia zaawansowania choroby.

Guzy wątroby

Guzy wątroby

Hepatoblastoma Nowotwór pochodzenia zarodkowego Zwykle występuje do 5 r.ż. Obraz kliniczny niecharakterystyczny (osłabienie, apatia, powiększenie obwodu brzucha) Wykrywany przypadkowo podczas USG brzucha.

Hepatoblastoma- diagnostyka USG jamy brzusznej- Doppler TK lub NMR Poziom alfa-fetoproteiny (również po leczeniu) W wątpliwościach diagnostycznych biopsja guza.

Hepatoblastoma- leczenie Radykalny zabieg operacyjny z wycięciem całego płata z guzem. W zależności od lokalizacji i stopnia zaawansowania nowotworu chemioterapia. Chemioterapia do tętnicy wątrobowej- sposobem Seldingera. Perfuzja wątroby Przeszczep wątroby

hepatoblastoma

Kwalifikacja do przeszczepu Guz nieoperacyjny Wznowa miejscowa (po resekcji) niemożliwa do operacji Guz w marskiej wątrobie Guzy wieloogniskowe

Przeciwskazania do przeszczepu Inwazja naczyń wątroby Przerzuty do węzłów chłonnych Naciekanie tkanek i narządów okolicznych (przepona, sieć) Przerzuty odległe Aktywna replikacja wirusa HCV Niskie zróżnicowanie histologiczne guza

Inne złośliwe guzy wątroby Mięsak wątroby Rhabdomyosarcoma Leymyosarcoma Angiosarcoma Guz z grupy APUD Teratoma maturum