Tomasz Guzel, Bohdan Dąbrowski 2006 Katedra i Klinika Chirurgii Ogólnej, Gastroenterlogicznej i Żywienia Akademii Medycznej w Warszawie Kierownik Kliniki: prof.dr hab.med..Ireneusz W.Krasnodębski CHOROBY ŚRÓDPIERSIA Tomasz Guzel, Bohdan Dąbrowski 2006

PLAN WYKŁADU Anatomia Choroby nienowotworowe Guzy nowotworowe i nienowotworowe Miastenia

ANATOMIA Śródpiersie ograniczone jest: Od boków – opłucną śródpiersiową Od przodu – rękojeścią i trzonem mostka Od tylu – trzonami kręgów piersiowych Od dołu – przeponą Od góry – przechodzi w przestrzeń środkową szyi

ANATOMIA (2) Podział topograficzny (granice stanowi przednia i tylna ściana worka osierdziowego): Śródpiersie przednio-górne Dawny podział: przednie pomiędzy przednią ścianą klatki piersiowej a przednią powierzchnią osierdzia górne od dolnego brzegu rękojeści mostka do dolnego brzegu Th4 Śródpiersie środkowe pomiędzy przednia a tylną powierzchnią osierdzia Śródpiersie tylne od tylnej powierzchni osierdzia do tylnej ściany klatki piersiowej

CO ZNAJDUJE SIĘ W ŚRÓDPIERSIU? Śródpiersie przednio-górne: Grasica Duże naczynia: Aorta wstępująca Łuk aorty Pień ramienno-głowowy Tętnica szyjna wspólna lewa Tętnica podobojczykowa lewa Żyły ramienno-głowowe Węzły chłonne

CO ZNAJDUJE SIĘ W ŚRÓDPIERSIU? Śródpiersie środkowe: Serce Rozdwojenie tchawicy Oskrzela główne Nerwy przeponowe Częściowo żyła główna dolna Węzły chłonne

CO ZNAJDUJE SIĘ W ŚRÓDPIERSIU? Śródpiersie tylne: Przełyk Aorta zstępująca Nerwy błędne Pnie współczulne Przewody chłonne Układ żył nieparzystych (v.azygos, v.hemiazygos, v.hemiazygos accesoria) Węzy chłonne

OBJAWY CHORÓB ŚRÓDPIERSIA Dominują objawy ucisku przyległych struktur i narządów: Duszność Kaszel Chrypka Trudności w przełykaniu Ból Objawy zastoju krwi żylnej napływającej do serca

ROZPOZNAWANIE RTG (AP i bok) Tomografia komputerowa Mediastinografia ( wprowadzenie powietrza i CO2 do przestrzeni śródpiersiowej) Scyntygrafia tarczycy w przypadku wola śródpiersiowego Mediastinoskopia Biopsja znad mięśnia pochyłego szyi Bronchoskopia Wywiad

CHOROBY ŚRÓDPIERSIA Odma śródpiersia Zapalenie śródpiersia Guzy śródpiersia

ODMA ŚRÓDPIERSIA (OŚ) Etiologia: OŚ może być wynikiem różnych chorób płuc (zapalenia, grypa, astma) Samoistne lub pourazowe uszkodzenie przełyku lub drzewa tchawiczo-oskrzelowego Powikłanie nakłuć diagnostycznych czy leczniczych

OŚ - OBJAWY Ból za mostkiem, uczucie duszności i niepokoju Obrzęk szyi Tachypnöe Niepokój ruchowy Sinica Trzeszczenia podczas obmacywania (odma podskórna) Tamponada serca Odma opłucnowa

OŚ - LECZENIE Odbarczenie odmy przez wkłucie grubych igieł w ścianę klatki piersiowej Nacięcie śródpiersia ponad rękojeścią mostka i sączkowanie Drenaż jamy opłucnej Leczenie przyczynowe ( leczenie choroby podstawowej, leczenie operacyjne perforacji) Czasami wystarczy tylko obserwacja

ZAPALENIE ŚRÓDPIERSIA (ZŚ) Etiologia Urazy Powikłanie po operacjach w obrębie klatki piersiowej Powikłanie perforacji przełyku lub przetoki po resekcji przełyku ( przetok oskrzelowych po pneumonektomii) Rzadko w wyniku zakażeń, które szerzą się drogą krwionośną lub chłonną

ZŚ - OBJAWY Ból za mostkiem, w przestrzeni międzyłopatkowej lub ból kręgosłupa Leukocytoza Wysoka gorączka Duszność i sinica Tamponada serca Wstrząs septyczny W RTG: poszerzenie cienia śródpiersia Badanie ze środkiem kontrastującym: wyciek kontrastu poza przełyk W endoskopii: perforacja przełyku W bronchoskopii: przetoka w kikucie po pneumonektomii

ZŚ - LECZENIE Drenaż śródpiersia Antybiotykoterapia cięcie na szyi ponad rękojeścią mostka mediastinotomia dostęp przykręgosłupowy (od tylu do śródpiersia tylnego) torakotomia drenaż spod wyrostka mieczykowatego drenaż przepływowy góra-dół Antybiotykoterapia

NIEZLOŚLIWE GUZY ŚRÓDPIERSIA – OBJAWY Spośród guzów niezłośliwych 30-50% nie powoduje objawów klinicznych ( bezobjawowe najczęściej guzy śródpiersia tylnego) Guzy śródpiersia najczęściej powoduję objawy uciskowe i bólowe Kaszel Gorączka Objawy zespołów utrudnionego odpływu żylnego (rzadko) Uciski nerwów krtaniowych dolnych lub przeponowych (rzadko) Świąd Wyprysk Nużliwość mięśniowa

ZŁOŚLIWE GUZY ŚRÓDPIERSIA – OBJAWY Występują najczęściej u mężczyzn Objawy podobne do guzów niezłośliwych w początkowym okresie choroby Często zespól żyły głównej górnej rozszerzenie żył na klatce piersiowej obrzęk głowy i szyi przechodzący na klatkę piersiową sinica

GUZY ŚRÓDPIERSIA – ROZPOZNANIE Wobec słabo wyrażonych objawów klinicznych niemal 2/3 wszystkich guzów może sprawiać trudności w rozpoznaniu różnicowym RTG klatki piersiowej TK z użyciem środka cieniującego Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (rozpoznanie w 80-90% guzów złośliwych – z wyłączeniem guzów z układu chłonnego) lub madiatsinotomia przymostkowa Wideotorakoskopia Biopsja transbronchialna Sternotomia Torakotomia diagnostyczna Angiografia Echokardiografia USG konwencjonalna i przezprzełykowa MRI

GUZY ŚRÓDPIERSIA Śródpiersie przednio-górne (55% guzów): Zmiany niezłośliwe stanowią 60-75% wszystkich guzów Większość cechuje się powolnym wzrostem Śródpiersie przednio-górne (55% guzów): Torbiele Potworniaki Przetrwała grasica Guzy grasicy Wole zamostkowe Ziarnica złośliwa chłoniaki linii T Rakowiak Guzy germinalne Guzy przerzutowe

GUZY ŚRÓDPIERSIA Śródpiersie środkowe (20% guzów): Chłoniaki Torbiele oskrzelowe Torbiele osierdziowe Torbiele przełykowe Bąblowiec Naczyniaki chłonne Włókniaki Chrzęstniaki Mięsakoraki Raki Grasiczaki Odpryskowiaki Ziarniniaki Wole zamostkowe

GUZY ŚRÓDPIERSIA Śródpiersie tylne (25% guzów): guzy pochodzenia neurogennego chłoniaki

KAŻDY GUZ ŚRÓDPIERSIA JEST WSKAZANIEM DO OPERACJI GDYŻ PEWNOŚĆ ROZPOZNANIA DAJE JEDYNIE BADANIE HISTOPATOLOGICZNE

GUZY ŚRÓDPIERSIA - CHARAKTERYSTYKA Potworniaki stwierdzane najczęściej u młodzieży 80% ma charakter łagodny Wywodzą się z kieszonki skrzelowej oraz grasicy; zawierają wszystkie rodzaje tkanek, w tym elementy ekto-,endo-, mezodermalne W RTG maja postać zmian torbielowatych o gładkich ścianach lub policyklicznych tworów litych Postaci dojrzałe zawsze mają charakter niezłośliwy Przemiana złośliwa-kilkanaście procent przypadków

GUZY ŚRÓDPIERSIA - CHARAKTERYSTYKA Guzy pochodzenia neurogennego: Najczęściej występujące nowotwory śródpiersia, podobna częstość występowania u obu płci Najliczniej – nerwiaki osłonkowe, włókniako nerwiaki, najrzadziej – guzy wywodzące się ze zwojów nerwowych Mogą występować zniekształcenia kręgosłupa i żeber wskutek ucisku (w przypadku wzrastania w obrębie kręgosłupa wskazana mielografia) Każdy z guzów może występować w postaci złośliwej, choć są to rzadkie przypadki

GUZY ŚRÓDPIERSIA - CHARAKTERYSTYKA Guzy pochodzenia neurogennego: Neurilemmoma Neurofibroma Ganglioneuroma (niezłośliwy, z komórek pnia lub zwoju współczulnego, częściej u dzieci) Neuroblastoma (złośliwy, głównie u małych dzieci, wydziela katecholaminy, rozpoznanie-badanie metabolitów katecholamin: kwas wanilinomigdałowy w moczu) Niezłosliwe, w tylnym lub górnym śródpiersiu przykręgosłupowo, mogą powstawać w przebiegu ch.Recklinghausena

GUZY ŚRÓDPIERSIA - CHARAKTERYSTYKA Grasiczaki: wyróżnia się grasiczaki korowe, rdzeniaste i mieszane grasiczaki korowe często maja charakter złośliwy; często również towarzyszy im miastenia Grasiczaki w postaci nieinwazyjnej posiadają wyraźna torebkę (kryterium rozpoznania jest brak naciekania torebki) w badaniach obrazowych podobnie wyglądają torbiele grasicy powstałe na skutek zaburzeń rozwojowych rzadkim guzem jest grasiczakotłuszczak przerost grasicy stwierdzany w części przypadków nużliwości mięśni ( miastenii)

GUZY ŚRÓDPIERSIA - CHARAKTERYSTYKA Guzy pochodzenia łącznotkankowego: Są to guzy pochodzące z mezodermy: tłuszczaki, włókniaki, męśniaki, naczyniaki krwionośne i chłonne, chrzęstniaki, kostniaki Mogą występować jako formy mieszane Postaci złośliwe występują bardzo rzadko

GUZY ŚRÓDPIERSIA - CHARAKTERYSTYKA Torbiele: powstają w wyniku zaburzeń rozwojowych w okresie płodowym torbiele oskrzelopochodne z przewodu pokarmowego (np.:żołądkowo-jelitowa) torbiele skórzaste (zwykle bezobjawowy przebieg) torbiele rzekome wywodzące się z pierwotnej cewy pokarmowej

GUZY ŚRÓDPIERSIA – CHARAKTERYSTYKA Guzy zapalne: Zmiany zapalne swoiste (gruźliczaki) Gruźliczopodobne Nieswoiste Sarkoidoza Guzy pasożytnicze

GUZY ŚRÓDPIERSIA – CHARAKTERYSTYKA Nowotwory pochodzenia chłonnego: Ziarnica złośliwa Chłoniaki nieziarnicze Mięsaki wywodzące się z układu siateczkowo-śródbłonkowego Podobny obraz mogą dawać: przerzuty zmiany zapalne zmiany odczynowe Rozwijające się w węzłach chłonnych

GUZY ŚRÓDPIERSIA – CHARAKTERYSTYKA Wole: zamostkowe śródpiersiowe odszczepione Guzy przełyku Guzy tchawicy

GUZY ŚRÓDPIERSIA – LECZENIE Leczenie z wyboru to usunięcie zmiany Guzy złośliwe w chwili rozpoznania zwykle są nieoperacyjne Chemioterapia lub chemioradioterapia przedoperacyjna poprawia wyniki leczenia W przypadku zespołu ŻGG doraźnie stosuje się glikokortykosteroidy i leki odwadniające Dostęp: sternotomia podłużną całkowita lub częściowa torakotomia lewo-, prawostronna Śmiertelność: zmiany niezłośliwe – 5-letnie przeżycia: 98,3% zmiany złośliwe – 5-letnie przeżycia: 1,5%:

PRZYCZYNY ZGONÓW OKOLOOPERACYJNYCH Niewydolność oddechowa na tle zapalenia płuc Posocznica w przebiegu ropniaka opłucnej Zapalenie śródpiersia Masywne krwawienie do przewodu pokarmowego z powodu wrzodów o ostrym przebiegu

MIASTENIA Choroba układu nerwowego Opisana po raz pierwszy w 1672 r. przez Willisa Pod koniec XIX w. dokładna symptomatologię przedstawili Erb i Goldflam ( używana nazwa:ch.Erba i Goldflama) W 1895r. Jolly zaproponował nazwę myasthenia gravis pseudo-parylityca

MIASTENIA (2) Chorobowość 45-142 /100 000 osób Może rozpocząć się w każdym wieku Częściej chorują kobiety (2:1) Za 9-16% wszystkich przypadków miastenii odpowiadają grasiczaki Miastenia towarzyszy 30-61% wszystkich grasiczaków Najwięcej grasiczaków stwierdza się w 5.-6. dekadzie życia

MIASTENIA - ETIOLOGIA Choroba autoimmunologiczna Przeciwciała przeciwko receptorowi acetylocholinowemu ( znajduje się w błonie postsynaptycznej płytki nerwowo-mięśniowej) Dochodzi do zaburzenia przewodnictwa, początkowo odwracalnego Mogą powstawać również przeciwciała przeciw własnym antygenom komórek mięśni poprzecznie prążkowanych Główną rolę w powstawaniu przeciwciał pełni grasica, zwłaszcza komórki mioidalne, które odpowiadają za rozwój reakcji automimmunologicznej

MIASTENIA - DIAGNOSTYKA Wywiady: opadanie powiek zez niewyraźna mowa objaw apokamnozy: szybkie osłabienie danych mięśni przy wielokrotnym powtarzaniu zależnego od nich ruchu; po odpoczynku objawy miasteniczne ulegają złagodzeniu lub całkowicie ustępują

MIASTENIA - DIAGNOSTYKA Skala Ossermana-Genkinsa Klasyczny test do potwierdzenia miastenii: próba z dożylnym podaniem chlorku edrofonium ( Tensilon) Badanie elektrofizjologiczne: elektrostymulacyjna próba nużliwości mięśni elektromiografia pojedynczego włókna nerwowego (SF EMG)

MIASTENIA - DIAGNOSTYKA Skala Ossermana-Genkinsa typ I: izolowane objawy oczne ( 15-20%) typ IIA: postać uogólniona łagodna, bez objawów opuszkowych (30%) typ IIB: postać uogólniona, umiarkowanie ciężka, z objawami opuszkowymi (20%) typ III: postać ciężka ostra (11%) typ IV: postać ciężka późna (9%)

MIASTENIA - DIAGNOSTYKA Diagnostyka obrazowa: RTG przeglądowe zdjęcia warstwowe TK ( „zloty standard”) MRI Diagnostyczna odma śródpiersia Oznaczanie stężenia przeciwciał przeciw AchR ( receptorom acetylocholinowym) jest przydatne w monitorowaniu przebiegu leczenia po tymektomii (poprawie klinicznej na ogół towarzyszy zmniejszenia stężenia przeciwciał)

MIASTENIA - LECZENIE W zależności od nasilenia objawów: Leki przeciwcholinesterazowe neostygmina (Polstygminum) pirydostygmna ( Mestinon) ambenonium (Mytelase) Glikokortykosteroidy Leki immunosupresyjne Immunoglobuliny Plazmafereza Leczenie operacyjne: tymektomia

MIASTENIA - LECZENIE Wskazania do tymektomii: dyskusyjne Z przyczyn onkologicznych należy operować po stwierdzeniu grasiczaka Najmniej wątpliwości budzi operowanie młodych kobiet (20-50 lat) z miastenią w stopniu IIA i IIB, u których objawy trwają krócej niż 2 lata a miano przeciwciał anty-AchR jest wysokie

MIASTENIA – LECZENIE OPERACYJNE Pierwsza tymektomia (z dostępu szyjnego) – 1912r. Sauerbruch Pierwsza tymektomia w Polsce – Laszczak w 1950r. Dostęp przez sternotomię (więcej powikłań, wygodniejszy dostęp) Dostęp szyjny (ogranicza doszczętność tymektomi, zmniejsza uraz operacyjny) Od 1992r. Techniki videoskopowe Należy usunąć całą tkankę grasiczą, według niektórych również tkankę tłuszczową szyi i śródpiersia ( Jaretzki, Masaoi) z powodu obecności ognisk ektopowych

MIASTENIA – POWIKLANIA POOPERACYJNE Niewydolność oddechowa wymagająca respiratora Zakażenie rany pooperacyjnej Niestabilność mostka Krwiak i ropniak opłucnej Przejściowe porażenie nerwu przeponowego i krtaniowego wstecznego ( wyjątkowo: trwale porażenie)

MIASTENIA - PODSUMOWANIE Najlepszym wskaźnikiem oceniającym wyniki odległe jest odsetek całkowitych remisji. Według różnych autorów waha się on od ok. 23 do ok. 60%

Dziękuję za uwagę