NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECI Seminarium NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECI

Definicja graniczne - wartości pomiaru między 90-95 centylem dla wieku, wzrotu i płci znamienne - między 95-99 centylem ciężkie nadciśnienie - wartości > 99c lub > 20 mmHg należnego ciśnienia dla płci, wzrostu i wieku

Warunki pomiaru RR spokój, prawidłowa pozycja ciała dziecka szerokość mankietu - 2/3 długości ramienia i 80% obwodu sposób pomiaru - pompowanie powietrza 10 mmHg powyżej wartości skurczowego RR pacjenta, spuszczanie powietrza 3 mmHg/s, I i IV faza Korotkowa (u dorosłych V faza)

Zmienność nadciśnienia wiek i wzrost pacjenta wpływ osoby dokonującej pomiaru wypełniony pęcherz moczowy niedostatek snu defekacja stosunek płciowy zbyt mocne uciśnięcie tętnicy ramiennej (ból-reakcja presyjna) zbyt wąski mankiet (do 30% błędu)

Periodyczna zmienność RR nadciśnienie białego fartucha nocne obniżenie RR o ok. 15% u ludzi aktywnych, ok. 5% u pozostających w łóżku, nocne obniżenie RR zmniejsza się z wiekiem, wzrasta u palaczy wczesnoporanna zwyżka ciśnienia

Wskazania do ABPM podejrzenie nadciśnienia „białego fartucha” występowanie zmian narządowych u pacjenta z nadciśnieniem granicznym nadciśnienie napadowe nadciśnienie oporne na leczenie hipotonia ortostatyczna w przebiegu leczenia ocena skuteczności leczenia

Interpretacja ABPM wartości średnie RR z dnia i nocy w odniesieniu do wartości prawidłowych profil RR różnica wartości średniego RR w pomiarach dziennych i nocnych wskaźnik zmienności RR (SD w okresie czuwania i snu) „ładunek” RR (odsetek pomiarów przekraczających górną granicę wartości prawidłowych) spadek nocny MAP = DBP + (SBP - DBP) /3

Rozpoznanie nadciśnienia tętniczego Wartość ciśnienia skurczowego i/lub rozkurczowego >95c w stosunku do płci, wieku i wzrostu w 3 niezależnych pomiarach

Wartości RR (mmHg) w znamiennym i ciężkim nadciśnieniu tętniczym w zależności od wieku

REGULACJA RR PRAWIDŁOWY PRZEPŁYW TKANKOWY ODPOWIEDNIE RR Podatność dużych naczyń Rzut serca Opór obwodowy NADRZĘDNE UKŁADY KONTROLNE

NADRZĘDNE UKŁADY KONTROLNE RR odruch z baroreceptorów odruch z chemoreceptorów toniczny wpływ ośrodków autonomicznych pnia mózgu nerkowa regulacja* peptydy natriuretyczne regulacja obwodowego oporu naczyniowego - NO i endoteliny czynniki genetyczne

Regulacja nerkowa RAAS gospodarka wydzielane wodno-elektrolitowa hormony - medullipina (¯ RR) - urodylatyna (¯ RR) - PG RAAS

RAAS ciśnienia śródtkankowego w nerkach przepływu krwi w tętniczce doprowadzającej lub wzrost stężenia Na w cewce dalszej renina wydzielanie aldosteronu ośrodkowa reg. napięcia współczulnego wydalanie wody wchłanianie Na w cewce bliższej angiotensynogen AT I AT II enzym konwertujący (ACE), chymazy tkankowe, proteazy

AT AT 1-7 AT II (1-8) rAT I rAT II rAT 3 (mózg, naczynia, komórki kanalika nerk., płuca, nadnercza, wątroba) - skurcz naczyń - wzrost napięcia współczulnego - wzrost proliferacji miofibroblastów - nasilenie odruchów serc-naczyn. - przerost m. sercowego - wydzielanie wazopresyny - wydzielanie aldosteronu - wzrost pragnienia i apetytu - retencja Na w cewce bliższej sodowego

Przyczyny wtórnego nadciśnienia tętniczego u dzieci choroby miąższu nerek - 67,7% nadciśnienie naczyniowo- nerkowe - 9,7% zaburzenia hormonalne - 11,6% KoA - 2,5% choroby OUN - 3,6% hiperkalcemia - 2,6% niewydolność oddechowa (RDS) - 0,6% przyczyny nieustalone - 1,7% poddano analizie 351 dzieci do 18 r.ż.

Najczęstsze przyczyny nadciśnienia w różnym wieku 1-2 r.ż.- KoA, pochodzenie nerkowe (torbielowatość nerek, wady z utrudnieniem odpływu moczu), nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, wzrost ciś. śródczaszkowego, hiperkalcemia, nefroblastoma 3-6 r.ż. -pochodzenia nerkowego (hipo- i dysplazja), nadciś. naczyniowo-nerkowe, hormonalne 7-14 rż.- pochodzenia nerkowego (nefropatia odpływowa, pozapalne blizny w miąższu nerek, glomerulopatie), nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, KoA, przyczyny hormonalne, nadciśnienie graniczne - pierwotne

Najczęstsze przyczyny nadciśnienia w różnym wieku c.d. 15 - 18rż. - nadciśnienie samoistne, nadciśnienie pochodzenia nerkowego (nefropatia odpływowa i zaporowa, blizny pozapalne,glomerulopatie), pochodzenia hormonalnego, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe

Najczęstsze przyczyny nadciśnienia u noworodków

Choroby nerek powodujące NT POZN (w tym nefropatia odpływowa, przeszkodowa i pozapalna) - 60% Postępujące KZN - 10% Torbielowatość nerek - autosomalnie recesywna - 14,5% - autosomalnie dominująca - 2,5% Hipo- i dysplazja nerek - 7% Stan po przebytym HUS - 6%

Przyczyny NT naczyniowo-nerkowego 1. Dysplazja włóknisto-mięśniowa 2. Choroby uwarunkowane genetycznie - neurofibromatoza typu I - z. Williamsa 3. Zmiany zatorowo-zakrzepowe - po cewnikowaniu tęt. pępowinowej - po arteriografii dotętniczej - po urazie 4. Zapalenie naczyń - guzkowe zapalenie tętnic - ch. Takayashu - ch. Kawasaki

Przyczyny NT naczyniowo-nerkowego (cd) 5. Zmiany jatrogenne i pourazowe - uszkodzenie popromienne - tętniak lub przetoka tętniczo-żylna w następstwie biopsji igłowej nerki - podwiązanie tętnicy nerkowej w czasie zabiegu operacyjnego - uszkodzenia pourazowe: tętniek, zwężenie tętnicy nerkowej, ucisk z zewnątrz przez krwiak pod- lub okołotorebkowy 6. Guzy: nephroblastoma, pheochtomocytoma, lymphoma 7. Miażdżyca w rodzinnej hipercholesterolemii

NT jednogenowe NT sodowrażliwe zależne od efektu mineralo- kortyko- steroidwego NT sodowrażliwe niezależne od efektu mineralokortyko -steroidwego NT sodooporne 1. niedobór 11bhydroksylazy 2. niedobór 17ahydroksylazy 3. rodzinny hiperaldosteronizm I 4. rodzinny hiperaldosteronizm II 5. rzekomy nadmiar aldosteronu 6. mutacja S810L receptora mineralokortykosteroidowego 1. z. Liddle’a 2. z. Gordona brachydaktylia z nadciśnieniem bez typowych zaburzeń biochemicznych

Przemijające nadciśnienie tętnicze 1. Przyczyny nerkowe: OKZN, ONN niezależnie od przyczyny, idiopatyczny ZN w okresie gwałtownego narastania obrzęków (hipowolemia, wzrost ARO) 2. Przyczyny neurologiczne: wzrost ciśnienia śródczaszkowego niezależnie od przyczyny, z.Guillaina- Barrego 3. Różne: stan po zabiegach ortopedycznych, kardiochirurgicznych, urologicznych, oparzenia, z. Stevensa- Johnsona

Objawy NT bóle głowy brak przybytku m.c. u niemowląt niewydolność oddechowo-krążeniowa w fazie zaawansowanej: wymioty, nudności, niechęć do jedzenia, zaburzenia widzenia, zawroty głowy, niepokój, pobudzenie

Zmiany w badaniu przedmiotowym Bladość błon śluzowych, obrzęki twarzy i kończyn, zaburzenia mikcji, wielomocz, przebyte ZUM, moczenie nocne bladość, nadmierna potliwość, napadowe zaczerwienienia twarzy Plamy „cafe au lait”, guzki podskórne szyja płetwiasta, niska linia owłosienia, szeroko rozstawione sutki, niskorosłość twarz księżycowata, trądzik, rozstępy na skórze, otyłość tułowia

NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECI Seminarium NADCIŚNIENIE TĘTNICZE U DZIECI

Cd. zmian w bad. przedmiotowym Szmer w nadbrzuszu guz w jamie brzusznej duże tętniące ciemiączko, wodogłowie niedowłady kończyn dolnych, zaburzenia mikcji, pęcherz neurogenny Zaburzenia świadomości

Dane z wywiadu do ustalenia przyczyny NT

Dane z wywiadu do ustalenia przyczyny NT (cd)

Kolejność badań diagnostycznych Etap I - wykluczenie lub rozpoznanie chorób miąższu nerek, KoA, hiperkalcemii, wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: bad. og i posiew moczu, bad. krwi: - morfologia, OB., gazometria, jonogram, mocznik i kreatynina USG przezciemiączkowe, USG nerek i jamy brzusznej z PD, cystografia mikcyjna ew. urografia

Kolejność badań diagnostycznych (cd) Etap II - ustalenie przyczyn NT lub ukierunkowanie dalszego postępowania: - renoscyntygrafia dynamiczna (również po kaptoprilu), - oznaczenie 17-KS i 17-OHKS oraz T3, T4 i TSH, - oznaczenie wit D3 i jej metabolitów, - oznaczenie wydalania katecholamin i ich metabolitów w DZM, - oznaczenie ARO i zabezpieczenie próbki do oznaczenia aldosteronu

Kolejność badań diagnostycznych (cd) Etap III - Podejrzenie NT naczyniowo-nerkowego: angiotomografia spiralna lub MRI tętnic nerkowych lub/i arteriografia dotętnicza - Podejrzenie pheochromocytoma: scyntygrafia z metylojodobenzyloguanidyna (MIBG) i CT nadnerczy - Podejrzenie guza nadnerczy: CT nadnerczy, scyntygrafia ze scintadrenem

NT z hipokaliemią Hipokaliemia K<3,5mEq/l Stężenie K w moczu >30mEq/l ­ ARO ¯ ARO ¯ ALD ­ ALD 1. N.złośliwe (niezaleznie od przyczyny 2. NT naczyniowo- nerkowe 3. Pierwotny reninizm 4. Ektopowe wydzielanie reniny 1. WPN - niedobór 11b hydroksylazy, niedobór 17-a hydroksylazy 2. Z. Liddle’a 3. Rzekomy nadmiar glikosterydów 1. Perwotny hALD 2. Rodzinny hALD - typ I (FH1) - typ II (FH2)

Leczenie NT 1. Niefarmakologiczne: dieta, wysiłek fizyczny 3. Chirurgiczne

Postępowanie w zależności od wartości RR Wartość RR Częstość pomiaru Leczenie zachowawcze Leczenie farmakologiczne Graniczne 90-95c lub >120/80 jeśli jest <90c Co 6m Dieta, wysiłek fizyczny diagnostyka NT 95-99c + 5mmHg Co 1-2tyg lub szybciej Tak Leczenie gdy wtórne, objawowe, zmiany narządowe ciężkie >99c + 5mmHg W oddziale szpitalnym tak

Przykłady wysiłku izometrycznego podnoszenie ciężarów, kulturystyka zapasy wspinaczka narciarstwo wodne rzuty gimnastyka

Leczenie farmakologiczne ? bezpośrednio rozszerzające naczynia moczopędne b-blokery antagoniści wapnia a-blokery ACE inhibitory agoniści receptorów imidazolowych

Leki moczopędne Leki Dawka Czas działania (mg/kg/db) Hydrochlorotiazyd 0,25-1 w 2 dawkach 12-18h Furosemid 1-4 ( < 160mg/db) 4-6h Spironolakton 1-3 (w 2-4dawkach) działanie po 3-4d Triamteren 1-3 12 h Amiloryd 0,1 - 0,3 6 h

Działania niepożądane leków moczopędnych Hydrochlorotiazyd: hiperkalcemia, hipomagnezemia, hipokaliemia, zasadowica metaboliczna, hiponatremia, nietolerancja glukozy, wzrost oporności na insulinę, hiperurikemia, hiperlipidemia, zespól toczniopodobny Furosemid: hipokalcemia, osteomalacja, hipokaliemia, zasadowica met., hiponatremia, hiperurykemia, wzrost krzepliwości krwi, ototoksyczność Oszczędzający potas: hiperkaliemia gdy GFR<30 i stosowaniu IKA, cukrzycy, kwasica metaboliczna, hipermagnezemia, ginekomastia, kamica nerkowa

Wskazania do b-blokerów w krążeniu hiperkinetycznym i tachykardią, ze znaczna komponentą wegetatywną, w nadczynności tarczycy w NT wysokoreninowym (naczyniowo-nerkowe, przyspieszona faza NT) Lek Dawka(mg/kg/db) Liczba dawek/db Propranolol 0,05-0,15 2-3 dzieci 0,5-2,0 Labetalol 1-8 2 Atenolol 1-2 1 Metoprolol 1-4 2 Acebutolol 1-5 1-2

Leki - a-blokery Prazosyna (a1-bloker) 0,01-0,04 mg/kg/db (obniża TG i cholesterol, wzmaga insulinowrazliwość i metabolizm glukozy)- chętnie w cukrzycy i dyslipidemii. Objawy uboczne: moczenia nocne, senność wypadanie włosów, bóle głowy, obrzęk śluzówek nosa.

Leki rozszerzające tętniczki Dihydralazyna 1,5-3mg/kg/db (głównie rozszerza tętniczki przedwłośniczkowe) Objawy niepożądane: bóle głowy, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, tachykardia, zaczerwienienie twarzy Minoksydyl 0,05-0,1mg/kg/db Objawy uboczne: tachykardia, obrzęki, przesięk do osierdzia, hipertrychoza

Antagoniści wapnia Leki Dawka mg/kg/db Liczba dawek Nifedypina 0,25 - 2,2 3-4 (180mg/db o przedł. działaniu) Amlodypina niemowlaki 0,2-0,6 2 dzieci 0,1-0,3 max. 0,6 Felodypina 0,1 max.0,6 1-2 Isradypina 0,05-0,15 max 0,8 2-3 Objawy uboczne: bóle głowy, zaczerwienienie twarzy, obrzęki kostek i podudzi, przerost dziąseł, tachykardia, małopłytkowość, ginekomastia, nykturia

ACE inhibitory Mechanizm działania: hamowanie ukł. RAAS (krążącego i tkankowego) przy jednoczesnym wzroście ARO zmniejszenie wydzielania aldosteronu - wzrost K, spadek Na wzrost wydzielania medullipiny w rdzeniu nerki wzrost stężenia bradykininy - ze wzrostem wytwarzania NO z PGI2 zmniejszenie uwalniania noradrenaliny z neuronów obwodowych

Dawkowanie ACE-inhibitorów Lek dawka (mg/kg/db) liczba dawek Kaptopril noworodki 0,03-0,05 niemowlęta 0,02-0,5 2-3 dzieci 0,75-1,5 Enalapril 0,1 - 0,5 1-2 Perindopril 2 - 4 (>14rż) 1 Lizynopril 0,2 - 1 1 Ramipril 1,5mg/m2 pow. ciała 1

Objawy uboczne ACE-inhibitorów suchy, męczący kaszel (gromadzenie bradykininy i substancji P w oskrzelach) bóle i zawroty głowy dolegliwości żołądkowo-jelitowe obrzęk naczyniorychowy zaburzenia smaku trombocytopenia, neutropenia, zaostrzenie choroby wrzodowej

Agoniści receptorów imidazolowych Rilmenidyna - 1-2mg/db Moksonidyna - 0,2-0,4mg/db Działanie przez receptory imidazolowe: - zmniejszenie napięcia współczulnego - zmniejszenie oporu obwodowego - zmniejszenie cewkowej reabsorpcji Na

Antagoniści receptora angiotensyny (AT I) Lozartan - 25-50 mg/db Walzartan - 80-160 mg/db Objawy uboczne : mniejszy efekt generacji kinin, rzadziej hipokaliemia, inne jak ACE-inhib.

Leczenie chirurgiczne NT PTRA (percutaneous transluminal renal angioplasty) - przezskórna angioplastyka przeszczep aortalno-nerkowy z tętnicy biodrowej wewn. lub ż. odpiszczelowej autotransplantacja nerki