CHOROBY WĄTROBY i DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

CHOROBY WĄTROBY i DRÓG ŻÓŁCIOWYCH

CHOROBY WĄTROBY Wywiady Badanie fizykalne Badania biochemiczne Badania obrazowe Diagnostyka inwazyjna

WYWIADY CHOROBY WĄTROBY Wywiady rodzinne i osobiste - przetaczanie krwi - wyjazdy za granicę - alkohol - leki - kontakt z substancjami toksycznymi

CHOROBY WĄTROBY KLINICZNE CECHY MARSKOŚCI WĄTROBY

CHOROBY WĄTROBY

CHOROBY WĄTROBY ŻYLAKI PRZEŁYKU

SONDA SENGSTAKENA-BLAKEMORE’A CHOROBY WĄTROBY ŻYLAKI PRZEŁYKU SONDA SENGSTAKENA-BLAKEMORE’A

BADANIA BIOCHEMICZNE CHOROBY WĄTROBY Ocena stanu biochemicznego stanu kki wątrobowej Ocena zdolności wątroby do syntezy Amoniak Enzymy wskaźnikowe cholestazy Serologia wirusowa i diagnostyka immunologiczna Znaczniki nowotworowe

BADANIA BIOCHEMICZNE CHOROBY WĄTROBY Ocena stanu biochemicznego stanu komórki wątrobowej Aminotransferaza asparginianowa ASPAT (Transaminaza szczawiowo-octowa GOT) Aminotransferaza alaninowa ALAT (Transaminaza glutaminowo-pirogronowa GPT) Dehydrogenaza glutaminianowa GLDH Transferaza gamma-glutamylowa GGT

BADANIA BIOCHEMICZNE CHOROBY WĄTROBY Ocena zdolności wątroby do syntezy Cholinoesteraza Czynniki krzepnięcia zależne od vit.K kompleks protrombinowy (II, VII, IX i X) białko C i białko S Inne czynniki krzepnięcia (V, XI, XII, XIII i fibrynogen) Albumina Wczesny okres upośledzenia: Zmniejszenie stężenia czynników krzepnięcia i antytrombiny III Okres daleko posuniętego uszkodzenia: Zmniejszenie zawartości albumin

BADANIA BIOCHEMICZNE CHOROBY WĄTROBY Amoniak Zwiększenie stężenia amoniaku jest wyrazem upośledzenia czynności odtruwającej wątroby (zaawansowana niewydolność krążenia; encefalopatia wątrobowa);

BADANIA BIOCHEMICZNE CHOROBY WĄTROBY Enzymy wskaźnikowe cholestazy Fosfataza zasadowa (AP) - Frakcje: wątrobowa, kostna, przewodów żółciowych, jelita cienkiego i łożyskowa ) - Zwiększenie aktywności: fizjologiczne: u dzieci w okresie wzrostu, III trymestr ciąży patologiczne: osteogenne: - krzywica, - osteomalacja, - okres gojenia złamania kości, - nadczynność przytarczyc, - choroba Pageta, - nowotwory kości wątrobowe/ żółciopochodne - nieznacznie zwiększona aktywność AP w zapaleniu wątroby - znacznie zwiększona aktywność u chorego z objawami cholestazy

BADANIA BIOCHEMICZNE CHOROBY WĄTROBY Enzymy wskaźnikowe cholestazy Aminopeptydaza leucynowa (LAP) dużą aktywność LAP stwierdza się w nabłonkach dróg żółciowych, dlatego cholestaza powoduje zwiększenie tego parametru w surowicy krwi. Ponieważ w chorobach kości LAP pozostaje prawidłowe, badanie tego parametru ułatwia wykluczenie osteogennej przyczyny wzrostu LAP. 5’nukleotydaza wzrost stężenia jest swoisty dla chorób wątroby i dróg żółciowych. Zwiększone wartości stwierdza się w cholestazie i nowotworach wątroby -glutamylotransferaza (GGT) najczulszy wskaźnik uszkodzenia wątroby i dróg żółciowych. Największe wartości występują w cholestazach i alkoholowym uszkodzeniu wątroby (!). W przypadkach zwiększonej aktywności osteoblastów wartości te są prawidłowe

BADANIA OBRAZOWE CHOROBY WĄTROBY USG Cholecystocholangiografia i ERCP Tomografia komputerowa Rezonans magnetyczny Diagnostyka radioizotopowa

BADANIA OBRAZOWE USG CHOROBY WĄTROBY Określenie położenia, kształtu, wielkości narządu Echostruktura Stwierdzenie ograniczonych zmian wątroby Różnicowanie zmian litych i torbielowatych Ocena wewnątrz- i pozawątrobowych dróg żółciowych Wykrycie pozawątrobowych przyczyn nadciśnienia wrotnego (obrzęki, powiększenie śledziony) Biopsja cienkoigłowa pod kontrolą USG

DIAGNOSTYKA RADIOIZOPTOPOWA CHOROBY WĄTROBY BADANIA OBRAZOWE DIAGNOSTYKA RADIOIZOPTOPOWA Scyntygrafia wątroby i tomografia komputerowa emisyjna stwierdzenie ograniczonych zmian wątrobowych; typowy obraz w zespole Budda-Chiariego - zamknięcie żył wątroby Scyntygrafia sekwencyjna wątroby i dróg żółciowych różnicowanie pomiędzy cholestazą wewnątrz- i pozawątrobową; Scyntygrafia perfuzyjna wątroby ocena ukrwienia wątroby i miejscowej chemioterapii przerzutów do wątroby; Scyntygrafia perfuzyjna zbiorników krwi wykonywana znakowanymi erytrocytami (typowy obraz w naczyniakach)

DIAGNOSTYKA INWAZYJNA CHOROBY WĄTROBY BADANIA OBRAZOWE DIAGNOSTYKA INWAZYJNA Angiografia HEPATOGRAFIA - uwidocznienie tt wątroby (diagnostyka guzów) SPLENOPORTOGRAFIA bezpośrednia - nakłucie wątroby (duże ryzyko) pośrednia - uchwycenie fazy żylnej po wlewie środka cieniującego do tętnicy krezkowej górnej; różnicowanie bloków przed-, wewnątrz- i pozawątrobowych uwidocznienie żył wątroby przez żyłę główną Biopsja cienkoigłowa - różnicowanie pomiędzy cholestazą wewnątrz- i pozawątrobową; (powikłania: krwawienie, żółciowe zapalenie otrzewnej, odma opłucnej) Laparoskopia z biopsją celowaną i badanie histologiczne - ocena marskości wątroby; (powikłania: krwawienia, żółciowe zapalenie otrzewnej, zatory powietrzne,uszkodzenie wątroby lub jelit)

BADANIA OBRAZOWE wątroby, dróg żółciowych trzustki

Drogi żółciowe

ŻÓŁTACZKA Żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówek spowodowane odkładaniem się bilirubiny w tkankach. - widoczne jeśli stężenie w surowicy >2 mg/dl (34 mol/l) Żółtaczka rzekoma spowodowana odkładaniem się np. karotenu CHOLESTAZA Zastój żółci powodujący żółtaczkę, świąd i zwiększennie aktywności enzymów skaźnikowych cholestazy (AP, LAP, GGT)

METABOLIZM BILIRUBINY 80% bilirubiny krążącej we krwi powstaje z rozpadu hemoglobiny. W ciągu doby powstaje 300 mg bilirubiny. 20 % 80 %

ŻÓŁTACZKI Ż. HEMOLITYCZNA (przedwątrobowa) Ż. WĄTROBOWA (miąższowa) - niedokrwistość hemolityczna - nieefektywna erytropoeza Ż. WĄTROBOWA (miąższowa) - rodzinna hiperbilirubinemia - zakaźne zapalenie wątroby - przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby - toksyczne zapalenie wątroby (alkohol, tetrachlorek węgla, muchomor zielonkawy) - polekowe zapalenie wątroby (ponarkotykowe) - wątroba zastoinowa Ż. CHOLESTATYCZNA (zaporowa) - cholestaza wewnątrzwątrobowa - cholestaza zewnątrzwątrobowa

- cholestaza wewnątrzwątrobowa cholestatyczna postać wirusowego zapalenia wątroby cholestatyczna postać żółtaczki polekowej (fenotiazyna, h. płciowe, tyreostatyki) alkoholowe stłuszczenie wątroby (z. Zievego, wątroba stłuszczona cholestatyczna) cholestaza ciążowa żółtaczka pooperacyjna samoistna (remisja po 2-3 tygodniach) zakażenia bakteryjna (leptospirozy, salmonellozy) marskość żółciowa pierwotna cholestaza samoistna nawracająca - cholestaza zewnątrzwątrobowa zatkanie wewnątrzkanalikowe (kamienie przewodu żółciowego wspólnego, ścieśnienie brodawki, zapalenie dróg żółciowych, guz, zwężenia, pasożyty) ucisk przewodów pozakanalikowy (pericholecystitis, pancreatitis, rak trzustki i inne guzy, torbiele rzekome trzustki, bąblowiec wątroby, ropień wątroby)

ŻÓŁTACZKI - hiperbilirubinemia rodzinna Zwiększone stężenie bilirubiny niekoniugowanej - okresowa żółtaczka młodocianych (Gilbert) zaburzenia wychwytywania bilirubiny przez kki wątrobowe i zmniejszenie zawartości UDP - glukonylotransferazy - zespół Criglera-Najjara typ I - brak UDP- glukonylotransferazy (ch.autosomalna recesywna) typ II - duże zmniejszenie UDP- glukonylotransferazy (ch.autosomalna dominująca) Zwiększone stężenie bilirubiny koniugowanej - zespół Dubina-Johnsona (ch.autosomalna recesywna) zaburzenie wydzielania bilirubiny - zespół Rotora - samoistna nawracająca cholestaza

CHOROBY WĄTROBY Choroby wątroby u ciężarnych Ostre wirusowe zapalenie wątroby Przewlekłe zapalenie wątroby Pierwotne cholestatyczne choroby wątroby pierwotna marskość żółciowa pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych stłuszczenie wątroby alkoholowe uszkodzenie wątroby polekowe i toksyczne uszkodzenia wątroby Wrodzone choroby przemiany materii syderozy choroba Wilsona Niedobór alfa-1-antytrypsyny Marskość wątroby Nadciśnienie wrotne Ostre uszkodzenie wątroby Guzy wątroby

CHOROBY DRÓG ŻÓŁCIOWYCH Choroby wrodzone atrezja dróg żółciowych torbiele przewodu zółciowego wspólnego Choroby nabyte kamica żółciowa hemobilia Nowotwory